Systémový lupus erythematosus - čo je toto ochorenie? Príčiny a predispozičné faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém poškodzuje spojivové tkanivo v rôznych orgánoch, mylne pre jeho bunky ako cudzie. V dôsledku poškodenia protilátkami buniek rôznych tkanív sa v nich vyvíja zápalový proces, ktorý vyvoláva veľmi rôznorodé polymorfné klinické príznaky lupus erythematosus, čo odráža poškodenie v mnohých orgánoch a telesných systémoch.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - rôzne názvy pre rovnaké ochorenie

Lupus erythematosus sa v lekárskej literatúre označuje aj ako lupus erythematodes, erytematózna chroniosepsia, Liebmanova choroba alebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je najbežnejšie používaný a bežne používaný na označenie opísanej patológie. Spolu s týmto termínom sa však v každodennom živote veľmi často používa aj jeho skrátená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je skreslený, bežne používaný variant názvu "systémový lupus erythematosus".

Lekári a vedci uprednostňujú komplexnejší termín - systémový lupus erythematosus, ktorý sa vzťahuje na systémové autoimunitné ochorenie, pretože redukovaná forma lupus erythematosus môže byť zavádzajúca. Táto preferencia je spôsobená tým, že názov "lupus erythematosus" sa tradične používa na označenie kožnej tuberkulózy, ktorá sa prejavuje tvorbou červenohnedých hrbole na koži. Preto použitie termínu "lupus erythematosus" na označenie systémového autoimunitného ochorenia vyžaduje objasnenie, že nejde o tuberkulózu kože.

Pri opise autoimunitného ochorenia použijeme výrazy „systémový lupus erythematosus“ a jednoducho „lupus erythematosus“ v nasledujúcom texte, aby sme naň odkazovali. V tomto prípade je potrebné pripomenúť, že lupus erythematosus je systémová autoimunitná patológia, nie kožná tuberkulóza.

Autoimunitný lupus erythematosus

Autoimunitný lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitný lupus erythematosus" nie je úplne správny a správny a ilustruje to, čo sa bežne nazýva "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, a preto je ďalšia indikácia v názve ochorenia na autoimunitu jednoducho zbytočná.

Lupus erythematosus - čo je toto ochorenie?

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku narušenia normálneho fungovania ľudského imunitného systému, čo vedie k produkcii protilátok proti bunkám vlastného spojivového tkaniva tela nachádzajúceho sa v rôznych orgánoch. To znamená, že imunitný systém mylne berie svoje vlastné spojivové tkanivo ako cudzie a vytvára proti nemu protilátky, ktoré majú škodlivý vplyv na bunkové štruktúry, čím poškodzujú rôzne orgány. A pretože spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch, lupus erythematosus je charakterizovaný polymorfným priebehom s vývojom znakov poškodenia rôznych orgánov a systémov.

Spojivové tkanivo je dôležité pre všetky orgány, pretože cez neho prechádzajú krvné cievy. Koniec koncov, cievy neprechádzajú priamo medzi bunkami orgánov, ale v špeciálnom malom, ako to bolo, "škrupiny" vytvorené presne spojivovým tkanivom. Takéto vrstvy spojivového tkaniva prechádzajú medzi oblasťami rôznych orgánov a delia ich na malé laloky. Okrem toho každý takýto segment prijíma kyslík a živiny z krvných ciev, ktoré prechádzajú po jeho obvode v "škrupinách" spojivového tkaniva. Poškodenie spojivového tkaniva teda vedie k poruche krvného zásobovania oblastí rôznych orgánov, ako aj k integrite krvných ciev v nich.

Pri lupus erythematosus je zrejmé, že poškodenie spojivového tkaniva protilátkami vedie ku krvácaniu a deštrukcii tkanivovej štruktúry rôznych orgánov, čo spôsobuje rôzne klinické symptómy.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podľa rôznych údajov je pomer chorých mužov a žien 1: 9 alebo 1:11. To znamená, že u jedného muža, ktorý má systémový lupus erythematosus, trpí touto patológiou aj 9 - 11 žien. Okrem toho je známe, že lupus je častejší u členov negroidnej rasy ako u belochov a Mongoloidov. Ľudia všetkých vekových kategórií, vrátane detí, majú systémový lupus erythematosus, ale najčastejšie sa patológia objavuje najskôr v 15 - 45 rokoch. U detí do 15 rokov a dospelých nad 45 rokov sa lupus vyvíja veľmi zriedkavo.

Existujú aj prípady novorodeneckého lupus erythematosus, keď sa novorodenec narodí s touto patológiou. V takýchto prípadoch je dieťa choré na lupus v maternici, ktorý sám trpí týmto ochorením. Prítomnosť takýchto prípadov prenosu choroby z matky na plod však neznamená, že sa choré deti narodili u žien trpiacich lupus erythematosus. Naopak, zvyčajne ženy, ktoré trpia lupus medveďom a porodiť normálne zdravé deti, pretože toto ochorenie nie je infekčné a nie je možné prenášať cez placentu. A prípady narodenia detí s lupus erythematosus, matky, ktoré tiež trpia touto patológiou, naznačujú, že náchylnosť na ochorenie je spôsobená genetickými faktormi. A preto, ak dieťa dostane takúto predispozíciu, potom je stále v lone matky s lupusom, ochorie a narodí sa s patológiou.

Príčiny systémového lupus erythematosus nie sú v súčasnosti spoľahlivo stanovené. Lekári a vedci naznačujú, že choroba je polyetiologická, to znamená, že nie je spôsobená žiadnou jedinou príčinou, ale kombináciou viacerých faktorov, ktoré pôsobia na ľudské telo súčasne. Okrem toho sú pravdepodobné kauzálne faktory schopné vyvolať rozvoj lupus erythematosus len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu k ochoreniu. Inými slovami, systémový lupus erythematosus sa vyvíja len vtedy, keď existuje genetická predispozícia a pôsobenie viacerých provokujúcich faktorov súčasne. Medzi najpravdepodobnejšími faktormi, ktoré môžu vyvolať rozvoj systémového lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k ochoreniu, lekári vyžarujú stres, dlhodobé rekurentné vírusové infekcie (napríklad herpes infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej atď.), Hormonálne obdobia reštrukturalizácia tela, dlhodobé vystavenie ultrafialovému žiareniu, užívanie určitých liekov (sulfónamidy, antiepileptiká, antibiotiká, lieky na liečbu ennyh nádory a kol.).

Napriek tomu, že chronické infekcie môžu prispieť k rozvoju lupus erythematosus, ochorenie nie je infekčné a nepatrí do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemôže byť infikovaný inou osobou, môže sa vyvinúť len individuálne, ak existuje genetická predispozícia.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje vo forme chronického zápalového procesu, ktorý môže postihnúť takmer všetky orgány a len niektoré jednotlivé tkanivá tela. Najčastejšie sa lupus erythematosus vyskytuje ako systémové ochorenie alebo v izolovanej kožnej forme. V systémovej forme lupusu sú postihnuté takmer všetky orgány, ale najviac postihnuté sú kĺby, pľúca, obličky, srdce a mozog. V prípade kožného lupus erythematosus sú zvyčajne postihnuté koža a kĺby.

Vzhľadom k tomu, že chronický zápalový proces vedie k poškodeniu štruktúry rôznych orgánov, klinické príznaky lupus erythematosus sú veľmi rôznorodé. Akákoľvek forma a typ lupus erythematosus je charakterizovaný nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

• Bolesti a opuchy kĺbov (najmä veľkých);
• Predĺžená nevysvetliteľná horúčka;
• Syndróm chronickej únavy;
• Vyrážka na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku pri vdychovaní alebo vystupovaní;
• Vypadávanie vlasov;
• Ostré a silné blanšírovanie alebo modrá koža nôh a rúk v chladných alebo stresových situáciách (Raynaudov syndróm);
• Opuchy nôh a oblasti okolo očí;
• Opuchnuté a boľavé lymfatické uzliny;
• Citlivosť na slnečné žiarenie.

Okrem toho, niektorí ľudia, okrem vyššie uvedených príznakov, s lupus erythematosus tiež poznamenať bolesti hlavy, závraty, kŕče a depresie.

Pre lupus je charakteristická prítomnosť nie všetkých symptómov naraz, ale ich postupný vzhľad v čase. To znamená, že pri nástupe ochorenia u človeka sa objavia len niektoré príznaky, a potom, ako lupus postupuje a je postihnutých čoraz viac orgánov, spájajú sa nové klinické príznaky. Niektoré symptómy sa môžu objaviť roky po vývoji ochorenia.

Vyrážka so systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhľad - červené bodky sa nachádzajú na lícach a krídlach nosa vo forme motýľových krídel. Táto forma a umiestnenie vyrážky dali dôvod nazývať to jednoducho "motýľ". Ale na zvyšok tela, vyrážka nemá žiadne charakteristické znaky.

Ochorenie sa vyskytuje vo forme striedajúcich sa exacerbácií a remisií. Počas obdobia exacerbácií sa stav osoby dramaticky zhoršuje a objavujú sa symptómy poškodenia takmer všetkých orgánov a systémov. Vzhľadom na polymorfný klinický obraz a poškodenie takmer všetkých orgánov v lekárskej literatúre v anglickom jazyku sa obdobia exacerbácie systémového lupus erythematosus nazývajú "oheň". Po zmiernení zhoršenia dochádza k remisii, počas ktorej sa človek cíti celkom normálne a môže viesť normálny život.

Vzhľadom na šírku klinických prejavov z rôznych orgánov je ťažké diagnostikovať ochorenie. Diagnóza lupus erythematosus sa stanovuje na základe prítomnosti množstva symptómov v konkrétnej kombinácii a laboratórnych údajov.

Ženy trpiace lupus erythematosus môžu mať normálny sexuálny život. Navyše, v závislosti od cieľov a plánov, môžete použiť antikoncepciu, a naopak, skúste otehotnieť. Ak chce žena vydržať tehotenstvo a mať dieťa, mala by sa zaregistrovať čo najskôr, pretože s lupus erythematosus existuje zvýšené riziko potratu a predčasného pôrodu. Vo všeobecnosti je tehotenstvo s lupus erythematosus celkom normálne, aj keď s vysokým rizikom komplikácií, a vo väčšine prípadov ženy porodia zdravé deti.

V súčasnosti nie je systémový lupus erythematosus vyliečiteľný. Preto hlavnou úlohou liečby ochorenia, ktoré si lekári stanovili, je potlačiť aktívny zápalový proces, dosiahnuť stabilnú remisiu a zabrániť závažným recidívam. Na tento účel sa používa široká škála liekov. V závislosti od toho, ktorý orgán je najviac postihnutý, sú na liečbu lupus erythematosus vybrané rôzne liečivá.

Hlavnými liečivami na liečenie systémového lupus erythematosus sú glukokortikoidné hormóny (napríklad Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), ktoré účinne potláčajú zápalový proces v rôznych orgánoch a tkanivách, čím sa minimalizuje rozsah ich poškodenia. Ak ochorenie vedie k poškodeniu obličiek a centrálneho nervového systému alebo je narušená funkcia mnohých orgánov a systémov, imunosupresíva sa používajú v kombinácii s glukokortikoidmi na liečbu lupus erythematosus, ktorý potláča aktivitu imunitného systému (napríklad azatioprín, cyklofosfamid a metotrexát).

Okrem toho sa niekedy pri liečbe lupus erythematosus, okrem glukokortikoidov, používajú antimalarické lieky (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), ktoré tiež účinne potláčajú zápalový proces a podporujú remisiu, čím zabraňujú exacerbáciám. Mechanizmus pozitívneho pôsobenia antimalarických liekov na lupus nie je známy, ale v praxi je dobre známe, že tieto lieky sú účinné.

Ak sa u osoby s lupus erythematosus vyvinú sekundárne infekcie, potom sa podáva imunoglobulín. Ak sa vyskytne silná bolesť a opuch kĺbov, okrem hlavnej liečby je potrebné užívať lieky skupiny NSAID (indometacín, diklofenak, ibuprofén, nimesulid atď.).

Osoba trpiaca systémovým lupus erythematosus si musí uvedomiť, že choroba je celoživotné ochorenie, nemôže byť úplne vyliečená, a preto bude musieť neustále brať lieky na udržanie remisie, prevenciu opakovania a schopnosť viesť normálny život.

Príčiny lupus erythematosus

Presné príčiny vzniku systémového lupus erythematosus v súčasnosti nie sú známe, ale existuje množstvo teórií a predpokladov, ktoré uvádzajú rôzne ochorenia ako vonkajšie faktory, vnútorné a vonkajšie účinky na organizmus ako príčinné faktory.

Takže lekári a vedci dospeli k záveru, že lupus sa vyvíja len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu na ochorenie. Hlavný kauzálny faktor teda podmienene zohľadňuje genetické charakteristiky osoby, pretože bez predispozície sa lupus erythematosus nikdy nevyvíja.

Aby sa však lupus erythematosus vyvinul, genetická predispozícia samotná nestačí, je tiež potrebné mať ďalšie predĺžené vystavenie niektorým faktorom, ktoré môžu spustiť patologický proces.

To znamená, že je zrejmé, že existuje množstvo provokujúcich faktorov, ktoré vedú k rozvoju lupus u ľudí, ktorí majú na to genetickú predispozíciu. Tieto faktory možno podmienene pripísať príčinám systémového lupus erythematosus.

Lekári a vedci k provokujúcim faktorom lupus erythematosus v súčasnosti zahŕňajú:

• Prítomnosť chronických vírusových infekcií (herpetická infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej);
• Časté ochorenie spôsobené bakteriálnymi infekciami;
• stres;
• Obdobie hormonálnych zmien v tele (puberta, tehotenstvo, pôrod, menopauza);
• Vystavenie ultrafialovému žiareniu s vysokou intenzitou alebo dlhú dobu (slnečné svetlo môže vyvolať primárnu epizódu lupus erythematosus a exacerbovať počas remisie, pretože pod vplyvom ultrafialového žiarenia sa môže začať produkcia protilátok proti kožným bunkám);
• Vplyv na pokožku pri nízkych teplotách (mráz) a vetre;
• Prijatie niektorých liekov (antibiotiká, sulfónamidy, antiepileptiká a lieky na liečbu zhubných nádorov).

Pretože systémový lupus erythematosus je spúšťaný genetickou predispozíciou vyššie uvedených faktorov, odlišných svojou povahou, toto ochorenie sa považuje za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale niekoľko dôvodov. Okrem toho, pre rozvoj lupusu je potrebné ovplyvniť niekoľko kauzatívnych faktorov naraz, a nie iba jeden.

Lieky, ktoré sú jedným z kauzálnych faktorov lupusu, môžu spôsobiť samotnú chorobu a tzv. Lupus syndróm. Navyše, v praxi je najčastejšie zaznamenávaný lupusový syndróm, ktorý sa vo svojich klinických prejavoch podobá lupus erythematosus, ale nie je ochorením a zmizne po vysadení lieku, ktorý ho spôsobil. V zriedkavých prípadoch však lieky môžu vyvolať rozvoj lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k tomuto ochoreniu. Navyše, zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať lupus syndróm a lupus sám je presne rovnaký. Medzi liekmi používanými v modernej lekárskej praxi teda môže viesť k rozvoju systémového lupus erythematosus alebo lupus syndrómu:

• amiodaron;
• atorvastatín;
• bupropión;
• Kyselina valproová;
• vorikonazol;
• gemfibrozil;
• hydantoín;
• hydralazín;
• hydrochlorotiazid;
• glyburid;
• grizeofulvín;
• Guinidin;
• diltiazem;
• doxycyklín;
• doxorubicín;
• docetaxel;
• izoniazid;
• imikvimod;
• kaptopril;
• karbamazepín;
• lamotrigín;
• lansoprazol;
• Lítiové a lítne soli;
• leuprolid;
• lovastatín;
• metyldopa;
• mefenytoínu;
• minocyklín;
• nitrofuránu;
• olanzapín;
• omeprazol;
• penicilamín;
• practolol;
• prokainamid;
• propyltiouracil;
• rezerpín;
• rifampín;
• sertralín;
• simvastatín;
• sulfasalazín;
• tetracyklín;
• Tiotropiumbromid;
• trimethadionu;
• fenylbutazón;
• fenytoín;
• fluorouracil;
• chinidín;
• chlórpromazín;
• cefepim;
• cimetidín;
• ezomeprazol;
• etosuximid;
• Sulfónamidy (biseptol, Groseptol a iné);
• Vysoko dávkované ženské hormóny lieky.

Systémový lupus erythematosus u mužov a žien (názor lekára): príčiny a predispozičné faktory ochorenia (životné prostredie, vystavenie slnku, lieky) - video

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Nie, systémový lupus erythematosus nie je nákazlivý, pretože sa neprenáša z osoby na osobu a nemá infekčnú povahu. To znamená, že nie je možné nakaziť sa lupusom, komunikovať a vstúpiť do úzkych kontaktov (vrátane pohlavia) s osobou trpiacou týmto ochorením.

Lupus erythematosus sa môže vyvinúť len u osoby, ktorá má na genetickú úroveň predispozíciu. Navyše, v tomto prípade sa lupus nevyvíja okamžite, ale pod vplyvom faktorov schopných vyvolať aktiváciu "spiacich" škodlivých génov.

Autor: Nasedkina AK Špecialista na výskum biomedicínskych problémov.

Lupus, čo je choroba príznaky foto dôvod

Ochorenia typu kože sa môžu vyskytovať u ľudí pomerne často a prejavujú sa vo forme rozsiahlych symptómov. Povaha a príčinné faktory, ktoré vedú k vzniku týchto javov, sú často predmetom diskusií medzi vedcami už mnoho rokov. Jednou z chorôb so zaujímavým pôvodom je lupus. Choroba má mnoho charakteristických znakov a niekoľko základných príčin výskytu, o ktorých sa bude diskutovať v materiáli.

Systémový lupus erythematosus, čo je ochorenie je fotografia

Lupus je iný názov pre SLE, systémový lupus erythematosus. Lupus je závažné difúzne ochorenie spojené s fungovaním spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje léziou systémového typu. Ochorenie má autoimunitný charakter, počas ktorého dochádza k poruche protilátkami produkovanými v imunite zdravých bunkových elementov, čo vedie k prítomnosti vaskulárnej zložky s léziou spojivového tkaniva.

Názov ochorenia bol spôsobený tým, že sa vyznačuje tvorbou špeciálnych symptómov, z ktorých najdôležitejšie je vyrážka na tvári. Je lokalizovaný na rôznych miestach a vo forme sa podobá motýľovi.

Podľa údajov zo stredoveku sa porážky podobajú miestam, kde sa vlčí uhryznutie. Lupusova choroba je bežná, jej podstata je redukovaná na zvláštnosti vnímania vlastných buniek samotným telom, alebo skôr na zmenu tohto procesu, preto je celé telo poškodené.

Podľa štatistík SLE postihuje 90% žien, prvé príznaky manifestácie sa vyskytujú v mladom veku 25 až 30 rokov.

Často sa choroba nevyskytuje počas tehotenstva alebo po nej, takže existuje predpoklad, že ženské hormóny sú hlavnými faktormi vzdelávania.

Choroba má rodinný majetok, ale nemôže mať dedičný faktor. Mnohí chorí ľudia, ktorí predtým trpeli alergiami na jedlo alebo drogy, sú vystavení riziku nákazy touto chorobou.

Lupus príčiny ochorenia

Moderné lekárske zástupcovia majú dlhé diskusie o povahe choroby. Najbežnejším presvedčením je rozsiahly vplyv rodinných faktorov, vírusov a ďalších prvkov. Imunitný systém jedincov vystavených tejto chorobe je najviac citlivý na vonkajší vplyv. Choroba, ktorá sa vyskytuje z liekov, je zriedkavá, takže po ukončení liečby liek prestane pôsobiť.

K príčinným faktorom, najčastejšie tvoriacim ochorenie, sú.

1. Dlhý pobyt pod vplyvom slnečného svetla.
2. Chronické javy nesúce vírusovú povahu.
3. Stres a emocionálny stres.
4. Významná hypotermia tela.

Na zníženie rizikových faktorov pre rozvoj ochorenia sa odporúča zabrániť vplyvu týchto faktorov a ich škodlivému účinku na organizmus.

Symptómy a príznaky lupus erythematosus

Choré osoby zvyčajne trpia nekontrolovanými teplotnými výkyvmi na tele, bolesťou hlavy a slabosťou. Často dochádza k rýchlej únave a zjavnej bolesti svalov. Tieto príznaky sú nejednoznačné, ale vedú k zvýšenej pravdepodobnosti výskytu SLE. Povaha lézie je sprevádzaná niekoľkými faktormi, v ktorých sa prejavuje lupusová choroba.

Prejavy dermatologického plánu

Kožné lézie sa vyskytujú u 65% ľudí, ktorí ochorejú, ale iba 50% má na lícach charakteristický „motýľ“. U niektorých pacientov sa lézia prejavuje vo forme symptómu, ako je vyrážka na tele, lokalizovaná na samotnom tele, končatinách, vagíne, ústnej dutine, nose.

Často je ochorenie charakterizované tvorbou trofických vredov. U žien sa pozoruje vypadávanie vlasov a nechty nadobúdajú vlastnosť silnej krehkosti.

Prejavy ortopedického typu

Mnohí ľudia trpiaci touto chorobou, ktorí majú výraznú bolesť v kĺboch, tradične trpia malými prvkami na rukách a zápästiach. Existuje taký jav ako závažná artralgia, ale v prípade SLE nedochádza k deštrukcii kostného tkaniva. Deformované kĺby sú poškodené, čo je ireverzibilné u približne 20% pacientov.

Hematologické príznaky ochorenia

U mužov a žien, ako aj u detí sa vytvára fenomén LE-buniek, sprevádzaný tvorbou nových buniek. Obsahujú hlavné fragmenty jadier iných bunkových elementov. Polovica pacientov trpí anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, účinkom systémového ochorenia alebo vedľajším účinkom podávanej liečby.

Prejavy znaku srdca

Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť aj u detí. U pacientov sa môže vyskytnúť perikarditída, endokarditída, poškodenie mitrálnej chlopne, ateroskleróza. Tieto ochorenia sa nevyskytujú vždy, ale sú vo zvýšenej rizikovej skupine u ľudí, ktorým bol diagnostikovaný SLE deň predtým.

Charakteristické faktory spojené s obličkami

Keď sa choroba často prejavuje lupusovou nefritídou, ktorá je sprevádzaná poškodením renálnych tkanív, je tu zreteľné zahusťovanie glomerulárnych bazálnych membrán, pričom sa ukladá fibrín. Hematuria a proteinúria sú často jedinými príznakmi. Včasná diagnóza prispieva k tomu, že frekvencia akútneho zlyhania obličiek všetkých symptómov nie je vyššia ako 5%. Môžu existovať abnormality v práci vo forme jade - to je jedna z najzávažnejších lézií orgánov s frekvenciou vzdelávania, ktorá závisí od stupňa aktivity ochorenia.

Neurologické prejavy

Existuje 19 syndrómov, ktoré sú charakteristické pre danú chorobu. Ide o komplexné ochorenia vo forme psychóz, konvulzívnych syndrómov, parestézií. Choroby sú sprevádzané obzvlášť pretrvávajúcou povahou toku.

Faktory diagnostikujúce ochorenie

• Vyrážka v oblasti lícnej kosti ("lupus butterfly") - vyrážka na nohách a horných končatinách je extrémne zriedkavá (5% prípadov), nie je lokalizovaná v lupus tváre;
• Erytém a enantéma, charakterizované vredmi v ústach;
• Artritída na periférnych kĺboch;
• Pleurizmus alebo perikarditída pri akútnych prejavoch;
• Lézie s obličkami;
• Ťažkosti v práci centrálneho nervového systému, psychóza, konvulzívny stav špeciálnej frekvencie;
• Tvorba významných hematologických porúch.

Vzniká aj otázka: lupus erythematosus - svrbenie alebo nie. V skutočnosti, choroba nebolí a nie svrbenie. Ak existuje aspoň 3-4 kritériá z vyššie uvedeného zoznamu kedykoľvek od začiatku vývoja obrazu, lekári urobia vhodnú diagnózu.

Ďalej sa lupusová choroba prejavuje vo vlnách, v iných štádiách sa môžu pridať niektoré prvky symptómov.

• Červená decollete na fair sex;

• vyrážka vo forme kruhu na tele;

• zápalové procesy na slizniciach;

• poškodenie srdca a pečene, ako aj mozgu;
• viditeľná bolesť svalov;
• citlivosť končatín na zmeny teploty.

Ak nebudeme brať včasné opatrenia na terapiu, všeobecný mechanizmus fungovania tela bude porušený, čo vyvolá veľa problémov.

Lupusová choroba je nákazlivá alebo nie

Mnohí sa zaujímajú o otázku, či je lupus nákazlivý? Odpoveď je negatívna, pretože vznik ochorenia sa vyskytuje výlučne v tele a nezávisí od toho, či chorý kontaktoval ľudí infikovaných lupusom alebo nie.

Testy na lupus erythematosus

Hlavnými analýzami sú ANA a doplnok, ako aj všeobecná analýza krvnej tekutiny.

1. Darcovstvo krvi pomôže určiť prítomnosť fermentačného elementu, takže pre začatie a následné vyhodnotenie je potrebné ho vziať do úvahy. V 10% situácií je možné zistiť anémiu, ktorá sa vzťahuje na chronický priebeh procesu. Rýchlosť ESR u ochorenia má zvýšený význam.
2. Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametre. Identifikácia ANA slúži ako kľúčový bod, pretože diagnóza sa často odlišuje od chorôb autoimunitnej povahy. V mnohých laboratóriách sa stanovuje obsah C3 a C4, pretože tieto prvky sú stabilné a nie je potrebné ich spracovávať.
3. Experimentálne testy sa uskutočňujú za účelom identifikácie a vytvorenia špecifických (špecifických) markerov v moči, takže je možné určiť chorobu. Sú potrebné na vytvorenie obrazu o chorobe a rozhodovaní o liečbe.

Ako prejsť touto analýzou, musíte sa opýtať lekára. Tradične sa tento proces vyskytuje ako pri iných podozreniach.

Liečba lupus erythematosus

Použitie liekov

Ochorenie zahŕňa užívanie liekov na zvýšenie imunity a celkové zlepšenie parametrov kvality buniek. Komplex liečiv alebo liekov sa predpisuje samostatne, aby sa odstránili symptómy a liečili príčiny vzniku ochorenia.

Liečba systémového lupusu sa uskutočňuje nasledujúcimi spôsobmi.

• S menšími prejavmi ochorenia a potrebou odstrániť symptómy predpisuje špecialista glukokortikosteroidy. Najúspešnejším liekom je prednizón.
• Imunosupresíva cytostatickej povahy sú relevantné, ak sa situácia zhoršuje prítomnosťou iných symptomatických faktorov. Pacient by mal piť azatioprin, cyklofosfamid.
• Najsľubnejší účinok zameraný na potlačenie symptómov a účinkov má blokátory, medzi ktoré patrí infliximab, etanercept, adalimumab.
• Extrakorporálne detoxikačné prostriedky - hemosorpcia, výmena plazmy - sa osvedčili široko a lokálne.

Ak je choroba charakterizovaná jednoduchosťou formy, v ktorej sa vyskytuje tradičná kožná lézia (vyrážka u dospelých alebo vyrážka u dieťaťa), stačí použiť jednoduchý komplex liekov, ktoré pomáhajú eliminovať ultrafialové žiarenie. Ak sú prípady spustené, hormonálna terapia a lieky sa prijímajú na zvýšenie imunity. Vzhľadom na prítomnosť akútnych kontraindikácií a vedľajších účinkov ich predpisuje lekár. Ak sú prípady zvlášť závažné, predpisuje sa liečba kortizónom.

Terapia pomocou ľudových prostriedkov

Liečba ľudových prostriedkov je tiež dôležitá pre mnoho chorých ľudí.

1. Bujónové brezy sa pripravujú s použitím umytých a sušených listov zozbieraných v zime. Suroviny, predtým privedené do malého stavu, sa nalejú do sklenených nádob a zabezpečia skladovanie na tmavom mieste. Ak chcete odvar bol pripravený s vysokou kvalitou, musíte vytočiť 2 lyžičky. zber a zalejeme vriacou vodou v množstve 1 šálka. Varenie bude trvať 1 minútu, trvanie bude trvať 30 minút. Po ošetrení hotového prípravku je potrebné ho rozdeliť na 3 dávky a vypiť celý deň.
2. Kôra vŕbového vývaru vhodná pre deti i dospelých. Hlavným kritériom je mladý vek rastliny. Umyté korene sa musia sušiť v rúre, rozdrviť. Suroviny na varenie budú vyžadovať 1 cl. l., množstvo vriacej vody - pohár. Parenie trvá minútu, trvá na tom - 8 hodín. Po vypustení kompozície, musíte ju vziať o 2 lyžice, interval je rovnaký časový interval po dobu 29 dní.
3. Terapia s estragónovou masťou. Na varenie potrebujete čerstvý tuk, roztopený vo vodnom kúpeli, pridáva sa estragon. Zložky sa zmiešajú v pomere 5: 1. V rúre by sa toto všetko malo uchovávať približne 5-6 hodín pri nízkej teplote. Po namočení a ochladení sa zmes odošle do chladničky a môže sa používať 2-3 mesiace na mazanie lézií 2-3 krát denne.

Pri správnom používaní nápravy môže byť lupus ochorenie eliminované v krátkom časovom období.

Komplikácie ochorenia

U rôznych jedincov ochorenie postupuje špeciálnym spôsobom a zložitosť vždy závisí od závažnosti a od orgánov postihnutých chorobou. Najčastejšie, vyrážka na rukách a nohách, rovnako ako vyrážka na tvári - nie len príznaky. Zvyčajne choroba lokalizuje svoje poškodenie v oblasti obličiek, niekedy je potrebné viesť pacienta k dialýze. Ďalšími bežnými účinkami sú vaskulárne a srdcové ochorenia. Vyrážka, ktorej fotografiu možno vidieť v materiáli, nie je jediným prejavom, pretože choroba má hlbší charakter.

Predpovedané hodnoty

10 rokov po diagnóze je miera prežitia 80% a o 20 rokov neskôr toto číslo klesá na 60%. Bežnými príčinami smrti sú faktory ako lupus nephritis, infekčné procesy.

Stretli ste sa s lupusovou chorobou? Podarilo sa vám vyliečiť a prekonať chorobu? Podeľte sa o svoje skúsenosti a názory na fóre pre všetkých!

Lupus erythematosus

Toto ochorenie je sprevádzané porušením imunitného systému, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a vzniku nových symptómov vedie choroba k vzniku zlyhania jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave, ľudské telo produkuje protilátky schopné útočiť na cudzie organizmy, ktoré spadajú von, potom v prítomnosti ochorenia, telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložiek. Výsledkom je vznik zápalového procesu imunitného komplexu, ktorého rozvoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány, vrátane:

dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Rizikovým faktorom pre rozvoj patológie je okrem toho dedičná predispozícia. Ženy trpia lupus erythematosus asi desaťkrát častejšie ako muži, kvôli zvláštnostiam ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvod, pre ktorý sa choroba prejavuje menej často u mužov, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Zvýšenie rizika SLE môže:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• poškodenie vírusom.

Mechanizmus rozvoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia vlastné bunky v tele, zatiaľ čo spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú zmeny fibroidov, ale iné bunky sú náchylné na opuch mukózy. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách ciev začínajú hromadiť plazmatické a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadia okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva fenomén "ružice". Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátky). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti príznakov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú: t

1. Akútna forma. V tomto štádiu ochorenie prudko progreduje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a do mesiaca ovplyvňuje všetky tkanivá a orgány osoby. Prognóza akútneho SLE nie je upokojujúca: často dĺžka života pacienta s takou diagnózou neprekročí 2 roky.
2. Subakútna forma. Od okamihu nástupu ochorenia a pred nástupom príznakov môže trvať viac ako rok. Pre tento typ ochorenia je charakteristická častá zmena období exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronické. Choroba je pomalá, príznaky majú slabý výraz, vnútorné orgány sú prakticky neporušené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné ho vyliečiť. Jediné, čo možno urobiť, je zmierniť stav osoby s pomocou liekov v prípade zhoršenia SLE.

Je nevyhnutné rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajú generalizovanú léziu. Medzi tieto patológie patria:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, mierne zvýšená nad kožu);
• drogový lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť pri hrudníku spojená s užívaním drog, po ich vysadení príznaky zmiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo exprimovaný, postihuje novorodenca, ak má matka ochorenie imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnej vyrážky, srdcových ochorení).

Ako sa prejavuje lupus

Medzi hlavné symptómy, ktoré sa prejavujú v SLE, patrí ťažká únava, kožné vyrážky a bolesť v kĺboch. S progresiou patológie sa stávajú aktuálnymi problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a ciev. Klinický obraz ochorenia je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva pri nástupe ochorenia sa vyskytuje u približne štvrtiny pacientov, u 60-70% pacientov so SLE je kožný syndróm viditeľný neskôr a v iných sa vôbec nevyskytuje. Oblasti tela, ktoré sú otvorené slnku, sú spravidla typické pre lokalizáciu lézie - tvár (motýľovo tvarovaná oblasť: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytému (erythematosus), pretože majú vzhľad červených šupinatých plakov. Pozdĺž okrajov lézií sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnečnému žiareniu, systémový lupus ovplyvňuje pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, pričom vlasy vypadávajú na obmedzenej ploche hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je zjavná precitlivenosť na slnečné svetlo (fotosenzibilizácia).

V obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne polovica pacientov vykazuje poškodenie renálneho prístroja. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, valcoch a červených krvinkách, spravidla nie sú detegované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, ktoré SLE ovplyvnili obličky sú: t

• membránová nefritída;
• proliferatívnej glomerulonefritídy.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná s lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Najčastejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy vyvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Často sa pacienti sťažujú na svalovú bolesť a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na sliznici

Ochorenie sa prejavuje v ústnej sliznici a nosohltane vo forme vredov, ktoré nespôsobujú žiadne bolestivé pocity. Porážka slizníc je fixovaná v 1 zo 4 prípadov. Pre toto je charakteristické:

• znížená pigmentácia, červený okraj pery (cheilitis);
• ulcerácia úst / nosa, bodové krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus je schopný infikovať všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, chlopní. Častejšie sa však vyskytuje poškodenie vonkajšej výstelky orgánu. Choroby, ktoré môžu byť spôsobené SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupými bolesťami na hrudi);
• myokarditída (zápal srdcového svalu, sprevádzaný poruchami rytmu, nervovými impulzmi, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• dysfunkcia srdcových chlopní;
• poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
• poškodenie vnútornej strany krvných ciev (čím sa zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitídou - bolestivé podkožné uzliny a retikulárne - modré škvrny tvoriace mriežkový vzor).

Na nervovom systéme

Lekári naznačujú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu tela, ako aj imunitných buniek (lymfocytov). :

• psychóza, paranoia, halucinácie;
• migrénovej bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová mŕtvica;
• polyneuritída, mononeuritída, aseptická meningitída;
• encefalopatia;
• neuropatiu, myelopatiu atď.

príznaky

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, s obdobiami remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Symptómy lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patria do multiorgánovej kategórie patológií, klinické symptómy sa môžu líšiť. Ťažké formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, závažnejšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky ochorenia zahŕňajú: t

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• návaly tepla;
• zvýšená únava, slabosť;
• červená, podobná alergickým vyrážkam na tvári;
• bezdôvodná horúčka;
• Modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakt s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (hovorí o poškodení sliznice pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé znaky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá sa mení v rámci hraníc 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom má pacient iné príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže nezávisle prejsť a potom sa znovu objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka vo forme motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na pleciach, hrudníku;
• zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
• pri ťažkých léziách tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo sa prejavuje porušením ich práce.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nemôžu predpovedať, ktorý systém zlyhá. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežným alergiám alebo dermatitíde; takáto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

• dystrofia;
• riedenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka, sprevádzaná silným potením, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, nose (má formu bradavičnatej vyrážky, pľuzgierikov, opuchov atď.);
• bolesti kĺbov;
• krehké nechty;
• nekróza na dosah ruky, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• mentálne poruchy (nervozita, nálada atď.);
• stomatitídy, ktorá nie je liečiteľná.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý americkými reumatológmi. Aby sa potvrdilo, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári v tvare motýľa;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené škvrny, ktoré sa odlupujú a trhliny, s oblasťami hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• ulcerácia slizníc úst, nosa;
• poruchy centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, hystéria bez príčiny, neurologické patológie atď.;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj renálneho zlyhania;
• falošne pozitívna analýza Wassermana, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
• redukcia krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jej zloženia;
• neprimeraný nárast antinukleárnych protilátok.

Odborník vykoná konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú na zozname štyri alebo viac znakov. Keď ide o verdikt, pacient je nasmerovaný na úzke, podrobné vyšetrenie. Veľká úloha v diagnostike SLE, lekár priradí anamnézu a štúdium genetických faktorov. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient v poslednom roku života a ako boli liečené.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplne vyliečiť pacienta. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčné schopnosti postihnutého systému / orgánov, zabrániť exacerbáciám, aby sa dosiahla dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov a zlepšiť kvalita ich života. Liečba lupus zahŕňa povinné užívanie liekov, ktoré lekár predpisuje pre každého pacienta individuálne, v závislosti na vlastnostiach tela a štádiu ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie centrálneho nervového systému, pneumónia;
• teplota sa dlhodobo zvyšuje nad 38 stupňov (horúčku nemožno eliminovať pomocou antipyretík);
• depresia vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov ochorenia.

Keď je potreba, pacient je odkázaný na špecialistov ako kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

• hormonálnu terapiu (predpísané lieky glukokortikoidnej skupiny, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (založené na paracetamole alebo ibuprofene).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpíše pacientovi krémy a masti na báze hormónov. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus je venovaná udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplex vitamínov, imunostimulantov a fyzioterapeutických manipulácií. Lieky, ktoré stimulujú činnosť imunitného systému, ako je napríklad azatioprín, sa užívajú len počas pokoja choroby, inak sa môže stav pacienta dramaticky zhoršiť.

Akútny lupus erythematosus

Liečba sa musí začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušenia). Počas aktívnej fázy patológie sa glukokortikoidy podávajú pacientovi vo veľkých dávkach, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujú sa počas 3 mesiacov o ďalších 35 mg. Pomaly znižujte objem liečiva, presúvajte sa do tabliet. Po individuálne priradenej udržiavacej dávke liečiva (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušeniu minerálneho metabolizmu, sú draslíkové prípravky predpísané súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa komplexná liečba kortikosteroidmi vykonáva v redukovaných alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient berie aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca pre pacienta vyhnúť sa nezvratným účinkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Úspech v liečbe však dosahuje len polovica pacientov. V neprítomnosti pozitívnej dynamiky sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Zvyčajne potom chýba autoimunitná agresia.

Čo je nebezpečný lupus erythematosus

U niektorých pacientov s takou diagnózou sa objavujú závažné komplikácie - je narušená práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá poškodzuje aj placentu počas tehotenstva, v dôsledku čoho dochádza k zakrpateniu plodu alebo jeho smrti. Autoprotilátky sú schopné preniknúť do placenty a spôsobiť novorodeneckú (kongenitálnu) chorobu novorodenca. V tomto prípade sa dieťa javí kožné syndróm, ktorý prechádza po 2-3 mesiacoch.

Koľko žije s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov po diagnostikovaní ochorenia. Vývoj patológie prebieha pri rôznych rýchlostiach: u niektorých ľudí symptómy postupne zvyšujú intenzitu, v iných rýchlo rastú. Väčšina pacientov pokračuje v normálnom živote, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca v dôsledku závažných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života SLE závisí od závažnosti príznakov viacnásobného zlyhania orgánov.

Systémový lupus erythematosus

Toto ochorenie, ktoré je známe už viac ako jedno storočie, nie je úplne známe. Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje náhle a je závažným ochorením imunitného systému, ktorý je charakterizovaný najmä poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev.

Čo je to choroba?

V dôsledku vývoja patológie imunitný systém vníma svoje vlastné bunky ako cudzie. Keď k tomu dôjde, produkcia škodlivých protilátok proti zdravým tkanivám a bunkám. Choroba postihuje spojivové tkanivo, kožu, kĺby, krvné cievy, často ovplyvňujúce srdce, pľúca, obličky, nervový systém. Obdobia exacerbácií sa striedajú s remisiami. V súčasnosti sa ochorenie považuje za nevyliečiteľné.

Charakteristickým znakom lupusu je rozsiahla vyrážka na lícach a nose, pripomínajúca motýľa v jeho tvare. V stredoveku sa verilo, že tieto vyrážky sú podobné uhryznutiu vlkov, vo veľkom počte žili v nekonečných lesoch v tých časoch. Táto podobnosť dala názov choroby.

V prípade, že choroba postihuje len kožu, odborníci hovoria o diskoidnej forme. S porážkou vnútorných orgánov sa diagnostikuje systémový lupus erythematosus.

Kožné vyrážky sú zaznamenané v 65% prípadov, z ktorých klasická forma vo forme motýľa je pozorovaná najviac u 50% pacientov. Lupus môže nastať v každom veku, najčastejšie ho trpia ľudia vo veku 25 - 45 rokov. U žien je to 8 - 10-krát častejšie ako u mužov.

príčiny

Príčiny vzniku systémového lupus erythematosus sa stále nedajú spoľahlivo identifikovať. Lekári považujú možné príčiny patológie za možné:

• vírusové a bakteriálne infekcie;
• genetická predispozícia;
• účinky liekov (pri liečbe chinínom, fenytoínom, hydralazínom sa pozorujú u 90% pacientov. Po ukončení liečby vo väčšine prípadov vymiznú samé o sebe);
• ultrafialové žiarenie;
• potravinová alergia na potraviny;
• dedičnosť;
• hormonálne zmeny.

Podľa štatistík prítomnosť SLE v blízkej histórii príbuzných významne zvyšuje pravdepodobnosť jej vzniku. Choroba je dedičná a môže sa prejaviť v niekoľkých generáciách.

Účinok hladiny estrogénu na výskyt patológie sa dokázal. Je to významný nárast počtu ženských pohlavných hormónov, ktoré vyvolávajú výskyt systémového lupus erythematosus. Tento faktor vysvetľuje veľký počet žien trpiacich touto chorobou. Často sa objavuje počas tehotenstva alebo počas pôrodu. Mužské pohlavné hormóny androgény majú naopak ochranný účinok na telo.

príznaky

Zoznam príznakov lupus sa značne líši. Toto je:

• porážku kože. V počiatočnom štádiu nie je zaznamenaných viac ako 25% prípadov, neskôr sa vyskytuje v 60–70% a v 15% vôbec nie je vyrážka. Najčastejšie sa vyrážky objavujú na otvorených plochách tela: tvári, rukách, pleciach a majú vzhľad erytému - červenkastých šupinatých škvŕn;
• fotosenzitivita - vyskytuje sa u 50–60% ľudí trpiacich touto patológiou;
• vypadávanie vlasov, najmä v časovej časti;
• ortopedické prejavy - bolesť v kĺboch, artritída sa vyskytuje v 90% prípadov, osteoporóza - pokles hustoty kostí, často sa vyskytuje po hormonálnej liečbe;
• rozvoj pľúcnych patológií sa vyskytuje v 65% prípadov. Vyznačuje sa predĺženou bolesťou v hrudi, dýchavičnosťou. Často sa prejavil rozvoj pľúcnej hypertenzie a pohrudnice;
• poškodenie kardiovaskulárneho systému, vyjadrené vo vývoji srdcového zlyhania a arytmií. Najčastejšia je perikarditída;
• rozvoj ochorenia obličiek (vyskytuje sa u 50% ľudí s lupusom);
• zhoršený prietok krvi v končatinách;
• periodický nárast teploty;
• únava;
• zníženie hmotnosti;
• zníženie pracovnej kapacity.

diagnostika

Choroba sa vyznačuje komplexnosťou diagnózy. Veľa rôznych príznakov indikuje SLE, preto pre jeho presnú diagnostiku sa používa kombinácia niekoľkých kritérií:

• artritída;
• vyrážka vo forme červených šupinatých plakov;
• poškodenie slizníc úst alebo nosnej dutiny, zvyčajne bez bolestivých prejavov;
• vyrážka na tvári v tvare motýľa;
• citlivosť na slnečné svetlo, čo má za následok vznik vyrážky na tvári a iných exponovaných oblastiach kože;
• významná strata proteínu (viac ako 0,5 g / deň), keď sa vylučuje močom, čo indikuje poškodenie obličiek;
• zápal seróznych membrán srdca a pľúc. Prejavuje sa vo vývoji perikarditídy a pleurózy;
• výskyt záchvatov a psychóz indikujúcich problémy s centrálnym nervovým systémom;
• zmeny v obehovom systéme: zvýšenie alebo zníženie hladiny leukocytov, krvných doštičiek, lymfocytov, rozvoj anémie;
• zmeny imunitného systému;
• zvýšenie počtu špecifických protilátok.

Diagnóza systémového lupus erythematosus sa uskutočňuje v prípade súčasnej prítomnosti 4 znakov.

Choroba môže tiež identifikovať:

• biochemické a všeobecné krvné testy;
• analýza moču na prítomnosť proteínu, erytrocytov, leukocytov;
• testovanie protilátok;
• röntgenové vyšetrenia;
• počítačová tomografia;
• echokardiografia;
• (biopsia orgánov a lumbálna punkcia).

liečba

Systémový lupus erythematosus zostáva dnes nevyliečiteľnou chorobou. Príčina jej vzniku, a teda ani spôsob jeho odstránenia, sa ešte nenašiel. Liečba je zameraná na elimináciu mechanizmov rozvoja lupusu a prevenciu vzniku komplikácií.

Najúčinnejšími liekmi sú glukokortikosteroidy - látky syntetizované kôrou nadobličiek. Glukokortikoidy majú silné imunoregulačné a protizápalové vlastnosti. Inhibujú nadmernú aktivitu deštruktívnych enzýmov a významne znižujú hladinu eozinofilov v krvi. Vhodné na perorálne použitie:

• dexametazón,
• kortizón,
• fludrocortisone,
• prednizolón.

Dlhodobé používanie glukokortikosteroidov vám umožňuje udržiavať obvyklú kvalitu života a významne predlžuje jeho trvanie.

Príjem prednizolónu (alebo analógu) vo vnútri sa odporúča v nasledujúcich dávkach: t

• v počiatočnom štádiu až do 1 mg / kg;
• udržiavacia liečba 5–10 mg.

Liek sa užíva ráno s jednorazovou dávkou každé 2-3 týždne.

Rýchlo odstraňuje prejavy ochorenia a znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému intravenóznym podaním metylprednizolónu vo veľkých dávkach (od 500 do 1000 mg denne) počas 5 dní. Táto terapia je indikovaná pre mladých ľudí pri pozorovaní vysokej imunologickej aktivity a poškodenia nervového systému.

Pri liečbe autoimunitných ochorení sa účinne používajú cytotoxické lieky:

Kombinácia podávania cytostatík s glukokortikosteroidmi poskytuje dobré výsledky pri liečbe lupusu. Odborníci odporúčajú nasledovnú schému:

• zavedenie cyklofosfamidu v dávke 1000 mg v počiatočnom štádiu, potom denne v dávke 200 mg na dosiahnutie celkovej veľkosti 5000 mg;
• užívaním azatioprinu (do 2,5 mg / kg denne) alebo metotrexátu (do 10 mg / týždeň).

V prítomnosti vysokej teploty, bolesti svalov a kĺbov je predpísaný zápal seróznych membrán protizápalových liekov:

Pri odhaľovaní lézií kože a prítomnosti citlivosti na slnečné svetlo sa odporúča liečba prípravkami aminochinolínu: t

V prípade ťažkého priebehu a pri absencii účinku tradičnej liečby sa používajú mimotelové detoxifikačné metódy:

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi, pri ktorej je časť plazmy nahradená, pričom protilátky v nej obsiahnuté spôsobujú lupus;
• hemosorpcia je metóda intenzívneho čistenia krvi sorbčnými látkami (aktívne uhlie, špeciálne živice).

Účinné je použitie inhibítorov nádorového nekrotického faktora, ako je Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Dosiahnutie pretrvávajúcej recesie si vyžaduje najmenej 6 mesiacov intenzívnej starostlivosti.

Prognóza a prevencia

Lupus je vážne ochorenie, ktoré sa ťažko lieči. Chronický priebeh postupne vedie k porážke rastúceho počtu orgánov. Podľa štatistík, prežitie pacientov 10 rokov po diagnóze je 80%, po 20 rokoch - 60%. Existujú prípady normálneho života 30 rokov po zistení patológie.

Hlavné príčiny smrti sú:

• lupus nephrite;
• neuro-lupus;
• sprievodných ochorení.

Počas remisie sú ľudia so SLE plne schopní viesť normálny život s menšími obmedzeniami. Stabilný stav možno dosiahnuť dodržiavaním všetkých odporúčaní lekára a dodržiavaním postulátov zdravého životného štýlu.

Treba sa vyhnúť faktorom, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia:

• dlhý pobyt na slnku. V lete sa odporúča nosiť dlhé rukávy a používať opaľovacie krémy;
• zneužívanie vodných postupov;
• nedodržanie primeranej diéty (konzumácia veľkého množstva živočíšneho tuku, vyprážané červené mäso, solené, korenené, údené jedlá).

Napriek tomu, že lupus je v súčasnosti nevyliečiteľný, včasná adekvátna liečba vám umožní úspešne dosiahnuť stav pretrvávajúcej remisie. To znižuje pravdepodobnosť komplikácií a poskytuje pacientovi zvýšenie očakávanej dĺžky života a výrazné zlepšenie jeho kvality.

Môžete si tiež pozrieť video na tému: "Je systémový lupus erythematosus nebezpečný?"