Systémový lupus erythematosus - symptómy (foto), liečba a lieky, prognóza

Systémový lupus erythematosus (SLE), alebo Limban Sachsova choroba, je jednou zo závažných diagnóz, ktoré je možné vypočuť u lekára, a to pre dospelých aj deti. Keď neskorá liečba SLE vedie k poškodeniu kĺbov, svalov, ciev a orgánov.

Našťastie SLE nie je bežnou patológiou - pre 1 000 ľudí je diagnostikovaná u 1-2 osôb.

Ochorenie vedie k vzniku zlyhania jedného z orgánov. Preto sa tieto príznaky dostávajú do popredia v klinickom obraze.

Fakt! - Systémový lupus erythematosus patrí medzi nevyliečiteľné (ale nie smrteľné s primeranou kuráciou). Pri vykonávaní všetkých odporúčaní lekára sa však pacientom podarí viesť normálny a naplňujúci život.

Rýchly prechod na stránke

Systémový lupus erythematosus - čo to je?

Systémový lupus erythematosus je difúzne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje poškodením ľudskej kože a vnútorných orgánov (zvyčajne obličiek).

Ako ukazujú štatistiky, najčastejšie sa táto patológia vyvíja u žien mladších ako 35 rokov. U mužov je lupus diagnostikovaný 10 krát menej, čo je vysvetlené zvláštnosťami hormonálneho pozadia.

Predispozičné faktory ochorenia zahŕňajú:

• vírusové infekcie, ktoré dlho žijú v ľudskom tele v latentnom stave;
• porušenie metabolických procesov;
• genetická predispozícia (zvýšená pravdepodobnosť ochorenia sa prenáša zo ženskej strany, hoci mužský prenos nie je vylúčený);
• potraty, potraty, pôrod na pozadí zlyhania syntézy a receptorového vnímania estrogénu;
• hormonálne zmeny tela;
• kaz a iné infekcie chronického priebehu;
• očkovanie, dlhodobé lieky;
• zápal prínosových dutín;
• neuroendokrinné ochorenia;
• častý pobyt v miestnostiach s nízkou alebo naopak vysokou teplotou
• režimy;
• tuberkulóza;
• oslnenie.

Erytém systémového lupus erythema

Systémový lupus erythematosus, ktorého príčiny nie sú úplne identifikované, má mnoho predisponujúcich faktorov pre vznik diagnózy. Ako sme uviedli vyššie, toto ochorenie sa najčastejšie vyvíja u ľudí mladého veku, a preto jeho vylúčenie nie je vylúčené.

Niekedy sú prípady, keď má dieťa SLE od narodenia. Je to spôsobené tým, že dieťa má vrodené porušenie pomeru lymfocytov.

Ďalšou príčinou vrodenej choroby je nízky stupeň rozvoja komplementárneho systému, ktorý je zodpovedný za humorálnu imunitu.

Priemerná dĺžka života SLE

Ak sa neliečený SLE s miernym stupňom aktivity zmení na ťažkú ​​formu. A liečba v tomto štádiu sa stáva neúčinnou, zatiaľ čo život pacienta zvyčajne nepresahuje tri roky.

• Ale s primeranou a včasnou liečbou sa životnosť pacienta predlžuje na 8 rokov alebo viac.

Príčinou smrti je rozvoj glomerulonefritídy, ktorá postihuje glomerulárny aparát obličiek. Dôsledky ovplyvňujú mozog a nervový systém.

Poškodenie mozgu nastáva v dôsledku aseptickej meningitídy na pozadí otravy dusíkatými produktmi. A preto sa musí akákoľvek choroba liečiť do štádia stabilnej remisie, aby sa zabránilo vzniku komplikácií.

Ak sa zistia príznaky systémového lupus erythematosus, okamžite vyhľadajte lekára. Okrem toho sa môže vyskytnúť smrť v dôsledku pľúcneho krvácania. Riziko úmrtia je v tomto prípade 50%.

Symptómy systémového lupus erythematosus, stupeň

Lekári identifikovali niekoľko typov SLE, ktoré budú uvedené v tabuľke nižšie. U každého z týchto druhov je hlavným príznakom vyrážka. pretože toto označenie je bežné, nie je v tabuľke.

Toto ochorenie má niekoľko stupňov, s charakteristickými príznakmi.

1. Minimálny stupeň. Hlavnými príznakmi sú: únava, opakovaná horúčka, bolestivé kŕče v kĺboch, malé malé vyrážky červenej.

2. Mierne. V tomto štádiu sa vyrážka prejavuje. Môže dôjsť k poškodeniu vnútorných orgánov a krvných ciev.

3. Vyjadrené. Komplikácie sa objavujú v tejto fáze. Pacienti si všimnú porušenie práce pohybového aparátu, mozgu, ciev.

Existujú také formy ochorenia: akútne, subakútne a chronické, pričom každá z nich sa líši od seba.

Akútna forma sa prejavuje bolesťou v kĺboch ​​a zvýšenou slabosťou, a preto pacienti určujú deň, kedy sa ochorenie začalo vyvíjať.

Prvých šesťdesiat dní ochorenia sa vyvíja všeobecný klinický obraz poškodenia orgánov. Ak sa ochorenie začína vyvíjať, potom po 1,5-2 rokoch je pacient schopný zomrieť.

Subakútnu formu ochorenia je ťažké identifikovať, pretože neexistujú žiadne výrazné príznaky. Ale toto je najbežnejšia forma ochorenia. Až do okamihu, keď dôjde k poškodeniu orgánov, trvá zvyčajne 1,5 roka.

Zvláštnosťou chronického ochorenia je, že pacient je po dlhý čas rušený niekoľkými príznakmi ochorenia. Obdobia exacerbácie sú zriedkavé a liečba vyžaduje malé dávky liekov.

Prvé príznaky SLE a charakteristické prejavy

Systémový lupus erythematosus, ktorého prvé príznaky budú opísané nižšie - nebezpečné ochorenie, ktoré je potrebné okamžite liečiť. Keď sa ochorenie začína vyvíjať, jeho príznaky sú podobné katarálnym diagnózam. Prvé príznaky SLE sú nasledovné:

1. bolesť hlavy;
2. Opuchnuté lymfatické uzliny;
3. Opuchy nôh, tašky pod očami;
4. Zmeny v nervovom systéme;
5. horúčka;
6. Porucha spánku

Predtým, ako sa objavia typické vonkajšie príznaky, sú zimnica charakteristickým znakom tohto ochorenia. Uvoľňuje nadmerné potenie.

Často sa po ňom prejavia kožné prejavy, ktoré charakterizujú lupusovú dermatitídu.

Vyrážka s lupusom je lokalizovaná na tvári, v nose a lícnych kostiach. Vyrážka SLE červená alebo ružová, a ak sa pozriete na ich tvar, všimnete si motýlí krídla. Na hrudi, ramenách a krku sa objavujú vyrážky.

Vlastnosti vyrážky:

• suchá koža;
• žihľavka;
• vzhľad šupín;
• vágne papulárne elementy;
• vzhľad pľuzgierov a vredov, jaziev;
• silné sčervenanie kože pri vystavení slnečnému žiareniu.

Príznakom tohto vážneho ochorenia je pravidelná strata vlasov. Pacienti majú úplnú alebo čiastočnú plešatosť, takže tento symptóm potrebuje včasnú liečbu.

Liečba SLE - lieky a metódy

Pre túto chorobu je dôležitá včasná a patogenetická liečba, ktorá ovplyvňuje celkový zdravotný stav pacienta.

Ak hovoríme o akútnej forme ochorenia, liečba je povolená pod dohľadom lekára. Lekár Vám môže predpísať nasledujúce lieky (príklady liekov sú uvedené v zátvorkách):

• Glukokortikosteroidy (Celeston).
• Hormonálne a vitamínové komplexy (Seton).
• Protizápalové nesteroidné činidlá (delagil).
• Cytostatiká (azatioprin).
• Prostriedky aminohalínovej skupiny (hydroxychlorochín).

Tip! Ošetrenie sa vykonáva pod dohľadom odborníka. Pretože jeden z najbežnejších prostriedkov - aspirín, je pre pacienta nebezpečný, liek spomaľuje zrážanie krvi. Pri dlhodobom užívaní nesteroidných liekov môže byť podráždená sliznica, na pozadí ktorej sa často vyvinie gastritída a vred.

Nie je však vždy potrebné liečiť systémový lupus erythematosus v nemocnici. A v dome je povolené dodržiavať odporúčania predpísané lekárom, ak to umožňuje stupeň aktivity procesu.

V nasledujúcich prípadoch sa vyžaduje hospitalizácia pacienta:

• pravidelné zvyšovanie teploty;
• výskyt neurologických komplikácií;
• stavy, ktoré ohrozujú ľudský život: zlyhanie obličiek, krvácanie, pneumonitída;
• pokles krvných zrážanlivosti.

Okrem liekov "vnútri" musíte použiť masti na vonkajšie použitie. Nie je potrebné vylúčiť postupy ovplyvňujúce celkový stav pacienta. Lekár môže predpísať nasledujúce lieky na liečbu: t

• obkalyvanie chorých miest hormonálne lieky (roztok Akrihin).
• glukokortikosteroidová masť (Sinalar).
• kryoterapia.

Stojí za zmienku, že priaznivá prognóza tohto ochorenia sa prejaví, keď sa liečba začne včas. Diagnóza SLE je podobná dermatitíde, seborrhea, ekzémom.

Liečba systémového lupus erythematosus by sa mala vykonávať najmenej šesť mesiacov. Aby sa predišlo komplikáciám vedúcim k invalidite, okrem primeranej liečby by mal pacient dodržiavať nasledujúce odporúčania: t

• vzdať sa zlých návykov;
• začať jesť správne;
• mať čas na fyzickú námahu;
• pozorovať psychologické pohodlie a vyhnúť sa stresu.

Pretože nie je možné úplne zotaviť sa z tohto ochorenia, liečba by mala byť zameraná na zmiernenie symptómov SLE a odstránenie zápalového autoimunitného procesu.

Komplikácie lupusu

Komplikácie tohto ochorenia nestačia. Niektoré z nich vedú k invalidite, iní - k smrti pacienta. Zdalo by sa, vyrážky na tele, ale vedú k katastrofálnym následkom.

Komplikácie zahŕňajú nasledujúce podmienky:

• vaskulitída artérií;
• hypertenzia;
• poškodenie pečene;
• ateroskleróza.

Fakt! Inkubačná doba SLE u pacientov môže trvať mesiace a roky - toto je hlavné nebezpečenstvo pri tejto chorobe.

Ak sa choroba vyskytuje u tehotných žien, často vedie k predčasnému pôrodu alebo potratu. Medzi komplikácie patrí aj zmena emocionálneho stavu pacienta.

Zmeny nálady sú často pozorované v ženskej polovici ľudstva, zatiaľ čo muži tolerujú ochorenie ľahšie. Komplikácie emocionálneho typu zahŕňajú:

• depresie;
• epileptické záchvaty;
• neurózy.

Systémový lupus erythematosus, ktorého prognóza nie je vždy priaznivá, je zriedkavé ochorenie, a preto príčiny jeho vzniku ešte neboli študované. Najdôležitejšou vecou je komplexná liečba a vyhýbanie sa provokujúcim faktorom.

Ak je rodine osoby diagnostikovaná táto choroba, je dôležité zapojiť sa do prevencie a snažiť sa udržiavať zdravý životný štýl.

Na záver chcem povedať, že táto choroba vedie k invalidite a dokonca k smrti pacienta. A preto pri prvých príznakoch systémového lupus erythematosus by ste nemali návštevu lekára odložiť. Diagnostika v ranom štádiu môže zachrániť kožu, cievy, svaly a vnútorné orgány - výrazne rozšíriť a zlepšiť kvalitu života.

Symptómy a príčiny lupus erythematosus

✓ Článok overený lekárom

Systémový lupus erythematosus je ochorenie, ktoré má jednu z najzložitejších patogenéz a doteraz neobjasnilo etymológiu definovanú v skupine autoimunitných ochorení. Jednou z možností priebehu lupus erythematosus je Liebman-Sachsova choroba, pri ktorej dochádza k poškodeniu srdca, ale vo všeobecnosti sú klinické prejavy ochorenia rovnaké. Choroba má rodové rozdiely, ktoré sú vysvetlené charakteristickými znakmi štruktúry ženského tela. Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy. Aby ste sa chránili pred patológiou, mali by ste poznať hlavné faktory, ktoré prispievajú k výskytu ochorenia.

Symptómy a príčiny lupus erythematosus

Koreňové príčiny

Odborníkom je ťažké stanoviť konkrétny dôvod pre rozvoj lupusu. Teoreticky je možné určiť genetickú predispozíciu a hormonálne poruchy v tele ako jednu z hlavných príčin systémového lupus erythematosus. Kombinácia určitých faktorov však môže tiež ovplyvniť tvorbu ochorenia.

Čo je lupus erythematosus

Možné faktory vyvolávajúce lupus erythematosus

Keď jeden z príbuzných krvi má v anamnéze lupus erythematosus, je možné, že dieťa môže mať podobné autoimunitné lézie

Podľa údajov z výskumu sa zistilo, že vírus Epshana-Bara bol prítomný u všetkých zástupcov ochorenia, preto odborníci neodmietajú verziu spojenia týchto vírusových buniek s lupusom.

V obdobiach zrenia u dievčat zvyšuje faktor aktivácie lupus. Existuje riziko, že ak sa estrogén v mladom tele zvýši, existuje predispozícia na autoimunitné ochorenie.

Ak osoba zostane dlhodobo na priamom slnečnom svetle alebo pravidelne navštevuje solárium, môže dôjsť k mutačným procesom, ktoré vyvolávajú patológiu spojivového tkaniva. Neskôr sa vyvíja lupus erythematosus

Umiestnenie lupus erythematosus na ľudskom tele

Príčiny lupus erythematosus u žien

Spoľahlivo identifikovať dôvody, ktoré vysvetľujú časté porážky žien s touto patológiou, to je nemožné, pretože vedci nie sú plne študoval etymológiu ochorenia. Napriek tomu boli identifikované viaceré faktory, ktoré predisponujú k rozvoju lupusu:

1. Návšteva solária so zvýšenou pravidelnosťou, pobyt pod otvoreným slnečným svetlom.
2. Obdobie tehotenstva a po pôrode.
3. Stresové situácie, ktoré sa vyskytujú s určitou pravidelnosťou (vedú k hormonálnym poruchám).

Varovanie! Okrem toho, alergická reakcia tela na určité potraviny, nepriaznivá ekológia a genetická predispozícia môžu ovplyvniť prejavy lupusu u žien.

Typické prejavy systémového lupus erythematosus u žien

Príčiny lupus erythematosus u mužov

Koreňové príčiny, ktoré vysvetľujú vývoj lupusu u mužov, sú ešte menšie, ale ich povaha je podobná faktorom, ktoré vyvolávajú u žien ochorenie - to je hormonálna nestabilita v tele, časté stresujúce situácie. Bolo zistené, že mužské telo je citlivé na lupus erythematosus, keď sú hladiny testosterónu znížené, zatiaľ čo prolaktín je nadhodnotený. Okrem týchto dôvodov by sa mali pridať všetky vyššie uvedené všeobecné faktory, ktoré sú náchylné na ochorenie bez ohľadu na rodové rozdiely.

To je dôležité! Priebeh ochorenia u mužov sa môže líšiť od príznakov u žien, pretože sú ovplyvnené rôzne systémy tela. Podľa štatistík sú kĺby poškodené. Je pozoruhodné, že muži vyvíjajú ďalšie ochorenia na pozadí patológie, ako je nefritída, vaskulitída, hematologické poruchy.

Symptómy lupus erythematosus u mužov

Rizikové skupiny

Existuje kategória ľudí, ktorí sú postihnutí lupus erythematosus. U potencionálnych pacientov je charakteristické niekoľko z nasledujúcich stavov:

1. Prítomnosť chronického infekčného ochorenia.
2. Syndróm imunodeficiencie.
3. Porážka kožnej dermatitídy rôzneho charakteru.
4. Časté prechladnutie.
5. Prítomnosť zlých návykov.
6. Prerušenia hormonálneho pozadia.
7. Prebytok ultrafialových lúčov.
8. Patológia endokrinného systému.
9. Obdobie gravidity, obdobie po pôrode.

Foto ženy s lupus erythematosus

Ako sa choroba vyvíja

Keď sa znížia ochranné funkcie imunity v zdravom tele, zvyšuje sa riziko aktivácie protilátok namierených proti ich bunkám. Na tomto základe sa vnútorné orgány a všetky tkanivové štruktúry v tele začínajú vnímať imunitným systémom ako cudzie telá, preto sa aktivuje program sebazničenia tela, čo vedie k typickým symptómom.

Patogénna povaha takejto reakcie organizmu vedie k rozvoju rôznych zápalových procesov, ktoré začínajú ničiť zdravé bunky.

Pomoc! V podstate pri patologickom lupuse sú postihnuté krvné cievy a štruktúry spojivového tkaniva.

Ľudia trpiaci systémovým lupus erythematosus v rôznych štádiách ochorenia

Patologický proces, ku ktorému dochádza pod vplyvom lupus erythematosus, vedie na prvom mieste k porušeniu integrity kože. V miestach lokalizácie lézie sa znižuje krvný obeh. Progresia ochorenia vedie k tomu, že nielen koža trpí, ale aj vnútorné orgány.

Symptomatické symptómy

Symptómy ochorenia priamo závisia od umiestnenia lézie a závažnosti ochorenia. Odborníci identifikujú spoločné príznaky potvrdzujúce diagnózu:

• neustály pocit indispozície a slabosti;
• odchýlky od normálnej teploty, niekedy horúčka;
• ak sú chronické ochorenia, potom sa ich priebeh zhoršuje;
• koža je ovplyvnená šupinatými červenými škvrnami.

Poškodenie očí lupus erythematosus

Počiatočné štádiá patológie nemajú výraznú symptomatológiu, môžu však nastať obdobia exacerbácií, po ktorých nasleduje remisia. Takéto prejavy choroby sú veľmi nebezpečné, pacient sa mýli, vzhľadom na nedostatok príznakov zotavenia, takže nehľadajte kompetentnú pomoc od lekára. V dôsledku toho sú v tele postupne postihnuté všetky systémy. Pod vplyvom podráždených faktorov choroba postupuje prudko, už sa prejavuje viac s vážnymi príznakmi. Priebeh ochorenia je v tomto prípade komplikovaný.

Neskoré príznaky

Po rokoch vývoja patológie je možné pozorovať ďalší príznak. Napríklad môžu trpieť orgány tvorby krvi. Multiorgánové prejavy nie sú vylúčené, vrátane nasledujúcich zmien:

1. Zápalové procesy, ktoré ovplyvňujú obličky.
2. Poruchy mozgu a centrálneho nervového systému (výsledkom je psychóza, časté bolesti hlavy, problémy s pamäťou, závratné stavy, kŕče).
3. Cievny zápal (diagnostikovaná vaskulitída).
4. Choroby súvisiace s krvou (príznaky anémie, krvné zrazeniny).
5. Choroby srdca (príznaky myokarditídy alebo perikarditídy).
6. Zápalové procesy postihujúce pľúca (spôsobujú zápal pľúc).

Informácie o systémovom lupus erythematosus

Pozor! Ak sa prejavia niektoré z týchto príznakov, potom je naliehavo potrebné ísť na špecialistu. Lupus erythematosus je pomerne nebezpečná choroba, preto vyžaduje urgentnú liečbu. Vlastné ošetrenie je prísne zakázané.

Ako prebieha proces liečby

Po podrobnom vyšetrení pomocou imunomorfologického výskumu sa stanoví fluorescenčná diagnostika. Na úplné pochopenie klinického obrazu je potrebné preskúmať všetky vnútorné orgány. Potom špecialista riadi všetky opatrenia na odstránenie chronickej infekcie.

Prevencia exacerbácií lupus erythematosus

Približný režim liečby zahŕňa nasledujúce manipulácie:

1. Zavedenie chinolínových liekov (napríklad Plaquenol).
2. Použitie kortikosteroidných liekov v malých dávkach (Dexametazón).
3. Príjem vitamín-minerálnych komplexov (najmä vitamínov skupiny B).
4. Prijatie kyseliny nikotínovej.
5. Použitie imunokorekčných liekov (Taktivin).
6. Vonkajšia liečba, ktorá zahŕňa perkutánnu obkalyvanie. Na to môžete použiť Hingamin.
7. Okrem toho by ste mali používať externú kortikosteroidnú masť (Sinalar).
8. Ulcerózne kožné prejavy vyžadujú použitie mastí na báze antibiotík a rôznych antiseptík (Oxycort).

Je potrebné poznamenať, že lupus erythematosus sa má liečiť v nemocnici. V tomto prípade bude priebeh liečby veľmi dlhý a kontinuálny. Liečba sa bude skladať z dvoch smerov: prvý je zameraný na odstránenie akútnej formy prejavov a závažných príznakov a druhým je potlačenie choroby ako celku.

Viac informácií o chorobe nájdete vo videu.

Lupus erythematosus - formy (systémové, diskoidné, liečivé, atď.), Štádiá, symptómy a prejavy ochorenia (foto). Príznaky u žien a detí

Formy lupus erythematosus

V súčasnosti existujú štyri hlavné formy lupus erythematosus:

1. Kožný lupus erythematosus:

• Diskoidný lupus erythematosus;
• Subakútny kožný lupus erythematosus.

2. Systémový lupus erythematosus (generalizovaná forma).
3. Novorodenecký lupus erythematosus u novorodencov.
4. Syndróm lupus liečiva.

Kožná forma lupus erythematosus je charakterizovaná prevládajúcou léziou kože a slizníc. Táto forma lupusu je najpriaznivejšia a relatívne neškodná. Keď systémový lupus erythematosus postihuje mnohé vnútorné orgány, v dôsledku čoho je táto forma závažnejšia ako kožná. Neonatálny lupus erythematosus je veľmi zriedkavý a vyskytuje sa u novorodencov, ktorých matky počas tehotenstva trpeli týmto ochorením. Syndróm lupus nie je vlastne lupus erythematosus, pretože ide o kombináciu symptómov podobných tým, ktoré majú lupus, ale provokovaný užívaním určitých liekov. Charakteristickým znakom syndrómu lupus drogy je to, že úplne zmizne po zrušení lieku, ktorý ho vyvolal.

Vo všeobecnosti sú formy lupus erythematosus kožné, systémové a neonatálne. Syndróm medicínskeho lupusu nie je formou samotného lupus erythematosus. Existujú rôzne názory na vzťah medzi kožným a systémovým lupus erythematosus. Niektorí vedci sa preto domnievajú, že ide o rôzne ochorenia, ale väčšina lekárov má sklon veriť, že koža a systémový lupus sú štádiami tej istej patológie.

Zvážte podrobnejšie formy lupus erythematosus.

Kožný lupus erythematosus (diskoidný, subakútny)

Pri tejto forme lupusu sú postihnuté len koža, sliznice a kĺby. V závislosti od miesta a prevalencie lézií môže byť kožný lupus erythematosus obmedzený (diskoidný) alebo rozšírený (subakútny kožný lupus).

Diskoidný lupus erythematosus

Je to obmedzená kožná forma ochorenia, pri ktorej je prevažne ovplyvnená koža tváre, krku, pokožky hlavy, uší a niekedy aj hornej časti tela, dolných končatín a ramien. Okrem kožných lézií môže byť sliznica ústnej dutiny, koža pier a jazyka poškodená diskoidným lupus erythematosus. Okrem toho je diskoidný lupus erythematosus charakterizovaný zapojením do patologického procesu kĺbov s tvorbou lupus artritídy. Všeobecne sa diskoidný lupus erythematosus prejavuje dvoma spôsobmi: buď kožnými léziami + artritídou alebo kožnými léziami + léziami sliznice + artritídou.

Artritída v diskoidnom lupus erythematosus má normálny priebeh, rovnaký ako v systémovom procese. To znamená, že sú ovplyvnené symetrické malé kĺby, hlavne rúk. Postihnutý kĺb opuchne a bolí, má nútenú ohnutú polohu, ktorá dáva ramenu krivý vzhľad. Avšak migračné bolesti, ktoré sa občas objavujú a miznú, a nútená poloha ramena s deformitou kĺbov je tiež nestabilná a prechádza po znížení závažnosti zápalu. Stupeň poškodenia kĺbov nepostupuje, pričom každá epizóda bolesti a zápalu má rovnakú dysfunkciu ako posledný vývoj. Artritída v diskoidnom kožnom lupuse nehrá veľkú úlohu, pretože nápor škôd spočíva na koži a slizniciach. Preto nebudeme ďalej podrobne opisovať lupus artritídu, pretože úplné informácie o nej sú uvedené v časti "lupus symptómy" v podsekcii "lupus symptómy zo spoločného svalového systému".

Hlavným orgánom prežívajúcim plnú závažnosť zápalového procesu pri diskoidnom lupus je koža. Preto považujeme kožné prejavy diskoidného lupusu za najpodrobnejšie.

Kožné lézie pri diskoidnom lupus sa vyvíjajú postupne. Po prvé, na tvári sa objaví "motýľ", potom sa na čele objaví vyrážka, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy a na ušiach. Neskôr sa môžu objaviť vyrážky aj na zadnej strane dolnej časti nohy, ramien alebo predlaktí.

Charakteristickým znakom vyrážky na koži s diskoidným lupusom je jasné štádium ich priebehu. V prvom (erytematóznom) štádiu sú elementy lézií jednoducho červené škvrny s jasnou hranicou, miernym opuchom a dobre označenou cievnou hviezdičkou v strede. Postupom času sa takéto prvky vyrážky zväčšujú, spájajú sa a vytvárajú veľkú léziu vo forme "motýľa" na tvári a rôznych tvarov na tele. V oblasti vyrážky sa môže cítiť pálenie a brnenie. Ak je vyrážka lokalizovaná na sliznici ústnej dutiny, potom bolia a svrbia a tieto príznaky sa počas jedenia zhoršujú.

V druhej fáze (hyperkeratotické) sa erupcie zhutňujú, vytvárajú plaky pokryté malými šedomšedými šupinami. Pri odstraňovaní škvŕn je vystavená pokožka, ktorá vyzerá ako kôra citróna. Časom sa okolo nich stláčajú zhutnené prvky erupcií nadržaný a červený lem.

V treťom štádiu (atrofickom) tkanivo plaku odumrie, čo má za následok, že erupcie majú formu podšálky s vyvýšenými hranami a zníženou strednou časťou. V tomto štádiu je každá lézia v strede zastúpená atrofickými jazvami, ktoré sú ohraničené hranicou hustej hyperkeratózy. A pozdĺž okraja krbu je červený okraj. Okrem toho sú v ložiskách lupusu viditeľné dilatované cievy alebo žilky pavúkov. Postupne sa zväčšuje zameranie atrofie a dosahuje sa na červenú hranicu a výsledkom je, že celá oblasť lupusovej erupcie je nahradená jazvovým tkanivom.

Po celom lupus fokus je pokrytá jazva tkaniva, vlasy padá na hlavu, sú praskliny na perách, a erózie a vredy na sliznice.

Patologický proces pokračuje, neustále sa objavujú nové erupcie, ktoré prechádzajú všetkými tromi štádiami. Výsledkom sú vyrážky na koži v rôznych štádiách vývoja. V oblasti vyrážok na nose a ušiach sa objavujú "čierne škvrny" a póry sa rozširujú.

Relatívne zriedkavo, s diskoidným lupusom, sú vyrážky lokalizované na sliznici tváre, pier, podnebia a jazyka. Vyrážka prechádza rovnakými štádiami, ako je lokalizovaná na koži.

Diskontná forma lupus erythematosus je relatívne benígna, pretože neovplyvňuje vnútorné orgány, čo má za následok priaznivú prognózu života a zdravia.

Subakútny kožný lupus erythematosus

Je to diseminovaná (bežná) forma lupusu, pri ktorej je vyrážka lokalizovaná v celej koži. Vo všetkých ostatných ohľadoch lézie prebiehajú rovnakým spôsobom ako v diskoidnej (limitovanej) forme kožného lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus

Táto forma lupus erythematosus je charakterizovaná léziami vnútorných orgánov s rozvojom ich nedostatočnosti. Je to systémový lupus erythematosus, ktorý sa prejavuje rôznymi syndrómami na strane tých alebo iných vnútorných orgánov opísaných nižšie v časti "symptómy".

Neonatálny lupus erythematosus

Táto forma lupusu je systémová a vyvíja sa u novorodencov. Neonatálny lupus erythematosus v jeho priebehu a klinické prejavy sú plne v súlade so systémovou formou ochorenia. Novorodenecký lupus je veľmi zriedkavý a postihuje deti, ktorých matky počas tehotenstva trpeli buď systémovým lupus erythematosus alebo inou imunologickou patológiou. To však neznamená, že žena trpiaca lupusom sa narodí s chorým dieťaťom. Naopak, v drvivej väčšine prípadov ženy trpiace lupusom vychovávajú a rodia zdravé deti.

Syndróm lupusu

Symptómy lupus erythematosus

Časté príznaky

Symptómy systémového lupus erythematosus sú veľmi variabilné a rôznorodé, pretože zápalový proces poškodzuje rôzne orgány. Preto sa na strane každého orgánu, ktorý bol poškodený lupusovými protilátkami, objavia zodpovedajúce klinické symptómy. A keďže rôzni ľudia môžu mať v patologickom procese iný počet orgánov, ich príznaky sa tiež výrazne líšia. To znamená, že u dvoch rôznych ľudí trpiacich systémovým lupus erythematosus nie sú žiadne identické súbory symptómov.

Pravidlom je, že lupus nezačne akútne, človek je narušený nepretržitým predĺženým zvýšením telesnej teploty, červenými kožnými vyrážkami, malátnosťou, všeobecnou slabosťou a opakujúcou sa artritídou, ktorá je vo svojich charakteristikách podobná reumatike, ale nie je. Vo vzácnejších prípadoch lupus erythematosus začína akútne s prudkým nárastom teploty, výskytom silnej bolesti a opuchom kĺbov, tvorbou motýľa na tvári a rozvojom polyserozitídy alebo nefritídy. Ďalej, po akomkoľvek variante prvého prejavu sa lupus erythematosus môže vyskytovať dvoma spôsobmi. Prvá možnosť je pozorovaná v 30% prípadov a je charakterizovaná skutočnosťou, že v priebehu 5 až 10 rokov po prejave ochorenia u ľudí je ovplyvnený len jeden orgánový systém, čo má za následok lupus vo forme jediného syndrómu, napríklad artritídy, polyserozitídy, Raynaudovho syndrómu, Verlhoffovho syndrómu epileptický syndróm atď. Ale po 5 až 10 rokoch sú postihnuté rôzne orgány a systémový lupus erythematosus sa stáva polysyndromickým, keď má človek v mnohých orgánoch príznaky abnormalít. Druhý variant lupus erythematosus je zaznamenaný v 70% prípadov a je charakterizovaný rozvojom polysyndromizmu so živými klinickými príznakmi z rôznych orgánov a systémov bezprostredne po prvom prejave ochorenia.

Polysyndromizmus znamená, že s lupus erythematosus sú početné a veľmi odlišné klinické prejavy spôsobené poškodením rôznych orgánov a systémov. Okrem toho sú tieto klinické prejavy prítomné u rôznych ľudí v rôznych kombináciách a kombináciách. Akýkoľvek typ lupus erythematosus sa však prejavuje nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

• Bolesti a opuchy kĺbov (najmä veľkých);
• Predĺžená nevysvetliteľná horúčka;
• Syndróm chronickej únavy;
• Vyrážka na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku pri vdychovaní alebo vystupovaní;
• Vypadávanie vlasov;
• Ostré a silné blanšírovanie alebo modrá koža nôh a rúk v chladných alebo stresových situáciách (Raynaudov syndróm);
• Opuchy nôh a oblasti okolo očí;
• Opuchnuté a boľavé lymfatické uzliny;
• Citlivosť na slnečné žiarenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• kŕče;
• Depresie.

Tieto spoločné príznaky sa zvyčajne nachádzajú v rôznych kombináciách u všetkých ľudí so systémovým lupus erythematosus. To znamená, že každý trpiaci lupus dodržiava aspoň štyri z vyššie uvedených spoločných príznakov. Celkové hlavné symptómy rôznych orgánov pri lupus erythematosus sú schematicky znázornené na obr.

Obrázok 1 - Všeobecné symptómy lupus erythematosus z rôznych orgánov a systémov.

Okrem toho je potrebné vedieť, že klasická triáda symptómov lupus erythematosus zahŕňa artritídu (zápal kĺbov), polyserozitídu - zápal peritoneu (peritonitídu), zápal pľúcnej pleury (pleuróze), zápal perikardu srdca (perikarditída) a dermatitídu.

Ak sa klinické príznaky lupus erythematosus neobjavia naraz, charakterizuje ich postupný vývoj. To znamená, že sa najprv objavia niektoré symptómy, potom, ako choroba postupuje, iní sa pripoja a celkový počet klinických príznakov sa zvyšuje. Niektoré príznaky sa objavujú roky po nástupe ochorenia. To znamená, že čím dlhšie človek trpí systémovým lupus erythematosus - tým viac klinických príznakov má.

Tieto bežné symptómy lupus erythematosus sú vysoko nešpecifické a neodrážajú celý rad klinických prejavov, ktoré sa vyskytujú, keď zápalové procesy poškodzujú rôzne orgány a systémy. Preto v podkapitolách nižšie podrobne preskúmame celé spektrum klinických prejavov sprevádzajúcich systémový lupus erythematosus, zoskupujúce symptómy orgánovými systémami, z ktorých sa vyvíja. Je dôležité si uvedomiť, že rôzni ľudia môžu mať príznaky z určitých orgánov v širokej škále kombinácií, v dôsledku čoho neexistujú dve identické varianty lupus erythematosus. Symptómy môžu byť prítomné len zo strany dvoch alebo troch orgánových systémov alebo zo všetkých systémov.

Symptómy systémového lupus erythematosus z kože a slizníc: červené škvrny na tvári, sklerodermia pre lupus erythematosus (foto)

Zmeny vo farbe, štruktúre a vlastnostiach kože alebo vzhľadu lézií na koži sú najčastejším syndrómom pri systémovom lupus erythematosus, ktorý sa vyskytuje u 85 - 90% ľudí trpiacich touto chorobou. V súčasnosti je v koži lupus erythematosus asi 28 rôznych variantov zmien. Zvážte najtypickejšie kožné symptómy lupus erythematosus.

Najšpecifickejším príznakom lupus erythematosus je prítomnosť a umiestnenie červených škvŕn na lícach, krídlach a chrbte nosa takým spôsobom, že sa vytvorí obrázok pripomínajúci motýľovo krídlo (pozri obrázok 2). Kvôli tomuto špecifickému umiestneniu škvŕn sa tento príznak zvyčajne nazýva jednoducho „motýľ“.

Obrázok 2 - vyrážky na tvári vo forme "motýľa".

Motýľ so systémovým lupus erythematosus má štyri druhy:

• Vaskulitída "motýľ" je difúzne pulzujúce sčervenanie s modrastým nádychom, lokalizovaným na nose a lícach. Toto sčervenanie je nestabilné, zvyšuje sa pri vystavení pokožke mrazom, vetrom, slnkom alebo agitáciou a naopak, pri priaznivých podmienkach prostredia sa znižuje (pozri obrázok 3).
• „Motýľ“ typu odstredivého erytému (Bietta erythema) je súbor pretrvávajúcich červených opuchnutých miest na lícach a nose. Okrem toho sa na lícach najčastejšie škvrny nenachádzajú v blízkosti nosa, ale naopak v oblasti chrámov a pozdĺž imaginárnej línie rastu brady (pozri obrázok 4). Tieto miesta neprechádzajú a ich intenzita sa v priaznivých podmienkach prostredia neznižuje. Na povrchu škvŕn je mierna hyperkeratóza (odlupovanie a zahusťovanie kože).
• Kaposha je "motýľ" je zbierka jasných ružových, hustých a opuchnutých škvŕn na lícach a nose na pozadí všeobecne červenej tváre. Charakteristickým znakom tejto formy "motýľa" je, že škvrny sú umiestnené na edematóznej a červenej pokožke tváre (pozri obrázok 5).
• „Motýľ“ prvkov typu discoid je kolekcia jasne červených, opuchnutých, zapálených, šupinatých škvŕn umiestnených na lícach a nose. Škvrny s touto formou „motýľa“ sú spočiatku jednoducho červené, potom sa stávajú opuchnuté a zapálené, v dôsledku čoho sa koža na tejto ploche zahusťuje, začína sa odlupovať a odumierať. Ďalej, keď zápalový proces zmizne, na koži zostanú jazvy a oblasti atrofie (pozri obrázok 6).

Obrázok 3 - Vaskulitický "motýľ".

Obrázok 4 - odstredivý erytém typu "Butterfly".

Obrázok 5 - Kaposha's Butterfly.

Obrázok 6 - "Butterfly" s diskoidnými prvkami.

Okrem „motýľa“ na tvári sa môžu poškodenia kože pri systémovom lupus erythematosus prejaviť vyrážkami na ušných lalokoch, krku, čele, pokožke hlavy, červených okrajoch pier, tele (najčastejšie v dekolte), na nohách a pažiach a tiež vyššie. kĺbov lakťov, členkov a kolien. Vyrážky na koži majú vzhľad červených škvŕn, bublín alebo uzlíkov rôznych tvarov a veľkostí, s jasnou hranicou so zdravou kožou, ktorá sa nachádza v izolácii alebo sa navzájom spája. Škvrny, pľuzgieriky a uzliny sú opuchnuté, veľmi jasne sfarbené, mierne vyčnievajúce nad povrch kože. V zriedkavých prípadoch môže byť vyrážka na koži so systémovým lupusom vo forme uzlín, veľkých býkov (blistrov), červených škvŕn alebo mriežky s léziami ulcerácie.

Vyrážka na koži s dlhým priebehom lupus erythematosus sa môže stať hustou, šupinatou a popraskanou. Ak sa vyrážky zhrubnú a začnú sa odlupovať a prasknúť, potom sa po úľave od zápalu v ich mieste vytvoria jazvy v dôsledku atrofie kože.

Poškodenie kože pri lupus erythematosus sa tiež môže vyskytnúť ako lupus-cheilitis, pri ktorom sa pery stanú jasne červené, ulcerujú a pokryjú sivastými šupinami, krustami a mnohými eróziami. Po určitom čase sa na mieste poškodenia pozdĺž červeného okraja pery tvoria ohniská atrofie.

Ďalším charakteristickým znakom kože lupus erythematosus sú kapiláry, ktoré sú červenými napuchnutými škvrnami s vaskulárnymi "hviezdičkami" a jazvami na nich, nachádzajúcimi sa v oblasti konekov prstov, na dlaniach a chodidlách (pozri obrázok 6).

Obrázok 7 - Capillaritis prstov a dlaní lupus erythematosus.

Okrem vyššie uvedených príznakov ("motýľ" na tvári, kožná vyrážka, lupus-cheilitis, kapiláry) sa kožné lézie s lupus erythematosus prejavujú vypadávaním vlasov, krehkosťou a deformáciou nechtov, tvorbou vredov a preležanín na povrchu kože.

K kožnému syndrómu u lupus erythematosus patrí aj poškodenie slizníc a "syndróm suchosti". Poškodenie slizníc lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách: t

• Atopická stomatitída;
• Enantém ústnej sliznice (oblasti slizníc s krvácaním a eróziou);
• Orálna kandidóza;
• Erozie, vredy a belavé plaky na slizniciach úst a nosa.

Suchý syndróm u lupus erythematosus je charakterizovaný suchou kožou a vagínou.

Pri systémovom lupus erythematosus u ľudí môžu byť všetky uvedené prejavy kožného syndrómu prítomné v rôznych kombináciách av akomkoľvek množstve. Niektorí ľudia s lupus rozvíjať, napríklad, len motýľ, druhá vyvíja niekoľko kožných prejavov ochorenia (napríklad motýľ + lupus cheilitis), a tretí má celé spektrum prejavov kožného syndrómu - a motýľ, a kapilár. a kožné vyrážky a lupus-cheilitis atď.

Symptómy systémového lupus erythematosus z kostí, svalov a kĺbov (artritída pri lupus erythematosus)

Poškodenie kĺbov, kostí a svalov je typické pre lupus erythematosus a je zaznamenané u 90 - 95% ľudí trpiacich touto chorobou. Kĺbový a svalový syndróm pri lupus sa môže prejaviť v nasledujúcich klinických formách: t

• Predĺžená bolesť v jednom alebo viacerých spojeniach s vysokou intenzitou.
• Polyartritída so zapojením symetrických medzifalangeálnych kĺbov prstov, metakarpofalangeálnych, karpálnych a kolenných kĺbov.
• Ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov (ráno ráno po prebudení je ťažké a bolestivé vykonávať pohyby v kĺboch, ale po chvíli, po "rozcvičení", kĺby začínajú fungovať takmer normálne).
• Ohýbanie kontraktov prstov v dôsledku zápalu väzov a šliach (prsty sa ohýbajú v ohnutej polohe a nie je možné ich narovnať kvôli tomu, že väzy a šľachy sú skrátené). Zmluvy sa tvoria zriedkavo, najviac 1,5 - 3% prípadov.
• Revmatický vzhľad rúk (opuchnuté kĺby so zahnutými, nereagujúcimi prstami).
• Aseptická nekróza hlavy femuru, humeru a iných kostí.
• Svalové bolesti.
• Svalová slabosť.
• Polymyozitídy.

Rovnako ako kožný, kĺbový a svalový syndróm pri lupus erythematosus sa môže prejaviť vyššie uvedenými klinickými formami v akejkoľvek kombinácii a množstve. To znamená, že u jednej osoby trpiacej lupusom môže byť prítomná len lupusová artritída, u inej artritídy + polymyozitídy av tretej - celá škála klinických foriem syndrómu kĺbov a svalov (bolesť svalov, artritída, ranná stuhnutosť atď.) ).

Najčastejším kĺbovým a svalovým syndrómom pri lupus erythematosus je však artritída a jej sprievodná myozitída s intenzívnou svalovou bolesťou. Zvážte lupus artritídu podrobnejšie.

Artritída pre lupus erythematosus (lupus artritis)

Zápalový proces najčastejšie zahŕňa malé kĺby rúk, zápästia a členku. Artritída veľkých kĺbov (koleno, lakeť, femorál a iné) sa zriedkavo vyvíja s lupus erythematosus. Spravidla dochádza k simultánnemu poškodeniu symetrických kĺbov. To znamená, že lupus artritída súčasne zachytáva kĺby pravej a ľavej ruky, členku a zápästia. Inými slovami, u ľudí sú zvyčajne postihnuté tie isté kĺby ľavej a pravej končatiny.

Artritída sa prejavuje bolesťou, opuchom a rannou stuhnutosťou postihnutých kĺbov. Bolesť najčastejšie migruje - to znamená, že trvá niekoľko hodín alebo dní, po ktorých zmizne a potom sa na určitý čas objaví. Opuch postihnutých kĺbov zostáva konštantný. Ranná stuhnutosť spočíva v tom, že bezprostredne po prebudení pohybu v kĺboch ​​je ťažké, ale potom, čo sa človek "rozptýli", kĺby začínajú fungovať takmer normálne. Okrem toho artritída s lupus erythematosus je vždy sprevádzaná bolesťou kostí a svalov, myozitídou (zápal svalov) a tendinovaginitídou (zápal šliach). Okrem toho sa myositída a tendovaginitída spravidla vyvíjajú vo svaloch a šliach v blízkosti postihnutého kĺbu.

Kvôli zápalovému procesu môže lupusová artritída viesť k deformáciám kĺbov a poškodiť ich fungovanie. Deformita kĺbov je zvyčajne reprezentovaná bolestivými kontrakciami ohybu, ktoré sú dôsledkom silnej bolesti a zápalu vo väzoch a svaloch obklopujúcich kĺb. Vzhľadom k bolesti, svalov a väzov reflexívne zmluvy, vedenie kĺb v ohnutej polohe, a kvôli zápalu je pevne stanovená, a rozšírenie sa nevyskytuje. Kontrakty, ktoré deformujú kĺby, dávajú prstom a rukám výrazný skrútený vzhľad.

Charakteristickým znakom lupus artritídy je však to, že tieto kontrakcie sú reverzibilné, pretože sú spôsobené zápalom väzov a svalov obklopujúcich kĺb a nie sú dôsledkom erózie kĺbových povrchov kostí. To znamená, že kontrakcie kĺbov, aj keď sú tvorené, môžu byť eliminované adekvátnou liečbou.

Pretrvávajúce a ireverzibilné deformity kĺbov pri lupus artritíde sú veľmi zriedkavé. Ak sa však vyvinú, navonok sa podobajú tým s reumatoidnou artritídou, napríklad „labutím krkom“, deformáciou prstov v tvare vretena atď.

Okrem artritídy, svalového a kĺbového syndrómu s lupus erythematosus sa môže prejaviť aseptická nekróza hláv kostí, najčastejšie femorálna. Nekróza hláv kostí je pozorovaná u asi 25% všetkých pacientov trpiacich lupusom a častejšie u mužov ako u žien. Tvorba nekrózy je spôsobená poškodením ciev, ktoré prechádzajú do kosti a zásobujú bunky kyslíkom a živinami. Charakteristickým znakom nekrózy je, že dochádza k oneskorenému obnoveniu normálnej štruktúry tkaniva, v dôsledku čoho sa v kĺbe vyvíja deformujúca osteoartróza, ktorá zahŕňa postihnutú kosť.

Lupus erythematosus a reumatoidná artritída

Pri systémovom lupus erythematosus sa môže vyvinúť lupus artritída, ktorá je vo svojich klinických prejavoch podobná reumatoidnej artritíde, v dôsledku čoho vznikajú problémy s ich rozlišovaním. Reumatoidná a lupusová artritída sú však úplne iné ochorenia, ktoré majú odlišný priebeh, prognózu a liečebné prístupy. V praxi je potrebné rozlišovať medzi reumatoidnou a lupusovou artritídou, pretože prvá je nezávislé autoimunitné ochorenie postihujúce len kĺby a druhé je jedným zo syndrómov systémového ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu nielen kĺbov, ale aj iných orgánov. Pre osobu, ktorá zažíva ochorenie kĺbov, je dôležité byť schopný rozlíšiť reumatoidnú artritídu od lupusu, aby sa včas začala primeraná liečba.

Na rozlíšenie lupusu a reumatoidnej artritídy je potrebné porovnať kľúčové klinické príznaky ochorenia kĺbov, ktoré majú rôzne prejavy:

• Pri systémovom lupus erythematosus migruje kĺbové poškodenie (artritída toho istého kĺbu sa niekedy objavuje a mizne) a pri reumatoidnej artritíde - progresívna (ten istý postihnutý kĺb neustále bolí a časom sa zhoršuje jeho stav);
• Ranná stuhnutosť u pacientov so systémovým lupus erythematosus je mierna a je zaznamenaná len počas obdobia aktívnej artritídy a pri reumatoidnej artritíde je konštantná a prítomná aj počas remisie a veľmi intenzívna;
• Prechodné ohybové kontrakcie (kĺb je deformovaný v období aktívneho zápalu, a potom v remisii obnovuje jeho normálnu štruktúru) sú charakteristické pre lupus erythematosus a chýbajú pri reumatoidnej artritíde;
• Nezvratné kontrakcie a deformácie kĺbov sa takmer nikdy nevyskytujú pri lupus erythematosus a sú charakteristické pre reumatoidnú artritídu;
• Dysfunkcia kĺbov u lupus erythematosus je nevýznamná a pri reumatoidnej artritíde sa prejavuje;
• Neprítomné sú erózie kostí s lupus erythematosus as reumatoidnou artritídou;
• Reumatoidný faktor pri lupus erythematosus nie je neustále detegovaný a len u 5 - 25% ľudí a pri reumatoidnej artritíde je vždy prítomný v sére v 80%;
• Pozitívny LE test na lupus erythematosus sa vyskytuje u 85% au reumatoidnej artritídy len u 5-15%.

Symptómy systémového lupus erythematosus z pľúc

Pľúcny syndróm u lupus erythematosus je prejavom systémovej vaskulitídy (vaskulárny zápal) a vyvíja sa len s aktívnym priebehom ochorenia na pozadí zapojenia iných orgánov a systémov do patologického procesu u približne 20 - 30% pacientov. Inými slovami, poškodenie pľúc pri lupus erythematosus sa vyskytuje len súbežne so syndrómom kože a kĺbov a svalov a nikdy sa nevyvíja v neprítomnosti poškodenia kože a kĺbov.

Pľúcny syndróm u lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách: t

• Lupus pneumonitis (pľúcna vaskulitída) - je zápal pľúc, ktorý sa vyskytuje s vysokou telesnou teplotou, dýchavičnosťou, nereagujúcim sipotom a suchým kašľom, niekedy sprevádzaný hemoptýzou. Pri lupus pneumonitis, zápal neovplyvňuje alveoly pľúc, ale medzibunkové tkanivá (medzery), v dôsledku čoho je proces podobný atypickej pneumónii. Na roentgéne pre lupus pneumonitis sa deteguje atelektáza (expanzia) tvaru disku, tieňa infiltrátov a zvýšený pľúcny vzor;
• Syndróm pľúcnej hypertenzie (zvýšený tlak v pľúcnom žilnom systéme) sa prejavuje ťažkou dyspnoe a systémovou hypoxiou orgánov a tkanív. Pri lupusovej pľúcnej hypertenzii nedochádza k žiadnym zmenám na RTG pľúcach;
• Pleurizmus (zápal pleurálnej membrány pľúc) - prejavuje sa silnou bolesťou na hrudníku, silnou dýchavičnosťou a hromadením tekutiny v pľúcach;
• Tromboembolizmus pľúcnej artérie (PE);
• Krvácanie v pľúcach;
• Fibróza membrány;
• Pľúcna dystrofia;
• Polyseróza je migračný zápal pohrudnice pľúc, perikardu srdca a peritoneum. To znamená, že človek striedavo pravidelne vyvíja zápal pohrudnice, perikardu a pobrušnice. Tieto serozitídy sa prejavujú bolesťami brucha alebo hrudníka, hlukom trenia perikardu, peritoneu alebo pleury. Ale vzhľadom na nízku závažnosť klinických príznakov, polyserozitída je často vidieť lekári a pacienti sami, ktorí považujú ich stav za následok ochorenia. Každá recidíva polyserozitídy vedie k tvorbe adhézií v srdcových komorách, na pohrudnici a v brušnej dutine, ktoré sú jasne viditeľné na röntgenových lúčoch. V dôsledku adhézneho ochorenia sa môže v slezine a pečeni objaviť zápalový proces.

Symptómy systémového lupus erythematosus z obličiek

Pri systémovom lupus erythematosus sa u 50–70% ľudí vyvinie zápal obličiek, ktorý sa nazýva lupus nephritis alebo lupus nephritis. Spravidla sa vyvíja nefritída s rôznym stupňom aktivity a závažnosťou poškodenia obličiek v priebehu piatich rokov od nástupu systémového lupus erythematosus. U mnohých ľudí je lupusová nefritída jedným z počiatočných prejavov lupusu spolu s artritídou a dermatitídou ("motýľ").

Lupusová nefritída sa môže vyskytovať rôznymi spôsobmi, v dôsledku čoho je pre tento syndróm charakteristické široké spektrum renálnych symptómov. Najčastejšími príznakmi lupusovej nefritídy sú proteinúria (proteín v moči) a hematuria (krv v moči), ktoré nie sú spojené s akoukoľvek bolesťou. Menej často sú proteinúria a hematúria kombinované s výskytom fliaš (hyalínu a červených krviniek) v moči, ako aj s rôznymi poruchami moču, ako je zníženie objemu moču, bolesť pri močení, atď. V zriedkavých prípadoch lupusová nefritída získava rýchly priebeh s rýchlym poškodením glomerúl a rozvoj zlyhania obličiek.

Podľa klasifikácie M.M. Ivanova, lupus nephritis môže nastať v nasledujúcich klinických formách:

• Rýchlo progresívna lupusová nefritída sa prejavuje závažným nefrotickým syndrómom (edém, proteín v moči, zhoršená zrážanlivosť krvi a zníženie hladiny celkového proteínu v krvi), malígna hypertenzia a rýchly rozvoj zlyhania obličiek;
• Nefrotická forma glomerulonefritídy (prejavuje sa proteínom a krvou v moči v kombinácii s arteriálnou hypertenziou);
• Aktívna lupusová nefritída s urinárnym syndrómom (prejavuje sa v moči viac ako 0,5 gramu za deň, malé množstvo krvi v moči a leukocytoch v moči);
• Nefritída s minimálnym urinárnym syndrómom (prejavuje sa v moči menej ako 0,5 gramu denne, červené krvinky a leukocyty v moči).

Povaha poškodenia pri lupusovej nefritíde je iná, v dôsledku čoho Svetová zdravotnícka organizácia identifikuje 6 tried morfologických zmien v štruktúre obličiek charakteristických pre systémový lupus erythematosus:

• Trieda I - v obličkách sú normálne nezmenené glomeruly.
• Trieda II - v obličkách sú len mesangiálne zmeny.
• Trieda III - v menej ako polovici glomerulov dochádza k infiltrácii a proliferácii neutrofilov (zvýšenie počtu) mezangiálnych a endotelových buniek, čo zužuje lumen krvných ciev. Ak sa vyskytne nekróza v glomeruloch, deteguje sa aj deštrukcia bazálnej membrány, dezintegrácia bunkových jadier, hematoxylínových teliesok a krvných zrazenín v kapilárach.
• Trieda IV - zmeny v štruktúre obličiek rovnakej povahy ako v triede III, ale ovplyvňujú väčšinu glomerulov, čo zodpovedá difúznej glomerulonefritíde.
• Trieda V - zhrubnutie glomerulárnych kapilárnych stien je odhalené v obličkách s expanziou mezangiálnej matrice a zvýšením počtu mezangiálnych buniek, čo zodpovedá difúznej membránovej glomerulonefritíde.
• Trieda VI - v obličkách odhalila sklerózu glomerúl a fibrózu medzibunkových priestorov, čo zodpovedá sklerotizujúcej glomerulonefritíde.

V praxi sú spravidla v diagnóze lupusovej nefritídy v obličkách zistené morfologické zmeny triedy IV.

Symptómy systémového lupus erythematosus z centrálneho nervového systému

Poškodenie nervového systému je závažným a nepriaznivým prejavom systémového lupus erythematosus spôsobeného poškodením rôznych nervových štruktúr vo všetkých oddeleniach (v centrálnom aj periférnom nervovom systéme). Štruktúry nervového systému sú poškodené v dôsledku vaskulitídy, trombózy, krvácania a srdcových infarktov, ktoré sú dôsledkom integrity cievnej steny a mikrocirkulácie.

V počiatočných štádiách sa poškodenie nervového systému prejavuje asteno-vegetatívnym syndrómom s častými bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, poruchou pamäti, pozornosťou a myslením. Poškodenie nervového systému u lupus erythematosus, ak sa prejavuje, sa však neustále vyvíja, čoho výsledkom je, že sa časom objavujú hlbšie a závažnejšie neurologické poruchy, ako je polyneuritída, bolestivosť pozdĺž nervových kmeňov, znížená závažnosť reflexov, zhoršenie a zhoršená citlivosť, meningoencefalitída epileptiformný syndróm, akútna psychóza (delírium, deliriový oneiroid), myelitída. Okrem toho sa v dôsledku vaskulitídy s lupus erythematosus môžu vyvinúť závažné mŕtvice s nepriaznivými výsledkami.

Závažnosť porúch nervového systému závisí od stupňa zapojenia iných orgánov do patologického procesu a odráža vysokú aktivitu ochorenia.

Symptómy lupus erythematosus nervového systému môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, aký druh centrálneho nervového systému bol poškodený. V súčasnosti lekári identifikujú nasledovné možné formy klinických prejavov poškodenia nervového systému pri lupus erythematosus:

• Migrénové bolesti hlavy, ktoré sa nezastavia narkotikami a liekmi proti narkotikám;
• Prechodné ischemické ataky;
• Porušenie mozgového obehu;
• Kŕčové záchvaty;
• chorea;
• Cerebrálna ataxia (porucha pohybu, výskyt nekontrolovaných pohybov, kliešťov atď.);
• Neuritída kraniálnych nervov (optických, čuchových, sluchových, atď.);
• Optická neuritída so zhoršenou alebo úplnou stratou videnia;
• Transverzálna myelitída;
• Periférna neuropatia (poškodenie zmyslových a motorických vlákien nervových kmeňov s rozvojom neuritídy);
• Porušenie citlivosti - parestézia (pocit „behania husí“, znecitlivenie, brnenie);
• Organické poškodenie mozgu, prejavujúce sa emocionálnou nestabilitou, obdobia depresie, ako aj výrazné zhoršenie pamäti, pozornosti a myslenia;
• Psychomotorická agitácia;
• Encefalitída, meningoencefalitída;
• Pretrvávajúca nespavosť s krátkymi intervalmi spánku, počas ktorej človek vidí farebné sny;
• Afektívne poruchy:
  • Zúfalá depresia s hlasovými halucináciami znevažujúceho obsahu, neúplné myšlienky a nestabilné, nesystematické bludy;
  • Manicko-euforický stav so zvýšenou náladou, neopatrnosťou, sebauspokojením a nedostatočným vedomím závažnosti ochorenia;
• Delirious-oneiric stupefactions (prejavuje sa striedaním snov na fantastických témach s farebnými vizuálnymi halucináciami. Často sa ľudia spájajú s pozorovateľmi halucinačných scén alebo obetí násilia. Psychomotorické vzrušenie je zmätené a mätúce, sprevádzané nehybnosťou so svalovým napätím a dlhotrvajúcim plačom);
• Delirious stmievanie vedomia (prejavuje sa zmyslom strachu, ako aj živé nočné mory počas obdobia zaspávania a viacfarebných vizuálnych a verbálnych halucinácií ohrozujúcej prírody v momentoch bdelosti);
• Ťahy.

Symptómy systémového lupus erythematosus z gastrointestinálneho traktu a pečene

Lupus erythematosus spôsobuje poškodenie ciev v tráviacom trakte a peritoneu, čo má za následok dyspeptický syndróm (zhoršené trávenie), bolesť, anorexiu, zápal brušných orgánov a erózne a ulcerózne lézie slizníc žalúdka, čriev a pažeráka.

Poškodenie zažívacieho traktu a pečene lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách: t

• Atopická stomatitída a ulcerácia jazyka;
• Dyspeptický syndróm, ktorý sa prejavuje nauzeou, vracaním, nedostatkom chuti do jedla, abdominálnou distenziou, flatuláciou, pálením záhy a rozrušenou stolicou (hnačka);
• Anorexia vyplývajúca z nepríjemných dyspeptických symptómov, ktoré sa objavia po jedle;
• Expanzia lúmenu a ulcerácia sliznice pažeráka;
• Ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika;
• Syndróm bolesti brucha (bolesť brucha), ktorý môže byť spôsobený ako vaskulitídou veľkých ciev brušnej dutiny (slezina, mezenterické artérie atď.), Tak zápalom čreva (kolitída, enteritída, ileitída atď.), Pečeň (hepatitída) slezina (splenitída) alebo peritoneum (peritonitída). Bolesť je zvyčajne lokalizovaná v pupku a je spojená so svalovou stuhnutosťou prednej brušnej steny;
• Opuchnuté brušné lymfatické uzliny;
• Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny s možným rozvojom hepatitídy, mastnej hepatózy alebo splenitídy;
• Lupus hepatitída, ktorá sa prejavuje zvýšením veľkosti pečene, zožltnutím kože a slizníc, ako aj zvýšením aktivity AST a ALT v krvi;
• Vaskulitída brušných ciev s krvácaním z orgánov tráviaceho traktu;
• Ascites (akumulácia voľnej tekutiny v brušnej dutine);
• Serositída (zápal peritoneum), ktorý je sprevádzaný silnými bolesťami, napodobňujúc obraz "akútneho brucha".

Rôzne prejavy lupusu na strane zažívacieho traktu a brušných orgánov sú spôsobené vaskulárnou vaskulitídou, sérositídou, peritonitídou a ulceráciou slizníc.

Symptómy systémového lupus erythematosus z kardiovaskulárneho systému

Pri lupus erythematosus sú poškodené vonkajšie a vnútorné membrány, ako aj srdcový sval a navyše sa vyvíjajú zápalové ochorenia malých ciev. Kardiovaskulárny syndróm sa vyvíja u 50 - 60% ľudí so systémovým lupus erythematosus.

Poškodenie srdca a ciev v lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách: t

• Perikarditída je zápal perikardu (vonkajšia membrána srdca), v ktorej má osoba bolesti na hrudníku, dýchavičnosť, hluché srdcové tóny a zaujme pozíciu núteného sedenia (človek nemôže klamať, je ľahšie sedieť, takže aj spí na vysokom vankúši) ). V niektorých prípadoch môžete počuť šum trenia perikardu, ktorý nastáva, keď je v hrudnej dutine výtok. Hlavnou metódou diagnózy perikarditídy je EKG, ktorá odhaľuje pokles napätia T vlny a vytesnenie segmentu ST.
• Myokarditída je zápal srdcového svalu (myokardu), ktorý často sprevádza perikarditídu. Izolovaná myokarditída s lupus erythematosus je zriedkavá. S myokarditídou, človek vyvíja zlyhanie srdca, a jeho bolesť na hrudi ho trápi.
• Endokarditída je zápal sliznice srdcových komôr a prejavuje sa atypickou bradavičnatou endokarditídou Liebman-Sachs. Keď lupus endokarditída v zápalovom procese zahŕňali mitrálne, trikuspidálne a aortálne chlopne s tvorbou ich zlyhania. Najčastejšie sa vyskytla nedostatočnosť mitrálnej chlopne. Endokarditída a poškodenie chlopňového aparátu srdca sa zvyčajne vyskytujú bez klinických príznakov, a preto sú detegované len počas EchoCG alebo EKG.
• Flebitída a tromboflebitída - sú zápal stien krvných ciev s tvorbou krvných zrazenín v nich, a teda trombóza v rôznych orgánoch a tkanivách. Klinicky sa tieto stavy prejavujú pľúcnou hypertenziou, arteriálnou hypertenziou, endokarditídou, infarktom myokardu, choreou, myelitídou, hyperpláziou pečene, trombózou malých ciev s tvorbou ložísk nekrózy v rôznych orgánoch a tkanivách, ako aj abdominálnych infarktov brušnej dutiny (pečeň, slezina, srdcová žila, očný vred). a porúch mozgového obehu. Flebitída a tromboflebitída sú spôsobené antifosfolipidovým syndrómom, ktorý sa vyvíja u lupus erythematosus.
• Koronaritída (zápal srdcových ciev) a ateroskleróza koronárnych ciev.
• Koronárna choroba srdca a mŕtvica.
• Raynaudov syndróm - je porušením mikrocirkulácie, ktorá sa prejavuje ostrým bielením alebo modrou kožou prstov ako reakcia na chlad alebo stres.
• Mramorový vzor kože (žijúci v sieťovine) v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie.
• Nekróza špičiek prstov (modrá v špičkách prstov).
• Retinálna vaskulitída, konjunktivitída a episkleritída.

Priebeh lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus prebieha vo vlnách so striedavými obdobiami exacerbácií a remisií. Okrem toho, počas exacerbácií sa u človeka vyvinú symptómy z rôznych postihnutých orgánov a systémov a počas obdobia remisie nie sú žiadne klinické prejavy ochorenia. Progresia lupusu je taká, že pri každej následnej exacerbácii sa zvyšuje stupeň poškodenia v už postihnutých orgánoch a ďalšie orgány sú zapojené do patologického procesu, čo vedie k objaveniu sa nových príznakov, ktoré tam predtým neboli.

V závislosti od závažnosti klinických symptómov, rýchlosti progresie ochorenia, počtu postihnutých orgánov a stupňa ireverzibilných zmien v nich, existujú tri varianty lupus erythematosus (akútne, subakútne a chronické) a tri stupne aktivity patologického procesu (I, II, III). Podrobnejšie zvážte možnosti priebehu a stupňa aktivity lupus erythematosus.

Možnosti pre lupus erythematosus:

• Akútny priebeh - lupus erythematosus začína náhle s náhlym zvýšením telesnej teploty. Niekoľko hodín po zvýšení teploty, artritída okamžite objaví niekoľko kĺbov s ostrou bolesťou v nich a vyrážka na koži, vrátane "motýľ". Ďalej, doslova niekoľko mesiacov (3-6), artritída, dermatitída a teplota sú spojené s polyserozitídou (zápal pohrudnice, perikardu a peritoneu), lupus nefritídy, meningoencefalitídy, myelitídy, radikuloneuritídy, závažného úbytku hmotnosti a podvýživy tkanív. Choroba sa rýchlo rozvíja v dôsledku vysokej aktivity patologického procesu, nezvratné zmeny sa objavujú vo všetkých orgánoch, v dôsledku čoho sa 1–2 roky po nástupe lupusu, v neprítomnosti terapie, vyvíja viacnásobné zlyhanie orgánov, čo vedie k smrti. Najnepriaznivejší je akútny priebeh lupus erythematosus, pretože patologické zmeny v orgánoch sa vyvíjajú príliš rýchlo.
• Subakútny - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, bolesti v kĺboch ​​sa objavujú ako prvé, potom kožný syndróm (motýľ na tvári, vyrážka na koži tela) sa spája s artritídou a telesná teplota mierne stúpa. Dlhodobo je aktivita patologického procesu nízka, v dôsledku čoho choroba postupuje pomaly a poškodenie orgánov zostáva minimálne po dlhú dobu. Dlhodobo sa vyskytujú poranenia a klinické symptómy len zo strany 1 - 3 orgánov. Avšak v priebehu času sú však všetky orgány zapojené do patologického procesu a pri každej exacerbácii je poškodený akýkoľvek orgán, ktorý nebol predtým postihnutý. Pri subakútnom lupuse sú charakteristické predĺžené remisie - až šesť mesiacov. Subakútne ochorenie spôsobené priemernou aktivitou patologického procesu.
• Chronický - lupus erythematosus sa prejavuje postupne, objavuje sa prvá artritída a zmeny v koži. Ďalej, vzhľadom na nízku aktivitu patologického procesu, má človek dlhodobo poškodenie iba 1 - 3 orgánov, a teda aj klinických symptómov len na ich strane. Po rokoch (10–15 rokov) lupus erythematosus stále spôsobuje poškodenie všetkých orgánov a výskyt vhodných klinických príznakov.

Lupus erythematosus má v závislosti od rýchlosti postihnutia orgánov v patologickom procese tri stupne aktivity:

• Stupeň aktivity - patologický proces je neaktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja veľmi pomaly (pred vznikom nedostatočnosti trvá až 15 rokov). Po dlhý čas postihuje zápal len kĺby a kožu a do patologického procesu dochádza pomaly a postupne k postihnutiu neporušených orgánov. Prvý stupeň aktivity je charakteristický pre chronický priebeh lupus erythematosus.
• II. Stupeň aktivity - patologický proces je mierne aktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja relatívne pomaly (až do vzniku nedostatočnosti trvá 5 - 10 rokov), postihnutie nezasiahnutých orgánov v zápalovom procese nastáva len počas relapsov (v priemere 1 krát za 4 - 6 mesiacov). Druhý stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre subakútny priebeh lupus erythematosus.
• III stupeň aktivity - patologický proces je veľmi aktívny, poškodenie orgánov a šírenie zápalu nastáva veľmi rýchlo. Tretí stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre akútny priebeh lupus erythematosus.

Nižšie uvedená tabuľka uvádza závažnosť klinických symptómov, charakteristickú pre každý z troch stupňov aktivity patologického procesu lupus erythematosus.