Príčiny, príznaky a liečba lupusu na tvári

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie. Vyznačuje sa tým, že jednotlivé zložky ľudského imunitného systému už nerozpoznávajú lymfocyty (krvinky, ktoré vykonávajú ochranné funkcie), vnímajú ich ako mimozemský proteín a snažia sa zničiť. V dôsledku toho sa mení DNA buniek spojivového tkaniva a krvných ciev, čo vedie k ich postupnému zničeniu.

Lupus na tvári môže byť kožná alebo systémová choroba, ktorá časom postihuje spojivové tkanivo a krvné cievy celého organizmu. Svoje meno dostal v dávnych dobách, pretože jeho charakteristické prejavy pripomínali vtedajším liečiteľom vlčích uhryznutí.

Systémový lupus erythematosus sa tiež nazýva Liebman-Sachsova choroba, podľa mien vedcov, ktorí ju najprv opísali.

Hlavným príznakom začiatočného ochorenia je charakteristická vyrážka na lícach a nose vo forme malých červených plakov, ktoré sa spájajú a pripomínajú motýľa v tvare.

Iné príznaky lupusu

- slabosť, neustála únava, bolesti hlavy, všeobecná malátnosť, niekedy aj zvýšenie telesnej teploty;

- bolesť v kĺboch, obmedzujúca ich pohyblivosť;

- zvýšená strata vlasov;

- neznášanlivosť jasného svetla.

Diskontná forma je charakterizovaná výlučne kožnými vyrážkami (možno nie len na tvári).

Erozívny a ulcerózny lupus je tiež charakterizovaný prítomnosťou zápalových zápalov v slizniciach a ústach. Vedú k tvorbe trhlín, vredov, erózií, ktoré spôsobujú silnú bolesť pri jedení a sťažujú hovorenie.

V závažných prípadoch systémového ochorenia sú postihnuté rôzne vnútorné orgány, ochorenia gastrointestinálneho traktu, obličky a zápaly rôznych vrstiev srdcového svalu (karditída).

Príčiny ovplyvňujúce vzhľad lupusu

Moderná medicína nie je známa, ale identifikujú faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť, že ochorejú. Hlavnou je genetická predispozícia. Špecifický gén zodpovedný za vývoj ochorenia nebol identifikovaný, preto sa teraz všeobecne predpokladá, že k tomu prispieva určitá kombinácia génov. Táto skutočnosť je nepriamo potvrdená skutočnosťou, že identické dvojčatá (majúce rovnaký súbor génov) s väčšou pravdepodobnosťou trpia týmto autoimunitným ochorením v rovnakom čase ako len dvojčatá.

K provokujúcim faktorom patria aj:
- nepriaznivá ekológia;
- prítomnosť určitých vírusov v tele (ovčie kiahne, osýpky atď.);
- užívanie určitých liekov (napríklad izoniazid, hydrazín, D-penicilamín);
- očkovanie;
- zneužívanie ultrafialového žiarenia;
- hormonálne prepätia (puberta, tehotenstvo, menopauza).

Mladí ľudia v reprodukčnom veku najčastejšie trpia lupus, väčšinou ženy.

Systémový lupus erythematosus na tvári je úplne zriedkavý. Zvyčajne sa vracia pod vplyvom infekčných chorôb, extrémnych poveternostných podmienok a zranení. Dokonca aj horúce alebo korenené jedlo niekedy spôsobuje nové vyrážky.

Liečba tváre Lupus

Vždy individuálne, jeden liek, prevažujúci vývoj lupusu neexistuje. Zvyčajne predpísané kortikosteroidné hormóny, imunosupresíva a akékoľvek nesteroidné protizápalové lieky.

Tiež vybrané lieky na symptomatickú liečbu. Kožné vyrážky sa zvyčajne liečia antimalarickými liekmi. V závažných prípadoch sa používa terapia kmeňovými bunkami.

Lupus na tvári - ochorenie, pri ktorom veľa závisí od úsilia a správneho správania pacienta. Nemali by ste sa snažiť nahradiť predpísané lieky homeopatiou, diétou, ľudom a inými alternatívnymi prostriedkami. Môžu len doplniť terapiu, a potom len so súhlasom ošetrujúceho lekára.

Musíte sa postarať o svoje zdravie, naučiť sa rozpoznať prístup exacerbácie, pravidelne absolvovať lekárske vyšetrenie, vyhnúť sa stresu, vzdať sa zlých návykov, pokúsiť sa dodržiavať diétu, obmedziť vystavenie slnku, nosiť v lete klobúk so širokým okrajom, vykonávať uskutočniteľné fyzické námahy, ale vyhnúť sa prepracovaniu, plánovať dostatok času na odpočinok a spánok.

Dodržiavaním odporúčaní lekára a jednoduchých pravidiel správania môžete dlhodobo udržiavať stav remisie, znížiť vedľajšie účinky a zlepšiť kvalitu života.

Ľudové prostriedky na lupus erythematosus na tvár a telo - ako doplnková terapia, vyskúšajte recepty tradičných liečiteľov. Jedná sa o masť živočíšneho tuku a bylín, tiež bylinné extrakty, použitie prírodného oleja z rakytníka rakytníka a esenciálneho oleja klinčekov.

Ako zaobchádzať s úľami na tvári a prečo sa zdá
K tomuto alergickému ochoreniu dochádza v dôsledku vystavenia špecifickému dráždivému účinku.

Čo by ste mali vedieť o demodikóze tváre
Prítomnosť akné, hrbole, zväčšené póry a mazová koža nemusia byť len výsledkom puberty.

Podrobnosti o probléme s nádobami na tvári, tzv
Toto chronické ochorenie je spôsobené poruchou krvného obehu, ktorá je častejšia u majiteľov citlivej pokožky.

Druhy dermatitídy na tvári, príznaky, príčiny a liečba ochorenia
Ako seboroická, alergická, kontaktná, atopická a orálna dermatitída v oblasti tváre.

Lupus erythematosus: čo je toto ochorenie, fotografia symptómov, príčiny, liečba

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie chronickej formy sprevádzané príznakmi kožných lézií, cievneho systému, vnútorných orgánov. Príčinou vývoja sú genetické predispozície, vonkajšie alebo vnútorné stimuly. Diagnostikovaný lupus erythematosus častejšie u dospelých, menej často u detí. Ženy sú viac nakazené ako muži.

Pozrime sa podrobnejšie: ako sa choroba prejavuje, príčiny vzniku, diagnostické metódy. Zistíme, aké lieky sa používajú na liečbu autoimunitnej patológie, aká je prognóza života pacienta a či je možné predísť porušeniu. Záujemcovia môžu zdieľať svoje názory na liečbu lupus erythematosus na nižšie uvedenom fóre.

História ochorenia lupus erythematosus

Názov patológie vznikol v dôsledku podobnosti červenej vyrážky s uhryznutím vlkom. Prvá zmienka o systémovom lupus erythematosus (SLE) pochádza z roku 1828. Potom, okrem vonkajších prejavov, lekári zaznamenali poškodenie vnútorných orgánov, ako aj príznaky ochorenia v neprítomnosti vyrážky.

V roku 1948 boli nájdené LE bunky - fragmenty v krvi pacientov s lupus erythematosus, ktoré sa stali dôležitým diagnostickým znakom. Už v roku 1954 sa našli protilátky, ktoré pôsobili proti bunkám vlastného tela. Prítomnosť týchto prvkov umožnila vyvinúť presnejšie metódy na stanovenie lupus erythematosus.

Pozri foto: ako sa lupus pozerá na tvár a telo mužov, žien a detí

Príčiny lupus erythematosus

Odhalili u pacientov pacientov 90% žien. Lupus erythematosus u mužov je oveľa menej častý kvôli štrukturálnym vlastnostiam hormonálneho systému. Pri silnejšom pohlavnom styku sú ochranné vlastnosti organizmu výraznejšie vďaka špecifickým hormónom - adrogénom.

Etiológia lupus erythematosus ešte nebola stanovená. Vedci naznačujú, že faktory môžu zahŕňať:

• genetická predispozícia;
• hormonálne zmeny v tele;
• patologické stavy endokrinného systému;
• bakteriálne infekcie;
• environmentálne podmienky;
• nadmerné vystavenie slnku v soláriu;
• obdobie tehotenstva alebo zotavenia po pôrode;
• zlé návyky: fajčenie, alkohol.

Spúšťami môžu byť časté prechladnutia, vírusy, hormonálne zmeny v adolescencii, menopauza, stres.

Mnoho ľudí sa pýta: je lupus erythematosus nákazlivý? Choroba nie je prenášaná vzdušným, domácim alebo pohlavným stykom. Zdravý človek nebude infikovaný pacientom s autoimunitnými poruchami. SLE sa získava iba dedične.

Patogenéza alebo vývojový mechanizmus

SLE sa vyvíja na pozadí redukovaného ochranného systému. Vo vnútri tela dochádza k zlyhaniu: proti „natívnym“ bunkám sa vytvárajú protilátky. Jednoducho povedané, imunita začína vnímať orgány a tkanivá pre cudzie predmety a nasmeruje sily k sebazničeniu.

Porušenie spôsobuje zápal, inhibíciu zdravých buniek. Patológia je vystavená obehovému systému a spojivovému tkanivu. Vývoj ochorenia spôsobuje porušenie integrity kože, vonkajších zmien, zhoršenie krvného obehu v postihnutej oblasti. Ak lupus postupuje, ovplyvňujú sa vnútorné orgány celého organizmu.

Symptómy lupus erythematosus + foto

Prejavy choroby sú mnohé, príznaky sa môžu objaviť a zmiznúť, meniť sa v priebehu rokov. Forma patológie závisí od oblasti lézie.

Prvé príznaky lupus erythematosus sú:

• nezvyčajná slabosť;
• bolestivé kĺby;
• strata hmotnosti, znížená chuť do jedla;
• zvýšenie teploty.

V počiatočnom štádiu ochorenia postupuje s miernymi príznakmi. SLE je charakterizovaný striedavými vzplanutiami exacerbácie, samovoľného odbúrania a následných remisií. Tento stav sa považuje za nebezpečný, pretože si pacient myslí, že choroba prešla a nehľadá lekársku pomoc. Systémový lupus erythematosus ovplyvňuje vnútorné orgány. S ďalším poklesom imunitného systému alebo vystavením podnetom sa SLE rozžiari dvojitou silou, pričom pokračuje s komplikáciami a vaskulárnymi léziami.

Prejavy syndrómu lupus erythematosus v závislosti od umiestnenia lézie: t

1. Koža. Červená vyrážka na tvári: na lícach, pod očami. Celkový pohľad na symetrické škvrny pripomína motýľové krídla. Na krku sa objavuje sčervenanie. Keď sú vystavené ultrafialovým škvrnám, začínajú sa odlupovať, vytvárajú sa trhliny. Neskôr sa lézie zjazvia a zanechávajú na koži jazvy.
2. Sliznice. S progresiou systémového lupus erythematosus v ústach sa v nose objavujú malé vredy, ktoré sú náchylné na prerastanie. Porážka ochranných škrupín spôsobuje bolesť, ťažkosti s dýchaním, jedenie.
3. dýchací systém. Foci sa rozšírili do pľúc. Môže sa vyvinúť pneumónia alebo pohrudnica. Zdravotný stav sa zhoršuje, existuje riziko pre život.
4. Kardiovaskulárny systém. Progresia SLE spôsobuje rast spojivového tkaniva v srdcových oblastiach - sklerodermia. Vzdelávanie komplikuje kontraktilnú funkciu, spôsobuje fúziu chlopní a predsiení. Vytvárajú sa zápalové procesy, arytmia, vyvíja sa srdcové zlyhanie, zvyšuje sa riziko infarktu myokardu a mŕtvice.
5. Nervový systém V závislosti od závažnosti ochorenia sa objavia poruchy v činnosti nervového systému. Symptómy sú neznesiteľné bolesti hlavy, nervový stav, neuropatia. Poškodenie CNS tiež vedie k ischemickej cievnej mozgovej príhode.
6. Muskuloskeletálny systém. Prejavujúce príznaky reumatoidnej artritídy. Pri lupus erythematosus sa objavuje bolesť v nohách, ramenách a iných kĺboch. Často postihuje malé prvky kostry - falanga prstov.
7. Močový systém a obličky. Lupus erythematosus často spôsobuje pyelonefritídu, nefritídu alebo zlyhanie obličiek. Porušenia sa rýchlo vyvíjajú a ohrozujú život.

Ak sa zistia aspoň štyri z uvedených príznakov, môžeme hovoriť o diagnóze SLE.

Formy a typy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov má autoimunitná porucha klasifikáciu:

• Akútna forma lupusu. Štádium charakterizované prudkou progresiou ochorenia. Prejavy sú: konštantná únava, vysoká teplota, horúčkovitý stav.
• Subakútna forma. Časový interval od času ochorenia až do prvých príznakov môže byť jeden rok alebo viac. Táto fáza je charakterizovaná častou striedaním remisií a exacerbácií.
• Chronický lupus erythematosus. Ochorenie v tejto forme je mierne. Vnútorné systémy fungujú správne, telesá nie sú poškodené. Opatrenia sú zamerané na prevenciu exacerbácií.

Chronický lupus erythematosus

Okrem systémového lupus erythematosus sa rozlišujú aj kožné ochorenia spôsobené autoimunitnými poruchami, ale nie systémové.

Rozlišujú sa tieto klinické typy: t

1. Rozptýlené - vyjadrené v rastúcej červenej vyrážke na tvári alebo na tele. Môže to byť chronické alebo periodické. Malé percento pacientov neskôr získalo systémový lupus erythematosus.
2. Diskoidný lupus erythematosus - prejavuje sa vyrážkami na tvári: častejšie je to líca a nos. Výrazne načrtnuté okrúhle škvrny pripomínajú tvar motýľových krídel. Zapálené oblasti sa začnú odlupovať a spôsobovať atikáciu jazvy.
3. Drogy - spôsobené liekmi, ako sú Hydralazín, Prokaínamid, Karbamazepín, a miznú s prerušením ich príjmu. Prejavuje sa zápalom kĺbov, vyrážkami, horúčkou, bolesťou na hrudníku.
4. Novorodenecký lupus je charakteristický pre novorodencov. Prenáša sa z matky so systémovým lupus erythematosus alebo inými ťažkými autoimunitnými poruchami. Osobitnou vlastnosťou je poškodenie srdca.

Prevažný počet pacientov so SLE sú mladé ženy, väčšinou vo fertilnom veku. Komplikácie počas tehotenstva predstavujú riziko vzniku dieťaťa s lupus erythematosus. Preto je dôležité venovať osobitnú pozornosť plánovaniu rodiny.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pretože SLE je komplexné ochorenie zahŕňajúce mnoho orgánov, s rôznymi fázami od akútnej po latentnú, každý pacient vyžaduje individuálny prístup. Je dôležité zbierať všetky znaky v poradí ich výskytu. Vyžadujú sa návštevy u takýchto lekárov ako nefrolog, pulmonológ, kardiológ.

Pre lupus erythematosus je potrebné absolvovať sériu testov:

• test protilátok;
• úplný krvný obraz;
• biochemický krvný test,
• biopsia obličiek, kože;
• Wassermanova reakcia: výsledok syfilisu.

Po zozbieraní anamnézy, štúdiu laboratórnych štúdií, urobí lekár všeobecný klinický obraz a predpíše liečbu. Diagnóza systémového lupus erythematosus je indikovaná kódom na ICD-10: M32.

Ako liečiť lupus erythematosus: lieky

Liečba lupus erythematosus je individuálna. Klinické odporúčania a lieky závisia od symptómov, provokujúcich faktorov a formy patológie.

Úplná likvidácia SLE je takmer nemožná. V podstate predpisovať lieky na prevenciu komplikácií:

1. Hormonálne lieky.
2. Protizápalové lieky.
3. Antipyretiká.
4. Masť na zmiernenie bolesti a svrbenie.
5. Imunostimulanty.

Na zachovanie ochranných funkcií je predpísaná fyzioterapia. Posilňovanie aktivít sa vykonáva len v období odpustenia.

Terapia lupus erythematosus sa častejšie uskutočňuje doma. Hospitalizácia sa vyžaduje, ak má pacient komplikácie: horúčku, narušenie centrálneho nervového systému, podozrenie na mŕtvicu.

Prognóza pre život

Systémový lupus erythematosus nie je veta. Zaznamenáva sa, že pri včasnej liečbe a správnej liečbe ľudia žijú po diagnostikovaní viac ako 20 rokov. Presný vývoj lupus erythematosus a očakávanej dĺžky života je ťažké predvídať, všetko prebieha individuálne.

Známa speváčka Tony Braxton a moderný umelec Selena Gomez žije s autoimunitným ochorením. Lupus erythematosus nevyberá obeť podľa sociálneho stavu alebo farby pleti, postihuje oslabené telo.

Tony Braxton a Selena Gomez trpia lupus erythematosus

Komplikáciou liečby je často výskyt vedľajších účinkov a negatívnych účinkov užívania liekov. U pacientov sa môžu vyvinúť metabolické poruchy, cukrovka, zvýšený krvný tlak. Možná osteoporóza, ktorá vedie k invalidite.

Ale nedávno, pokroky v molekulárnej biológii nám umožnili dúfať v prelom v liečbe systémového lupus erythematosus. Hovoríme o vytvorení nového lieku genetickým inžinierstvom, ktoré na poškodených bunkách pôsobí pozorne, bez toho, aby sa dotýkalo zdravých. Liek už prešiel klinickými skúškami.

prevencia

Na záver, niekoľko slov o prevencii: v prípade autoimunitných ochorení je dôležité zabrániť ich výskytu. Na to stačí vylúčiť provokatívne faktory. Nadmerné ožarovanie, t. J. Záväzok opaľovania a činenia, kúpele, sauny, alergénne lieky a potraviny, kozmetika, domáce chemikálie - to sú hlavné provokatéri. Pozorný postoj k vlastnému zdraviu, rozumný postoj k výžive, mierna fyzická námaha - jednoduché odporúčania, ako sa vyhnúť takým závažným ochoreniam ako je systémový lupus erythematosus.

Liečba lupus erythematosus

indikácie:
- Zápal tváre
- Kožná vyrážka

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo - kožu, ako aj tkanivá ľudských vnútorných orgánov. Existujú dve formy ochorenia - koža (diskoidná), keď patologický proces ovplyvňuje len kožu a systémový, keď je celé telo zapojené do patologického procesu.

Príčina ochorenia je v patologickej reakcii ľudského imunitného systému: začína vnímať zdravé bunky tela ako cudzie a snaží sa ich zbaviť. Tento proces ešte nie je presne stanovený. Podobne ako pri iných autoimunitných ochoreniach je lupus erythematosus svojou povahou familiárny, ale štúdie naznačujú genetickú predispozíciu, nie schopnosť dedenia ochorenia. To znamená, že prejav choroby u dieťaťa je možný len vtedy, ak vyvolávajú nepriaznivé faktory.

Lupus erythematosus je chronické ochorenie charakterizované obdobiami exacerbácie, ale skôr zriedkavými. Najčastejšie je diagnostikovaná u žien vo veku 20 až 45 rokov (iba jeden z desiatich prípadov je mužský), incidencia (podľa európskych lekárov) je 40 nositeľov ochorenia na 100 000 ľudí. Táto choroba dostala svoje meno kvôli špecifickému typu vyrážky, ktorá sa objavuje na tvári a ako sa predtým verilo, podobá sa vlku.

Symptómy lupus erythematosus

Symptómy lupus erythematosus sa líšia a závisia od formy ochorenia. Existuje však niekoľko spoločných príznakov, napríklad v takmer všetkých prípadoch, jeho prejav začína zvýšením telesnej teploty. Horúčka často trvá dlho, bez toho, aby ju sprevádzali akékoľvek iné príznaky, takže počas tohto obdobia je prakticky nemožné chorobu správne diagnostikovať.

Pacienti sa často sťažujú na problémy s pamäťou, ťažkú ​​únavu, depresiu, silné bolesti hlavy. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný bolesťou a opuchom kĺbov, obzvlášť postihnuté sú malé kĺby rúk a nôh, lakte a kolenných kĺbov. Hlavným znakom lupusu (vo všetkých jeho formách) je však objavenie sa vyrážky na koži tváre. Ovplyvnené hlavne kožným nosom a lícami. Tvar miesta sa podobá obrysu motýľa. Niekedy sa môže v oblasti dekoltu objaviť sčervenanie, menej často - na tele. Vyrážka na koži sa zhoršuje vystavením slnku, vetru a chladu. Na perách a sliznici ústnej dutiny sa môže vyvinúť stomatitída vo forme malých vredov s červeným okrajom (približne 15% prípadov).

Existuje rad príznakov charakteristických pre systémovú formu lupus erythematosus, ako je opuch dlaní a chodidiel, vypadávanie vlasov, náhly úbytok hmotnosti, opuchnuté lymfatické uzliny, bolesť v srdci.

Diagnóza ochorenia

Prvé príznaky kožného lupus erythematosus sú malé papuly a plaky na tvári, ktoré spočiatku nespôsobujú obavy. Formácie majú jasnú hranicu a sú pokryté hustými šupinami. V tomto štádiu je ochorenie ľahko zameniteľné za iné kožné ochorenia: ružovka, psoriáza, seboroická dermatitída, lišajník, alergická vyrážka. Na presné stanovenie diagnózy lekár pošle histologické vyšetrenie.

Ak je vzhľad papuly ignorovaný a lekár nie je konzultovaný, začnú rásť vo veľkosti a čoskoro sa spoja do jedného veľkého miesta - práve to, čo sa podobá tvaru motýľa. Koža na miestach postihnutých vyrážkou je pokrytá suchou kôrou. Svrbenie nie je potrebné: niektorí pacienti sa sťažujú na neznesiteľné svrbenie, niekto ho vôbec nepociťuje. Kožný lupus erythematosus sa môže vyskytovať takmer asymptomaticky počas celého roka a zhoršovať sa v lete. V neprítomnosti liečby je schopný prejsť do systémovej formy, ktorá ovplyvňuje vnútorné orgány.

Liečba a prevencia exacerbácií

Kožný lupus erythematosus je nevyliečiteľný, ale jeho včasná diagnostika a správne predpísaná liečba umožní minimalizovať vonkajšie prejavy ochorenia a predísť vzniku závažnej formy systémového ochorenia. V prípade podozrivých príznakov by ste sa mali okamžite poradiť s dermatológom, liečba ľudovými liekmi a nezávisle zakúpené masti je neprijateľné.

Lieky sa vyberajú individuálne pre každého pacienta. Výber liečby závisí od symptómov ochorenia a zahŕňa užívanie kortikosteroidov (smerom von a dovnútra), nesteroidné protizápalové lieky, imunosupresíva. Všetky tieto lieky majú vážne vedľajšie účinky, takže liečba prebieha pod prísnym dohľadom lekára, ktorý slúži všetkým zmenám v klinickom obraze ochorenia. V niektorých prípadoch je protidrogová liečba doplnená plazmaferézou, procesom čistenia krvi, po ktorom nasleduje niekoľko procedúr cez krátke prestávky.

Odporúčajú sa nasledujúce opatrenia ako prevencia exacerbácií ochorenia: t

• pravidelne navštevovať dermatológa,
• vyhnúť sa dlhému pobytu vonku v slnečnom, mrazivom, veternom počasí,
• chráni pokožku tela pred slnkom pomocou krémov a oblečenia s dlhými rukávmi,
• zakryte si tvár dáždnikom alebo klobúkom so širokým okrajom
• zabrániť poraneniu kože v normálnych oblastiach vyrážky,
• po vyváženej strave.

Kvôli včasnej diagnóze a starostlivej implementácii odporúčaní dermatológa kožný lupus erythematosus nespôsobí ďalšie zhoršenie zdravia a zhoršenie atrofických procesov. Zoznam dermatológov, vedúca recepcia na klinikách Kazan, je prezentovaný na našom portáli.

Lupus erythematosus - formy (systémové, diskoidné, liečivé, atď.), Štádiá, symptómy a prejavy ochorenia (foto). Príznaky u žien a detí

Formy lupus erythematosus

V súčasnosti existujú štyri hlavné formy lupus erythematosus:

1. Kožný lupus erythematosus:

• Diskoidný lupus erythematosus;
• Subakútny kožný lupus erythematosus.

2. Systémový lupus erythematosus (generalizovaná forma).
3. Novorodenecký lupus erythematosus u novorodencov.
4. Syndróm lupus liečiva.

Kožná forma lupus erythematosus je charakterizovaná prevládajúcou léziou kože a slizníc. Táto forma lupusu je najpriaznivejšia a relatívne neškodná. Keď systémový lupus erythematosus postihuje mnohé vnútorné orgány, v dôsledku čoho je táto forma závažnejšia ako kožná. Neonatálny lupus erythematosus je veľmi zriedkavý a vyskytuje sa u novorodencov, ktorých matky počas tehotenstva trpeli týmto ochorením. Syndróm lupus nie je vlastne lupus erythematosus, pretože ide o kombináciu symptómov podobných tým, ktoré majú lupus, ale provokovaný užívaním určitých liekov. Charakteristickým znakom syndrómu lupus drogy je to, že úplne zmizne po zrušení lieku, ktorý ho vyvolal.

Vo všeobecnosti sú formy lupus erythematosus kožné, systémové a neonatálne. Syndróm medicínskeho lupusu nie je formou samotného lupus erythematosus. Existujú rôzne názory na vzťah medzi kožným a systémovým lupus erythematosus. Niektorí vedci sa preto domnievajú, že ide o rôzne ochorenia, ale väčšina lekárov má sklon veriť, že koža a systémový lupus sú štádiami tej istej patológie.

Zvážte podrobnejšie formy lupus erythematosus.

Kožný lupus erythematosus (diskoidný, subakútny)

Pri tejto forme lupusu sú postihnuté len koža, sliznice a kĺby. V závislosti od miesta a prevalencie lézií môže byť kožný lupus erythematosus obmedzený (diskoidný) alebo rozšírený (subakútny kožný lupus).

Diskoidný lupus erythematosus

Je to obmedzená kožná forma ochorenia, pri ktorej je prevažne ovplyvnená koža tváre, krku, pokožky hlavy, uší a niekedy aj hornej časti tela, dolných končatín a ramien. Okrem kožných lézií môže byť sliznica ústnej dutiny, koža pier a jazyka poškodená diskoidným lupus erythematosus. Okrem toho je diskoidný lupus erythematosus charakterizovaný zapojením do patologického procesu kĺbov s tvorbou lupus artritídy. Všeobecne sa diskoidný lupus erythematosus prejavuje dvoma spôsobmi: buď kožnými léziami + artritídou alebo kožnými léziami + léziami sliznice + artritídou.

Artritída v diskoidnom lupus erythematosus má normálny priebeh, rovnaký ako v systémovom procese. To znamená, že sú ovplyvnené symetrické malé kĺby, hlavne rúk. Postihnutý kĺb opuchne a bolí, má nútenú ohnutú polohu, ktorá dáva ramenu krivý vzhľad. Avšak migračné bolesti, ktoré sa občas objavujú a miznú, a nútená poloha ramena s deformitou kĺbov je tiež nestabilná a prechádza po znížení závažnosti zápalu. Stupeň poškodenia kĺbov nepostupuje, pričom každá epizóda bolesti a zápalu má rovnakú dysfunkciu ako posledný vývoj. Artritída v diskoidnom kožnom lupuse nehrá veľkú úlohu, pretože nápor škôd spočíva na koži a slizniciach. Preto nebudeme ďalej podrobne opisovať lupus artritídu, pretože úplné informácie o nej sú uvedené v časti "lupus symptómy" v podsekcii "lupus symptómy zo spoločného svalového systému".

Hlavným orgánom prežívajúcim plnú závažnosť zápalového procesu pri diskoidnom lupus je koža. Preto považujeme kožné prejavy diskoidného lupusu za najpodrobnejšie.

Kožné lézie pri diskoidnom lupus sa vyvíjajú postupne. Po prvé, na tvári sa objaví "motýľ", potom sa na čele objaví vyrážka, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy a na ušiach. Neskôr sa môžu objaviť vyrážky aj na zadnej strane dolnej časti nohy, ramien alebo predlaktí.

Charakteristickým znakom vyrážky na koži s diskoidným lupusom je jasné štádium ich priebehu. V prvom (erytematóznom) štádiu sú elementy lézií jednoducho červené škvrny s jasnou hranicou, miernym opuchom a dobre označenou cievnou hviezdičkou v strede. Postupom času sa takéto prvky vyrážky zväčšujú, spájajú sa a vytvárajú veľkú léziu vo forme "motýľa" na tvári a rôznych tvarov na tele. V oblasti vyrážky sa môže cítiť pálenie a brnenie. Ak je vyrážka lokalizovaná na sliznici ústnej dutiny, potom bolia a svrbia a tieto príznaky sa počas jedenia zhoršujú.

V druhej fáze (hyperkeratotické) sa erupcie zhutňujú, vytvárajú plaky pokryté malými šedomšedými šupinami. Pri odstraňovaní škvŕn je vystavená pokožka, ktorá vyzerá ako kôra citróna. Časom sa okolo nich stláčajú zhutnené prvky erupcií nadržaný a červený lem.

V treťom štádiu (atrofickom) tkanivo plaku odumrie, čo má za následok, že erupcie majú formu podšálky s vyvýšenými hranami a zníženou strednou časťou. V tomto štádiu je každá lézia v strede zastúpená atrofickými jazvami, ktoré sú ohraničené hranicou hustej hyperkeratózy. A pozdĺž okraja krbu je červený okraj. Okrem toho sú v ložiskách lupusu viditeľné dilatované cievy alebo žilky pavúkov. Postupne sa zväčšuje zameranie atrofie a dosahuje sa na červenú hranicu a výsledkom je, že celá oblasť lupusovej erupcie je nahradená jazvovým tkanivom.

Po celom lupus fokus je pokrytá jazva tkaniva, vlasy padá na hlavu, sú praskliny na perách, a erózie a vredy na sliznice.

Patologický proces pokračuje, neustále sa objavujú nové erupcie, ktoré prechádzajú všetkými tromi štádiami. Výsledkom sú vyrážky na koži v rôznych štádiách vývoja. V oblasti vyrážok na nose a ušiach sa objavujú "čierne škvrny" a póry sa rozširujú.

Relatívne zriedkavo, s diskoidným lupusom, sú vyrážky lokalizované na sliznici tváre, pier, podnebia a jazyka. Vyrážka prechádza rovnakými štádiami, ako je lokalizovaná na koži.

Diskontná forma lupus erythematosus je relatívne benígna, pretože neovplyvňuje vnútorné orgány, čo má za následok priaznivú prognózu života a zdravia.

Subakútny kožný lupus erythematosus

Je to diseminovaná (bežná) forma lupusu, pri ktorej je vyrážka lokalizovaná v celej koži. Vo všetkých ostatných ohľadoch lézie prebiehajú rovnakým spôsobom ako v diskoidnej (limitovanej) forme kožného lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus

Táto forma lupus erythematosus je charakterizovaná léziami vnútorných orgánov s rozvojom ich nedostatočnosti. Je to systémový lupus erythematosus, ktorý sa prejavuje rôznymi syndrómami na strane tých alebo iných vnútorných orgánov opísaných nižšie v časti "symptómy".

Neonatálny lupus erythematosus

Táto forma lupusu je systémová a vyvíja sa u novorodencov. Neonatálny lupus erythematosus v jeho priebehu a klinické prejavy sú plne v súlade so systémovou formou ochorenia. Novorodenecký lupus je veľmi zriedkavý a postihuje deti, ktorých matky počas tehotenstva trpeli buď systémovým lupus erythematosus alebo inou imunologickou patológiou. To však neznamená, že žena trpiaca lupusom sa narodí s chorým dieťaťom. Naopak, v drvivej väčšine prípadov ženy trpiace lupusom vychovávajú a rodia zdravé deti.

Syndróm lupusu

Symptómy lupus erythematosus

Časté príznaky

Symptómy systémového lupus erythematosus sú veľmi variabilné a rôznorodé, pretože zápalový proces poškodzuje rôzne orgány. Preto sa na strane každého orgánu, ktorý bol poškodený lupusovými protilátkami, objavia zodpovedajúce klinické symptómy. A keďže rôzni ľudia môžu mať v patologickom procese iný počet orgánov, ich príznaky sa tiež výrazne líšia. To znamená, že u dvoch rôznych ľudí trpiacich systémovým lupus erythematosus nie sú žiadne identické súbory symptómov.

Pravidlom je, že lupus nezačne akútne, človek je narušený nepretržitým predĺženým zvýšením telesnej teploty, červenými kožnými vyrážkami, malátnosťou, všeobecnou slabosťou a opakujúcou sa artritídou, ktorá je vo svojich charakteristikách podobná reumatike, ale nie je. Vo vzácnejších prípadoch lupus erythematosus začína akútne s prudkým nárastom teploty, výskytom silnej bolesti a opuchom kĺbov, tvorbou motýľa na tvári a rozvojom polyserozitídy alebo nefritídy. Ďalej, po akomkoľvek variante prvého prejavu sa lupus erythematosus môže vyskytovať dvoma spôsobmi. Prvá možnosť je pozorovaná v 30% prípadov a je charakterizovaná skutočnosťou, že v priebehu 5 až 10 rokov po prejave ochorenia u ľudí je ovplyvnený len jeden orgánový systém, čo má za následok lupus vo forme jediného syndrómu, napríklad artritídy, polyserozitídy, Raynaudovho syndrómu, Verlhoffovho syndrómu epileptický syndróm atď. Ale po 5 až 10 rokoch sú postihnuté rôzne orgány a systémový lupus erythematosus sa stáva polysyndromickým, keď má človek v mnohých orgánoch príznaky abnormalít. Druhý variant lupus erythematosus je zaznamenaný v 70% prípadov a je charakterizovaný rozvojom polysyndromizmu so živými klinickými príznakmi z rôznych orgánov a systémov bezprostredne po prvom prejave ochorenia.

Polysyndromizmus znamená, že s lupus erythematosus sú početné a veľmi odlišné klinické prejavy spôsobené poškodením rôznych orgánov a systémov. Okrem toho sú tieto klinické prejavy prítomné u rôznych ľudí v rôznych kombináciách a kombináciách. Akýkoľvek typ lupus erythematosus sa však prejavuje nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

• Bolesti a opuchy kĺbov (najmä veľkých);
• Predĺžená nevysvetliteľná horúčka;
• Syndróm chronickej únavy;
• Vyrážka na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku pri vdychovaní alebo vystupovaní;
• Vypadávanie vlasov;
• Ostré a silné blanšírovanie alebo modrá koža nôh a rúk v chladných alebo stresových situáciách (Raynaudov syndróm);
• Opuchy nôh a oblasti okolo očí;
• Opuchnuté a boľavé lymfatické uzliny;
• Citlivosť na slnečné žiarenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• kŕče;
• Depresie.

Tieto spoločné príznaky sa zvyčajne nachádzajú v rôznych kombináciách u všetkých ľudí so systémovým lupus erythematosus. To znamená, že každý trpiaci lupus dodržiava aspoň štyri z vyššie uvedených spoločných príznakov. Celkové hlavné symptómy rôznych orgánov pri lupus erythematosus sú schematicky znázornené na obr.

Obrázok 1 - Všeobecné symptómy lupus erythematosus z rôznych orgánov a systémov.

Okrem toho je potrebné vedieť, že klasická triáda symptómov lupus erythematosus zahŕňa artritídu (zápal kĺbov), polyserozitídu - zápal peritoneu (peritonitídu), zápal pľúcnej pleury (pleuróze), zápal perikardu srdca (perikarditída) a dermatitídu.

Ak sa klinické príznaky lupus erythematosus neobjavia naraz, charakterizuje ich postupný vývoj. To znamená, že sa najprv objavia niektoré symptómy, potom, ako choroba postupuje, iní sa pripoja a celkový počet klinických príznakov sa zvyšuje. Niektoré príznaky sa objavujú roky po nástupe ochorenia. To znamená, že čím dlhšie človek trpí systémovým lupus erythematosus - tým viac klinických príznakov má.

Tieto bežné symptómy lupus erythematosus sú vysoko nešpecifické a neodrážajú celý rad klinických prejavov, ktoré sa vyskytujú, keď zápalové procesy poškodzujú rôzne orgány a systémy. Preto v podkapitolách nižšie podrobne preskúmame celé spektrum klinických prejavov sprevádzajúcich systémový lupus erythematosus, zoskupujúce symptómy orgánovými systémami, z ktorých sa vyvíja. Je dôležité si uvedomiť, že rôzni ľudia môžu mať príznaky z určitých orgánov v širokej škále kombinácií, v dôsledku čoho neexistujú dve identické varianty lupus erythematosus. Symptómy môžu byť prítomné len zo strany dvoch alebo troch orgánových systémov alebo zo všetkých systémov.

Symptómy systémového lupus erythematosus z kože a slizníc: červené škvrny na tvári, sklerodermia pre lupus erythematosus (foto)

Zmeny vo farbe, štruktúre a vlastnostiach kože alebo vzhľadu lézií na koži sú najčastejším syndrómom pri systémovom lupus erythematosus, ktorý sa vyskytuje u 85 - 90% ľudí trpiacich touto chorobou. V súčasnosti je v koži lupus erythematosus asi 28 rôznych variantov zmien. Zvážte najtypickejšie kožné symptómy lupus erythematosus.

Najšpecifickejším príznakom lupus erythematosus je prítomnosť a umiestnenie červených škvŕn na lícach, krídlach a chrbte nosa takým spôsobom, že sa vytvorí obrázok pripomínajúci motýľovo krídlo (pozri obrázok 2). Kvôli tomuto špecifickému umiestneniu škvŕn sa tento príznak zvyčajne nazýva jednoducho „motýľ“.

Obrázok 2 - vyrážky na tvári vo forme "motýľa".

Motýľ so systémovým lupus erythematosus má štyri druhy:

• Vaskulitída "motýľ" je difúzne pulzujúce sčervenanie s modrastým nádychom, lokalizovaným na nose a lícach. Toto sčervenanie je nestabilné, zvyšuje sa pri vystavení pokožke mrazom, vetrom, slnkom alebo agitáciou a naopak, pri priaznivých podmienkach prostredia sa znižuje (pozri obrázok 3).
• „Motýľ“ typu odstredivého erytému (Bietta erythema) je súbor pretrvávajúcich červených opuchnutých miest na lícach a nose. Okrem toho sa na lícach najčastejšie škvrny nenachádzajú v blízkosti nosa, ale naopak v oblasti chrámov a pozdĺž imaginárnej línie rastu brady (pozri obrázok 4). Tieto miesta neprechádzajú a ich intenzita sa v priaznivých podmienkach prostredia neznižuje. Na povrchu škvŕn je mierna hyperkeratóza (odlupovanie a zahusťovanie kože).
• Kaposha je "motýľ" je zbierka jasných ružových, hustých a opuchnutých škvŕn na lícach a nose na pozadí všeobecne červenej tváre. Charakteristickým znakom tejto formy "motýľa" je, že škvrny sú umiestnené na edematóznej a červenej pokožke tváre (pozri obrázok 5).
• „Motýľ“ prvkov typu discoid je kolekcia jasne červených, opuchnutých, zapálených, šupinatých škvŕn umiestnených na lícach a nose. Škvrny s touto formou „motýľa“ sú spočiatku jednoducho červené, potom sa stávajú opuchnuté a zapálené, v dôsledku čoho sa koža na tejto ploche zahusťuje, začína sa odlupovať a odumierať. Ďalej, keď zápalový proces zmizne, na koži zostanú jazvy a oblasti atrofie (pozri obrázok 6).

Obrázok 3 - Vaskulitický "motýľ".

Obrázok 4 - odstredivý erytém typu "Butterfly".

Obrázok 5 - Kaposha's Butterfly.

Obrázok 6 - "Butterfly" s diskoidnými prvkami.

Okrem „motýľa“ na tvári sa môžu poškodenia kože pri systémovom lupus erythematosus prejaviť vyrážkami na ušných lalokoch, krku, čele, pokožke hlavy, červených okrajoch pier, tele (najčastejšie v dekolte), na nohách a pažiach a tiež vyššie. kĺbov lakťov, členkov a kolien. Vyrážky na koži majú vzhľad červených škvŕn, bublín alebo uzlíkov rôznych tvarov a veľkostí, s jasnou hranicou so zdravou kožou, ktorá sa nachádza v izolácii alebo sa navzájom spája. Škvrny, pľuzgieriky a uzliny sú opuchnuté, veľmi jasne sfarbené, mierne vyčnievajúce nad povrch kože. V zriedkavých prípadoch môže byť vyrážka na koži so systémovým lupusom vo forme uzlín, veľkých býkov (blistrov), červených škvŕn alebo mriežky s léziami ulcerácie.

Vyrážka na koži s dlhým priebehom lupus erythematosus sa môže stať hustou, šupinatou a popraskanou. Ak sa vyrážky zhrubnú a začnú sa odlupovať a prasknúť, potom sa po úľave od zápalu v ich mieste vytvoria jazvy v dôsledku atrofie kože.

Poškodenie kože pri lupus erythematosus sa tiež môže vyskytnúť ako lupus-cheilitis, pri ktorom sa pery stanú jasne červené, ulcerujú a pokryjú sivastými šupinami, krustami a mnohými eróziami. Po určitom čase sa na mieste poškodenia pozdĺž červeného okraja pery tvoria ohniská atrofie.

Ďalším charakteristickým znakom kože lupus erythematosus sú kapiláry, ktoré sú červenými napuchnutými škvrnami s vaskulárnymi "hviezdičkami" a jazvami na nich, nachádzajúcimi sa v oblasti konekov prstov, na dlaniach a chodidlách (pozri obrázok 6).

Obrázok 7 - Capillaritis prstov a dlaní lupus erythematosus.

Okrem vyššie uvedených príznakov ("motýľ" na tvári, kožná vyrážka, lupus-cheilitis, kapiláry) sa kožné lézie s lupus erythematosus prejavujú vypadávaním vlasov, krehkosťou a deformáciou nechtov, tvorbou vredov a preležanín na povrchu kože.

K kožnému syndrómu u lupus erythematosus patrí aj poškodenie slizníc a "syndróm suchosti". Poškodenie slizníc lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách: t

• Atopická stomatitída;
• Enantém ústnej sliznice (oblasti slizníc s krvácaním a eróziou);
• Orálna kandidóza;
• Erozie, vredy a belavé plaky na slizniciach úst a nosa.

Suchý syndróm u lupus erythematosus je charakterizovaný suchou kožou a vagínou.

Pri systémovom lupus erythematosus u ľudí môžu byť všetky uvedené prejavy kožného syndrómu prítomné v rôznych kombináciách av akomkoľvek množstve. Niektorí ľudia s lupus rozvíjať, napríklad, len motýľ, druhá vyvíja niekoľko kožných prejavov ochorenia (napríklad motýľ + lupus cheilitis), a tretí má celé spektrum prejavov kožného syndrómu - a motýľ, a kapilár. a kožné vyrážky a lupus-cheilitis atď.

Symptómy systémového lupus erythematosus z kostí, svalov a kĺbov (artritída pri lupus erythematosus)

Poškodenie kĺbov, kostí a svalov je typické pre lupus erythematosus a je zaznamenané u 90 - 95% ľudí trpiacich touto chorobou. Kĺbový a svalový syndróm pri lupus sa môže prejaviť v nasledujúcich klinických formách: t

• Predĺžená bolesť v jednom alebo viacerých spojeniach s vysokou intenzitou.
• Polyartritída so zapojením symetrických medzifalangeálnych kĺbov prstov, metakarpofalangeálnych, karpálnych a kolenných kĺbov.
• Ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov (ráno ráno po prebudení je ťažké a bolestivé vykonávať pohyby v kĺboch, ale po chvíli, po "rozcvičení", kĺby začínajú fungovať takmer normálne).
• Ohýbanie kontraktov prstov v dôsledku zápalu väzov a šliach (prsty sa ohýbajú v ohnutej polohe a nie je možné ich narovnať kvôli tomu, že väzy a šľachy sú skrátené). Zmluvy sa tvoria zriedkavo, najviac 1,5 - 3% prípadov.
• Revmatický vzhľad rúk (opuchnuté kĺby so zahnutými, nereagujúcimi prstami).
• Aseptická nekróza hlavy femuru, humeru a iných kostí.
• Svalové bolesti.
• Svalová slabosť.
• Polymyozitídy.

Rovnako ako kožný, kĺbový a svalový syndróm pri lupus erythematosus sa môže prejaviť vyššie uvedenými klinickými formami v akejkoľvek kombinácii a množstve. To znamená, že u jednej osoby trpiacej lupusom môže byť prítomná len lupusová artritída, u inej artritídy + polymyozitídy av tretej - celá škála klinických foriem syndrómu kĺbov a svalov (bolesť svalov, artritída, ranná stuhnutosť atď.) ).

Najčastejším kĺbovým a svalovým syndrómom pri lupus erythematosus je však artritída a jej sprievodná myozitída s intenzívnou svalovou bolesťou. Zvážte lupus artritídu podrobnejšie.

Artritída pre lupus erythematosus (lupus artritis)

Zápalový proces najčastejšie zahŕňa malé kĺby rúk, zápästia a členku. Artritída veľkých kĺbov (koleno, lakeť, femorál a iné) sa zriedkavo vyvíja s lupus erythematosus. Spravidla dochádza k simultánnemu poškodeniu symetrických kĺbov. To znamená, že lupus artritída súčasne zachytáva kĺby pravej a ľavej ruky, členku a zápästia. Inými slovami, u ľudí sú zvyčajne postihnuté tie isté kĺby ľavej a pravej končatiny.

Artritída sa prejavuje bolesťou, opuchom a rannou stuhnutosťou postihnutých kĺbov. Bolesť najčastejšie migruje - to znamená, že trvá niekoľko hodín alebo dní, po ktorých zmizne a potom sa na určitý čas objaví. Opuch postihnutých kĺbov zostáva konštantný. Ranná stuhnutosť spočíva v tom, že bezprostredne po prebudení pohybu v kĺboch ​​je ťažké, ale potom, čo sa človek "rozptýli", kĺby začínajú fungovať takmer normálne. Okrem toho artritída s lupus erythematosus je vždy sprevádzaná bolesťou kostí a svalov, myozitídou (zápal svalov) a tendinovaginitídou (zápal šliach). Okrem toho sa myositída a tendovaginitída spravidla vyvíjajú vo svaloch a šliach v blízkosti postihnutého kĺbu.

Kvôli zápalovému procesu môže lupusová artritída viesť k deformáciám kĺbov a poškodiť ich fungovanie. Deformita kĺbov je zvyčajne reprezentovaná bolestivými kontrakciami ohybu, ktoré sú dôsledkom silnej bolesti a zápalu vo väzoch a svaloch obklopujúcich kĺb. Vzhľadom k bolesti, svalov a väzov reflexívne zmluvy, vedenie kĺb v ohnutej polohe, a kvôli zápalu je pevne stanovená, a rozšírenie sa nevyskytuje. Kontrakty, ktoré deformujú kĺby, dávajú prstom a rukám výrazný skrútený vzhľad.

Charakteristickým znakom lupus artritídy je však to, že tieto kontrakcie sú reverzibilné, pretože sú spôsobené zápalom väzov a svalov obklopujúcich kĺb a nie sú dôsledkom erózie kĺbových povrchov kostí. To znamená, že kontrakcie kĺbov, aj keď sú tvorené, môžu byť eliminované adekvátnou liečbou.

Pretrvávajúce a ireverzibilné deformity kĺbov pri lupus artritíde sú veľmi zriedkavé. Ak sa však vyvinú, navonok sa podobajú tým s reumatoidnou artritídou, napríklad „labutím krkom“, deformáciou prstov v tvare vretena atď.

Okrem artritídy, svalového a kĺbového syndrómu s lupus erythematosus sa môže prejaviť aseptická nekróza hláv kostí, najčastejšie femorálna. Nekróza hláv kostí je pozorovaná u asi 25% všetkých pacientov trpiacich lupusom a častejšie u mužov ako u žien. Tvorba nekrózy je spôsobená poškodením ciev, ktoré prechádzajú do kosti a zásobujú bunky kyslíkom a živinami. Charakteristickým znakom nekrózy je, že dochádza k oneskorenému obnoveniu normálnej štruktúry tkaniva, v dôsledku čoho sa v kĺbe vyvíja deformujúca osteoartróza, ktorá zahŕňa postihnutú kosť.

Lupus erythematosus a reumatoidná artritída

Pri systémovom lupus erythematosus sa môže vyvinúť lupus artritída, ktorá je vo svojich klinických prejavoch podobná reumatoidnej artritíde, v dôsledku čoho vznikajú problémy s ich rozlišovaním. Reumatoidná a lupusová artritída sú však úplne iné ochorenia, ktoré majú odlišný priebeh, prognózu a liečebné prístupy. V praxi je potrebné rozlišovať medzi reumatoidnou a lupusovou artritídou, pretože prvá je nezávislé autoimunitné ochorenie postihujúce len kĺby a druhé je jedným zo syndrómov systémového ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu nielen kĺbov, ale aj iných orgánov. Pre osobu, ktorá zažíva ochorenie kĺbov, je dôležité byť schopný rozlíšiť reumatoidnú artritídu od lupusu, aby sa včas začala primeraná liečba.

Na rozlíšenie lupusu a reumatoidnej artritídy je potrebné porovnať kľúčové klinické príznaky ochorenia kĺbov, ktoré majú rôzne prejavy:

• Pri systémovom lupus erythematosus migruje kĺbové poškodenie (artritída toho istého kĺbu sa niekedy objavuje a mizne) a pri reumatoidnej artritíde - progresívna (ten istý postihnutý kĺb neustále bolí a časom sa zhoršuje jeho stav);
• Ranná stuhnutosť u pacientov so systémovým lupus erythematosus je mierna a je zaznamenaná len počas obdobia aktívnej artritídy a pri reumatoidnej artritíde je konštantná a prítomná aj počas remisie a veľmi intenzívna;
• Prechodné ohybové kontrakcie (kĺb je deformovaný v období aktívneho zápalu, a potom v remisii obnovuje jeho normálnu štruktúru) sú charakteristické pre lupus erythematosus a chýbajú pri reumatoidnej artritíde;
• Nezvratné kontrakcie a deformácie kĺbov sa takmer nikdy nevyskytujú pri lupus erythematosus a sú charakteristické pre reumatoidnú artritídu;
• Dysfunkcia kĺbov u lupus erythematosus je nevýznamná a pri reumatoidnej artritíde sa prejavuje;
• Neprítomné sú erózie kostí s lupus erythematosus as reumatoidnou artritídou;
• Reumatoidný faktor pri lupus erythematosus nie je neustále detegovaný a len u 5 - 25% ľudí a pri reumatoidnej artritíde je vždy prítomný v sére v 80%;
• Pozitívny LE test na lupus erythematosus sa vyskytuje u 85% au reumatoidnej artritídy len u 5-15%.

Symptómy systémového lupus erythematosus z pľúc

Pľúcny syndróm u lupus erythematosus je prejavom systémovej vaskulitídy (vaskulárny zápal) a vyvíja sa len s aktívnym priebehom ochorenia na pozadí zapojenia iných orgánov a systémov do patologického procesu u približne 20 - 30% pacientov. Inými slovami, poškodenie pľúc pri lupus erythematosus sa vyskytuje len súbežne so syndrómom kože a kĺbov a svalov a nikdy sa nevyvíja v neprítomnosti poškodenia kože a kĺbov.

Pľúcny syndróm u lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách: t

• Lupus pneumonitis (pľúcna vaskulitída) - je zápal pľúc, ktorý sa vyskytuje s vysokou telesnou teplotou, dýchavičnosťou, nereagujúcim sipotom a suchým kašľom, niekedy sprevádzaný hemoptýzou. Pri lupus pneumonitis, zápal neovplyvňuje alveoly pľúc, ale medzibunkové tkanivá (medzery), v dôsledku čoho je proces podobný atypickej pneumónii. Na roentgéne pre lupus pneumonitis sa deteguje atelektáza (expanzia) tvaru disku, tieňa infiltrátov a zvýšený pľúcny vzor;
• Syndróm pľúcnej hypertenzie (zvýšený tlak v pľúcnom žilnom systéme) sa prejavuje ťažkou dyspnoe a systémovou hypoxiou orgánov a tkanív. Pri lupusovej pľúcnej hypertenzii nedochádza k žiadnym zmenám na RTG pľúcach;
• Pleurizmus (zápal pleurálnej membrány pľúc) - prejavuje sa silnou bolesťou na hrudníku, silnou dýchavičnosťou a hromadením tekutiny v pľúcach;
• Tromboembolizmus pľúcnej artérie (PE);
• Krvácanie v pľúcach;
• Fibróza membrány;
• Pľúcna dystrofia;
• Polyseróza je migračný zápal pohrudnice pľúc, perikardu srdca a peritoneum. To znamená, že človek striedavo pravidelne vyvíja zápal pohrudnice, perikardu a pobrušnice. Tieto serozitídy sa prejavujú bolesťami brucha alebo hrudníka, hlukom trenia perikardu, peritoneu alebo pleury. Ale vzhľadom na nízku závažnosť klinických príznakov, polyserozitída je často vidieť lekári a pacienti sami, ktorí považujú ich stav za následok ochorenia. Každá recidíva polyserozitídy vedie k tvorbe adhézií v srdcových komorách, na pohrudnici a v brušnej dutine, ktoré sú jasne viditeľné na röntgenových lúčoch. V dôsledku adhézneho ochorenia sa môže v slezine a pečeni objaviť zápalový proces.

Symptómy systémového lupus erythematosus z obličiek

Pri systémovom lupus erythematosus sa u 50–70% ľudí vyvinie zápal obličiek, ktorý sa nazýva lupus nephritis alebo lupus nephritis. Spravidla sa vyvíja nefritída s rôznym stupňom aktivity a závažnosťou poškodenia obličiek v priebehu piatich rokov od nástupu systémového lupus erythematosus. U mnohých ľudí je lupusová nefritída jedným z počiatočných prejavov lupusu spolu s artritídou a dermatitídou ("motýľ").

Lupusová nefritída sa môže vyskytovať rôznymi spôsobmi, v dôsledku čoho je pre tento syndróm charakteristické široké spektrum renálnych symptómov. Najčastejšími príznakmi lupusovej nefritídy sú proteinúria (proteín v moči) a hematuria (krv v moči), ktoré nie sú spojené s akoukoľvek bolesťou. Menej často sú proteinúria a hematúria kombinované s výskytom fliaš (hyalínu a červených krviniek) v moči, ako aj s rôznymi poruchami moču, ako je zníženie objemu moču, bolesť pri močení, atď. V zriedkavých prípadoch lupusová nefritída získava rýchly priebeh s rýchlym poškodením glomerúl a rozvoj zlyhania obličiek.

Podľa klasifikácie M.M. Ivanova, lupus nephritis môže nastať v nasledujúcich klinických formách:

• Rýchlo progresívna lupusová nefritída sa prejavuje závažným nefrotickým syndrómom (edém, proteín v moči, zhoršená zrážanlivosť krvi a zníženie hladiny celkového proteínu v krvi), malígna hypertenzia a rýchly rozvoj zlyhania obličiek;
• Nefrotická forma glomerulonefritídy (prejavuje sa proteínom a krvou v moči v kombinácii s arteriálnou hypertenziou);
• Aktívna lupusová nefritída s urinárnym syndrómom (prejavuje sa v moči viac ako 0,5 gramu za deň, malé množstvo krvi v moči a leukocytoch v moči);
• Nefritída s minimálnym urinárnym syndrómom (prejavuje sa v moči menej ako 0,5 gramu denne, červené krvinky a leukocyty v moči).

Povaha poškodenia pri lupusovej nefritíde je iná, v dôsledku čoho Svetová zdravotnícka organizácia identifikuje 6 tried morfologických zmien v štruktúre obličiek charakteristických pre systémový lupus erythematosus:

• Trieda I - v obličkách sú normálne nezmenené glomeruly.
• Trieda II - v obličkách sú len mesangiálne zmeny.
• Trieda III - v menej ako polovici glomerulov dochádza k infiltrácii a proliferácii neutrofilov (zvýšenie počtu) mezangiálnych a endotelových buniek, čo zužuje lumen krvných ciev. Ak sa vyskytne nekróza v glomeruloch, deteguje sa aj deštrukcia bazálnej membrány, dezintegrácia bunkových jadier, hematoxylínových teliesok a krvných zrazenín v kapilárach.
• Trieda IV - zmeny v štruktúre obličiek rovnakej povahy ako v triede III, ale ovplyvňujú väčšinu glomerulov, čo zodpovedá difúznej glomerulonefritíde.
• Trieda V - zhrubnutie glomerulárnych kapilárnych stien je odhalené v obličkách s expanziou mezangiálnej matrice a zvýšením počtu mezangiálnych buniek, čo zodpovedá difúznej membránovej glomerulonefritíde.
• Trieda VI - v obličkách odhalila sklerózu glomerúl a fibrózu medzibunkových priestorov, čo zodpovedá sklerotizujúcej glomerulonefritíde.

V praxi sú spravidla v diagnóze lupusovej nefritídy v obličkách zistené morfologické zmeny triedy IV.

Symptómy systémového lupus erythematosus z centrálneho nervového systému

Poškodenie nervového systému je závažným a nepriaznivým prejavom systémového lupus erythematosus spôsobeného poškodením rôznych nervových štruktúr vo všetkých oddeleniach (v centrálnom aj periférnom nervovom systéme). Štruktúry nervového systému sú poškodené v dôsledku vaskulitídy, trombózy, krvácania a srdcových infarktov, ktoré sú dôsledkom integrity cievnej steny a mikrocirkulácie.

V počiatočných štádiách sa poškodenie nervového systému prejavuje asteno-vegetatívnym syndrómom s častými bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, poruchou pamäti, pozornosťou a myslením. Poškodenie nervového systému u lupus erythematosus, ak sa prejavuje, sa však neustále vyvíja, čoho výsledkom je, že sa časom objavujú hlbšie a závažnejšie neurologické poruchy, ako je polyneuritída, bolestivosť pozdĺž nervových kmeňov, znížená závažnosť reflexov, zhoršenie a zhoršená citlivosť, meningoencefalitída epileptiformný syndróm, akútna psychóza (delírium, deliriový oneiroid), myelitída. Okrem toho sa v dôsledku vaskulitídy s lupus erythematosus môžu vyvinúť závažné mŕtvice s nepriaznivými výsledkami.

Závažnosť porúch nervového systému závisí od stupňa zapojenia iných orgánov do patologického procesu a odráža vysokú aktivitu ochorenia.

Symptómy lupus erythematosus nervového systému môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, aký druh centrálneho nervového systému bol poškodený. V súčasnosti lekári identifikujú nasledovné možné formy klinických prejavov poškodenia nervového systému pri lupus erythematosus:

• Migrénové bolesti hlavy, ktoré sa nezastavia narkotikami a liekmi proti narkotikám;
• Prechodné ischemické ataky;
• Porušenie mozgového obehu;
• Kŕčové záchvaty;
• chorea;
• Cerebrálna ataxia (porucha pohybu, výskyt nekontrolovaných pohybov, kliešťov atď.);
• Neuritída kraniálnych nervov (optických, čuchových, sluchových, atď.);
• Optická neuritída so zhoršenou alebo úplnou stratou videnia;
• Transverzálna myelitída;
• Periférna neuropatia (poškodenie zmyslových a motorických vlákien nervových kmeňov s rozvojom neuritídy);
• Porušenie citlivosti - parestézia (pocit „behania husí“, znecitlivenie, brnenie);
• Organické poškodenie mozgu, prejavujúce sa emocionálnou nestabilitou, obdobia depresie, ako aj výrazné zhoršenie pamäti, pozornosti a myslenia;
• Psychomotorická agitácia;
• Encefalitída, meningoencefalitída;
• Pretrvávajúca nespavosť s krátkymi intervalmi spánku, počas ktorej človek vidí farebné sny;
• Afektívne poruchy:
  • Zúfalá depresia s hlasovými halucináciami znevažujúceho obsahu, neúplné myšlienky a nestabilné, nesystematické bludy;
  • Manicko-euforický stav so zvýšenou náladou, neopatrnosťou, sebauspokojením a nedostatočným vedomím závažnosti ochorenia;
• Delirious-oneiric stupefactions (prejavuje sa striedaním snov na fantastických témach s farebnými vizuálnymi halucináciami. Často sa ľudia spájajú s pozorovateľmi halucinačných scén alebo obetí násilia. Psychomotorické vzrušenie je zmätené a mätúce, sprevádzané nehybnosťou so svalovým napätím a dlhotrvajúcim plačom);
• Delirious stmievanie vedomia (prejavuje sa zmyslom strachu, ako aj živé nočné mory počas obdobia zaspávania a viacfarebných vizuálnych a verbálnych halucinácií ohrozujúcej prírody v momentoch bdelosti);
• Ťahy.

Symptómy systémového lupus erythematosus z gastrointestinálneho traktu a pečene

Lupus erythematosus spôsobuje poškodenie ciev v tráviacom trakte a peritoneu, čo má za následok dyspeptický syndróm (zhoršené trávenie), bolesť, anorexiu, zápal brušných orgánov a erózne a ulcerózne lézie slizníc žalúdka, čriev a pažeráka.

Poškodenie zažívacieho traktu a pečene lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách: t

• Atopická stomatitída a ulcerácia jazyka;
• Dyspeptický syndróm, ktorý sa prejavuje nauzeou, vracaním, nedostatkom chuti do jedla, abdominálnou distenziou, flatuláciou, pálením záhy a rozrušenou stolicou (hnačka);
• Anorexia vyplývajúca z nepríjemných dyspeptických symptómov, ktoré sa objavia po jedle;
• Expanzia lúmenu a ulcerácia sliznice pažeráka;
• Ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika;
• Syndróm bolesti brucha (bolesť brucha), ktorý môže byť spôsobený ako vaskulitídou veľkých ciev brušnej dutiny (slezina, mezenterické artérie atď.), Tak zápalom čreva (kolitída, enteritída, ileitída atď.), Pečeň (hepatitída) slezina (splenitída) alebo peritoneum (peritonitída). Bolesť je zvyčajne lokalizovaná v pupku a je spojená so svalovou stuhnutosťou prednej brušnej steny;
• Opuchnuté brušné lymfatické uzliny;
• Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny s možným rozvojom hepatitídy, mastnej hepatózy alebo splenitídy;
• Lupus hepatitída, ktorá sa prejavuje zvýšením veľkosti pečene, zožltnutím kože a slizníc, ako aj zvýšením aktivity AST a ALT v krvi;
• Vaskulitída brušných ciev s krvácaním z orgánov tráviaceho traktu;
• Ascites (akumulácia voľnej tekutiny v brušnej dutine);
• Serositída (zápal peritoneum), ktorý je sprevádzaný silnými bolesťami, napodobňujúc obraz "akútneho brucha".

Rôzne prejavy lupusu na strane zažívacieho traktu a brušných orgánov sú spôsobené vaskulárnou vaskulitídou, sérositídou, peritonitídou a ulceráciou slizníc.

Symptómy systémového lupus erythematosus z kardiovaskulárneho systému

Pri lupus erythematosus sú poškodené vonkajšie a vnútorné membrány, ako aj srdcový sval a navyše sa vyvíjajú zápalové ochorenia malých ciev. Kardiovaskulárny syndróm sa vyvíja u 50 - 60% ľudí so systémovým lupus erythematosus.

Poškodenie srdca a ciev v lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách: t

• Perikarditída je zápal perikardu (vonkajšia membrána srdca), v ktorej má osoba bolesti na hrudníku, dýchavičnosť, hluché srdcové tóny a zaujme pozíciu núteného sedenia (človek nemôže klamať, je ľahšie sedieť, takže aj spí na vysokom vankúši) ). V niektorých prípadoch môžete počuť šum trenia perikardu, ktorý nastáva, keď je v hrudnej dutine výtok. Hlavnou metódou diagnózy perikarditídy je EKG, ktorá odhaľuje pokles napätia T vlny a vytesnenie segmentu ST.
• Myokarditída je zápal srdcového svalu (myokardu), ktorý často sprevádza perikarditídu. Izolovaná myokarditída s lupus erythematosus je zriedkavá. S myokarditídou, človek vyvíja zlyhanie srdca, a jeho bolesť na hrudi ho trápi.
• Endokarditída je zápal sliznice srdcových komôr a prejavuje sa atypickou bradavičnatou endokarditídou Liebman-Sachs. Keď lupus endokarditída v zápalovom procese zahŕňali mitrálne, trikuspidálne a aortálne chlopne s tvorbou ich zlyhania. Najčastejšie sa vyskytla nedostatočnosť mitrálnej chlopne. Endokarditída a poškodenie chlopňového aparátu srdca sa zvyčajne vyskytujú bez klinických príznakov, a preto sú detegované len počas EchoCG alebo EKG.
• Flebitída a tromboflebitída - sú zápal stien krvných ciev s tvorbou krvných zrazenín v nich, a teda trombóza v rôznych orgánoch a tkanivách. Klinicky sa tieto stavy prejavujú pľúcnou hypertenziou, arteriálnou hypertenziou, endokarditídou, infarktom myokardu, choreou, myelitídou, hyperpláziou pečene, trombózou malých ciev s tvorbou ložísk nekrózy v rôznych orgánoch a tkanivách, ako aj abdominálnych infarktov brušnej dutiny (pečeň, slezina, srdcová žila, očný vred). a porúch mozgového obehu. Flebitída a tromboflebitída sú spôsobené antifosfolipidovým syndrómom, ktorý sa vyvíja u lupus erythematosus.
• Koronaritída (zápal srdcových ciev) a ateroskleróza koronárnych ciev.
• Koronárna choroba srdca a mŕtvica.
• Raynaudov syndróm - je porušením mikrocirkulácie, ktorá sa prejavuje ostrým bielením alebo modrou kožou prstov ako reakcia na chlad alebo stres.
• Mramorový vzor kože (žijúci v sieťovine) v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie.
• Nekróza špičiek prstov (modrá v špičkách prstov).
• Retinálna vaskulitída, konjunktivitída a episkleritída.

Priebeh lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus prebieha vo vlnách so striedavými obdobiami exacerbácií a remisií. Okrem toho, počas exacerbácií sa u človeka vyvinú symptómy z rôznych postihnutých orgánov a systémov a počas obdobia remisie nie sú žiadne klinické prejavy ochorenia. Progresia lupusu je taká, že pri každej následnej exacerbácii sa zvyšuje stupeň poškodenia v už postihnutých orgánoch a ďalšie orgány sú zapojené do patologického procesu, čo vedie k objaveniu sa nových príznakov, ktoré tam predtým neboli.

V závislosti od závažnosti klinických symptómov, rýchlosti progresie ochorenia, počtu postihnutých orgánov a stupňa ireverzibilných zmien v nich, existujú tri varianty lupus erythematosus (akútne, subakútne a chronické) a tri stupne aktivity patologického procesu (I, II, III). Podrobnejšie zvážte možnosti priebehu a stupňa aktivity lupus erythematosus.

Možnosti pre lupus erythematosus:

• Akútny priebeh - lupus erythematosus začína náhle s náhlym zvýšením telesnej teploty. Niekoľko hodín po zvýšení teploty, artritída okamžite objaví niekoľko kĺbov s ostrou bolesťou v nich a vyrážka na koži, vrátane "motýľ". Ďalej, doslova niekoľko mesiacov (3-6), artritída, dermatitída a teplota sú spojené s polyserozitídou (zápal pohrudnice, perikardu a peritoneu), lupus nefritídy, meningoencefalitídy, myelitídy, radikuloneuritídy, závažného úbytku hmotnosti a podvýživy tkanív. Choroba sa rýchlo rozvíja v dôsledku vysokej aktivity patologického procesu, nezvratné zmeny sa objavujú vo všetkých orgánoch, v dôsledku čoho sa 1–2 roky po nástupe lupusu, v neprítomnosti terapie, vyvíja viacnásobné zlyhanie orgánov, čo vedie k smrti. Najnepriaznivejší je akútny priebeh lupus erythematosus, pretože patologické zmeny v orgánoch sa vyvíjajú príliš rýchlo.
• Subakútny - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, bolesti v kĺboch ​​sa objavujú ako prvé, potom kožný syndróm (motýľ na tvári, vyrážka na koži tela) sa spája s artritídou a telesná teplota mierne stúpa. Dlhodobo je aktivita patologického procesu nízka, v dôsledku čoho choroba postupuje pomaly a poškodenie orgánov zostáva minimálne po dlhú dobu. Dlhodobo sa vyskytujú poranenia a klinické symptómy len zo strany 1 - 3 orgánov. Avšak v priebehu času sú však všetky orgány zapojené do patologického procesu a pri každej exacerbácii je poškodený akýkoľvek orgán, ktorý nebol predtým postihnutý. Pri subakútnom lupuse sú charakteristické predĺžené remisie - až šesť mesiacov. Subakútne ochorenie spôsobené priemernou aktivitou patologického procesu.
• Chronický - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, objavuje sa prvá artritída a zmeny v koži. Ďalej, vzhľadom na nízku aktivitu patologického procesu, má človek dlhodobo poškodenie iba 1 - 3 orgánov, a teda aj klinických symptómov len na ich strane. Po rokoch (10–15 rokov) lupus erythematosus stále spôsobuje poškodenie všetkých orgánov a výskyt vhodných klinických príznakov.

Lupus erythematosus má v závislosti od rýchlosti postihnutia orgánov v patologickom procese tri stupne aktivity:

• Stupeň aktivity - patologický proces je neaktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja veľmi pomaly (pred vznikom nedostatočnosti trvá až 15 rokov). Po dlhý čas postihuje zápal len kĺby a kožu a do patologického procesu dochádza pomaly a postupne k postihnutiu neporušených orgánov. Prvý stupeň aktivity je charakteristický pre chronický priebeh lupus erythematosus.
• II. Stupeň aktivity - patologický proces je mierne aktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja relatívne pomaly (až do vzniku nedostatočnosti trvá 5 - 10 rokov), postihnutie nezasiahnutých orgánov v zápalovom procese nastáva len počas relapsov (v priemere 1 krát za 4 - 6 mesiacov). Druhý stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre subakútny priebeh lupus erythematosus.
• III stupeň aktivity - patologický proces je veľmi aktívny, poškodenie orgánov a šírenie zápalu nastáva veľmi rýchlo. Tretí stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre akútny priebeh lupus erythematosus.

Nižšie uvedená tabuľka uvádza závažnosť klinických symptómov, charakteristickú pre každý z troch stupňov aktivity patologického procesu lupus erythematosus.