Lupus - čo je to choroba, liečba. Symptómy lupus erythematosus

Porušenie koordinovanej práce autoimunitných mechanizmov v tele, tvorba protilátok proti ich vlastným zdravým bunkám sa nazýva lupus. Choroba lupus erythematosus postihuje kožu, kĺby, cievy, vnútorné orgány, často má neurologické prejavy. Charakteristickým príznakom choroby je motýľovitá vyrážka, ktorá sa nachádza na lícnych kostiach, nosnom mostíku. Môže sa vyskytnúť u akejkoľvek osoby, dieťaťa alebo dospelej osoby.

Čo je lupus

Libman-Sachsova choroba je autoimunitné ochorenie postihujúce spojivové tkanivo a kardiovaskulárny systém. Jedným z rozpoznateľných príznakov je výskyt červených škvŕn na lícnych lícach, lícach a nose, ktoré vyzerajú ako motýľové krídla a okrem toho sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, depresívne stavy, horúčku.

Lupusova choroba - čo to je? Dôvody jej vzhľadu a vývoja stále nie sú úplne pochopené. Je dokázané, že ide o genetické ochorenie, ktoré možno dediť. Priebeh ochorenia sa strieda s akútnymi periódami a remisiami, keď sa neprejavuje. Vo väčšine prípadov kardiovaskulárny systém, kĺby, obličky, nervový systém trpia, dochádza k zmenám v zložení krvi. Existujú dve formy ochorenia:

• diskoidný (trpí iba kožou);
• systémové (poškodenie vnútorných orgánov).

Diskoidný lupus

Chronická diskoidná forma ovplyvňuje len kožu, prejavuje sa vyrážkami na tvári, hlave, krku a iných exponovaných povrchoch tela. Rozvíja sa postupne, začínajúc malými vyrážkami, končiac keratinizáciou a poklesom objemu tkanív. Prognóza liečby účinkov diskoidného lupusu je pozitívna, s včasným zistením remisie je dlhá doba.

Systémový lupus

Čo je systémový lupus erythematosus? Porážka imunitného systému vedie k vzniku ohnísk zápalu v mnohých systémoch tela. Srdce, krvné cievy, obličky, centrálny nervový systém, koža trpia, preto sa v počiatočných štádiách ochorenie ľahko zamieňa s artritídou, depriváciou, pneumóniou atď. Včasná diagnóza môže znížiť negatívne prejavy ochorenia, zvýšiť štádiá remisie.

Systémová forma - choroba, ktorá je úplne nevyliečiteľná. Pomocou vhodne zvolenej terapie, včasnej diagnostiky, dodržiavania všetkých požiadaviek lekárov je možné zlepšiť kvalitu života, znížiť negatívny vplyv na telo, predĺžiť dobu remisie. Choroba môže postihnúť len jeden systém, napríklad kĺby alebo centrálny nervový systém, potom môže byť remisia dlhšia.

Lupus - príčiny ochorenia

Čo je lupus erythematosus? Základná verzia je porušením imunitného systému, v dôsledku čoho sa zdravé bunky tela navzájom vnímajú ako mimozemšťania a začínajú medzi sebou bojovať. Ochorenie lupusu, ktorého príčiny ešte neboli úplne preštudované, je teraz bežné, existuje bezpečný typ ochorenia - liek, ktorý sa objavuje pri užívaní liekov a prechádza po ich zrušení. Môže sa prenášať z matky na dieťa na genetickej úrovni.

Lupus erythematosus - symptómy

Aký druh lupusovej choroby? Hlavným príznakom je výskyt vyrážky, ekzému alebo urtikárie na tvári a pokožke hlavy. Ak sa vyskytnú horúčky s úzkosťou, horúčkou, pohrudnicou, stratou hmotnosti a bolesťou v kĺboch, ktoré sa pravidelne opakujú, lekári môžu poslať na laboratórne krvné testy ďalšie testy, ktoré pomôžu odhaliť prítomnosť Liebman-Sachsovej choroby.

Lupus erythematosus, príznaky diagnózy:

• suché sliznice, ústna dutina;
• šupinatá vyrážka na tvári, hlave, krku;
• zvýšená citlivosť na slnečné svetlo;
• artritídy, polyartritídy;
• zmeny v krvi - výskyt protilátok, zníženie počtu buniek;
• neliečivé rany v ústach a perách;
• serozity;
• kŕče, psychóza, depresívne stavy;
• zmeny farby špičiek prstov, uší;
• Reina syndróm - necitlivosť končatín.

Ako prúdi lupus

Existujú dve hlavné formy ochorenia, ktorých vývoj a diagnostika je odlišná. Diskontencia sa prejavuje len pri ochorení kože rôznej závažnosti. Ako je lupus systemic? Choroba postihuje vnútorné orgány, kardiovaskulárny systém, kĺby, centrálny nervový systém. Priemerná dĺžka života podľa výsledkov výskumu, keďže prvá diagnóza je približne 20-30 rokov, častejšie sú ženy choré.

Liečba lupusom

Lupus - čo je to za chorobu? Na objasnenie a stanovenie diagnózy sa vykoná rozsiahle vyšetrenie pacienta. Ošetrenie rieši reumatológ, ktorý určuje prítomnosť SLE, závažnosť poškodenia tela, jeho systémy, komplikácie. Ako liečiť lupus erythematosus? Pacienti sa podrobujú liečbe počas celého života:

1. Imunosupresívna liečba - inhibícia a potlačenie vlastnej imunity.
2. Hormonálna terapia - udržiavanie hladiny hormónov pomocou liekov na normálne fungovanie tela.
3. Príjem protizápalových liekov.
4. Liečba symptómov, vonkajšie prejavy.
5. Detoxikácia.

Je lupus erythematosus nákazlivý

Druh vyrážky jasne červenej farby spôsobuje, že ostatní sa nepáči, strach z infekcie, odpudzuje osobu, ktorá je chorá: lupus, je to nákazlivé? Odpoveď je jedna - nie nákazlivá. Ochorenie nie je prenášané vzduchovými kvapôčkami, mechanizmy jeho výskytu nie sú úplne pochopené, lekári hovoria, že hlavným faktorom jeho výskytu je dedičnosť.

Lupus choroba spôsobuje

Lupus erythematosus je chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré je sprevádzané poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev. Choroba sa nazýva systémová, pretože v niektorých systémoch ľudského tela, vrátane imunitného systému, dochádza k zmenám a dysfunkciám.

Najčastejšie je lupus erythematosus diagnostikovaný u žien, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami tela. Riziková skupina zahŕňa dievčatá v puberte, tehotné ženy, dojčiace matky, ako aj osoby, v ktorých rodine boli prípady tohto ochorenia. K dispozícii je tiež vrodený lupus erythematosus, ktorý sa začína klinicky prejavovať u detí z prvých rokov života.

Prečo dochádza k lupus erythematosus: hlavným príčinám ochorenia

Neexistuje žiadny špecifický dôvod pre výskyt systémového lupus erythematosus a lekári stále nemôžu poskytnúť jasnú odpoveď na otázku, čo vyvoláva vývoj ochorenia. Samozrejme, existuje niekoľko teórií o vývoji lupus erythematosus, ako je genetická predispozícia alebo vážne hormonálne zlyhanie, ale častejšie táto prax ukazuje, že ochorenie je spôsobené kombináciou predispozičných faktorov.

Medzi najčastejšie príčiny systémového lupus erythematosus patria:

• Dedičná predispozícia - ak sa vyskytli prípady systémového lupus erythematosus v rode, potom je vysoká pravdepodobnosť, že toto ochorenie bude mať dieťa;
• Bakteriálna vírusová teória - podľa štúdií mali všetci pacienti so systémovým lupus erythematosus vírus Epstein-Barrovej, takže vedci nevylučujú vzťah tohto ochorenia s týmto vírusom;
• Hormonálna teória - pri detekcii lupus erythematosus u žien a dievčat počas puberty sa pozorovalo zvýšenie hladiny hormónu estrogénu. Ak sa vyskytlo hormonálne narušenie pred objavením sa prvých príznakov ochorenia, je pravdepodobné, že systémový lupus erythematosus bol vyvolaný zvýšením hladín estrogénu v tele;
• Ultrafialové žiarenie - vzťah medzi vývojom systémového lupus erythematosus a dlhodobou expozíciou človeka priamemu slnečnému žiareniu. Otvorený slnečný svit, ktorý je dlhodobo nasmerovaný na pokožku, môže v budúcnosti vyvolať mutačné procesy a vývoj ochorení spojivového tkaniva.

Kto je najviac náchylný na rozvoj lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategória ľudí, ktorí majú vysoký podiel pravdepodobnosti, že sa stanú chorými so systémovým lupus erythematosus, spravidla majú jednu alebo niekoľko stavov:

• syndróm imunodeficiencie;
• chronické infekčné ochorenia v tele;
• dermatitídy rôznych etiológií;
• časté prechladnutie;
• fajčenie;
• systémové ochorenia;
• drastické hormonálne zmeny;
• zneužívanie opaľovania, časté návštevy solária;
• ochorenia endokrinného systému;
• tehotenstvo a zotavenie po pôrode;
• zneužívanie alkoholu.

Patogenéza lupus erythematosus (mechanizmus vzniku ochorenia)

Ako sa u zdravého človeka vyvinie systémový lupus erythematosus? Pod vplyvom určitých faktorov a zníženej funkcie imunitného systému v tele zlyháva, čo začína produkovať protilátky proti "natívnym" bunkám tela. To znamená, že tkanivá a orgány začínajú byť vnímané telom ako cudzie objekty a je spustený samo-deštrukčný program.

Táto reakcia tela je v prírode patogénna, provokuje rozvoj zápalového procesu a inhibíciu zdravých buniek rôznymi spôsobmi. Najčastejšie sú postihnuté krvné cievy a spojivové tkanivo. Patologický proces vedie k porušeniu integrity kože, zmene jej vzhľadu a zníženiu krvného obehu v lézii. S progresiou ochorenia ovplyvňuje vnútorné orgány a systémy celého tela.

Ako je lupus erythematosus: príznaky

Symptómy systémového lupus erythematosus závisia od oblasti poškodenia a závažnosti ochorenia. Bežné príznaky patológie sú:

• slabosť, letargia, malátnosť;
• horúčka, zimnica, horúčka;
• zhoršenie všetkých chronických ochorení;
• vzhľad červených šupinatých škvŕn na koži.

V počiatočnom štádiu vývoja patologického procesu, lupus erythematosus postupuje s miernou symptomatológiou, ochorenie je charakterizované prepuknutím exacerbácií, ktoré čoskoro prejdú samé o sebe a dôjde k remisii. To je najnebezpečnejšie, pretože pacient verí, že všetko prešlo a často ani nehľadá lekársku pomoc av tomto čase sú postihnuté vnútorné orgány a tkanivá. Pri opakovanom vystavení účinkom dráždivých faktorov lupus erythematosus bliká s novou silou, len prúdi ťažšie a lézie krvných ciev a tkanív sú tiež výraznejšie.

Lokálne klinické príznaky lupus erythematosus

Ako už bolo uvedené, príznaky lupus erythematosus závisia od miesta patologického procesu:

• koža na lícach, pod očami a na mostíku nosa sa objaví malá červená vyrážka, ktorá sa spojí a vytvorí spojitú šupinatú červenú škvrnu. Tvarové miesta sú veľmi podobné motýľovým krídlám. Sčervenanie sa nachádza na oboch stranách líca navzájom symetricky a pod vplyvom ultrafialových lúčov sa začína odlupovať, objavujú sa mikroskopické trhliny, ktoré sa neskôr zjazvia a zanechávajú na koži jazvy;
• sliznice - na pozadí progresie lupus erythematosus v ústach a nose sa tvoria bolestivé vredy, ktoré môžu byť jednoduché a malé alebo dosahujú veľké veľkosti a navzájom sa spájajú. Bolesti v ústach a nose narúšajú normálne dýchanie, príjem potravy, komunikáciu a spôsobujú bolesť a nepohodlie;
• muskuloskeletálny systém - pacient vyvinie klinické príznaky artritídy. Najčastejšie, v dôsledku progresie lupus erythematosus, sa kĺby končatín zapália, ale nevykazujú štrukturálne zmeny a deštruktívne poruchy. Zvonka, opuch v oblasti zapálených kĺbov je jasne viditeľný, pacient si sťažuje na bolesť, najčastejšie sú postihnuté malé kĺby - falangy prstov na nohách a rukách;
• dýchacie orgány - postihnuté je pľúcne tkanivo, v dôsledku čoho má pacient často pleurózu, zápal pľúc, ktorý nielen narúša blaho, ale tiež ohrozuje život;
• kardiovaskulárny systém - vo vnútri srdca, ako lupus erythematosus postupuje, rastie spojivové tkanivo, ktoré nenesie žiadnu kontraktilnú funkciu. V dôsledku tejto komplikácie môže mitrálna chlopňa rásť spolu s predsieňovými ventilmi, čo ohrozuje pacientov s rozvojom ischemickej choroby srdca, akútnym srdcovým zlyhaním a srdcovým infarktom. Na pozadí všetkých prebiehajúcich zmien má pacient zápalové procesy v srdcovom svale a v perikardiálnom vaku;
• obličky a močové orgány - často sa vyskytuje nefritída, pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek sa postupne vyvíja. Tieto stavy ohrozujú život pacienta a môžu byť fatálne;
• nervový systém - v závislosti od závažnosti lupus erythematosus sa môže poškodenie centrálneho nervového systému u pacienta prejaviť ako neznesiteľné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická cievna mozgová príhoda.

Klasifikácia chorôb

V závislosti od závažnosti symptómov ochorenia má systémový lupus erythematosus niekoľko štádií:

• akútne štádium - v tomto štádiu vývoja lupus erythematosus prudko progreduje, celkový stav pacienta sa zhoršuje, sťažuje sa na neustálu únavu, zvýšenie teploty na 39-40 stupňov, horúčku, bolesť a boľavé svaly. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja, len za 1 mesiac ochorenie pokrýva všetky orgány a tkanivá tela. Prognóza akútneho lupus erythematosus nie je upokojujúca a často dĺžka života pacienta nepresahuje 2 roky;
• subakútne štádium - rýchlosť progresie ochorenia a závažnosť klinických príznakov nie je rovnaká ako v akútnom štádiu a od času ochorenia až do nástupu príznakov môže trvať dlhšie ako 1 rok. V tomto štádiu je ochorenie často nahradené obdobiami exacerbácií a stabilnej remisie, prognóza je všeobecne priaznivá a stav pacienta priamo závisí od primeranosti predpísanej liečby;
• chronická forma - choroba má pomalý priebeh, klinické príznaky sú mierne, vnútorné orgány takmer nie sú ovplyvnené a telo ako celok funguje normálne. Napriek relatívne miernemu lupus erythematosus nie je možné v tomto štádiu liečiť ochorenie, jediná vec, ktorá sa dá urobiť, je zmierniť závažnosť symptómov pomocou liekov v čase exacerbácie.

Metódy diagnostiky lupus erythematosus

Na potvrdenie diagnózy lupus erythematosus vykonajte diferenciálnu diagnostiku. To je nevyhnutné, pretože každý príznak ochorenia signalizuje patológiu určitého orgánu. Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý Americkou asociáciou špecialistov Rheumatological. Hlavným pravidlom na potvrdenie diagnózy "systémového lupus erythematosus" je prítomnosť 4 alebo viac symptómov u pacienta z 11 uvedených, ktorí získali hlavné prejavy patológie:

• erytém na tvári vo forme motýľových krídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých škvŕn v lícach a lícach. Na povrchu škvŕn sa vytvárajú mikroskopické mikrotrhliny, ktoré sú následne nahradené drobnými zmenami;
• diskoidné erupcie na koži - na povrchu kože sa objavujú červené asymetrické náplasti vo forme plakov, šupinaté, ktoré praskajú a sú nahradené jazvami;
• fotosenzitivita - pigmentácia na koži, ktorá je zosilnená priamym slnečným svetlom alebo umelým ultrafialovým žiarením;
• tvorba vredov - bolestivé malé a veľké vredy sa tvoria na slizniciach úst a nosa, ktoré narúšajú dýchanie, jedenie, rozprávanie a sú sprevádzané výraznými pocitmi bolesti;
• príznaky artritídy - zápalové procesy sa vyvíjajú v malých kĺboch, ale nie je tu žiadna deformácia a stuhnutosť pohybov, ako pri polyartritíde;
• serózny zápal - poškodenie pľúcneho tkaniva a srdcového tkaniva. U pacienta sa často vyvinie pohrudnica a perikarditída;
• na časti močového systému - častá pyelonefritída, pielita, výskyt bielkovín v moči, progresia renálneho zlyhania;
• na strane centrálneho nervového systému - podráždenosť, psycho-emocionálne preťaženie, psychóza, hysterické záchvaty bez zjavného dôvodu;
• obehový systém - zníženie počtu krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena zloženia krvi;
• imunitný systém - falošne pozitívny Wasserman (test na syfilis), detekcia titrov protilátok a antigénov v krvi;
• zvýšenie antinukleárnych protilátok bez zjavného dôvodu.

Samozrejme, tieto 11 parametre sú skôr nepriame a môžu byť pozorované v akejkoľvek inej patológii. Pokiaľ ide o lupus erythematosus, konečná diagnóza sa môže vykonať len vtedy, ak má pacient 4 alebo viac znakov zo zoznamu. Po prvé, sporná je predbežná diagnostika alebo lupus erythematosus, po ktorom je pacient podrobený podrobnému a cielenému vyšetreniu.

Obrovská úloha v diagnostike venovanej starostlivému zberu anamnézy, vrátane genetických znakov. Lekár musí zistiť, čo bol pacient v poslednom roku chorý a ako sa choroba liečila.

Liečba lupus erythematosus

Lieková terapia pacientovi so systémovým lupus erythematosus sa volí individuálne v závislosti od priebehu ochorenia, štádia, závažnosti symptómov a charakteristík organizmu.

Hospitalizácia pacienta je potrebná, ak má jeden alebo viac klinických prejavov lupus erythematosus:

• dlhodobo sa telesná teplota udržuje nad 38 stupňov a nie je ničená antipyretickými liečivami;
• podozrenie na infarkt myokardu, mŕtvicu, pneumóniu, vážne poškodenie centrálneho nervového systému;
• depresia pacientovej mysle;
• rýchly pokles leukocytov v krvi;
• prudký progres klinických príznakov systémového lupus erythematosus.

Ak je to potrebné, pacient je odkázaný na úzkych špecialistov - na nefrologa na poškodenie obličiek, na kardiológa na srdcové choroby, na pľúcneho lekára na zápal pľúc a pleurózu.

Štandardná všeobecná liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa:

• Hormonálna terapia - Prednizolón, cyklofosfamid sa predpisuje počas obdobia akútnej exacerbácie ochorenia. V závislosti od závažnosti klinického obrazu a závažnosti priebehu ochorenia je predpísané jednorazové užívanie hormonálnych liekov alebo ich užívanie počas niekoľkých dní;
• Injekcie diklofenaku - lieky sa predpisujú, keď sa objavia príznaky zápalu malých kĺbov;
• Antipyretiká na báze ibuprofénu alebo paracetamolu - sa predpisujú, keď sa telesná teplota zvýši nad 38 stupňov.

Na odstránenie šúpania, namáčania a pálenia pokožky v oblasti poškodenia a červených škvŕn lekár vyberie pacienta špeciálne masti a krémy, ktoré zahŕňajú hormonálne látky.

Osobitná pozornosť je venovaná udržaniu imunitného systému pacienta. Počas obdobia remisie lupus erythematosus sú predpísané imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulačné činidlá je možné použiť len počas obdobia, kedy dochádza k vymiznutiu akútnych klinických príznakov ochorenia, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

výhľad

Lupus erythematosus nie je veta, pretože aj pri takejto chorobe môžete žiť šťastne až do smrti. Kľúčovým bodom priaznivej prognózy ochorenia je včasné hľadanie lekárskej pomoci, správne stanovenie diagnózy a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára.

Riziko komplikácií a progresie lupus erythematosus je oveľa vyššie, ak má pacient chronické infekčné ochorenia, očkuje alebo často trpí nachladnutím. Vzhľadom na tieto údaje by sa mali títo pacienti starostlivo starať o svoje zdravie a vo všetkých smeroch sa vyhýbať vplyvu negatívnych trendov na telo.

lupus

Lupus je ochorenie autoimunitného typu, počas ktorého obranný systém, ktorý má ľudské telo (to znamená jeho imunitný systém), útočí na vlastné tkanivá, pričom ignoruje cudzie organizmy a látky vo forme vírusov a baktérií. Tento proces je sprevádzaný zápalom a lupusom, ktorých symptómy sa prejavujú vo forme bolesti, opuchu a poškodenia tkaniva v celom tele, zatiaľ čo v jeho akútnom štádiu vyvolávajú vznik ďalších závažných ochorení.

Všeobecné informácie

Lupus, ako je vnímaný v skrátenom názve, je úplne definovaný ako systémový lupus erythematosus. A hoci významný počet pacientov s týmto ochorením prejavuje symptómy slabého prejavu, samotný lupus je nevyliečiteľný, v mnohých prípadoch hrozí exacerbácia. Pacienti môžu kontrolovať charakteristické príznaky, ako aj zabrániť rozvoju určitých ochorení súvisiacich s orgánmi, na ktoré by mali byť pravidelne vyšetrovaní špecialistom, venujúc značné množstvo času aktívnemu životnému štýlu a odpočinku, a samozrejme pri včasnom predpisovaní liekov.

Lupus: príznaky ochorenia

Hlavnými príznakmi, ktoré sa vyskytujú pri lupusoch, sú ťažká únava a výskyt kožnej vyrážky, navyše je tu aj bolesť v kĺboch. V prípade progresie ochorenia sa tento druh lézií stáva skutočným, čo ovplyvňuje fungovanie a celkový stav srdca, obličiek, nervového systému, krvi a pľúc.

Symptómy, ktoré sa prejavujú v lupus, priamo závisia od toho, ktoré orgány sú ním ovplyvnené, ako aj od toho, aký stupeň poškodenia je charakteristický pre konkrétny okamih ich prejavu. Zvážte hlavné príznaky.

• Slabosť. Takmer všetci pacienti s diagnózou lupusu tvrdia, že musia pociťovať únavu v rôznych stupňoch svojho prejavu. A aj keď hovoríme o slabom lupus, jeho symptómy významne prispievajú k prispôsobeniu sa zvyčajnému spôsobu života pacienta, zasahujú do intenzívnej aktivity a športu. Ak je únava zaznamenaná dostatočne silne vo svojom prejave, potom tu o nej už hovoríme ako o známke, ktorá naznačuje skoré zhoršenie symptómov.
• Bolesť svalov, kĺbov. Väčšina pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný lupus, musí čas od času pociťovať bolesť v kĺboch ​​(t. J. Artritídu). Viac ako 70% ich celkového počtu zároveň tvrdí, že bolesť vznikajúca vo svaloch bola prvým prejavom ochorenia. Čo sa týka kĺbov, môžu byť vystavené sčervenaniu, tiež bobtnajú a mierne sa zahrejú. Niektoré z týchto prípadov poukazujú na pocit pokoja v ranných hodinách. Pri lupus sa artritída vyskytuje prevažne v zápästiach, ako aj v rukách, kolenách, členkoch a lakte.
• Kožné ochorenia. Prevažná väčšina pacientov s lupusom tiež čelí kožnej vyrážke. Systémový lupus erythematosus, ktorého symptómy poukazujú na možné postihnutie tohto ochorenia, práve vďaka tomuto prejavu, je možné diagnostikovať ochorenie. Na nose a lícach sa okrem charakteristickej vyrážky objavujú často červené bolestivé škvrny v rukách, chrbte, krku, perách a dokonca aj v ústach. Tiež vyrážka môže byť fialová hrboľatá alebo červená a suchá, pričom sa sústreďuje aj na tvár, pokožku hlavy, krk, hrudník a ramená.
• Zvýšená citlivosť na svetlo. Najmä ultrafialové (solárium, slnko) prispieva k exacerbácii vyrážky a súčasne vyvoláva exacerbáciu zostávajúcich príznakov charakteristických pre lupus erythematosus. Osobitne citliví na účinky ultrafialového žiarenia sú svetlovlasí a bieli.
• Poruchy nervového systému. Často je lupus sprevádzaný chorobami spojenými s prácou nervového systému. Patria medzi ne bolesti hlavy a depresie, úzkosť atď. Skutočným, aj keď menej častým prejavom je poškodenie pamäte.
• Rôzne ochorenia srdca. Mnoho pacientov trpiacich lupusom tiež čelí tomuto typu ochorenia. Zápal sa teda často vyskytuje v oblasti perikardiálneho vaku (inak definované ako perikarditída). To môže následne vyvolať akútnu bolesť v strede ľavej strany hrudníka. Okrem toho sa táto bolesť môže šíriť na chrbát a krk, ako aj na ramená a ramená.
• Duševné poruchy. Lupus je tiež sprevádzaný duševnými poruchami, napríklad môžu pozostávať z konštantného a nemotivovaného pocitu úzkosti alebo vyjadreného formou depresie. Tieto príznaky sú spôsobené jednak samotnou chorobou, jednak liekmi proti nej a stres zohráva úlohu v ich vzhľade, sprevádzajúcom mnoho rôznych chronických ochorení.
• Zmena teploty. Často sa lupus prejavuje s jedným z jeho príznakov ako nízka teplota, čo vám v niektorých prípadoch umožňuje diagnostikovať ochorenie.
• Zmena hmotnosti. Lupus exacerbácie sú zvyčajne sprevádzané rýchlym úbytkom hmotnosti.
• Vypadávanie vlasov Vypadávanie vlasov v prípade lupusu je prejavom dočasného charakteru. Strata nastáva buď v malých kusoch alebo rovnomerne po celej hlave.
• Zápal lymfatických uzlín. Počas exacerbácie symptómov lupusu sa u pacientov často vyskytujú opuchnuté lymfatické uzliny.
• Raynaudov jav (alebo vibračné ochorenie). V niektorých prípadoch je toto ochorenie spojené s lupusom, pričom sú postihnuté malé cievy, pozdĺž ktorých krv prúdi do mäkkých tkanív a na kožu pod nimi v prstoch a rukách. Vďaka tomuto procesu získavajú biely, červený alebo modrastý odtieň. Okrem toho postihnuté oblasti pociťujú necitlivosť a brnenie so súčasným zvýšením teploty.
• Zápalové procesy v krvných cievach kože (alebo kožnej vaskulitíde). Lupus erythematosus, ktorého príznaky sme uviedli, môže byť tiež sprevádzaný zápalom krvných ciev a ich krvácaním, čo zasa vyvoláva tvorbu červených alebo modrých škvŕn rôznej veľkosti na koži, ako aj na nechtových platniach.
• Opuchy nôh, dlaní. U niektorých pacientov s lupusom dochádza k ochoreniu obličiek, ktoré je ním vyvolané. Toto sa stáva prekážkou na odstránenie tekutiny z tela. V dôsledku toho akumulácia prebytočnej tekutiny môže viesť k opuchu nôh a dlaní.
• Chudokrvnosť. Anémia, ako možno viete, je stav, ktorý sa vyznačuje poklesom množstva hemoglobínu v krvných bunkách, kvôli ktorému sa transportuje kyslík. Mnohí ľudia, ktorí majú určité chronické ochorenia, zažívajú časom anémiu, ktorá je spôsobená poklesom hladiny červených krviniek.

Systémový lupus erythematosus: symptómy vyžadujúce elimináciu

Liečba lupus by mala začať čo najskôr - to zabráni poškodeniu orgánov, ktoré sú nevratné v ich následkoch. Čo sa týka hlavných liečiv používaných pri liečbe lupusu, tieto zahŕňajú protizápalové liečivá a kortikosteroidy, ako aj nástroje, ktorých účinok je zameraný na potlačenie aktivity charakteristickej pre imunitný systém. Približne polovica z celkového počtu pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný systémový lupus erythematosus, nemôže byť liečená štandardnými metódami.

Z tohto dôvodu je predpísaná liečba kmeňovými bunkami. Leží v ich zbierke od pacienta, po ktorej sa vykonáva terapia zameraná na potlačenie imunitného systému, ktorý ho úplne zničí. Ďalej, aby sa obnovil imunitný systém, kmeňové bunky sa zavedú do krvného obehu, ktorý bol predtým zabavený. Účinnosť tejto metódy sa spravidla dosahuje pri refraktérnom a ťažkom priebehu ochorenia a odporúča sa aj v najťažších, ak nie v beznádejných prípadoch.

Pokiaľ ide o diagnózu ochorenia, v prípade týchto alebo iných uvedených príznakov, ak máte podozrenie, že by sa mal poradiť s reumatológom.

Systémový lupus erythematosus - čo je toto ochorenie? Príčiny a predispozičné faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém poškodzuje spojivové tkanivo v rôznych orgánoch, mylne pre jeho bunky ako cudzie. V dôsledku poškodenia protilátkami buniek rôznych tkanív sa v nich vyvíja zápalový proces, ktorý vyvoláva veľmi rôznorodé polymorfné klinické príznaky lupus erythematosus, čo odráža poškodenie v mnohých orgánoch a telesných systémoch.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - rôzne názvy pre rovnaké ochorenie

Lupus erythematosus sa v lekárskej literatúre označuje aj ako lupus erythematodes, erytematózna chroniosepsia, Liebmanova choroba alebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je najbežnejšie používaný a bežne používaný na označenie opísanej patológie. Spolu s týmto termínom sa však v každodennom živote veľmi často používa aj jeho skrátená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je skreslený, bežne používaný variant názvu "systémový lupus erythematosus".

Lekári a vedci uprednostňujú komplexnejší termín - systémový lupus erythematosus, ktorý sa vzťahuje na systémové autoimunitné ochorenie, pretože redukovaná forma lupus erythematosus môže byť zavádzajúca. Táto preferencia je spôsobená tým, že názov "lupus erythematosus" sa tradične používa na označenie kožnej tuberkulózy, ktorá sa prejavuje tvorbou červenohnedých hrbole na koži. Preto použitie termínu "lupus erythematosus" na označenie systémového autoimunitného ochorenia vyžaduje objasnenie, že nejde o tuberkulózu kože.

Pri opise autoimunitného ochorenia použijeme výrazy „systémový lupus erythematosus“ a jednoducho „lupus erythematosus“ v nasledujúcom texte, aby sme naň odkazovali. V tomto prípade je potrebné pripomenúť, že lupus erythematosus je systémová autoimunitná patológia, nie kožná tuberkulóza.

Autoimunitný lupus erythematosus

Autoimunitný lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitný lupus erythematosus" nie je úplne správny a správny a ilustruje to, čo sa bežne nazýva "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, a preto je ďalšia indikácia v názve ochorenia na autoimunitu jednoducho zbytočná.

Lupus erythematosus - čo je toto ochorenie?

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku narušenia normálneho fungovania ľudského imunitného systému, čo vedie k produkcii protilátok proti bunkám vlastného spojivového tkaniva tela nachádzajúceho sa v rôznych orgánoch. To znamená, že imunitný systém mylne berie svoje vlastné spojivové tkanivo ako cudzie a vytvára proti nemu protilátky, ktoré majú škodlivý vplyv na bunkové štruktúry, čím poškodzujú rôzne orgány. A pretože spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch, lupus erythematosus je charakterizovaný polymorfným priebehom s vývojom znakov poškodenia rôznych orgánov a systémov.

Spojivové tkanivo je dôležité pre všetky orgány, pretože cez neho prechádzajú krvné cievy. Koniec koncov, cievy neprechádzajú priamo medzi bunkami orgánov, ale v špeciálnom malom, ako to bolo, "škrupiny" vytvorené presne spojivovým tkanivom. Takéto vrstvy spojivového tkaniva prechádzajú medzi oblasťami rôznych orgánov a delia ich na malé laloky. Okrem toho každý takýto segment prijíma kyslík a živiny z krvných ciev, ktoré prechádzajú po jeho obvode v "škrupinách" spojivového tkaniva. Poškodenie spojivového tkaniva teda vedie k poruche krvného zásobovania oblastí rôznych orgánov, ako aj k integrite krvných ciev v nich.

Pri lupus erythematosus je zrejmé, že poškodenie spojivového tkaniva protilátkami vedie ku krvácaniu a deštrukcii tkanivovej štruktúry rôznych orgánov, čo spôsobuje rôzne klinické symptómy.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podľa rôznych údajov je pomer chorých mužov a žien 1: 9 alebo 1:11. To znamená, že u jedného muža, ktorý má systémový lupus erythematosus, trpí touto patológiou aj 9 - 11 žien. Okrem toho je známe, že lupus je častejší u členov negroidnej rasy ako u belochov a Mongoloidov. Ľudia všetkých vekových kategórií, vrátane detí, majú systémový lupus erythematosus, ale najčastejšie sa patológia objavuje najskôr v 15 - 45 rokoch. U detí do 15 rokov a dospelých nad 45 rokov sa lupus vyvíja veľmi zriedkavo.

Existujú aj prípady novorodeneckého lupus erythematosus, keď sa novorodenec narodí s touto patológiou. V takýchto prípadoch je dieťa choré na lupus v maternici, ktorý sám trpí týmto ochorením. Prítomnosť takýchto prípadov prenosu choroby z matky na plod však neznamená, že sa choré deti narodili u žien trpiacich lupus erythematosus. Naopak, zvyčajne ženy, ktoré trpia lupus medveďom a porodiť normálne zdravé deti, pretože toto ochorenie nie je infekčné a nie je možné prenášať cez placentu. A prípady narodenia detí s lupus erythematosus, matky, ktoré tiež trpia touto patológiou, naznačujú, že náchylnosť na ochorenie je spôsobená genetickými faktormi. A preto, ak dieťa dostane takúto predispozíciu, potom je stále v lone matky s lupusom, ochorie a narodí sa s patológiou.

Príčiny systémového lupus erythematosus nie sú v súčasnosti spoľahlivo stanovené. Lekári a vedci naznačujú, že choroba je polyetiologická, to znamená, že nie je spôsobená žiadnou jedinou príčinou, ale kombináciou viacerých faktorov, ktoré pôsobia na ľudské telo súčasne. Okrem toho sú pravdepodobné kauzálne faktory schopné vyvolať rozvoj lupus erythematosus len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu k ochoreniu. Inými slovami, systémový lupus erythematosus sa vyvíja len vtedy, keď existuje genetická predispozícia a pôsobenie viacerých provokujúcich faktorov súčasne. Medzi najpravdepodobnejšími faktormi, ktoré môžu vyvolať rozvoj systémového lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k ochoreniu, lekári vyžarujú stres, dlhodobé rekurentné vírusové infekcie (napríklad herpes infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej atď.), Hormonálne obdobia reštrukturalizácia tela, dlhodobé vystavenie ultrafialovému žiareniu, užívanie určitých liekov (sulfónamidy, antiepileptiká, antibiotiká, lieky na liečbu ennyh nádory a kol.).

Napriek tomu, že chronické infekcie môžu prispieť k rozvoju lupus erythematosus, ochorenie nie je infekčné a nepatrí do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemôže byť infikovaný inou osobou, môže sa vyvinúť len individuálne, ak existuje genetická predispozícia.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje vo forme chronického zápalového procesu, ktorý môže postihnúť takmer všetky orgány a len niektoré jednotlivé tkanivá tela. Najčastejšie sa lupus erythematosus vyskytuje ako systémové ochorenie alebo v izolovanej kožnej forme. V systémovej forme lupusu sú postihnuté takmer všetky orgány, ale najviac postihnuté sú kĺby, pľúca, obličky, srdce a mozog. V prípade kožného lupus erythematosus sú zvyčajne postihnuté koža a kĺby.

Vzhľadom k tomu, že chronický zápalový proces vedie k poškodeniu štruktúry rôznych orgánov, klinické príznaky lupus erythematosus sú veľmi rôznorodé. Akákoľvek forma a typ lupus erythematosus je charakterizovaný nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

• Bolesti a opuchy kĺbov (najmä veľkých);
• Predĺžená nevysvetliteľná horúčka;
• Syndróm chronickej únavy;
• Vyrážka na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku pri vdychovaní alebo vystupovaní;
• Vypadávanie vlasov;
• Ostré a silné blanšírovanie alebo modrá koža nôh a rúk v chladných alebo stresových situáciách (Raynaudov syndróm);
• Opuchy nôh a oblasti okolo očí;
• Opuchnuté a boľavé lymfatické uzliny;
• Citlivosť na slnečné žiarenie.

Okrem toho, niektorí ľudia, okrem vyššie uvedených príznakov, s lupus erythematosus tiež poznamenať bolesti hlavy, závraty, kŕče a depresie.

Pre lupus je charakteristická prítomnosť nie všetkých symptómov naraz, ale ich postupný vzhľad v čase. To znamená, že pri nástupe ochorenia u človeka sa objavia len niektoré príznaky, a potom, ako lupus postupuje a je postihnutých čoraz viac orgánov, spájajú sa nové klinické príznaky. Niektoré symptómy sa môžu objaviť roky po vývoji ochorenia.

Vyrážka so systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhľad - červené bodky sa nachádzajú na lícach a krídlach nosa vo forme motýľových krídel. Táto forma a umiestnenie vyrážky dali dôvod nazývať to jednoducho "motýľ". Ale na zvyšok tela, vyrážka nemá žiadne charakteristické znaky.

Ochorenie sa vyskytuje vo forme striedajúcich sa exacerbácií a remisií. Počas obdobia exacerbácií sa stav osoby dramaticky zhoršuje a objavujú sa symptómy poškodenia takmer všetkých orgánov a systémov. Vzhľadom na polymorfný klinický obraz a poškodenie takmer všetkých orgánov v lekárskej literatúre v anglickom jazyku sa obdobia exacerbácie systémového lupus erythematosus nazývajú "oheň". Po zmiernení zhoršenia dochádza k remisii, počas ktorej sa človek cíti celkom normálne a môže viesť normálny život.

Vzhľadom na šírku klinických prejavov z rôznych orgánov je ťažké diagnostikovať ochorenie. Diagnóza lupus erythematosus sa stanovuje na základe prítomnosti množstva symptómov v konkrétnej kombinácii a laboratórnych údajov.

Ženy trpiace lupus erythematosus môžu mať normálny sexuálny život. Navyše, v závislosti od cieľov a plánov, môžete použiť antikoncepciu, a naopak, skúste otehotnieť. Ak chce žena vydržať tehotenstvo a mať dieťa, mala by sa zaregistrovať čo najskôr, pretože s lupus erythematosus existuje zvýšené riziko potratu a predčasného pôrodu. Vo všeobecnosti je tehotenstvo s lupus erythematosus celkom normálne, aj keď s vysokým rizikom komplikácií, a vo väčšine prípadov ženy porodia zdravé deti.

V súčasnosti nie je systémový lupus erythematosus vyliečiteľný. Preto hlavnou úlohou liečby ochorenia, ktoré si lekári stanovili, je potlačiť aktívny zápalový proces, dosiahnuť stabilnú remisiu a zabrániť závažným recidívam. Na tento účel sa používa široká škála liekov. V závislosti od toho, ktorý orgán je najviac postihnutý, sú na liečbu lupus erythematosus vybrané rôzne liečivá.

Hlavnými liečivami na liečenie systémového lupus erythematosus sú glukokortikoidné hormóny (napríklad Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), ktoré účinne potláčajú zápalový proces v rôznych orgánoch a tkanivách, čím sa minimalizuje rozsah ich poškodenia. Ak ochorenie vedie k poškodeniu obličiek a centrálneho nervového systému alebo je narušená funkcia mnohých orgánov a systémov, imunosupresíva sa používajú v kombinácii s glukokortikoidmi na liečbu lupus erythematosus, ktorý potláča aktivitu imunitného systému (napríklad azatioprín, cyklofosfamid a metotrexát).

Okrem toho sa niekedy pri liečbe lupus erythematosus, okrem glukokortikoidov, používajú antimalarické lieky (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), ktoré tiež účinne potláčajú zápalový proces a podporujú remisiu, čím zabraňujú exacerbáciám. Mechanizmus pozitívneho pôsobenia antimalarických liekov na lupus nie je známy, ale v praxi je dobre známe, že tieto lieky sú účinné.

Ak sa u osoby s lupus erythematosus vyvinú sekundárne infekcie, potom sa podáva imunoglobulín. Ak sa vyskytne silná bolesť a opuch kĺbov, okrem hlavnej liečby je potrebné užívať lieky skupiny NSAID (indometacín, diklofenak, ibuprofén, nimesulid atď.).

Osoba trpiaca systémovým lupus erythematosus si musí uvedomiť, že choroba je celoživotné ochorenie, nemôže byť úplne vyliečená, a preto bude musieť neustále brať lieky na udržanie remisie, prevenciu opakovania a schopnosť viesť normálny život.

Príčiny lupus erythematosus

Presné príčiny vzniku systémového lupus erythematosus v súčasnosti nie sú známe, ale existuje množstvo teórií a predpokladov, ktoré uvádzajú rôzne ochorenia ako vonkajšie faktory, vnútorné a vonkajšie účinky na organizmus ako príčinné faktory.

Takže lekári a vedci dospeli k záveru, že lupus sa vyvíja len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu na ochorenie. Hlavný kauzálny faktor teda podmienene zohľadňuje genetické charakteristiky osoby, pretože bez predispozície sa lupus erythematosus nikdy nevyvíja.

Aby sa však lupus erythematosus vyvinul, genetická predispozícia samotná nestačí, je tiež potrebné mať ďalšie predĺžené vystavenie niektorým faktorom, ktoré môžu spustiť patologický proces.

To znamená, že je zrejmé, že existuje množstvo provokujúcich faktorov, ktoré vedú k rozvoju lupus u ľudí, ktorí majú na to genetickú predispozíciu. Tieto faktory možno podmienene pripísať príčinám systémového lupus erythematosus.

Lekári a vedci k provokujúcim faktorom lupus erythematosus v súčasnosti zahŕňajú:

• Prítomnosť chronických vírusových infekcií (herpetická infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej);
• Časté ochorenie spôsobené bakteriálnymi infekciami;
• stres;
• Obdobie hormonálnych zmien v tele (puberta, tehotenstvo, pôrod, menopauza);
• Vystavenie ultrafialovému žiareniu s vysokou intenzitou alebo dlhú dobu (slnečné svetlo môže vyvolať primárnu epizódu lupus erythematosus a exacerbovať počas remisie, pretože pod vplyvom ultrafialového žiarenia sa môže začať produkcia protilátok proti kožným bunkám);
• Vplyv na pokožku pri nízkych teplotách (mráz) a vetre;
• Prijatie niektorých liekov (antibiotiká, sulfónamidy, antiepileptiká a lieky na liečbu zhubných nádorov).

Pretože systémový lupus erythematosus je spúšťaný genetickou predispozíciou vyššie uvedených faktorov, odlišných svojou povahou, toto ochorenie sa považuje za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale niekoľko dôvodov. Okrem toho, pre rozvoj lupusu je potrebné ovplyvniť niekoľko kauzatívnych faktorov naraz, a nie iba jeden.

Lieky, ktoré sú jedným z kauzálnych faktorov lupusu, môžu spôsobiť samotnú chorobu a tzv. Lupus syndróm. Navyše, v praxi je najčastejšie zaznamenávaný lupusový syndróm, ktorý sa vo svojich klinických prejavoch podobá lupus erythematosus, ale nie je ochorením a zmizne po vysadení lieku, ktorý ho spôsobil. V zriedkavých prípadoch však lieky môžu vyvolať rozvoj lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k tomuto ochoreniu. Navyše, zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať lupus syndróm a lupus sám je presne rovnaký. Medzi liekmi používanými v modernej lekárskej praxi teda môže viesť k rozvoju systémového lupus erythematosus alebo lupus syndrómu:

• amiodaron;
• atorvastatín;
• bupropión;
• Kyselina valproová;
• vorikonazol;
• gemfibrozil;
• hydantoín;
• hydralazín;
• hydrochlorotiazid;
• glyburid;
• grizeofulvín;
• Guinidin;
• diltiazem;
• doxycyklín;
• doxorubicín;
• docetaxel;
• izoniazid;
• imikvimod;
• kaptopril;
• karbamazepín;
• lamotrigín;
• lansoprazol;
• Lítiové a lítne soli;
• leuprolid;
• lovastatín;
• metyldopa;
• mefenytoínu;
• minocyklín;
• nitrofuránu;
• olanzapín;
• omeprazol;
• penicilamín;
• practolol;
• prokainamid;
• propyltiouracil;
• rezerpín;
• rifampín;
• sertralín;
• simvastatín;
• sulfasalazín;
• tetracyklín;
• Tiotropiumbromid;
• trimethadionu;
• fenylbutazón;
• fenytoín;
• fluorouracil;
• chinidín;
• chlórpromazín;
• cefepim;
• cimetidín;
• ezomeprazol;
• etosuximid;
• Sulfónamidy (biseptol, Groseptol a iné);
• Vysoko dávkované ženské hormóny lieky.

Systémový lupus erythematosus u mužov a žien (názor lekára): príčiny a predispozičné faktory ochorenia (životné prostredie, vystavenie slnku, lieky) - video

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Nie, systémový lupus erythematosus nie je nákazlivý, pretože sa neprenáša z osoby na osobu a nemá infekčnú povahu. To znamená, že nie je možné nakaziť sa lupusom, komunikovať a vstúpiť do úzkych kontaktov (vrátane pohlavia) s osobou trpiacou týmto ochorením.

Lupus erythematosus sa môže vyvinúť len u osoby, ktorá má na genetickú úroveň predispozíciu. Navyše, v tomto prípade sa lupus nevyvíja okamžite, ale pod vplyvom faktorov schopných vyvolať aktiváciu "spiacich" škodlivých génov.

Autor: Nasedkina AK Špecialista na výskum biomedicínskych problémov.

Lupus erythematosus

Toto ochorenie je sprevádzané porušením imunitného systému, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a vzniku nových symptómov vedie choroba k vzniku zlyhania jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave, ľudské telo produkuje protilátky schopné útočiť na cudzie organizmy, ktoré spadajú von, potom v prítomnosti ochorenia, telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložiek. Výsledkom je vznik zápalového procesu imunitného komplexu, ktorého rozvoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány, vrátane:

dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Rizikovým faktorom pre rozvoj patológie je okrem toho dedičná predispozícia. Ženy trpia lupus erythematosus asi desaťkrát častejšie ako muži, kvôli zvláštnostiam ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvod, pre ktorý sa choroba prejavuje menej často u mužov, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Zvýšenie rizika SLE môže:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• poškodenie vírusom.

Mechanizmus rozvoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia vlastné bunky v tele, zatiaľ čo spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú zmeny fibroidov, ale iné bunky sú náchylné na opuch mukózy. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách ciev začínajú hromadiť plazmatické a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadia okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva fenomén "ružice". Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátky). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti príznakov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú: t

1. Akútna forma. V tomto štádiu ochorenie prudko progreduje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a do mesiaca ovplyvňuje všetky tkanivá a orgány osoby. Prognóza akútneho SLE nie je upokojujúca: často dĺžka života pacienta s takou diagnózou neprekročí 2 roky.
2. Subakútna forma. Od okamihu nástupu ochorenia a pred nástupom príznakov môže trvať viac ako rok. Pre tento typ ochorenia je charakteristická častá zmena období exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronické. Choroba je pomalá, príznaky majú slabý výraz, vnútorné orgány sú prakticky neporušené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné ho vyliečiť. Jediné, čo možno urobiť, je zmierniť stav osoby s pomocou liekov v prípade zhoršenia SLE.

Je nevyhnutné rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajú generalizovanú léziu. Medzi tieto patológie patria:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, mierne zvýšená nad kožu);
• drogový lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť pri hrudníku spojená s užívaním drog, po ich vysadení príznaky zmiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo exprimovaný, postihuje novorodenca, ak má matka ochorenie imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnej vyrážky, srdcových ochorení).

Ako sa prejavuje lupus

Medzi hlavné symptómy, ktoré sa prejavujú v SLE, patrí ťažká únava, kožné vyrážky a bolesť v kĺboch. S progresiou patológie sa stávajú aktuálnymi problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a ciev. Klinický obraz ochorenia je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva pri nástupe ochorenia sa vyskytuje u približne štvrtiny pacientov, u 60-70% pacientov so SLE je kožný syndróm viditeľný neskôr a v iných sa vôbec nevyskytuje. Oblasti tela, ktoré sú otvorené slnku, sú spravidla typické pre lokalizáciu lézie - tvár (motýľovo tvarovaná oblasť: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytému (erythematosus), pretože majú vzhľad červených šupinatých plakov. Pozdĺž okrajov lézií sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnečnému žiareniu, systémový lupus ovplyvňuje pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, pričom vlasy vypadávajú na obmedzenej ploche hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je zjavná precitlivenosť na slnečné svetlo (fotosenzibilizácia).

V obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne polovica pacientov vykazuje poškodenie renálneho prístroja. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, valcoch a červených krvinkách, spravidla nie sú detegované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, ktoré SLE ovplyvnili obličky sú: t

• membránová nefritída;
• proliferatívnej glomerulonefritídy.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná s lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Najčastejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy vyvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Často sa pacienti sťažujú na svalovú bolesť a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na sliznici

Ochorenie sa prejavuje v ústnej sliznici a nosohltane vo forme vredov, ktoré nespôsobujú žiadne bolestivé pocity. Porážka slizníc je fixovaná v 1 zo 4 prípadov. Pre toto je charakteristické:

• znížená pigmentácia, červený okraj pery (cheilitis);
• ulcerácia úst / nosa, bodové krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus je schopný infikovať všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, chlopní. Častejšie sa však vyskytuje poškodenie vonkajšej výstelky orgánu. Choroby, ktoré môžu byť spôsobené SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupými bolesťami na hrudi);
• myokarditída (zápal srdcového svalu, sprevádzaný poruchami rytmu, nervovými impulzmi, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• dysfunkcia srdcových chlopní;
• poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
• poškodenie vnútornej strany krvných ciev (čím sa zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitídou - bolestivé podkožné uzliny a retikulárne - modré škvrny tvoriace mriežkový vzor).

Na nervovom systéme

Lekári naznačujú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu tela, ako aj imunitných buniek (lymfocytov). :

• psychóza, paranoia, halucinácie;
• migrénovej bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová mŕtvica;
• polyneuritída, mononeuritída, aseptická meningitída;
• encefalopatia;
• neuropatiu, myelopatiu atď.

príznaky

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, s obdobiami remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Symptómy lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patria do multiorgánovej kategórie patológií, klinické symptómy sa môžu líšiť. Ťažké formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, závažnejšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky ochorenia zahŕňajú: t

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• návaly tepla;
• zvýšená únava, slabosť;
• červená, podobná alergickým vyrážkam na tvári;
• bezdôvodná horúčka;
• Modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakt s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (hovorí o poškodení sliznice pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé znaky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá sa mení v rámci hraníc 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom má pacient iné príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže nezávisle prejsť a potom sa znovu objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka vo forme motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na pleciach, hrudníku;
• zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
• pri ťažkých léziách tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo sa prejavuje porušením ich práce.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nemôžu predpovedať, ktorý systém zlyhá. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežným alergiám alebo dermatitíde; takáto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

• dystrofia;
• riedenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka, sprevádzaná silným potením, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, nose (má formu bradavičnatej vyrážky, pľuzgierikov, opuchov atď.);
• bolesti kĺbov;
• krehké nechty;
• nekróza na dosah ruky, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• mentálne poruchy (nervozita, nálada atď.);
• stomatitídy, ktorá nie je liečiteľná.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý americkými reumatológmi. Aby sa potvrdilo, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári v tvare motýľa;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené škvrny, ktoré sa odlupujú a trhliny, s oblasťami hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• ulcerácia slizníc úst, nosa;
• poruchy centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, hystéria bez príčiny, neurologické patológie atď.;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj renálneho zlyhania;
• falošne pozitívna analýza Wassermana, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
• redukcia krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jej zloženia;
• neprimeraný nárast antinukleárnych protilátok.

Odborník vykoná konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú na zozname štyri alebo viac znakov. Keď ide o verdikt, pacient je nasmerovaný na úzke, podrobné vyšetrenie. Veľká úloha v diagnostike SLE, lekár priradí anamnézu a štúdium genetických faktorov. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient v poslednom roku života a ako boli liečené.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplne vyliečiť pacienta. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčné schopnosti postihnutého systému / orgánov, zabrániť exacerbáciám, aby sa dosiahla dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov a zlepšiť kvalita ich života. Liečba lupus zahŕňa povinné užívanie liekov, ktoré lekár predpisuje pre každého pacienta individuálne, v závislosti na vlastnostiach tela a štádiu ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie centrálneho nervového systému, pneumónia;
• teplota sa dlhodobo zvyšuje nad 38 stupňov (horúčku nemožno eliminovať pomocou antipyretík);
• depresia vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov ochorenia.

Keď je potreba, pacient je odkázaný na špecialistov ako kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

• hormonálnu terapiu (predpísané lieky glukokortikoidnej skupiny, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (založené na paracetamole alebo ibuprofene).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpíše pacientovi krémy a masti na báze hormónov. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus je venovaná udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplex vitamínov, imunostimulantov a fyzioterapeutických manipulácií. Lieky, ktoré stimulujú činnosť imunitného systému, ako je napríklad azatioprín, sa užívajú len počas pokoja choroby, inak sa môže stav pacienta dramaticky zhoršiť.

Akútny lupus erythematosus

Liečba sa musí začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušenia). Počas aktívnej fázy patológie sa glukokortikoidy podávajú pacientovi vo veľkých dávkach, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujú sa počas 3 mesiacov o ďalších 35 mg. Pomaly znižujte objem liečiva, presúvajte sa do tabliet. Po individuálne priradenej udržiavacej dávke liečiva (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušeniu minerálneho metabolizmu, sú draslíkové prípravky predpísané súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa komplexná liečba kortikosteroidmi vykonáva v redukovaných alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient berie aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca pre pacienta vyhnúť sa nezvratným účinkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Úspech v liečbe však dosahuje len polovica pacientov. V neprítomnosti pozitívnej dynamiky sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Zvyčajne potom chýba autoimunitná agresia.

Čo je nebezpečný lupus erythematosus

U niektorých pacientov s takou diagnózou sa objavujú závažné komplikácie - je narušená práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá poškodzuje aj placentu počas tehotenstva, v dôsledku čoho dochádza k zakrpateniu plodu alebo jeho smrti. Autoprotilátky sú schopné preniknúť do placenty a spôsobiť novorodeneckú (kongenitálnu) chorobu novorodenca. V tomto prípade sa dieťa javí kožné syndróm, ktorý prechádza po 2-3 mesiacoch.

Koľko žije s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov po diagnostikovaní ochorenia. Vývoj patológie prebieha pri rôznych rýchlostiach: u niektorých ľudí symptómy postupne zvyšujú intenzitu, v iných rýchlo rastú. Väčšina pacientov pokračuje v normálnom živote, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca v dôsledku závažných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života SLE závisí od závažnosti príznakov viacnásobného zlyhania orgánov.