Ako sa prejavuje ohnisková sklerodermia, ako nebezpečná je pre život a je choroba liečiteľná?

Ak prekladáme termín "sklerodermia" doslova, potom sa ukazuje, že pod týmto menom sa skrýva choroba, v ktorej je koža sklerózovaná, ktorá je zhrubnutá, stráca svoju pôvodnú štruktúru, v jej vnútri nervové zakončenia umierajú.

Fokálna sklerodermia je patológia patriaca do systémovej triedy spojivového tkaniva (lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm a niektoré ďalšie). Na rozdiel od systémovej sklerodermie, v prípade vývoja tohto subtypu, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené. Aj táto forma patológie má lepšiu reakciu na liečbu a môže dokonca úplne zmiznúť.

Podstata patológie

Pri fokálnej sklerodermii trpí „hmota“, z ktorej sa vytvárajú podporné rámy všetkých orgánov, väzy, chrupavky, šľachy, artikulárne vaky, medzibunkové „vrstvy“ a tučné „tesnenia“. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (tuhé, vláknité alebo gélové), princíp jeho štruktúry a vykonávané funkcie sú približne rovnaké.

Ľudská koža je tiež čiastočne zložená z spojivového tkaniva. Jeho vnútorná vrstva, dermis, nám neumožňuje horieť z ultrafialových lúčov, aby sa neznečistila krv v nevyhnutnom kontakte mikróbov zo vzduchu, aby sa nezakryla vredmi v kontakte s agresívnymi látkami. Je to dermis, ktorý určuje mladosť alebo staroba našej pokožky, umožňuje pohyb v kĺboch, alebo ukázať naše emócie na tvári, bez toho, aby sme sa zapojili do dlhodobého obnovenia vzhľadu záhybov a prasklín.

Koža sa skladá z:

• jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za tvorbu lokálnej imunity, iné za tvorbu fibríl a amorfnej látky v nich;
• vlákna (fibrily), ktoré poskytujú pleti pružnosť, tón;
• nádoby;
• nervové zakončenia.

Medzi týmito zložkami je gélovité "plnivo" - predtým spomínaná amorfná látka, ktorá zabezpečuje schopnosť pokožky okamžite zaujať svoju pôvodnú polohu po práci mimických alebo kostrových svalov.

Môžu nastať situácie, keď imunitné bunky nachádzajúce sa v dermis začínajú vnímať inú časť ako imunitnú štruktúru. Potom začnú produkovať protilátky, ktoré napadajú fibroblastové bunky, ktoré syntetizujú vlákna dermis. A to sa deje nie všade, ale v obmedzených oblastiach.

Výsledkom imunitného útoku je zvýšená produkcia fibroblastov jedného z vlákien - kolagénu. Objavujú sa v hojnosti, robí kožu hustú a hrubú. On tiež "krúti" nádoby vo vnútri postihnutých oblastí dermis, pretože z nich začína trpieť nedostatkom kyslíka a živín. To je fokálna sklerodermia.

Nebezpečenstvo ochorenia

Táto patológia, ktorá je v obmedzenej oblasti kože a je rýchlo diagnostikovaná a liečená, nie je život ohrozujúca. Prispieva len k vzniku kozmetického defektu, ktorý možno odstrániť dermatologickými a kozmetickými metódami. Ale ako nebezpečná je sklerodermia, ak tomu tak nie je?

Táto patológia môže:

1. spôsobiť vznik tmavých oblastí na povrchu kože;
2. vyvolať rozvoj vaskulárnych sietí (telangiectasias);
3. viesť k chronickému Raynaudovmu syndrómu spojenému s poruchou lokálnej mikrocirkulácie. Prejavuje sa tým, že človek v zime zažíva bolesť prstov a nôh; zároveň sa pokožka týchto oblastí prudko bledne. Keď sa otepľuje bolesť zmizne, prsty sa najprv stanú fialovou, potom získajú fialový odtieň;
4. komplikované kalcifikáciou, keď pod kožou vyzerajú malé a bezbolestné "uzliny", ktoré majú skalnú hustotu. Ide o usadeniny vápenatých solí;
5. rozšírila na rozšírené oblasti kože. V tomto prípade kolagénové vlákna stláčajú pot a mazové žľazy v dermis, čo vedie k porušeniu termoregulácie tela;
6. ísť do systémovej formy sklerodermie, čo spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov: pažeráka, srdca, očí a ďalších.

Preto, ak sa ocitnete v príznakoch patológie (budú opísané nižšie), obráťte sa na reumatológa, aby ste zistili, ako sa lieči.

Kto je chorý častejšie

Sklerodermia, ktorá má iba fokálne prejavy, sa častejšie vyskytuje u žien. Dievčatá trpia trikrát častejšie ako chlapci; patológiu možno zistiť aj u novorodencov a vo veku 40 rokov tvoria ženy ¾ všetkých pacientov so sklerodermiou. Súvisí s "láskou" sklerodermie pre spravodlivý sex s tým, že:

• bunková imunita (to sú bunky, ktoré samotné, nie s pomocou protilátok, ničia cudzie látky) u žien je menej aktívna;
• imunitná jednotka humorálna (spôsobená protilátkami) má zvýšenú aktivitu;
• ženské hormóny majú výrazný vplyv na prácu mikrocirkulačných ciev v koži kože.

Príčiny ochorenia

Presná príčina patológie nie je známa. Najmodernejšia hypotéza hovorí, že fokálna sklerodermia sa vyskytuje ako súčet:

1. požití infekčných agens. Významná úloha sa pripisuje vírusu osýpok, vírusom herpetickej skupiny (herpes simplex, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej), vírusu papillomatózy a tiež baktériám-stafylokokom. Existuje názor, že sklerodermia môže nastať v dôsledku šarlatovej horúčky, angíny, lymskej choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, ktorá spôsobuje lymskú chorobu alebo jej protilátky, sa pozoruje v krvných testoch väčšiny pacientov s fokálnou sklerodermiou;
2. genetické faktory. Toto je nosič určitých receptorov na imunitných bunkách - lymfocytoch, ktoré prispievajú k chronickému priebehu vyššie uvedených infekcií;
3. endokrinné poruchy alebo fyziologické podmienky, v ktorých sa dramaticky menia hormonálne zmeny (potrat, tehotenstvo, menopauza);
4. vonkajšie faktory, ktoré najčastejšie spúšťajú „spiacu“ sklerodermiu alebo exacerbujú ochorenie, ktoré bolo predtým skryté. Sú to: stres, podchladenie alebo prehriatie, prebytok ultrafialových lúčov, krvné transfúzie, poranenia (najmä kraniocerebrálne).

Predpokladá sa tiež, že spúšťacím faktorom vzniku sklerodermy je nádor prítomný v tele.

Dôležitý je aj názor domácich vedcov vedený Bolotnaya LA, ktorý študoval zmeny v kožných bunkách, ktoré sa objavujú počas fokálnej sklerodermie. Domnievajú sa, že pokles obsahu horčíka v krvi môže vyvolať vývoj tejto patológie, pretože v dôsledku toho sa vápnik akumuluje v červených krvinkách a je narušená práca skupiny enzýmov.

Ďalšie informácie o tejto chorobe nájdete v článku "Čo je sklerodermia".

Kto je v ohrození

Ženy vo veku 20 - 50 rokov sú najviac ohrozené rozvojom fokálnej sklerodermie, ale muži sú tiež ohrození:

• čierna;
• tých, ktorí už majú iné systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• ktorých príbuzní trpeli jednou zo systémových patológií spojivového tkaniva (lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída);
• zamestnanci otvorených trhov a tí, ktorí predávajú tovar z pouličných zásobníkov v zime;
• stavitelia;
• osoby, ktoré sú často nútené odoberať chladený tovar z mrazničiek;
• tí, ktorí chránia sklady potravín, ako aj zástupcovia iných profesií, ktorí často musia vychladnúť alebo vystaviť ruky chemickým zmesiam.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia môže byť:

1. Plaque (diskid). Má vlastné rozdelenie na:

• povrchné;
• hlboké (viazané);
• induratum-atrofická;
• bulózny (býk je veľká bublina naplnená tekutinou);
• zovšeobecnené (v celom tele).

• ako "rana šabľou";
• v tvare pásu;
• zosteriform (podobné vezikulám s pásovým oparom alebo kiahňam).

3. Choroby bielych škvŕn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermálna atrofia.

Ako sa prejavuje choroba

Prvé príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú po tom, čo Raynaudov syndróm existuje niekoľko rokov. Predpokladajte aj špecifické symptómy sklerodermie, ktoré môžu odlupovať pokožku dlaní a nôh, objaviť sa v žilách na lícnych miestach (ak sa objaví lézia na tvári).

Prvým príznakom fokálnej sklerodermie je výskyt lézie:

• akýsi prsteň;
• malé rozmery;
• fialovo červené sfarbenie.

Ďalej sa takéto zameranie mení a stáva sa žlto-bielym, žiarivým, chladnejším na dotyk. Po celom obvode stále ostáva „koruna“, ale vlasy začínajú vypadávať a čiary charakteristické pre kožu miznú (to znamená, že kapiláry už fungujú zle). Postihnutý povrch kože sa nedá zložiť; nie je potený a nie je pokrytý vylučovanými mazovými žľazami, aj keď je koža okolo mastná.

Fialový „prsteň“ postupne zmizne, pod zdravou kožou sa stlačí belavá oblasť. V tejto fáze nie je napätá, ale mäkká, poddajná na dotyk.

Druhým hlavným typom patológie je lineárna sklerodermia. Vyskytuje sa najčastejšie u detí a mladých žien. Rozdiel medzi lineárnou sklerodermiou a plakom môže byť videný voľným okom. Toto je:

• pruh nažltnutej bielej kože;
• v tvare pripomínajúcom prúžok pred nárazom šabľou;
• sa nachádza najčastejšie na tele a tvári;
• môže spôsobiť atrofiu (riedenie, blanšírovanie, vypadávanie vlasov) na polovici tváre. Môže byť ovplyvnená ľavá aj pravá polovica tváre. Koža na postihnutej polovici sa modrastá alebo žltkastá, spočiatku zahustená a potom atrofovaná, pričom podkožné tkanivo a svaly sú tiež atrofované. Výraz tváre na postihnutej ploche sa stáva neprístupným, môže sa zdať, že koža „visí“ na kostiach lebky;
• môže sa vyskytnúť na stydkých pyskoch, kde vyzerá ako belavo-perleťovo nepravidelné ohniská obklopené modrastým okrajom.

Lícne lézie v lineárnej sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je niekoľko fialovo-fialových škvŕn o priemere 10 cm alebo viac. Ich obrysy sú nesprávne a často sa nachádzajú na zadnej strane.

Prechod z fokálnej formy sklerodermie na systémovú možno predpokladať nasledujúcimi kritériami:

1. chorá osoba alebo pred 20 rokmi alebo po 50 rokoch;
2. existuje buď lineárna forma patológie, alebo existuje mnoho plakov;
3. ložiská sklerodermie sú buď na tvári, alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
4. v krvnom teste na imunogram je narušená bunková imunita, mení sa zloženie imunoglobulínov a protilátok proti lymfocytom.

diagnostika

Pri fokálnej sklerodermii v krvi sa detegujú protilátky proti bunkovým jadrám, enzýmy topoizomerázy I a RNA polymerázy I a II, centroméry (časti chromozómov, v ktorých dôjde k deleniu počas štiepenia jadra). Diagnóza však nie je založená na týchto protilátkach, ani na prítomnosti protilátok Scl70 v krvi. Stanovuje sa špecifickým obrazom, ktorý histologik pozoruje pod mikroskopom pri skúmaní oblasti „chorej“ kože, pričom sa používa biopsia.

liečba

Najprv odpovedáme na otázku, či fokálna sklerodermia je liečiteľná, a to kladne. Predtým, ako sa kožná atrofia objaví na veľkej ploche, ochorenie môže byť zastavené niekoľkými liečivami na lokálne a systémové použitie.

Liečba fokálnej sklerodermie začína nasledujúcimi systémovými liekmi:

1. Antibiotiká skupiny penicilínu. Musia vypiť prvé 3 kurzy.
2. Injekcie liekov, ktoré zlepšujú prácu krvných ciev. V prvom rade ide o činidlá na báze kyseliny nikotínovej, dilatujúce kapiláry, znižujúce ich trombóznosť a tvorbu veľkých cholesterolových plakov vo veľkých cievach. Druhou sú lieky, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s krvnými doštičkami: Trental.
3. Blokátory prúdu vápnika (Corinfar, Cinnarizin). Tieto lieky uvoľňujú hladké svaly krvných ciev, zlepšujú prenikanie potrebných látok z krvných ciev do buniek kože, svalov a srdca.

Pri fokálnej lineárnej sklerodermii sa tiež používa lokálna masť. Odporúča sa aplikovať nie jeden, ale niekoľko takýchto lokálnych produktov rôznymi smermi v rôznych časoch dňa. Vyžaduje sa to v žiadosti:

• Solcoseryl alebo Actovegin - lieky, ktoré zlepšujú využitie kyslíka kožnými bunkami, čo vedie k normalizácii jeho štruktúry;
• heparín, znižujúci krvné zrazeniny v cievach;
• krém Egallohit. Je to liek založený na zelenom čaji, ktorý pri použití katechínov obsiahnutých v ňom vyvolá tvorbu nových ciev v počiatočnom štádiu ochorenia a na konci tento proces potlačí. Zabraňuje tiež tvorbe zvýšeného množstva kolagénu, má protizápalové a antioxidačné účinky;
• Troxevasin-gél, posilňuje cievy;
• Butadion je protizápalové liečivo.

Účinok je zabezpečený fyzioterapeutickými metódami (fonoforéza s lidazovými preparátmi, parafínové aplikácie, radónové a bahenné kúpele), masáž, hyperbarická oxygenácia, plazmaferéza, autohemoterapia.

Ľudové metódy

Liečba ľudovými liekmi môže dopĺňať liečbu sklerodermie. Toto je:

• obklad s aloe šťavou aplikovanou na tenké plátno;
• obklad vyrobený zo suchého paliny zmiešaného s vazelínou alebo šťavou z paliny zmiešanej v pomere 1: 5 s bravčovým tukom;
• Tarragonová masť v pomere 1: 5 s vnútorným olejom. Tuk by sa mal roztopiť vo vodnom kúpeli a spolu s estragónom sa pečie v rúre asi 6 hodín;
• prijaté vo vnútri, 100 ml denne odvar byliniek Hypericum, maternice, nechtíka, hlohu, ďateliny červenej.

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky a liečba

Fokálna sklerodermia je patológia spojivového tkaniva v tele, vyznačujúca sa stvrdnutím a znecitlivením oblastí kože. Choroba sa často označuje ako forma artritídy, pri ktorej sa na koži tvorí jazvové tkanivo. Napriek tomu, že ochorenie je známe už dlhú dobu, nie je dobre známe.

Príčiny

Choroba patrí do skupiny kolagénu a dospelí (väčšinou ženy) sú s nimi častejšie chorí ako deti.

Fokálna alebo obmedzená forma sklerodermie je oveľa menej nebezpečná ako generalizovaná (systémová), pretože zriedka ovplyvňuje vnútorné orgány, ale môže viesť k silným kozmetickým defektom a ireverzibilným negatívnym subkutánnym zmenám.

Vedecká medicína identifikuje niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať túto chorobu:

• infekcie nervového systému;
• hypotermické telo;
• vystavenie chemikáliám;
• zranenia inej povahy;
• endokrinné poruchy;
• negatívnych účinkov liekov.

Tieto nepriaznivé faktory môžu spôsobiť zápal ciev, ktorý pri ďalšom nepriaznivom procese spôsobuje rast vláknitého tkaniva a kolagénu, čo vedie k zahusťovaniu cievnych stien a strate elasticity.

Súčasné poškodenie krvného obehu vedie k patologickému stavu nielen kože a podkožnej vrstvy, ale aj abnormalít vo fungovaní vnútorných orgánov.

Prečítajte si zaujímavý článok o liečbe vekových škvŕn na tele.

Všetko o demodekoz tvárach nájdete na tejto adrese.

Symptómy a príznaky ochorenia

Toto ochorenie má typický začiatok: na koži sa vytvára malý prstenec fialovej farby, ktorý sa postupne stáva opuchnutý, hrubozrnný a mení farbu na belavo žltú. Na postihnutej oblasti zmizne kožný vzor a vlasy; v dôsledku nedostatočného krvného obehu je toto miesto chladnejšie ako zdravé tkanivá, ktoré ho obklopujú.

V niektorých prípadoch sa choroba prejavuje vo forme belavých pruhov pripomínajúcich „ranu šabľou“, ktorá sa nachádza na tvári alebo trupe.

Jedným z hlavných príznakov ochorenia je Raynaudov syndróm. Prejavuje sa léziou rúk, menovite malých ciev v nich. Keď sa vaskulárne kŕče vyvinú bolestivosť, pocit ochladzovania, konečky prstov sa zblednú na modrastý odtieň.

Špecifické znaky pre kožu sú zhutnenie a zahusťovanie a vždy začína prstami, neskôr sa šíri do tela. Postihnuté oblasti strácajú svoju citlivosť a stávajú sa hrubými.

Ovplyvňuje nielen kožu, ale aj kĺby strácajú svoju elasticitu, stávajú sa neaktívnymi v dôsledku proliferácie vláknitého tkaniva.

Poruchy obehového ústrojenstva vnútorných orgánov sú strašným príznakom ochorenia, v ktorom sú obzvlášť postihnuté orgány dýchacích ciest a močových ciest.

U pacientov so symptómami intoxikácie, zlyhaním obličiek, dýchavičnosťou, kašľom.

Čo je nebezpečná fokálna sklerodermia

Dokonca aj keď choroba postupuje ľahko desaťročia, bez toho, aby spôsobovala veľa nepohodlia, liečba sa nemôže zastaviť.

Neaktívnosť po mnohých rokoch sa môže premeniť na žalostný obraz: potné a mazové žľazy postihnutých ciev atrofujú s časom, vznikajú nevratné adhézne procesy, ktoré v konečnom dôsledku vedú k pretrvávajúcim poruchám cirkulácie, tepelnej regulácii tela a nevyváženosti všetkých jeho orgánov a systémov.

Liečba liekmi

Napriek tomu, že liečba sklerodermie je pomerne zložitá a dlhá, prevažujúci počet prípadov fokálnej sklerodermie je podrobený úplnému uzdraveniu s kvalifikovaným prístupom. Súčasne existujú prípady, keď sa na vymiznutie príznakov postará dobre zvolený komplex korekcie imunity.

Lekársky komplex opatrení zahŕňa:

• nevyhnutne priebeh antibiotík na zastavenie infekcií;
• vazodilatátory na prevenciu vazospazmu (kyselina nikotínová, mildronát, teofylín);
• protizápalovú terapiu zameranú na elimináciu nadbytočnej syntézy kolagénu (lydaza);
• ošetrenie kože použitím hormonálnych mastí (indometacín, butadion);
• vitamíny (treba s nimi zaobchádzať opatrne, pretože niektoré z nich prispievajú k syntéze kolagénu);
• postupy čistenia krvi - hemosorpcia a výmena plazmy;
• hyperbarická oxygenácia (spôsob vystavenia kyslíku).

Taktiež ako terapeutické a regeneračné opatrenia sú určené:

• terapeutické masáže;
• terapeutické cvičenia;
• ultrazvuková terapia;
• ihličnaté a radónové kúpele;

Ľudové metódy

Tradičná medicína ponúka okrem základnej liečby sklerodermie nasledujúce lieky:

• Bujóny liečivých rastlín: Hypericum, nechtík, hloh, maternica, sukcesia, harmanček. Ich užívanie môže zlepšiť krvný obeh v chorých tkanivách, čím sa zníži oblasť poškodenia. Spôsob ich prípravy sa nelíši od spôsobu uvedeného na obaloch.
• No upokojuje zapálené kožné obklady s aloe šťava, ktorá by mala byť použitá dvakrát denne po dobu 10-14 dní.
• Taktiež sa odporúča aplikovať na postihnuté miesta bravčový vnútorný tuk s prídavkom stláčania z paliny v pomere 1/5 za mesiac.
• Populárna je aj nasledujúca metóda: upiecť priemernú cibuľu, nakrájať, zmiešať s čajovou lyžičkou medu a pár lyžíc kefíru a aplikovať ako obklad pred spaním celú noc s frekvenciou 4 krát týždenne.

Choroba detí

Fokálna sklerodermia u detí sa nazýva juvenilná sklerodermia. Deti toto ochorenie je mimoriadne zriedkavé a má dve formy - lineárnu a nepravidelnú. Prvá, charakteristická pre chlapcov, sa prejavuje vzhľadom kožného vzoru vo forme pásu. Druhá, plaková forma, sa vyvíja prevažne u dievčat a prejavuje sa vo forme modrastých zaoblených škvŕn, ktoré sa následne konvertujú na atrofizovanú oblasť.

V obidvoch prípadoch sa ochorenie vyvíja rýchlo, ovplyvňuje kožu a podkožné tkanivo bez toho, aby ovplyvňovalo vnútorné orgány, ale to nie je dôkaz mierneho priebehu ochorenia.

Juvenilná sklerodermia je v symptómoch veľmi podobná príznakom iných závažných ochorení, a preto si vyžaduje neodkladný a vysokokvalifikovaný prístup k liečbe.

Sklerodermia počas tehotenstva

Prítomnosť diagnózy fokálnej sklerodermie a jej liečby nepredstavuje vážne nebezpečenstvo pre budúcu matku a jej dieťa, na rozdiel od systémovej formy ochorenia. V každom prípade by však mal byť človek disciplinovaný vzhľadom na vlastné zdravie, pravidelne vykonávať potrebné testy a dodržiavať lekárske odporúčania.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať výrazne zvýšenej práci srdca, obličiek a pľúc. S nepriaznivým vývojom sklerodermie tehotnej ženy, môže byť ohrozený rast dieťaťa, stavy spojené s vysokým krvným tlakom a predčasným pôrodom.

Ako liečiť hydradenitídu pod pažou? Máme odpoveď!

O odstránení aterómu na hlave je tu napísané. Prečítajte si užitočný článok.

Ak pôjdete tu http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html môžete sa dozvedieť všetko o príčinách akné v jazyku.

Prevencia Tipy

Keďže odborníci nesúhlasia s príčinami sklerodermie, rozsah preventívnych tipov je rovnaký ako pri všetkých autoimunitných ochoreniach:

• vyhnúť sa podchladeniu;
• nezneužívať zlé návyky, najmä - konzumáciu kávy, ktorá vedie k spazmu a zúženiu periférnych ciev;
• odstrániť príčiny nervového napätia;
• nesmie byť vystavený nadmernému slnečnému žiareniu;
• Neprepracovávajte a úplne relaxujte.

V nasledujúcom videu televízna relácia "Všetko o hlavnej veci" hovorí o príčinách a liečbe sklerodermie:

Páči sa vám tento článok? Prihlásiť sa k odberu aktualizácií stránok prostredníctvom RSS, alebo zostať naladení na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus alebo Twitter.

Fokálna sklerodermia

Fokálna sklerodermia je chronické ochorenie spojivového tkaniva charakterizované prevládajúcou léziou kože. Klinicky sa prejavuje induráciou (induráciou) rôznych oblastí kože s následnými zmenami atrofie a pigmentácie, tvorbou kontraktúr. Diagnóza sa vykonáva na základe symptómov, detekcie antinukleárneho faktora a anti-centromerických protilátok v krvi. V pochybných prípadoch, histologické vyšetrenie kože. Liečba pozostáva z použitia glukokortikosteroidov, imunosupresív, antifibróznych látok, blokátorov kalciových kanálov a liečby PUVA. V niektorých prípadoch sa vykonávajú chirurgické operácie.

Fokálna sklerodermia

Fokálna (lokalizovaná, obmedzená) sklerodermia je chronické autoimunitné ochorenie zo skupiny difúznych ochorení spojivového tkaniva. Patológia je všadeprítomná, prevalencia sa pohybuje od 0,3 do 3 prípadov na 100 000 ľudí. Kaukazské ženy budú s väčšou pravdepodobnosťou trpieť. Vek prejavu fokálnej sklerodermie závisí od formy. Sklerodermia plakov je častejšia u dospelých (30 - 40 rokov), lineárna - u detí vo veku od 2 do 14 rokov, skleroatrofických lišajníkov - u žien starších ako 50 rokov. V lokalizovanej forme, na rozdiel od systémovej formy, je poškodenie vnútorných orgánov vo väčšine prípadov buď minimálne, alebo chýba. Existuje asociácia sklerodermie s patológiami štítnej žľazy (tyreoiditída Hashimoto, de Kervenova choroba).

dôvody

Presná príčina ochorenia nie je známa. Predpokladá sa etiologická úloha baktérie Borrelia burgdorferi, ktorá spôsobuje lymskú boreliózu, ale v súčasnosti neexistuje presvedčivý dôkaz pre túto teóriu. Dedičná predispozícia hrá dôležitú úlohu vo vývoji sklerodermie. Boli identifikované častejšie prípady fokálnej sklerodermie medzi blízkymi príbuznými. V genetických štúdiách sa zistil vzťah medzi určitými histokompatibilnými génmi (HLA - DR1, DR4) a lokalizovanou formou ochorenia. Provokujúcimi faktormi, ktoré prispievajú k vzniku sklerodermie, sú hypotermia, trauma, konštantné vibračné účinky na kožu, lieky (bleomycín). Účinky spúšte majú tiež rôzne chemické zlúčeniny (vinylchlorid, kremík, ropné produkty, sicília, epoxidová živica, pesticídy, organické rozpúšťadlá).

patogenézy

Rozlišujú sa tri hlavné patogenetické mechanizmy sklerodermie: fibróza (proliferácia spojivového tkaniva), autoimunitné poškodenie a vaskulárne poruchy. Imunitná auto-agresia spočíva v produkcii protilátok lymfocytmi do spojivového tkaniva a jeho zložiek. Lymfocyty tiež syntetizujú interleukíny, ktoré stimulujú proliferáciu fibroblastov, buniek hladkého svalstva a tvorbu kolagénu. Rastúce spojivové tkanivo nahrádza normálne fungujúce tkanivo. V dôsledku poškodenia cievneho endotelu protilátkami a proliferujúcimi bunkami hladkého svalstva klesá hladina prostacyklínu (látka s protidoštičkovými a vazodilatačnými vlastnosťami). To vedie k mikrovaskulárnemu spazmu, zvýšenej adhézii a agregácii krvných buniek, intravaskulárnej koagulácii a mikrotrombóze.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia je rozdelená do mnohých foriem. Najbežnejšie sú plaky a lineárne. U mnohých pacientov je možné súčasne pozorovať niekoľko variantov ochorenia. Existuje rad klasifikácií, ale klasifikácia Mayo Clinic sa považuje za najoptimálnejšiu a široko používanú, vrátane nasledujúcich typov fokálnej sklerodermie:

• Nerovnomerný. Táto forma sa ďalej delí na povrch (morfea) a nodulárny (keloidný). Charakteristické sú typické oblasti napínania kože s atrofickými a pigmentačnými poruchami.
• Lineárne. To zahŕňa kapely, šabľovito tvarované formy, ako aj progresívnu hemiatrofiu Parry-Rombergovej tváre. Foci sú umiestnené vo forme línií pozdĺž neurovaskulárneho zväzku.
• Zovšeobecnené (multifokálne). Prejavuje sa kombináciou plakov a lineárnych variantov. Po celom tele sa šíria ohniská.
• Bulózny. S touto odrodou sa na koži objavujú pľuzgiere s tekutým obsahom a zanechávajú za sebou eróziu.
• Pansclerotic dispower. Najnepriaznivejšia forma fokálnej sklerodermie. Vyznačuje sa ťažkým, progresívnym priebehom a ťažko sa lieči. Všetky vrstvy kože a tkaniva pod ňou sú ovplyvnené. Vyvolávajú sa hrubé kontrakcie kĺbov a vredov na pokožke.
• Skleroatrofický lišajník Tsumbusha (choroba bielych škvŕn). Vyznačuje sa tvorbou bielych škvŕn, sprevádzaných neznesiteľným svrbením. Primárna lokalizácia miest - genitálií.

príznaky

Pre klinický obraz je typická tvorba lézií na koži, ktoré prechádzajú tromi postupnými štádiami vývoja - edémom, induráciou (zhutnením) a atrofiou. Na začiatku ochorenia sa na koži končatín, krku alebo trupu objavujú lila alebo fialové škvrny s nejasnými hranami. Veľkosť škvŕn sa môže značne líšiť - od veľkosti jáhla po veľkosť dlane a viac. V tomto štádiu pacient nemá žiadne nepríjemné pocity alebo bolesť. Potom sa škvrny začnú zväčšovať, koža v strede krbu zhustne, stane sa lesklou, stane sa slonovinou. Pacient začína cítiť svrbenie, brnenie, napnutie kože, bolesť. Ďalej prichádza fáza atrofie. Koža v ložiskách sa stáva tenšou, rast vlasov sa zastaví, potenie je narušené, pretrváva dyschrómia (hyper alebo depigmentácia) a dochádza k teleangiektóze. Niekedy sa vyvíja atrophoderma (oblasti stiahnutia kože).

V lineárnej sklerodermii sú ložiská umiestnené pozdĺž nervov a krvných ciev. V prípade lokalizácie na koži tváre sa vzhľadové lézie podobajú jazve z rany šabľou (šabľovitý tvar). Progresívna hemiatrofia je hlboký proces s poškodením všetkých tkanív polovice tváre - kože, podkožného tkaniva, svalov a kostí kostry tváre, čo vedie k závažnej deformácii tváre, k znetvoreniu vzhľadu pacienta. Taktiež dochádza k atrofii polovice jazyka a zníženiu citlivosti na chuť.

Z extrakutánnych príznakov fokálnej sklerodermie stojí za zmienku aj oftalmologické a neurologické prejavy v Parry-Rombergovej hemiatrofii. Zahŕňajú stratu rias a obočia na postihnutej strane, zatiahnutie očnej buľvy v dôsledku atrofie očných svalov a orbitálneho tkaniva, neuroparalytickú keratitídu, závraty, kognitívne poškodenie, migrénovú bolesť hlavy, epileptické záchvaty. Možný je aj vývoj Raynaudovho javu. Symptómy Raynaudovho syndrómu sú nasledovné: - postupná zmena farby kože prstov v dôsledku vazospazmu a následnej hyperémie (bledosť, cyanóza, začervenanie), sprevádzaná necitlivosťou, bolesťou a mravenčením v prstoch. Zostávajúce extradermálne prejavy charakteristické pre systémovú sklerodermiu sú mimoriadne zriedkavé.

komplikácie

Najčastejším problémom posudzovaného ochorenia sú kozmetické defekty. Zriedkavo sa vyskytnú závažné komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Patrí medzi ne zhoršená cirkulácia mozgu pri hemiatrofii tváre, ischémia a gangréna prstov počas Raynaudovho javu, výrazná kontrakcia kĺbov, vypnutie pacienta. Niekoľko rokov po debute ochorenia sa môže vyvinúť vážne poškodenie vnútorných orgánov - pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, fibróza myokardu, perikarditída, striktúry pažeráka, akútna nefropatia, zlyhanie obličiek.

diagnostika

Pacienti s fokálnou sklerodermiou sú pod dohľadom lekárov reumatológov a dermatológov. Diagnóza berie do úvahy klinický obraz, rodinnú anamnézu. Všetky diagnostické metódy sú primárne zamerané na určenie stupňa zapojenia vnútorných orgánov a vylúčenia systémovej sklerodermie. Na tento účel sa uplatňujú tieto štúdie: t

• Laboratory. Krvné testy ukazujú eozinofíliu, zvýšené hladiny reumatoidného faktora, gama globulínov, vysoké titre anti-centromerických protilátok a antinukleárny faktor (ANF). Prítomnosť protilátok proti topoizomeráze (anti-Scl 70) podporuje systémový proces. S rozvojom "sklerodermálnej obličky" v moči bielkoviny a červených krviniek sa objaví.
• Inštrumentálne. Pri kapilóze je pozorovaná dilatácia kapilár bez oblastí nekrózy. Podľa FEGDS sa môžu vyskytnúť príznaky ezofagitídy a striktúry pažeráka. Keď je myokardiálna fibróza na EKG niekedy nájdená nepravidelný srdcový rytmus, na EchoCG - zóne hypokinézy, výpotku v perikardiálnej dutine. Na rádiografii alebo počítačovej tomografii pľúc sú zaznamenané intersticiálne zmeny.
• Histologické vyšetrenie kožnej biopsie. Poslednou fázou spoľahlivo diagnostikovať. Vedené s pochybnými výsledkami z predchádzajúcich štúdií. Nasledujúce znaky sú charakteristické - infiltrácia lymfocytmi, plazmatickými bunkami a eozinofilmi v retikulárnej vrstve dermis, zhrubnutých kolagénových zväzkoch, opuchoch a skleróze cievnej steny, atrofii epidermy, mazových a potných žliaz.

Fokálna sklerodermia je diferencovaná s inými formami sklerodermie (systémová, sklerodermia, Buske), optickými dermatologickými ochoreniami (kožná sarkoidóza, liponekrobióza, sklerodermické formy neskorej kožnej porfýrie, karcinóm bazálnych buniek), mäkké tkanivo (panniculitis, lipomaturma). Na diferenciálnej diagnostike sa zúčastňujú onkológovia a hematológovia.

liečba

Etiotropná terapia neexistuje. Spôsob liečby a typ liečiva sa musia vybrať s prihliadnutím na formu ochorenia, závažnosť a lokalizáciu ložísk. V lineárnych a plakových formách sa používajú topické glukokortikosteroidy s vysokou a ultravysokou aktivitou (betametazón, triamcinolón), syntetické analógy vitamínu D. Pri silnej indurácii kože sú účinné aplikácie dimetylsulfoxidu. V prípade lézií vnútorných orgánov sú predpísané injekcie penicilamínu a hyaluronidázy na zníženie fibrózy.

V plytkých procesoch má liečba PUVA dobrý terapeutický účinok, ktorý zahŕňa ožarovanie kože ultrafialovými vlnami dlhého spektra pri súčasnom orálnom alebo vonkajšom použití fotosenzibilizátorov. Ťažké kožné lézie slúžia ako indikácie na použitie imunosupresív (metotrexát, takrolimus, mykofenolát), Raynaudov syndróm - blokátory kalciových kanálov (nifedipín) a lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (pentoxifylín, xantínolikotinát). Keď je skleroatrofický lišajník laserom s nízkou intenzitou. V prípade vzniku kontraktúr kĺbov, ktoré výrazne obmedzujú pohyb, alebo hrubých deformácií kostry a kozmetických defektov tváre, je nutný chirurgický zákrok.

Prevencia a prognóza

Vo väčšine prípadov má fokálna sklerodermia benígny priebeh. Správne zvolená terapia vám umožní prekonať symptómy. Niekedy sa vyskytujú spontánne remisie ochorenia. Nepriaznivé výsledky sa vyskytujú v ťažkých formách (progresívna hemiatrofia tváre, sklerodermia skleroderózy), ako aj poškodenie vnútorných orgánov. Efektívne metódy prevencie nie sú vyvinuté. Odporúča sa vyhnúť sa alebo obmedziť kontakt pokožky s chemickými zlúčeninami (kremík, sicília, chlórvinyl, ropné produkty, organické rozpúšťadlá, pesticídy, epoxidová živica).

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Medzi sklerodermiou mnoho odborníkov identifikuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Je to systémový priebeh tohto ochorenia, ktorý je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré do istej miery pripomínajú jazvy a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku vás oboznámime s príčinami, symptómami a metódami liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

• autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
• vývoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
• súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.;
• genetická predispozícia, pretože toto ochorenie je často pozorované u niekoľkých príbuzných;
• prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
• hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a laktácia;
• nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
• silný stres alebo cholerický temperament;
• traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii dochádza k nadmernej syntéze kolagénu, ktorý je zodpovedný za jeho elasticitu. Avšak, keď choroba kvôli jeho nadmerné množstvo tesnenia a zhrubnutie kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie budú uplatňovať systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

1. Nerovnomerný. Je rozdelená na induratívne atrofické, povrchové „lila“, uzlovité, hlboké, bulózne a generalizované.
2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia v tvare slzy, lišajník biely Tsimbusha).
4. Idiopatická atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg čelia hemiatrofii.

príznaky

Vzácny tvar

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej rozmery sa môžu líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu sklerodermického procesu.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nie je možné vziať so špičkami prstov v záhybe. Takýto vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé roztrúsené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytovať v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Dlho po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky utesnenia lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakového typu fokálnej sklerodermie je idiopatická atropoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tukovému tkanivu a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Spočiatku sa tvár objaví ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa zhutňujú a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou sú prístupné hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy variáciami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iné sa domnievajú, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však zatiaľ nenájde presné potvrdenia a štatistické údaje naznačujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

• vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• nepravidelná alebo lineárna fokálna sklerodermia;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
• závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

• vitiligo;
• nediferencovaná forma lepry;
• Kouros vulva;
• névus podobný keloidom;
• Schulmanov syndróm;
• formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
• lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

• kožná biopsia;
• Wassermanova reakcia;
• biochémia krvi;
• úplný krvný obraz;
• imunogram.

Vedenie biopsie kože umožňuje správne stanovenie diagnózy „fokálnej sklerodermie“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

• penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
• antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
• Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: Placentárny extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápnikových iónov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, atď.;
• Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantineol nikotinát, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

Pre skleroatrofické lišajníky môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzené ohniská sklerodermie, liečba môže byť obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo Lydasou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie by sa mali používať masti a fyzioterapia. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

• troksevazin;
• Heparínová masť;
• Theonikolovaya masť;
• Geparoid;
• Butadionová masť;
• dimexide;
• trypsín;
• Lidaza;
• chymotrypsín;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

• magnetická terapia;
• fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
• laserová terapia;
• vákuová dekompresia.

V záverečnom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych ohnísk.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Tieto lieky zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarická oxygenácia), ktorý podporuje okysličovanie tkaniva. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Mnohí dermatológovia používajú produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo sa rozvíjajúcimi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod ochorenia do systémovej formy a umožní udržanie dobrého vzhľadu kože.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je potrebná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

Fokálna sklerodermia - autoimunitné dermatologické ochorenie

Autoimunitné ochorenia môžu postihnúť tkanivá všetkých orgánov, vrátane kože. V dermatológii môže byť autoimunitný proces reprezentovaný ako fokálna sklerodermia.

Vlastnosti ochorenia

Fokálna sklerodermia je dermatologická patológia s lokálnou (parciálnou) léziou kože. Na rozdiel od systémovej formy ochorenia, ktorá postihuje spojivové tkanivo v celom tele, sa fokálna sklerodermia prejavuje výlučne na koži. Existujú však štúdie, ktoré dokazujú, že ohnisková forma má riziko vzniku systémovej.

Podľa štatistík sú ženy choré častejšie ako muži a deti častejšie ako dospelí. Vo všeobecnosti sa fokálna sklerodermia ťažko nazýva bežným ochorením.

Toto video je príkladom výskytu fokálnej sklerodermie:

Klasifikácia a štádium

Fokálna sklerodermia môže byť rozdelená do dvoch typov: lineárna a nepravidelná.

Forma plaku je najčastejšia, s kožnými léziami v tvare prstenca, ktoré sa tvoria na tele, ktoré menia svoj vzhľad v závislosti od štádia: vady, plak a atrofia. Existuje najmenej 5 variantov manifestácie sklerodermie plakov:

• zovšeobecnený;
• povrch;
• belleznaya;
• nodosum;
• atrofia.

Lineárna forma je zriedkavá a kožné lézie zvyčajne postihujú len končatiny a kožu hornej tretiny tváre. Samotné formácie sa môžu podobať stuhám alebo úderom šabľou.

Na pozadí fokálnej sklerodermie možno diagnostikovať nasledujúce patológie:

• choroba bielych škvŕn, pri ktorej sú na tele, krku a genitáliách prítomné biele sfarbenie;
• skleroatrofické lišajníky, v ktorých sa na genitáliách u žien objavujú škvrny bielej farby s fialovým obrysom;
• Pazini-Pieriniho choroba, pri ktorej sú formácie na koži prítomné výlučne na chrbte;
• Parry-Rombergova choroba, pri ktorej sa príznaky sústreďujú na kožu tváre.

Foto fokálna sklerodermia

príčiny

Fokálna sklerodermia je autoimunitné ochorenie, preto je ťažké hovoriť o jej etiológii. Pri autoimunitných procesoch protilátky produkované imunitným systémom na boj proti antigénom vstupujúcim do tela napadajú tkanivá tela, v tomto prípade spojivového tkaniva kože.

Existuje mnoho hypotéz, ktoré vysvetľujú príčiny vzniku takýchto patológií, ale zatiaľ žiadna z nich nie je vedecky dokázaná. Je známe, že významnú úlohu zohráva dedičný faktor a zvýšené zaťaženie imunitného systému, napríklad prítomnosť chronických zdrojov infekcie alebo časté prechladnutie.

Príznaky fokálnej sklerodermie

Hlavným príznakom fokálnej sklerodermie je výskyt špecifických útvarov na koži, ktoré spočiatku vyzerajú ako krúžkovité, okrúhle alebo lineárne modriny, potom zhrubnú a žltnú, a konečne, koža na postihnutých oblastiach sa stáva bielou, póry a vlasy na nich zmiznú. Existuje aj zoznam nešpecifických príznakov, ktoré sa často pozorujú u pacientov: t

• za studena sa prsty zblednú;
• bolesť kĺbov;
• na lícach sa vyskytuje kuperóza: vaskulárne "hviezdy";
• odlúpnite dlane.

diagnostika

Počas diagnózy musí lekár odlíšiť patológiu od podobných symptomatologických ochorení. Zvyčajne sa to vyžaduje len v počiatočných štádiách ochorenia, pretože s rozšíreným klinickým obrazom sa všetky choroby navzájom líšia:

Najvhodnejším spôsobom diagnostiky je kožná biopsia. V lokálnej anestézii sa štiepi malá časť kože, ktorá sa vyšetrí v laboratóriu pod mikroskopom.

Je tiež potrebné vykonať klinický krvný test, imunogram a test na Wassermanovu reakciu.

liečba

Terapia fokálnej sklerodermie sa uskutočňuje podľa individuálnej schémy vytvorenej priamo pre pacienta dermatológom na základe symptómov a ich závažnosti a analýzy údajov.

Liečba liekmi

Fokálna sklerodermia je liečená komplexom liečiv.

1. Antibiotiká penicilínovej skupiny: Amoxicilín; ampicilín; Oxacilínu.
2. Enzýmy, ktoré zlepšujú priepustnosť tkanív: Lidaza, Aloe extrakt, Himotrypsin.
3. Antagonisty vápnika na zlepšenie krvného obehu: Magne B6, Corinfar, Nifedipin.
4. Vazodilatátory: Mildronát, Trental, kyselina nikotínová.
5. Masť na spomalenie procesu atrofie postihnutej kože: Solcoseryl, Retinol, Actovegin.

Liečba drogami trvá v priemere približne šesť mesiacov. Lekári však zriedkavo odporúčajú nepretržité lieky, pretože dlhodobé antibiotiká majú negatívny vplyv na imunitu a trávenie a trvalé používanie vazodilatátorov spôsobuje poškodenie kardiovaskulárneho systému. Preto je dôležité obrátiť sa na dermatológa na režim liečby, ktorý nie je samoliečebný.

Terapeutická liečba

Fyzioterapia má dobrý liečivý účinok. Keď je počas vyšetrenia na tele málo lézií, dermatológ môže odporučiť začatie liečby fyzioterapiou a iba v prípade, že je neúčinný, uchýli sa k užívaniu liekov.

Keď sa teda používa fokálna sklerodermia:

• laserová terapia;
• elektromagnetická terapia;
• elektroforéza s použitím mastí na postihnuté miesta;
• fonoforéza s enzýmami;
• tlaková komora kyslíka;
• liečba vaňou a bahnom;
• masáž.

Všetky opísané spôsoby môžu byť aplikované na pozadí liečenia liečivom, ako aj po ukončení kurzu na prevenciu relapsu.

Ľudová liečba

Na sklerodermiu je možné použiť masti a odvar liečivých rastlín, ale až po konzultácii s dermatológom. Všetky opísané spôsoby nenahrádzajú hlavnú liečbu, ale môžu zmierniť symptómy a urýchliť zotavenie.

Veľmi populárne sú komprimované aloe, varené cibuľové cibule alebo harmančekový extrakt. Kompakt alebo vatový tampón namočený v odvar sa aplikuje na postihnutú kožu, zabalí do plastu a nechá sa 30-40 minút.

Ako prírodná masť na zlepšenie regeneračných vlastností pokožky môžete použiť roztopený živočíšny tuk so šťavou z paliny.

diéta

Neexistuje žiadna špeciálna diéta pre ľudí s fokálnou sklerodermiou. Zároveň je však známe, že zmena v potrave má pozitívny vplyv na liečbu autoimunitných ochorení.

Ak chcete vykonať opravu napájania, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• konzumovať viac čerstvého ovocia a zeleniny;
• dostatok vitamínov A, B, C, D a E s jedlom;
• dávajú prednosť potravinám s vysokým obsahom vlákniny;
• vypiť aspoň jeden a pol litra tekutín, ak nie sú kontraindikácie z endokrinného a močového systému.

Prevencia chorôb

Neexistujú metódy, ktoré by boli schopné úplne zabrániť rozvoju ochorení s autoimunitným faktorom. Poškodenie kože však môžete predísť, ak idete včas k lekárovi, napríklad ak je sklerodermia zhoršená dedičnosťou osoby.

Je tiež potrebné nezaťažovať imunitný systém: vyhýbať sa prechladnutiu, kaleniu, odstrániť všetky zdroje chronickej infekcie v tele, nevykonávať samočinné ošetrenie, používať výrobky s faktorom ochrany pred UV žiarením.

komplikácie

Hlavnou komplikáciou fokálnej sklerodermie je poškodenie nielen kožného tkaniva, ale aj iných orgánov. Je tiež známe, že počas neskorej liečby alebo nesprávne predpísanej liečby môže človek pociťovať hyperpigmentáciu kože, kuperózu, chronický zápal nosohltanu a sliznicu očí, Raynaudov syndróm.

Tiež patologická aktivita imunitného systému môže narušiť aktivitu všetkých telesných systémov, čo vedie k ochoreniam endokrinného a nervového systému.

výhľad

Pri včasnej a správnej liečbe je prognóza zvyčajne priaznivá. Je veľmi dôležité úplne dokončiť kurz, nie ho zastaviť, pretože vonkajšie príznaky ochorenia zmiznú. V tomto prípade je riziko relapsu takmer minimálne.

Žena zdieľa svoje vlastné skúsenosti s odstránením takejto choroby: