Systémový lupus erythematosus - symptómy (foto), liečba a lieky, prognóza

Rýchly prechod na stránke

Systémový lupus erythematosus (SLE), alebo Limban Sachsova choroba, je jednou zo závažných diagnóz, ktoré je možné vypočuť u lekára, a to pre dospelých aj deti. Keď neskorá liečba SLE vedie k poškodeniu kĺbov, svalov, ciev a orgánov.

Našťastie SLE nie je bežnou patológiou - pre 1 000 ľudí je diagnostikovaná u 1-2 osôb.

Ochorenie vedie k vzniku zlyhania jedného z orgánov. Preto sa tieto príznaky dostávajú do popredia v klinickom obraze.

Fakt! - Systémový lupus erythematosus patrí medzi nevyliečiteľné (ale nie smrteľné s primeranou kuráciou). Pri vykonávaní všetkých odporúčaní lekára sa však pacientom podarí viesť normálny a naplňujúci život.

Systémový lupus erythematosus - čo to je?

Systémový lupus erythematosus je difúzne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje poškodením ľudskej kože a vnútorných orgánov (zvyčajne obličiek).

Ako ukazujú štatistiky, najčastejšie sa táto patológia vyvíja u žien mladších ako 35 rokov. U mužov je lupus diagnostikovaný 10 krát menej, čo je vysvetlené zvláštnosťami hormonálneho pozadia.

Predispozičné faktory ochorenia zahŕňajú:

• vírusové infekcie, ktoré dlho žijú v ľudskom tele v latentnom stave;
• porušenie metabolických procesov;
• genetická predispozícia (zvýšená pravdepodobnosť ochorenia sa prenáša zo ženskej strany, hoci mužský prenos nie je vylúčený);
• potraty, potraty, pôrod na pozadí zlyhania syntézy a receptorového vnímania estrogénu;
• hormonálne zmeny tela;
• kaz a iné infekcie chronického priebehu;
• očkovanie, dlhodobé lieky;
• zápal prínosových dutín;
• neuroendokrinné ochorenia;
• častý pobyt v miestnostiach s nízkou alebo naopak vysokou teplotou
• režimy;
• tuberkulóza;
• oslnenie.

Erytém systémového lupus erythema

Systémový lupus erythematosus, ktorého príčiny nie sú úplne identifikované, má mnoho predisponujúcich faktorov pre vznik diagnózy. Ako sme uviedli vyššie, toto ochorenie sa najčastejšie vyvíja u ľudí mladého veku, a preto jeho vylúčenie nie je vylúčené.

Niekedy sú prípady, keď má dieťa SLE od narodenia. Je to spôsobené tým, že dieťa má vrodené porušenie pomeru lymfocytov.

Ďalšou príčinou vrodenej choroby je nízky stupeň rozvoja komplementárneho systému, ktorý je zodpovedný za humorálnu imunitu.

Priemerná dĺžka života SLE

Ak sa neliečený SLE s miernym stupňom aktivity zmení na ťažkú ​​formu. A liečba v tomto štádiu sa stáva neúčinnou, zatiaľ čo život pacienta zvyčajne nepresahuje tri roky.

• Ale s primeranou a včasnou liečbou sa životnosť pacienta predlžuje na 8 rokov alebo viac.

Príčinou smrti je rozvoj glomerulonefritídy, ktorá postihuje glomerulárny aparát obličiek. Dôsledky ovplyvňujú mozog a nervový systém.

Poškodenie mozgu nastáva v dôsledku aseptickej meningitídy na pozadí otravy dusíkatými produktmi. A preto sa musí akákoľvek choroba liečiť do štádia stabilnej remisie, aby sa zabránilo vzniku komplikácií.

Ak sa zistia príznaky systémového lupus erythematosus, okamžite vyhľadajte lekára. Okrem toho sa môže vyskytnúť smrť v dôsledku pľúcneho krvácania. Riziko úmrtia je v tomto prípade 50%.

Symptómy systémového lupus erythematosus, stupeň

Lekári identifikovali niekoľko typov SLE, ktoré budú uvedené v tabuľke nižšie. U každého z týchto druhov je hlavným príznakom vyrážka. pretože toto označenie je bežné, nie je v tabuľke.

Toto ochorenie má niekoľko stupňov, s charakteristickými príznakmi.

1. Minimálny stupeň. Hlavnými príznakmi sú: únava, opakovaná horúčka, bolestivé kŕče v kĺboch, malé malé vyrážky červenej.

2. Mierne. V tomto štádiu sa vyrážka prejavuje. Môže dôjsť k poškodeniu vnútorných orgánov a krvných ciev.

3. Vyjadrené. Komplikácie sa objavujú v tejto fáze. Pacienti si všimnú porušenie práce pohybového aparátu, mozgu, ciev.

Existujú také formy ochorenia: akútne, subakútne a chronické, pričom každá z nich sa líši od seba.

Akútna forma sa prejavuje bolesťou v kĺboch ​​a zvýšenou slabosťou, a preto pacienti určujú deň, kedy sa ochorenie začalo vyvíjať.

Prvých šesťdesiat dní ochorenia sa vyvíja všeobecný klinický obraz poškodenia orgánov. Ak sa ochorenie začína vyvíjať, potom po 1,5-2 rokoch je pacient schopný zomrieť.

Subakútnu formu ochorenia je ťažké identifikovať, pretože neexistujú žiadne výrazné príznaky. Ale toto je najbežnejšia forma ochorenia. Až do okamihu, keď dôjde k poškodeniu orgánov, trvá zvyčajne 1,5 roka.

Zvláštnosťou chronického ochorenia je, že pacient je po dlhý čas rušený niekoľkými príznakmi ochorenia. Obdobia exacerbácie sú zriedkavé a liečba vyžaduje malé dávky liekov.

Prvé príznaky SLE a charakteristické prejavy

Systémový lupus erythematosus, ktorého prvé príznaky budú opísané nižšie - nebezpečné ochorenie, ktoré je potrebné okamžite liečiť. Keď sa ochorenie začína vyvíjať, jeho príznaky sú podobné katarálnym diagnózam. Prvé príznaky SLE sú nasledovné:

1. bolesť hlavy;
2. Opuchnuté lymfatické uzliny;
3. Opuchy nôh, tašky pod očami;
4. Zmeny v nervovom systéme;
5. horúčka;
6. Porucha spánku

Predtým, ako sa objavia typické vonkajšie príznaky, sú zimnica charakteristickým znakom tohto ochorenia. Uvoľňuje nadmerné potenie.

Často sa po ňom prejavia kožné prejavy, ktoré charakterizujú lupusovú dermatitídu.

Vyrážka s lupusom je lokalizovaná na tvári, v nose a lícnych kostiach. Vyrážka SLE červená alebo ružová, a ak sa pozriete na ich tvar, všimnete si motýlí krídla. Na hrudi, ramenách a krku sa objavujú vyrážky.

Vlastnosti vyrážky:

• suchá koža;
• žihľavka;
• vzhľad šupín;
• vágne papulárne elementy;
• vzhľad pľuzgierov a vredov, jaziev;
• silné sčervenanie kože pri vystavení slnečnému žiareniu.

Príznakom tohto vážneho ochorenia je pravidelná strata vlasov. Pacienti majú úplnú alebo čiastočnú plešatosť, takže tento symptóm potrebuje včasnú liečbu.

Liečba SLE - lieky a metódy

Pre túto chorobu je dôležitá včasná a patogenetická liečba, ktorá ovplyvňuje celkový zdravotný stav pacienta.

Ak hovoríme o akútnej forme ochorenia, liečba je povolená pod dohľadom lekára. Lekár Vám môže predpísať nasledujúce lieky (príklady liekov sú uvedené v zátvorkách):

• Glukokortikosteroidy (Celeston).
• Hormonálne a vitamínové komplexy (Seton).
• Protizápalové nesteroidné činidlá (delagil).
• Cytostatiká (azatioprin).
• Prostriedky aminohalínovej skupiny (hydroxychlorochín).

Tip! Ošetrenie sa vykonáva pod dohľadom odborníka. Pretože jeden z najbežnejších prostriedkov - aspirín, je pre pacienta nebezpečný, liek spomaľuje zrážanie krvi. Pri dlhodobom užívaní nesteroidných liekov môže byť podráždená sliznica, na pozadí ktorej sa často vyvinie gastritída a vred.

Nie je však vždy potrebné liečiť systémový lupus erythematosus v nemocnici. A v dome je povolené dodržiavať odporúčania predpísané lekárom, ak to umožňuje stupeň aktivity procesu.

V nasledujúcich prípadoch sa vyžaduje hospitalizácia pacienta:

• pravidelné zvyšovanie teploty;
• výskyt neurologických komplikácií;
• stavy, ktoré ohrozujú ľudský život: zlyhanie obličiek, krvácanie, pneumonitída;
• pokles krvných zrážanlivosti.

Okrem liekov "vnútri" musíte použiť masti na vonkajšie použitie. Nie je potrebné vylúčiť postupy ovplyvňujúce celkový stav pacienta. Lekár môže predpísať nasledujúce lieky na liečbu: t

• obkalyvanie chorých miest hormonálne lieky (roztok Akrihin).
• glukokortikosteroidová masť (Sinalar).
• kryoterapia.

Stojí za zmienku, že priaznivá prognóza tohto ochorenia sa prejaví, keď sa liečba začne včas. Diagnóza SLE je podobná dermatitíde, seborrhea, ekzémom.

Liečba systémového lupus erythematosus by sa mala vykonávať najmenej šesť mesiacov. Aby sa predišlo komplikáciám vedúcim k invalidite, okrem primeranej liečby by mal pacient dodržiavať nasledujúce odporúčania: t

• vzdať sa zlých návykov;
• začať jesť správne;
• mať čas na fyzickú námahu;
• pozorovať psychologické pohodlie a vyhnúť sa stresu.

Pretože nie je možné úplne zotaviť sa z tohto ochorenia, liečba by mala byť zameraná na zmiernenie symptómov SLE a odstránenie zápalového autoimunitného procesu.

Komplikácie lupusu

Komplikácie tohto ochorenia nestačia. Niektoré z nich vedú k invalidite, iní - k smrti pacienta. Zdalo by sa, vyrážky na tele, ale vedú k katastrofálnym následkom.

Komplikácie zahŕňajú nasledujúce podmienky:

• vaskulitída artérií;
• hypertenzia;
• poškodenie pečene;
• ateroskleróza.

Fakt! Inkubačná doba SLE u pacientov môže trvať mesiace a roky - toto je hlavné nebezpečenstvo pri tejto chorobe.

Ak sa choroba vyskytuje u tehotných žien, často vedie k predčasnému pôrodu alebo potratu. Medzi komplikácie patrí aj zmena emocionálneho stavu pacienta.

Zmeny nálady sú často pozorované v ženskej polovici ľudstva, zatiaľ čo muži tolerujú ochorenie ľahšie. Komplikácie emocionálneho typu zahŕňajú:

• depresie;
• epileptické záchvaty;
• neurózy.

Systémový lupus erythematosus, ktorého prognóza nie je vždy priaznivá, je zriedkavé ochorenie, a preto príčiny jeho vzniku ešte neboli študované. Najdôležitejšou vecou je komplexná liečba a vyhýbanie sa provokujúcim faktorom.

Ak je rodine osoby diagnostikovaná táto choroba, je dôležité zapojiť sa do prevencie a snažiť sa udržiavať zdravý životný štýl.

Na záver chcem povedať, že táto choroba vedie k invalidite a dokonca k smrti pacienta. A preto pri prvých príznakoch systémového lupus erythematosus by ste nemali návštevu lekára odložiť. Diagnostika v ranom štádiu môže zachrániť kožu, cievy, svaly a vnútorné orgány - výrazne rozšíriť a zlepšiť kvalitu života.

Lupus erythematosus

Toto ochorenie je sprevádzané porušením imunitného systému, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a vzniku nových symptómov vedie choroba k vzniku zlyhania jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave, ľudské telo produkuje protilátky schopné útočiť na cudzie organizmy, ktoré spadajú von, potom v prítomnosti ochorenia, telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložiek. Výsledkom je vznik zápalového procesu imunitného komplexu, ktorého rozvoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány, vrátane:

dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Rizikovým faktorom pre rozvoj patológie je okrem toho dedičná predispozícia. Ženy trpia lupus erythematosus asi desaťkrát častejšie ako muži, kvôli zvláštnostiam ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvod, pre ktorý sa choroba prejavuje menej často u mužov, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Zvýšenie rizika SLE môže:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• poškodenie vírusom.

Mechanizmus rozvoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia vlastné bunky v tele, zatiaľ čo spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú zmeny fibroidov, ale iné bunky sú náchylné na opuch mukózy. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách ciev začínajú hromadiť plazmatické a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadia okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva fenomén "ružice". Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátky). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti príznakov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú: t

1. Akútna forma. V tomto štádiu ochorenie prudko progreduje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a do mesiaca ovplyvňuje všetky tkanivá a orgány osoby. Prognóza akútneho SLE nie je upokojujúca: často dĺžka života pacienta s takou diagnózou neprekročí 2 roky.
2. Subakútna forma. Od okamihu nástupu ochorenia a pred nástupom príznakov môže trvať viac ako rok. Pre tento typ ochorenia je charakteristická častá zmena období exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronické. Choroba je pomalá, príznaky majú slabý výraz, vnútorné orgány sú prakticky neporušené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné ho vyliečiť. Jediné, čo možno urobiť, je zmierniť stav osoby s pomocou liekov v prípade zhoršenia SLE.

Je nevyhnutné rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajú generalizovanú léziu. Medzi tieto patológie patria:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, mierne zvýšená nad kožu);
• drogový lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť pri hrudníku spojená s užívaním drog, po ich vysadení príznaky zmiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo exprimovaný, postihuje novorodenca, ak má matka ochorenie imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnej vyrážky, srdcových ochorení).

Ako sa prejavuje lupus

Medzi hlavné symptómy, ktoré sa prejavujú v SLE, patrí ťažká únava, kožné vyrážky a bolesť v kĺboch. S progresiou patológie sa stávajú aktuálnymi problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a ciev. Klinický obraz ochorenia je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva pri nástupe ochorenia sa vyskytuje u približne štvrtiny pacientov, u 60-70% pacientov so SLE je kožný syndróm viditeľný neskôr a v iných sa vôbec nevyskytuje. Oblasti tela, ktoré sú otvorené slnku, sú spravidla typické pre lokalizáciu lézie - tvár (motýľovo tvarovaná oblasť: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytému (erythematosus), pretože majú vzhľad červených šupinatých plakov. Pozdĺž okrajov lézií sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnečnému žiareniu, systémový lupus ovplyvňuje pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, pričom vlasy vypadávajú na obmedzenej ploche hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je zjavná precitlivenosť na slnečné svetlo (fotosenzibilizácia).

V obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne polovica pacientov vykazuje poškodenie renálneho prístroja. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, valcoch a červených krvinkách, spravidla nie sú detegované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, ktoré SLE ovplyvnili obličky sú: t

• membránová nefritída;
• proliferatívnej glomerulonefritídy.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná s lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Najčastejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy vyvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Často sa pacienti sťažujú na svalovú bolesť a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na sliznici

Ochorenie sa prejavuje v ústnej sliznici a nosohltane vo forme vredov, ktoré nespôsobujú žiadne bolestivé pocity. Porážka slizníc je fixovaná v 1 zo 4 prípadov. Pre toto je charakteristické:

• znížená pigmentácia, červený okraj pery (cheilitis);
• ulcerácia úst / nosa, bodové krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus je schopný infikovať všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, chlopní. Častejšie sa však vyskytuje poškodenie vonkajšej výstelky orgánu. Choroby, ktoré môžu byť spôsobené SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupými bolesťami na hrudi);
• myokarditída (zápal srdcového svalu, sprevádzaný poruchami rytmu, nervovými impulzmi, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• dysfunkcia srdcových chlopní;
• poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
• poškodenie vnútornej strany krvných ciev (čím sa zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitídou - bolestivé podkožné uzliny a retikulárne - modré škvrny tvoriace mriežkový vzor).

Na nervovom systéme

Lekári naznačujú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu tela, ako aj imunitných buniek (lymfocytov). :

• psychóza, paranoia, halucinácie;
• migrénovej bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová mŕtvica;
• polyneuritída, mononeuritída, aseptická meningitída;
• encefalopatia;
• neuropatiu, myelopatiu atď.

príznaky

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, s obdobiami remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Symptómy lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patria do multiorgánovej kategórie patológií, klinické symptómy sa môžu líšiť. Ťažké formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, závažnejšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky ochorenia zahŕňajú: t

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• návaly tepla;
• zvýšená únava, slabosť;
• červená, podobná alergickým vyrážkam na tvári;
• bezdôvodná horúčka;
• Modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakt s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (hovorí o poškodení sliznice pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé znaky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá sa mení v rámci hraníc 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom má pacient iné príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže nezávisle prejsť a potom sa znovu objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka vo forme motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na pleciach, hrudníku;
• zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
• pri ťažkých léziách tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo sa prejavuje porušením ich práce.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nemôžu predpovedať, ktorý systém zlyhá. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežným alergiám alebo dermatitíde; takáto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

• dystrofia;
• riedenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka, sprevádzaná silným potením, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, nose (má formu bradavičnatej vyrážky, pľuzgierikov, opuchov atď.);
• bolesti kĺbov;
• krehké nechty;
• nekróza na dosah ruky, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• mentálne poruchy (nervozita, nálada atď.);
• stomatitídy, ktorá nie je liečiteľná.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý americkými reumatológmi. Aby sa potvrdilo, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári v tvare motýľa;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené škvrny, ktoré sa odlupujú a trhliny, s oblasťami hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• ulcerácia slizníc úst, nosa;
• poruchy centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, hystéria bez príčiny, neurologické patológie atď.;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj renálneho zlyhania;
• falošne pozitívna analýza Wassermana, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
• redukcia krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jej zloženia;
• neprimeraný nárast antinukleárnych protilátok.

Odborník vykoná konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú na zozname štyri alebo viac znakov. Keď ide o verdikt, pacient je nasmerovaný na úzke, podrobné vyšetrenie. Veľká úloha v diagnostike SLE, lekár priradí anamnézu a štúdium genetických faktorov. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient v poslednom roku života a ako boli liečené.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplne vyliečiť pacienta. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčné schopnosti postihnutého systému / orgánov, zabrániť exacerbáciám, aby sa dosiahla dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov a zlepšiť kvalita ich života. Liečba lupus zahŕňa povinné užívanie liekov, ktoré lekár predpisuje pre každého pacienta individuálne, v závislosti na vlastnostiach tela a štádiu ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie centrálneho nervového systému, pneumónia;
• teplota sa dlhodobo zvyšuje nad 38 stupňov (horúčku nemožno eliminovať pomocou antipyretík);
• depresia vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov ochorenia.

Keď je potreba, pacient je odkázaný na špecialistov ako kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

• hormonálnu terapiu (predpísané lieky glukokortikoidnej skupiny, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (založené na paracetamole alebo ibuprofene).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpíše pacientovi krémy a masti na báze hormónov. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus je venovaná udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplex vitamínov, imunostimulantov a fyzioterapeutických manipulácií. Lieky, ktoré stimulujú činnosť imunitného systému, ako je napríklad azatioprín, sa užívajú len počas pokoja choroby, inak sa môže stav pacienta dramaticky zhoršiť.

Akútny lupus erythematosus

Liečba sa musí začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušenia). Počas aktívnej fázy patológie sa glukokortikoidy podávajú pacientovi vo veľkých dávkach, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujú sa počas 3 mesiacov o ďalších 35 mg. Pomaly znižujte objem liečiva, presúvajte sa do tabliet. Po individuálne priradenej udržiavacej dávke liečiva (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušeniu minerálneho metabolizmu, sú draslíkové prípravky predpísané súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa komplexná liečba kortikosteroidmi vykonáva v redukovaných alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient berie aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca pre pacienta vyhnúť sa nezvratným účinkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Úspech v liečbe však dosahuje len polovica pacientov. V neprítomnosti pozitívnej dynamiky sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Zvyčajne potom chýba autoimunitná agresia.

Čo je nebezpečný lupus erythematosus

U niektorých pacientov s takou diagnózou sa objavujú závažné komplikácie - je narušená práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá poškodzuje aj placentu počas tehotenstva, v dôsledku čoho dochádza k zakrpateniu plodu alebo jeho smrti. Autoprotilátky sú schopné preniknúť do placenty a spôsobiť novorodeneckú (kongenitálnu) chorobu novorodenca. V tomto prípade sa dieťa javí kožné syndróm, ktorý prechádza po 2-3 mesiacoch.

Koľko žije s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov po diagnostikovaní ochorenia. Vývoj patológie prebieha pri rôznych rýchlostiach: u niektorých ľudí symptómy postupne zvyšujú intenzitu, v iných rýchlo rastú. Väčšina pacientov pokračuje v normálnom živote, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca v dôsledku závažných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života SLE závisí od závažnosti príznakov viacnásobného zlyhania orgánov.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je závažné ochorenie, pri ktorom jeho vlastný imunitný systém vníma bunky ľudského tela ako cudzie. V dôsledku toho vyvoláva imunitnú reakciu proti nim a vyvoláva poškodenie orgánov. Keďže prvky imunitného systému sú prítomné v akejkoľvek časti tela, takmer všetky orgány môžu byť ovplyvnené lupusom. Podľa štatistík, v 90% prípadov sa ochorenie vyvíja u žien. V absolútnej väčšine prípadov sa prvé príznaky ochorenia objavujú vo veku 15 až 25 rokov.

Mnohí sa zaujímajú o pôvod mena choroby a ako s tým súvisia vlci? Príbeh siaha do ďalekého stredoveku, keď v Európe bolo možné stretnúť sa s divokým vlkom a vážne trpieť na takom stretnutí. Platilo to najmä pre vodiča, ktorý často musel ísť do služby kedykoľvek počas dňa a za každého počasia. Keď ich napadol, vlk sa pokúsil zahryznúť do nechránenej časti tela, ktorá sa ukázala byť tvárou (nosom a lícami, aby bola konkrétnejšia). Neskôr budú uvedené hlavné príznaky ochorenia a jedným z nich je lupus "motýľ" - kožné lézie v lícnych kostiach a nose.

Okrem systémového lupus erythematosus existujú dva ďalšie procesy: diskoidný a liekový lupus erythematosus. Tieto koncepty by nemali byť identifikované, pretože patológie sa navzájom líšia vo svojich klinických prejavoch, ako aj v pravdepodobnosti vážnych komplikácií.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Doteraz neboli lekári schopní stanoviť presnú príčinu vzniku takejto komplexnej choroby. Po celom svete hľadajú desiatky laboratórií odpoveď na túto otázku, ale nemôžu sa rozhodne pohnúť dopredu.

• Na základe údajov získaných počas zberu anamnézy sa lekárom podarilo zistiť, že väčšina ľudí s lupusom je chorých, ktorí trávia veľa času chladom alebo teplom. Vo väčšine prípadov je to kvôli ich profesionálnym aktivitám. V prospech ultrafialového žiarenia (obsahuje slnečné svetlo) je skutočnosť, že choroba u pacientov sa v lete často zhoršuje.
• Dedičná predispozícia v skutočnosti nie je príčinou ochorenia. To je len substrát, na ktorom sa následne akumulujú ďalšie faktory. Bolo však dokázané, že príbuzní ľudí, ktorí čelia tomuto problému, majú vyššie riziko vzniku ochorenia.
• Niektorí autori tvrdia, že lupus je druh systémovej reakcie imunitného systému tela na časté podráždenie. Mikroorganizmy, parazity gastrointestinálneho traktu, plesňové infekcie, vírusy pôsobia ako dráždivé látky. Ak je imunita osoby oslabená a je neustále vystavená negatívnemu účinku, potom sa zvyšuje pravdepodobnosť zvrátenej reakcie vzhľadom na jeho bunky a tkanivá.
• Vplyv niektorých agresívnych chemických zlúčenín (takmer vždy sa s nimi pacient stretáva aj na pracovisku).

Niektoré faktory môžu spôsobiť zhoršenie osoby so systémovým lupus erythematosus alebo vyvolať ďalšiu exacerbáciu: t

• Fajčenie - veľmi zlý vplyv na stav ciev v mikrovaskulatúre, ktoré už trpia SLE.
• Príjem prípravkov obsahujúcich sexuálne hormóny u žien vo vysokých dávkach.
• Liek môže nielen spôsobiť rozvoj lupusu, ale tiež spôsobiť zhoršenie SLE (pamätajte, že ide o rôzne ochorenia).

Patogenéza ochorenia

Mnohí pacienti nemôžu pochopiť lekárov, ktorí tvrdia, že ich vlastný imunitný systém náhle začal útočiť na svojho majiteľa. Koniec koncov, aj ďaleko od medicíny ľudia vedia zo školy, že imunitný systém je ochranca tela.

Spočiatku zlyhá mechanizmus regulačnej funkcie v ľudskom tele. Ako už bolo spomenuté vyššie, príčiny a mechanizmus tejto konkrétnej súvislosti neboli stanovené a lekári môžu túto skutočnosť zatiaľ len uviesť. Výsledkom je, že niektoré frakcie lymfocytov (to je krvná bunka) vykazujú nadmernú aktivitu a vyvolávajú tvorbu veľkých proteínových molekúl - imunitných komplexov.

Ďalej sa tieto isté komplexy rozširujú po celom tele a ukladajú sa v rôznych tkanivách, najmä stenách malých ciev. Proteínové molekuly už v mieste pripojenia navodzujú uvoľňovanie enzýmov z buniek, ktoré sú normálne uzavreté v špeciálnych mikroskopických kapsulách. Agresívne enzýmy vykonávajú svoju činnosť a poškodzujú normálne tkanivo tela, čo spôsobuje mnoho symptómov, s ktorými pacient vyhľadáva pomoc od lekára.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Ako môžete vidieť z predchádzajúcej časti, provokatéri ochorenia sa šíria po celom tele s prietokom krvi. To naznačuje, že môžete očakávať poškodenie prakticky akéhokoľvek orgánu.

Nešpecifické symptómy

Spočiatku ľudia ani netušia, že sa vyvinuli systémový lupus kvôli tomu, že sa prejavuje nasledovne:

• zvýšenie telesnej teploty, na ktoré sa človek nemôže z akéhokoľvek dôvodu vzťahovať;
• svalové bolesti a únava pri práci;
• bolesť hlavy a celková slabosť.

Je zrejmé, že takéto prejavy sú charakteristické pre takmer akúkoľvek chorobu a že pre lekárov nepredstavujú nič hodnotné. Choroba má však stále mnoho príznakov, ktoré sú pre pohodlie rozdelené do skupín podľa toho, ktorý orgán alebo orgánový systém je ovplyvnený.

Prejavy kože

• Klasickým príznakom ochorenia je charakteristika "lupus butterfly". Je to sčervenanie kože a vzhľad vyrážky na ňom v oblasti tváre, nosa, nosa. Napriek tomu, že koža je postihnutá u 65% pacientov so SLE, tento známy príznak sa pozoruje len u 30-50% pacientov. Ženy často tvrdia, že sčervenanie je spojené so vzrušením alebo prehriatím na slnku.
• Na tele a ramenách sa nachádzajú aj vyrážky.
• O niečo menej často si človek všimne vypadávanie vlasov a hniezdnu alopéciu.
• Výskyt vredov v ústach, vagína, nos.
• Na nohách a ramenách v najťažších prípadoch koža trpí toľko, že sa objavia trofické vredy.
• V dôsledku progresie lupusu môže dôjsť k poškodeniu aj derivátov kože - vlasov a nechtov. Nechty sú krehké a vlasy vypadávajú.

Prejavy pohybového aparátu

V lupus, spojivového tkaniva trpí najviac zo všetkého, ktorý je prítomný v relatívne veľkých počtoch v kĺboch.

• Väčšina pacientov so SLE uvádza bolesť v kĺboch. V tomto prípade sú častejšie a silnejšie postihnuté malé kĺby na rukách a zápästiach.
• Zápal symetrických kĺbov, polyartritídy, sa vyvíja menej často.
• Na rozdiel od reumatoidnej artritídy, ktorá je veľmi podobná poškodeniu kĺbov pri systémovom lupus erythematosus, nedôjde k deštrukcii kostí.
• Každý piaty pacient s poškodením kĺbov rozvíja svoju deformitu. Zlá vec je, že táto zmena tvaru je trvalá a dá sa odstrániť iba pomocou chirurgického zákroku.
• U mužov sa ochorenie často prejavuje zápalom sakroiliakálneho kĺbu. Zároveň sa objavuje bolesť v krížovej dutine a kostrči (mierne nad zadočkami). Symptóm môže človeka neustále obťažovať a môže sa prejaviť po fyzickej námahe vo forme nepohodlia a pocitu ťažkosti.

Prejavy SLE z hematopoetického systému

• Jedným z najviac špecifických a charakteristických prejavov lupusu je výskyt LE buniek v krvi (niekedy sa nazývajú lupus). Sú to biele krvinky, v ktorých laboratórni pracovníci s vysokým zväčšením detekujú jadrá iných krvných buniek. Tento jav je dôsledkom falošného rozpoznania vlastných buniek ako nebezpečného a cudzieho. Leukocyty dostávajú signál, aby ich zničili, zničili do častí a absorbovali do seba.
• U polovice pacientov klinické vyšetrenie krvi odhalí anémiu, trombocytopéniu a leukopéniu. Toto nie je vždy dôsledok progresie ochorenia - často sa tento účinok pozoruje ako výsledok lekárskej liečby ochorenia.

Prejavy srdca a veľkých ciev

• Na niektorej časti pacientov počas vyšetrenia lekári zistili perikarditídu, endokarditídu a myokarditídu.
• Počas vyšetrenia lekári nezistia infekčné agens, ktoré by mohlo vyvolať rozvoj zápalového ochorenia srdca.
• S progresiou ochorenia sú vo väčšine prípadov postihnuté mitrálne alebo trikuspidálne chlopne.
• Systémový lupus erythematosus, podobne ako mnohé systémové ochorenia, zvyšuje pravdepodobnosť vzniku aterosklerózy.

Nefrologické prejavy SLE

• Lupusová nefritída je zápalové ochorenie obličiek, v ktorom glomerulárna membrána zahusťuje, ukladá sa fibrín a vytvárajú sa hyalínové krvné zrazeniny. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť trvalé zníženie funkcie obličiek. Pravdepodobnosť poškodenia obličiek je vyššia pri akútnom a subakútnom ochorení. V prípade chronického SLE sa lupusová nefritída vyvíja oveľa menej často.
• Hematuria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a nevadí osobe. Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Keďže diagnóza SLE sa vykonáva včas a začína sa účinná liečba, akútne zlyhanie obličiek sa vyvíja len v 5% prípadov.

Neurologické a mentálne abnormality

Progresia ochorenia môže vyvolať také impozantné poruchy centrálneho nervového systému, ako je encefalopatia, záchvaty, poruchy citlivosti, cerebrovaskulárne ochorenia. Zlá vec je, že všetky zmeny sú dosť perzistentné a ťažko napraviteľné.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Na základe všetkých dostupných údajov lekári identifikovali najčastejšie príznaky lupus erythematosus. Niektoré z nich sú bežnejšie, iné sú menej časté. Ak má osoba 4 alebo viac kritérií, bez ohľadu na to, ako dlho sa objavili, diagnostikuje sa systémový lupus erythematosus. Tieto kritériá sú nasledovné:

• "Lupus motýľ" - vyrážka na lícnej kosti.
• Displejová erupcia.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné svetlo - fotosenzitivita. Osoba môže mať vyrážku alebo len výrazné začervenanie.
• Vredy na epiteli úst.
• Zápal dvoch alebo viacerých periférnych kĺbov bez postihnutia kostného tkaniva v procese.
• Zápal sérových membrán - pohrudnica alebo perikarditída.
• Vylučovanie močom za deň viac ako 0,5 g bielkoviny alebo valúrie.
• Kŕče a psychóza, iné neurologické poruchy.
• Hemolytická anémia, pokles krvného obrazu leukocytov a krvných doštičiek.
• Detekcia protilátok proti vlastnej DNA a iným imunologickým abnormalitám.
• Zvýšenie titra ANF.

Liečba systémového lupus erythematosus

Pacient musí spočiatku naladiť na skutočnosť, že choroba sa nedá vyliečiť za niekoľko dní, alebo jednoducho na operáciu. Doteraz je diagnóza nastavená na život, ale tiež nemôžete zúfať. Správne zvolená liečba vám umožní vyhnúť sa exacerbáciám a viesť k pomerne plnému životu.

• Prípravky s glukokortikoidmi - sú to ich pacienti, ktorí ju užívajú pravidelne počas celého života. Spočiatku je dávka relatívne veľká - aby sa eliminovalo zhoršenie a všetky prejavy. Potom, čo lekár sleduje stav pacienta a pomaly znižuje množstvo lieku. Minimálna dávka významne znižuje pravdepodobnosť, že pacient má vedľajšie účinky z hormonálnej liečby, čo je dosť veľa.
• Cytotoxické liečivá.
• Inhibítory TNF-a - skupina liekov, ktoré blokujú pôsobenie prozápalových enzýmov v tele a môžu zmierniť symptómy ochorenia.
• Extrakorporálna detoxikácia - odstránenie abnormálnych krvných buniek a imunitných komplexov z tela veľmi citlivou filtráciou.
• Pulzná terapia je použitie pôsobivých dávok cytostatík alebo hormónov, čo vám umožní rýchlo sa zbaviť hlavných príznakov ochorenia. Samozrejme, tento kurz trvá krátko.
• Nesteroidné protizápalové lieky.
• Liečba ochorení, ktoré vyvolávajú lupus - nefritídu, artritídu atď.

Je veľmi dôležité sledovať stav obličiek, pretože ide o lupusovú nefritídu, ktorá je najčastejšou príčinou úmrtia pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Symptómy a príznaky lupus erythematosus | Ako identifikovať lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové zápalové ochorenie neznámej etiológie, patogeneticky spojené s produkciou autoprotilátok a imunitných komplexov, ktoré spôsobujú symptómy poškodenia imunitného tkaniva a príznaky dysfunkcie vnútorných orgánov. V tomto článku sa budeme zaoberať príznakmi systémového lupus erythematosus a hlavnými príznakmi systémového lupus erythematosus u ľudí. Ako identifikovať lupus erythematosus v diagnóze, dozviete sa aj v našom článku.

Symptómy lupus erythematosus

Pri akútnom alebo počas exacerbácie symptómov lupus erythematosus sa spravidla pozorujú ústavné symptómy (slabosť, úbytok hmotnosti, horúčka, anorexia atď.).

Prevalencia symptómov lupus erythematosus

Prevalencia lupus erythematosus v populácii je približne 25-50 prípadov na 100 000 obyvateľov. Symptómy lupus erythematosus sa najčastejšie vyvíjajú u žien (10-20: 1) v reprodukčnom veku (20-40 rokov).

Príčiny príznakov lupus erythematosus

Predpokladá sa, že niektoré mikroorganizmy, toxické látky a LC môžu byť príčinou vzniku systémového lupus erythematosus, avšak priamy dôkaz o účasti akéhokoľvek konkrétneho znaku ešte nebol získaný. Nepriamym dôkazom etiologickej (alebo "spúšťacej") úlohy vírusovej infekcie je detekcia u pacientov so systémovými lupus erythematosus sérologickými príznakmi infekcie vírusom Epstein-Barr významne častejšie ako vo všeobecnej populácii; "molekulárna mimika" vírusových proteínov a lupus autoantigens (Sm, atď.), schopnosť bakteriálnej DNA stimulovať syntézu anti-nukleárnych autoprotilátok. Ultrafialové žiarenie stimuluje apoptózu (programovanú smrť) kožných buniek s lupus erythematosus. To vedie k výskytu niektorých príznakov intracelulárnych autoantigénov na membráne "apoptotických" buniek, čím dochádza k rozvoju autoimunitného procesu u geneticky predisponovaných jedincov.

Genetické faktory pre vznik symptómov lupus erythematosus

Úloha genetických znakov je preukázaná veľkou zhodou systémového lupus erythematosus u monozygotných ako u dizygotných dvojčiat a prevalencie SLE (5-12%) u krvných príbuzných pacientov; súvislosť s geneticky determinovaným nedostatkom jednotlivých zložiek komplementu (Ciq, C4, C2), polymorfizmu génov Fc7R.11 - receptorov (zhoršený klírens imunitných komplexov) a TNF-alfa. Všeobecne sa systémový lupus erythematosus považuje za multifaktoriálne polygénne ochorenie, pri ktorom sú genetické faktory viac asociované s určitými klinickými a imunologickými variantmi ako s ochorením ako celkom.

Príznaky lupus erythematosus

Príznak kožných lézií s lupus erythematosus

Kožná lézia je jedným z najčastejších klinických príznakov lupus erythematosus, často sa vyvíja v debute ochorenia, má niekoľko klinických príznakov. Pri chronickom priebehu systémového lupus erythematosus sa zvyčajne objavujú diskoidné lézie s hyperemickými hranami, infiltrácia, atrofia a depigmentácia v strede, s oklúziou kožných folikulov a telangiektázií (lokálna expanzia kapilár a malých ciev, zvyčajne pripomínajúca hviezdičku v tvare). Príznaky erytematóznej dermatitídy sa nachádzajú v oblasti veľkých kĺbov na tvári, krku, hrudníku („dekolte“). Charakteristické umiestnenie znakov na nose a lícach s tvorbou postavy "motýľ" (erytém na lícach a na zadnej strane nosa).

Fotosenzibilizácia je zvýšenie citlivosti pokožky na pôsobenie slnečného žiarenia, ktoré sa zvyčajne prejavuje výskytom symptómov charakteristických pre erupcie systémového lupus erythematosus na miestach vystavených slnečnému žiareniu. Subakútny lupus erythematosus je charakterizovaný znakmi, spoločnými anulárnymi ložiskami tvoriacimi polycyklické náplasti na tvári, hrudníku, krku, končatinách s teleangiektáziou a hyperpigmentáciou, niekedy pripomínajúcimi kožné lézie so symptómami psoriázy. Alopécia môže byť známkou lupus erythematosus. Vypadávanie vlasov môže byť zovšeobecnené alebo fokálne.

Ďalšie príznaky kožných lézií v lupus erythematosus: panniculitis (zápal podkožného tkaniva), rôzne prejavy kožná vaskulitída (purpura, žihľavka, periungual alebo subunguálnych mikroinfarkty), Lived reticularis - vetvenia sieťovitou modro-fialové škvrny na končatiny koži, niekedy z trupu a horných končatín, súvisiace s krvnou stagnáciou v dilatovaných povrchových kapilárach alebo s mikrotrombózou venuly (znak antifosfolipidového syndrómu).

Symptómy slizničných lézií systémového lupus erythematosus

Porážka slizníc je prezentovaná lupus erythematosus cheilitis (kongestívna hyperémia červeného okraja pier s hustými suchými šupinami, niekedy s krustami alebo eróziami, čo vedie k atrofii) a bezbolestným eróziám na sliznici ústnej dutiny (zvyčajne v podnebí).

Lézie kĺbov a šliach systémového lupus erythematosus - príznaky

Poškodenie kĺbov a šliach má tieto charakteristické znaky:

• Artralgia sa vyvíja u 100% pacientov s lupus erythematosus. Intenzita bolesti často nie je v súlade s vonkajšími znakmi.
• Ak by sa mala brať do úvahy bolesť v bedrových alebo ramenných kĺboch, mala by sa zvážiť možnosť príznakov aseptickej nekrózy spojenej s liečbou glukokortikoidmi a vaskulárnymi léziami, ktoré dodávajú krv do hlavy femuru (vaskulitída, trombóza s antifosfolipidovým syndrómom).
• Symptómy lupus artritídy sú symetrické (menej často asymetrické) neerozívne polyartritídy, najčastejšie lokalizované v malých kĺboch ​​rúk, zápästia a kolenných kĺbov.
• Chronická lupusová artritída (Jacquesov syndróm), sprevádzaná vývojom znakov pretrvávajúcich deformácií a kontraktúr pripomínajúcich reumatoidnú artritídu, je spojená s poškodením väzov a šliach, a nie s erozívnou artritídou.

Známky poškodenia svalov so systémovým lupus erythematosus

Poškodenie svalov sa vyskytuje vo forme myalgie a / alebo proximálnej svalovej slabosti (ako pri polymyozitíde), menej často vo forme syndrómu myasténie s príznakmi lupus erythematosus.

Symptómy pľúcneho ochorenia s lupus erythematosus

Porážka pľúc s lupus erythematosus je reprezentovaná nasledujúcimi klinickými znakmi:

• V 50–80% prípadov sa vyvinie pľuzgierik, suchý alebo efuzívny, často bilaterálny. Keď suchá pleuróza často počuje zvuk pleurálneho trenia. Pleurizmus sa môže vyskytovať ako v izolácii, tak v kombinácii s perikarditídou.
• Lupus pneumonitis sa prejavuje príznakmi: dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje pri menšej fyzickej námahe, bolesť pri dýchaní, oslabená dýchaním, nie zvonenie mokrých rales v dolných oblastiach pľúc. Röntgenové vyšetrenie ukazuje príznaky vysokého postavenia bránice, zvýšeného pľúcneho vzoru, deformácie ohniskovej siete pľúcneho vzoru v dolnej a strednej časti pľúc, symetrických fokálnych tieňov, v kombinácii s jedno- alebo obojstrannou atelektázou v tvare disku.

Veľmi zriedkavo sa vyvíjajú príznaky pľúcnej hypertenzie, zvyčajne v dôsledku recidivujúcej pľúcnej embólie s antifosfolipidovým syndrómom.

Symptómy srdcového ochorenia so systémovým lupus erythematosus

Príznaky poškodenia srdca sú sprevádzané zapojením všetkých jeho membrán, ale najčastejšie perikardu. Perikarditída (zvyčajne lepiaca) sa vyvíja u približne 20% pacientov so symptómami lupus erythematosus, čo vedie k tvorbe adhézií. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje exsudatívna perikarditída, ktorá môže viesť k príznakom srdcovej tamponády. Symptómy myokarditídy sa zvyčajne prejavujú s významnou aktivitou lupus erythematosus, ktorá sa prejavuje arytmiami a poruchami vodivosti, zriedkavo srdcovým zlyhaním. Porážka endokardu u lupus erythematosus je sprevádzaná zhrubnutím mitrálnych chlopní, menej často aortálnou chlopňou, spravidla je asymptomatická (zvyčajne sa vyskytuje len počas echokardiografie). Symptómy hemodynamicky významných srdcových defektov sú veľmi zriedkavé. V súčasnosti sa vývoj príznakov chlopňových lézií považuje za charakteristické symptómy antifosfolipidového syndrómu.

V akútnom priebehu lupus erythematosus sa môžu vyvinúť príznaky vaskulitídy koronárnych artérií (koronárnych) a dokonca aj infarktu myokardu. Hlavnou príčinou ochorenia koronárnych artérií pri SLE je však aterotrombóza spojená so zhoršeným metabolizmom lipidov pri liečbe glukokortikoidov, nefrotického syndrómu alebo antifosfolipidového syndrómu.

Symptómy poškodenia obličiek so systémovým lupus erythematosus

Klinické príznaky lupusovej nefritídy sú veľmi rôznorodé, od pretrvávajúcej nevyjadrenej proteinúrie až po rýchlo progresívnu glomerulonefritídu. Podľa klasifikácie WHO sú identifikované nasledujúce morfologické typy lupusovej nefritídy. Existuje jednoznačná súvislosť medzi morfologickou triedou a klinickými príznakmi lupusovej nefritídy.

Porážka zažívacieho traktu systémového lupus erythematosus - príznaky

Známky gastrointestinálnych lézií sú možné po celej dĺžke, ale v klinickom obraze ochorenia sa len zriedka dostanú do popredia. Je opísaný vývoj dilatácie pažeráka a porušenie jeho motility, gastropatie (asociovanej s NSAID), hepatomegálie, veľmi zriedkavo - vaskulitídy (na pozadí exacerbácie) alebo trombózy (s antifosfolipidovým syndrómom) mezenterických ciev, akútnej pankreatitídy.

Symptómy poškodenia nervového systému systémového lupus erythematosus

Porucha nervového systému sa vyvíja u väčšiny pacientov s príznakmi lupus erythematosus. Pretože do patologického procesu sú zapojené prakticky všetky oddelenia nervového systému, u pacientov s príznakmi lupus erythematosus sa môžu vyvinúť rôzne neurologické poruchy. Bolesť hlavy, často migrénového charakteru, rezistentná na narkotické a dokonca narkotické analgetiká, sa často kombinuje s inými neurologickými a mentálnymi príznakmi lupus erythematosus, často sa vyvíja u pacientov s antifosfolipidovým syndrómom.

Záchvaty so systémovým lupus erythematosus - príznaky

• Ochorenie lebečného nervu (vrátane zrakových nervov s rozvojom zrakového poškodenia).
• Akútne porušenie cerebrálnej cirkulácie (vrátane mozgových príhod), transverzálnej myelitídy (zriedkavo), chorea sa zvyčajne vyskytuje pri antifosfolipidovom syndróme.
• Polyneuropatia (symetrická alebo motorická), mnohopočetná mononeuropatia (zriedkavá), Guillain-Barré syndróm (veľmi zriedkavé).
• Útok akútnej psychózy môže byť spôsobený tak priamo systémovým lupus erythematosus, ako aj liečbou veľkými dávkami glukokortikoidov.
• Syndróm organického mozgu je charakterizovaný emocionálnou labilitou, epizódami depresie, poškodením pamäte, demenciou.

Známky lézie retikuloendotelového systému systémového lupus erythematosus

Lézia retikuloendotelového systému sa najčastejšie prejavuje príznakmi lymfadenopatie, korelovala s aktivitou lupus erythematosus.

Ako identifikovať lupus erythematosus?

Patogenéza symptómov lupus erythematosus je spôsobená niekoľkými úzko súvisiacimi mechanizmami: polyklonálna (B-bunka), neskoršia aktivácia špecifická pre Ag (T-bunka) imunitného systému, poruchy apoptózy lymfocytov atď. Skutočnosť, že pri symptómoch lupus erythematosus len asi 40 z viac ako 2 000 potenciálne auto-antigénnych bunkových zložiek je produkovaných autoprotilátkami. Popri DNA sú autoantigény, ktoré sú najvýznamnejšie z hľadiska imunopatogenézy lupus erythematosus, multivalentné intracelulárne nukleoproteínové komplexy (nukleozómy, ribonukleoproteíny atď.). Ich vysoká imunogenicita je spôsobená schopnosťou zosieťovacích receptorov pre B-lymfocyty a akumuláciou na povrchu "apoptotických" buniek. Charakteristické sú znaky rôznych defektov imunoregulácie, charakterizované príznakmi hyperprodukcie cytokínov typu Tp2 (IL-6, IL-4 a IL-10) - autokrinných aktivačných faktorov B-lymfocytov, syntetizujúcich anti-nukleárne autoprotilátky.

Efektorové mechanizmy na stanovenie lupus erythematosus

Efektorové mechanizmy, ktoré určujú poškodenie vnútorných orgánov, sú primárne spojené s humorálnym (syntéza antinukleárneho AT) a nie s bunkovými imunitnými reakciami. Vývoj lupusovej nefritídy so symptómami lupus erythematosus je spojený nielen s depozíciou CEC (ako pri niektorých formách systémovej vaskulitídy), ale aj s lokálnou tvorbou imunitných komplexov v tkanivách. Symptómy systémového imunitného zápalu pri lupus erythematosus môžu byť spojené s poškodením endotelu závislým od cytokínov (IL-1 a TNF-alfa), aktiváciou leukocytov a systémom komplementu. Predpokladá sa, že tento mechanizmus je obzvlášť dôležitý pri poškodení orgánov neprístupných pre imunitné komplexy (napríklad centrálny nervový systém).

Pri vývoji príznakov trombotických porúch sú dôležité AT na fosfolipidy. Tieto AT sa viažu na fosfolipidy v prítomnosti „kofaktora“ (beta2-glykoproteín I, proteín viažuci fosfolipidy s antikoagulačnou aktivitou). AT na fosfolipidy reagujú s "neoantigénom" exprimovaným interakciou fosfolipidových zložiek biomembránových endotelových buniek, krvných doštičiek a neutrofilov a beta2-glykoproteínu I pri lupus erythematosus. To vedie k potlačeniu syntézy antikoagulantu (prostacyklínu, antitrombínu III, anexie V, atď.) A zvýšeniu príznakov tvorby prokoagulantu (tromboxánu, tkanivového faktora, faktora aktivujúceho krvné doštičky atď.) Mediátorov, indukuje aktiváciu endotelu (expresiu adhéznych molekúl) a krvných doštičiek, spôsobuje príznaky degranulácie neutrofilov.

Ako identifikovať pohlavné hormóny v systémovom lupus erythematosus

Keďže symptómy lupus erythematosus sa vyvíjajú hlavne u žien v reprodukčnom veku, niet pochýb o významnej úlohe porúch hormonálnej regulácie v patogenéze ochorenia. Pri systémovom lupus erythematosus sú príznaky nadbytku estrogénu a prolaktínu, ktoré stimulujú imunitnú reakciu a nedostatok androgénov, ktoré majú imunosupresívnu aktivitu. Je pozoruhodné, že estrogény majú schopnosť stimulovať syntézu Tn2-cytokínov.

Patomorfológia lupus erythematosus

Ako stanoviť hematoxylínové telieska a LE bunky pri lupus erythematosus

V ložiskách poškodenia spojivového tkaniva sa určujú znaky amorfných hmotností jadrovej hmoty, farbené hematoxylínom v purpurovo modrej farbe (hematoxylínové telieska). Neutrofily, ktoré prehĺtajú takéto telieska in vitro, sa nazývajú LE bunky.

Príznaky fibrinoidnej nekrózy pri symptómoch lupus erythematosus

Imunitné komplexy v spojivovom tkanive a steny ciev, pozostávajúce z DNA, AT k DNA a komplementovým zložkám, sú zafarbené (ako fibrín) eozínom, čo vytvára obraz fibrinoidnej nekrózy pri lupus erythematosus.

Slezina s lupus erythematosus. V cievach sleziny pacientov s lupus erythematosus sa pozorujú charakteristické znaky perivaskulárneho sústredného ukladania kolagénu (fenomén "bulbous peel").

Koža so symptómami lupus erythematosus. V koži sa často pozorujú len príznaky nešpecifickej lymfocytovej infiltrácie. V závažnejších prípadoch dochádza k ukladaniu Ig, zložky komplementu a nekrózy sa vyskytujú v oblasti dermoepidermálneho spojenia. V oblasti klasických diskoidných miest sa nachádzajú znaky folikulárnych zátok (blokovanie úst folikulov s keratickou hmotou), hyperkeratóza a atrofia epidermy. Steny malých ciev kože s lupus erythematosus sú tiež poškodené.

Obličky so symptómami lupus erythematosus. Zmeny v obličkách sú klasickým príznakom imunokomplexnej glomerulonefritídy. Depozity imunitných komplexov v obličkách môžu spôsobiť rôzne zápalové zmeny. Hlavným znakom poškodenia obličiek pri systémovom lupus erythematosus je periodická zmena histologického obrazu glomerulonefritídy v závislosti od aktivity ochorenia alebo terapie. Imunologické vyšetrenie v glomeruloch často odhaľuje IgG, SZ, fibrín a zriedkavejšie IgM a IgA, samostatne alebo v kombinácii. Patgnomonické príznaky lupus glomerulonefritídy sa považujú za intraendoteliálne vírusové inklúzie v glomerulárnych kapilárach pripomínajúcich myxovírusy.

• Znak mesangiálnej a mesangiokapilárnej glomerulonefritídy (spôsobenej ukladaním Ig) sa považuje za najčastejšie ochorenie obličiek u lupus erythematosus.
• Fokálna proliferatívna glomerulonefritída je charakterizovaná zapojením iba glomerulárnych segmentov v menej ako 50% glomerulov.
• Difúzna proliferatívna glomerulonefritída sa vyskytuje pri bunkovej proliferácii väčšiny glomerulárnych segmentov vo viac ako 50% glomerulov pre symptómy lupus erythematosus.
• Membránová glomerulonefritída je dôsledkom depozície Ig v epiteli a periférnych kapilárnych slučkách bez proliferácie glomerulárnych buniek, hoci u niektorých pacientov existujú kombinácie proliferatívnych a membránových zmien.
• Tubulo-intersticiálna nefritída. Tubulo-intersticiálne lézie sa kombinujú s léziami opísanými vyššie, ale nie v izolácii so symptómami lupus erythematosus.
• CNS. Symptómy perivaskulárnych zápalových zmien v cievach stredného kalibra (aj keď môžu byť postihnuté veľké cievky kalibru), mikroinfarkty a mikrochromozómy, ktoré nie sú vždy korelované s nálezmi CT, MRI a neurologickým vyšetrením, sú najčastejšie pre lézie centrálneho nervového systému.
• Kĺby a svaly. Symptómy sa často vyskytujú pri lupus erythematosus - nešpecifickej synovitíde a infiltrácii lymfocytového svalu.
• Endokard. Často sa vyskytuje bakteriálna endokarditída, ktorá je vo väčšine prípadov asymptomatická.

Systémový lupus erythematosus

Akútny lupus erythematosus je charakterizovaný takými príznakmi, ako je náhly nástup s prudkým zvýšením telesnej teploty (často na febrilné hodnoty), rýchle poškodenie mnohých vnútorných orgánov vrátane obličiek a významná imunologická aktivita (vysoké titre antinukleárneho faktora a AT na DNA). Subakútny priebeh lupus erythematosus je charakterizovaný príznakmi: opakujúce sa exacerbácie ochorenia, nie také výrazné ako v akútnom kurze, a rozvoj poškodenia obličiek počas prvého roku ochorenia.

Chronický lupus erythematosus je charakterizovaný príznakmi dlhodobej prevahy jedného alebo viacerých symptómov, ako sú diskoidné kožné lézie, polyartritída, hematologické poruchy (trombocytopénia atď.), Raynaudov jav, menšie proteinúrie, epileptiformné záchvaty. Zvlášť charakterizované chronickým priebehom s kombináciou lupus erythematosus s antifosfolipidovým syndrómom.

Symptómy aktivity lupus erythematosus

Aktivita - závažnosť potenciálne reverzibilného imuno-zápalového poškodenia vnútorných orgánov, ktorá určuje povahu terapie u konkrétneho pacienta s lupus erythematosus. Aktivita by sa mala odlíšiť od „závažnosti“, ktorá sa považuje za kombináciu ireverzibilných symptómov, potenciálne ohrozujúcich život pacienta. Na stanovenie aktivity systémového lupus erythematosus bolo navrhnutých mnoho kritérií. Rusko tradične používa delenie na tri stupne aktivity lupus erythematosus. Nevýhodou tejto separácie je nedostatok kvantitatívnych charakteristík príspevku každého zo znakov k celkovej aktivite ochorenia.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Mnohé laboratórne ukazovatele patria medzi diagnostické kritériá pre lupus erythematosus, ale chýbajú patognomonické laboratórne zmeny.

Kompletný krvný obraz pre príznaky lupus erythematosus

Všeobecný krvný test dokáže zistiť nasledujúce príznaky lupus erythematosus:

• Zvýšený ESR sa často vyvíja so systémovým lupus erythematosus, ale slabo koreluje s aktivitou ochorenia. ESR môže byť v normálnom rozsahu u pacientov s vysokou aktivitou a zvýšením počas remisie. Nevysvetlené zvýšenie ESR môže byť spôsobené interkurentným infekčným ochorením.
• Leukopénia (zvyčajne lymfopénia) je spojená s aktivitou lupus erythematosus.
• Hypochromická anémia je spojená s chronickým zápalom, latentným krvácaním do žalúdka a používaním niektorých liekov. Niekedy sa pozoruje autoimunitná hemolytická anémia (AIGA) s pozitívnou Coombsovou reakciou.
• Trombocytopénia sa zvyčajne vyvíja u pacientov s príznakmi antifosfolipidov, autoimunitná trombocytopénia je veľmi zriedkavo spojená so syntézou AT na krvných doštičkách.

Všeobecná analýza moču na príznaky lupus erythematosus

Pri všeobecnej analýze moču na lupus erythematosus sa deteguje proteinúria, hematuria, leukocytúria, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.

Biochemické krvné testy na symptómy lupus erythematosus

Zmeny biochemických parametrov nie sú špecifické a závisia od prevládajúceho poškodenia vnútorných orgánov počas rôznych období ochorenia. Zvýšenie CRP nie je charakteristické a vo väčšine prípadov je to spôsobené koinfekciou.

Stanovenie lupus erythematosus pomocou imunologického výskumu

Antinukleárny (ANF) alebo antinukleárny symptóm je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra. ANF ​​sa stanovuje nepriamou imunofluorescenciou s použitím kryostatických rezov pečene laboratórnych zvierat alebo ľudských epitelových nádorových bunkových línií (napríklad buniek HEP-2). Uprednostňuje sa použitie posledne uvedeného pri lupus erythematosus, pretože umožňuje zvýšiť citlivosť metódy. ANF ​​je detegovaný u 95% pacientov so systémovým lupus erythematosus zvyčajne vo vysokom titre a jeho absencia v prevažnej väčšine prípadov svedčí o diagnóze SLE. Povaha jadrovej imunofluorescencie do určitej miery odráža špecifickosť rôznych typov protijadrových AT. Keď sa príznaky lupus erythematosus zvyčajne zistia homogénne (AT na DNA, histón), menej často - periférne (AT na DNA) alebo na škvrnité (AT na Sm, Ro / La ribocunleoproteín) imunofluorescencia. Na stanovenie autoprotilátok proti určitým jadrovým a cytoplazmatickým autoantigénom sa používajú rôzne imunologické metódy (enzýmové imunoanalýzy, rádioimunologické, imunobloting, imunoprecipitácia).

AT na dvojvláknovú DNA (60-90%) sú relatívne špecifické pre SLE, zvýšenie ich koncentrácie koreluje s aktivitou ochorenia a vývojom lupusovej nefritídy. AT na históny je charakteristickejším znakom pre liekový lupus ako pre systémový lupus erythematosus. AT u malých jadrových ribonukleoproteínov sa často vyskytuje u pacientov s chronickým lupus erythematosus. AT na Sm sú vysoko špecifické pre lupus erythematosus, ale vyskytujú sa len v 10–30% prípadov SLE. O AT k RQ / SS-A sú spojené s lymfopéniou, trombocytopéniou, fotodermatitídou, pľúcnou fibrózou, Sjögrenovým syndrómom. o AT do La / SS-B sa často nachádza spolu s AT na Ro, ale ich klinický význam je nejasný.

Iné imunologické testy na stanovenie lupus erythematosus sú v diagnostickom význame nižšie ako tie opísané vyššie. Detekujú sa LE bunky (leukocyty, fagocytárny jadrový materiál), CIC, reumatoidné faktory. U pacientov s príznakmi lupusovej nefritídy sa pozoruje pokles celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých zložiek (C3 a C4), čo môže byť spôsobené génovými defektmi. Laboratórna diagnostika antifosfolipidového symptómu je založená na stanovení lupusových antikoagulancií s použitím funkčných testov a AT na kardiolipín pomocou metódy enzýmového imunotestu. Všeobecne platí, že prvá metóda stanovenia lupus erythematosus má väčšiu špecifickosť a druhú - vyššiu citlivosť. S rozvojom klinických príznakov antifosfolipidového syndrómu najlepšie korelovali AT s kardiolinínom triedy IgG, najmä ak sa zistili vo vysokých titroch. Lupus antikoagulanciá a AT na kardiolipín sa našli u 30-40 a 40-50% pacientov s lupus erythematosus. V prítomnosti antifosfolipidu AT je riziko vzniku príznakov trombózy 40%, zatiaľ čo v ich neprítomnosti riziko vzniku trombózy nepresahuje 15%. Bola vyvinutá metóda na stanovenie reakcie AT s beta2-glykoproteínom I, zvýšenie ich koncentrácie lepšie koreluje s vývojom trombózy než koncentrácia AT voči kardiolipínu. Priebeh antifosfolipidového syndrómu, závažnosť a prevalencia trombotických komplikácií vo väčšine prípadov nekorelujú so zmenami titrov antifosfolipidu AT.

Stanovenie špeciálnych štúdií systémového lupus erythematosus

Biopsia obličiek sa používa na stanovenie morfologického variantu symptómov lupusovej nefritídy, čo je dôležité najmä pri identifikácii pacientov, ktorí potrebujú agresívnu cytotoxickú liečbu. Röntgen hrudníka a echokardiografia sú štandardnými vyšetreniami všetkých pacientov so symptómami lupus erythematosus na zistenie príznakov poškodenia pľúc a srdca (perikarditída, choroba srdcových chlopní). CT vyšetrenie mozgu a MRI môže odhaliť patologické zmeny u pacientov s poškodením CNS u lupus erythematosus.

Diagnostické kritériá pre lupus erythematosus American Rheumatological Association

Najbežnejšími kritériami na diagnostikovanie symptómov lupus erythematosus sú kritériá Americkej asociácie Rheumatological. Ak existujú 4 alebo viac kritérií, zváži sa spoľahlivá diagnóza systémového lupus erythematosus. Citlivosť kritérií je 96%, špecificita je 96%. Menší počet kritérií nevylučuje diagnózu lupus erythematosus. Napríklad mladá žena s klasickým "motýľom" alebo jade, v ktorej majú ANF a AT dvojvláknovú DNA (3 kritériá) v sére, diagnóza systémového lupus erythematosus je nepochybná. Diagnóza lupus erythematosus je zároveň nepravdepodobná v neprítomnosti ANF av prípadoch, keď pacienti vykazujú len príznaky ANF bez klinických príznakov a iných laboratórnych zmien charakteristických pre systémový lupus erythematosus.

• Fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený), ktorý má sklon k šíreniu do nasolabiálnej oblasti.
• Erytematózne zvýšené plaky so susednými šupinami a folikulárnymi zátkami; na starých léziách môžu byť atrofické jazvy
• Kožná vyrážka vyplývajúca z vystavenia slnečného žiarenia pokožke (v anamnéze alebo monitorovaná lekárom) t
• Ulcerácia úst alebo nosohltanu, zvyčajne bezbolestná (musí byť registrovaná lekárom)
• Neerozívna artritída 2 alebo viacerých periférnych kĺbov, prejavujúca sa bolestivosťou, opuchom a výpotkom pri lupus erythematosus
• Pleurizmus: pleurálna bolesť, hluk pleurálneho trenia a / alebo prítomnosť pleurálneho výpotku; perikarditída, dokumentovaná echokardiografiou, alebo hluk perikardiálneho trenia, ktorý počul lekár
• Rezistentná proteinúria viac ako 0,5 g / deň alebo valce (erytrocyt, canalicular, granular, mixed), hematuria
• Záchvaty - v neprítomnosti liekov alebo metabolických porúch (urémia, ketoacidóza, nerovnováha elektrolytov); psychóza - v neprítomnosti liekov alebo porúch elektrolytov
• Anti-DNA: AT k natívnej DNA vo zvýšenom titri; anti-Sm: AT k jadru Sm-Ar; detekcia antifosfolipidu AT na základe zvýšeného sérového IgG alebo IgM-AT na kardiolipín; detekciu lupus koagulantu; von Wassermannova falošne pozitívna reakcia počas najmenej 6 mesiacov s potvrdenou neprítomnosťou syfilisu pomocou imobilizačnej reakcie bledého treponema a testu absorpcie treponemálneho AT fluorescencie
• Zvýšenie ichtitry, detegované imunofluorescenčnou metódou alebo podobnou metódou, v neprítomnosti podávania liekov, ktoré spôsobujú príznaky lupusového syndrómu.

Diagnostické kritériá pre spoľahlivý antifosfolipidový symptóm pri systémovom lupus erythematosus

Na diagnostiku "spoľahlivého antifosfolipidového syndrómu" sú potrebné aspoň 1 klinické a 1 laboratórne kritériá.

Klinické kritériá na stanovenie lupus erythematosus

Príznaky vaskulárnej trombózy

Jedna alebo viac epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev zásobujúcich akýkoľvek orgán a tkanivo. S výnimkou povrchovej žilovej trombózy musí byť trombóza potvrdená röntgenovou alebo dopplerovskou angiografiou alebo morfologicky. Pri morfologickom potvrdení je potrebné pozorovať príznaky trombózy v neprítomnosti výraznej zápalovej infiltrácie cievnej steny.

Porodná patológia symptómov lupus erythematosus

Jeden alebo niekoľko prípadov nevysvetliteľného úmrtia morfologicky normálneho plodu až do 10 mesiacov tehotenstva, alebo: jedna alebo viac epizód predčasnej smrti morfologicky normálneho plodu až do 34 týždňov tehotenstva v dôsledku ťažkej preeklampsie alebo eklampsie alebo závažnej placentárnej nedostatočnosti, alebo: tri alebo viac nevysvetliteľných epizód, alebo: rozvoj spontánnych potratov do 10 týždňov tehotenstva s vylúčením anatomických a hormonálnych porúch u matky a chromozomálnych porúch u matky a otca.

Laboratórne kritériá pre systémový lupus erythematosus

AT na kardiolipín IgG alebo IgM, detegované v sére v strednom alebo vysokom titre najmenej 2 krát v priebehu 6 týždňov, stanovené štandardizovanou metódou enzýmového imunotestu, ktorá umožňuje stanoviť AT2 závislý od beta-glykoproteínu. Lupus antikoagulant detegovaný v plazme najmenej 2 krát v priebehu 6 týždňov štandardizovanou metódou. Na diagnostiku "spoľahlivého antifosfolipidového syndrómu" je potrebný aspoň jeden klinický a 1 laboratórny symptóm.

Klinické a imunologické varianty systémového lupus erythematosus

Pri príznakoch lupus erythematosus, ktoré sa začali po 50 rokoch (6-12%), sa zvyčajne pozoroval priaznivejší priebeh ochorenia ako u debutu v mladom veku. V klinickom obraze dominujú ústavné príznaky lupus erythematosus, poškodenie kĺbov (zvyčajne veľkých), pľúc (pneumonitída s atelektázou, pľúcna fibróza), Sjogrenov syndróm, s laboratórnym testovaním na DNA menej často, AT na Ro - častejšie ako u mladých pacientov.

U novorodencov sa môže vyvinúť novorodenecký systémový lupus erythematosus u matiek trpiacich príznakmi lupus erythematosus alebo u zdravých matiek, ktorých séra obsahujú AT až RQ alebo ribonukleoproteíny. Klinické príznaky lupus erythematosus (erytematózna vyrážka, úplná AV blokáda srdca a iné príznaky systémového lupus erythematosus) sa vyvíjajú niekoľko týždňov alebo mesiacov po narodení. Subakútny kožný lupus erythematosus je charakterizovaný príznakmi bežných fotosenzitívnych šupinatých papuloskvamóznych (psoriasiform) alebo anulárnych polycyklických plakov. ANF ​​často chýba, ale s významnou frekvenciou (70%) nájde AT do RQ.

Diferenciálna diagnostika symptómov lupus erythematosus

Diferenciálna diagnostika systémového lupus erythematosus je často zložitý problém. Existuje najmenej 40 ochorení podobných symptómom systémového lupus erythematosus, najmä v debute ochorenia. Najčastejšie diferenciálnej diagnóza systémového lupus erythematosus vykonáva s inými reumatickými chorobami (príznaky: Sjögrenov syndróm, príznakov primárnej antifosfolipidové syndróm, idiopatická trombocytopenická purpura, drogová erythematosus, skoré reumatoidnej artritídy, juvenilnej chronickej artritídy, systémovej vaskulitídy), infekčné ochorenia (lymskej boreliózy, tuberkulózy, sekundárny syfilis, infekčná mononukleóza, hepatitída B, infekcia HIV), ako aj chronická aktívna hepatitída, lymfoproliferatívne nádory, paraneoplastické syndrómy, sarkoidóza, zápalové ochorenie čriev.

Pri akútnych a subakútnych príznakoch systémového lupus erythematosus sa rýchlo vyvíjajú systémové lézie vnútorných orgánov a charakteristické znaky laboratórnych zmien, v takýchto prípadoch nie je diagnostika systémového lupus erythematosus zložitá. V týchto prípadoch je však potrebné vylúčiť infekčné ochorenie (najmä lymskú boreliózu a bakteriálnu endokarditídu, najmä preto, že v týchto prípadoch môže nastať zvýšenie titrov ANF).

U mnohých pacientov s chronickým monosymptomatickým priebehom systémového lupus erythematosus sa konečná diagnóza robí len počas dlhodobého sledovania. V prípadoch, keď existuje silný dôvod na podozrenie z debutu systémového lupus erythematosus, je možné empiricky predpisovať relatívne nízko toxické liečivá, ako je hydroxychlorochín, počas 6-8 mesiacov, alebo dokonca krátke cykly liečby glukokortikoidmi v malých alebo stredných dávkach pod prísnou klinickou a laboratórnou kontrolou.