Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky a liečba

Fokálna sklerodermia je patológia spojivového tkaniva v tele, vyznačujúca sa stvrdnutím a znecitlivením oblastí kože. Choroba sa často označuje ako forma artritídy, pri ktorej sa na koži tvorí jazvové tkanivo. Napriek tomu, že ochorenie je známe už dlhú dobu, nie je dobre známe.

Príčiny

Choroba patrí do skupiny kolagénu a dospelí (väčšinou ženy) sú s nimi častejšie chorí ako deti.

Fokálna alebo obmedzená forma sklerodermie je oveľa menej nebezpečná ako generalizovaná (systémová), pretože zriedka ovplyvňuje vnútorné orgány, ale môže viesť k silným kozmetickým defektom a ireverzibilným negatívnym subkutánnym zmenám.

Vedecká medicína identifikuje niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať túto chorobu:

  • infekcie nervového systému;
  • hypotermické telo;
  • vystavenie chemikáliám;
  • zranenia inej povahy;
  • endokrinné poruchy;
  • negatívnych účinkov liekov.

Tieto nepriaznivé faktory môžu spôsobiť zápal ciev, ktorý pri ďalšom nepriaznivom procese spôsobuje rast vláknitého tkaniva a kolagénu, čo vedie k zahusťovaniu cievnych stien a strate elasticity.

Súčasné poškodenie krvného obehu vedie k patologickému stavu nielen kože a podkožnej vrstvy, ale aj abnormalít vo fungovaní vnútorných orgánov.

Prečítajte si zaujímavý článok o liečbe vekových škvŕn na tele.

Všetko o demodekoz tvárach nájdete na tejto adrese.

Symptómy a príznaky ochorenia

Toto ochorenie má typický začiatok: na koži sa vytvára malý prstenec fialovej farby, ktorý sa postupne stáva opuchnutý, hrubozrnný a mení farbu na belavo žltú. Na postihnutej oblasti zmizne kožný vzor a vlasy; v dôsledku nedostatočného krvného obehu je toto miesto chladnejšie ako zdravé tkanivá, ktoré ho obklopujú.

V niektorých prípadoch sa choroba prejavuje vo forme belavých pruhov pripomínajúcich „ranu šabľou“, ktorá sa nachádza na tvári alebo trupe.

Jedným z hlavných príznakov ochorenia je Raynaudov syndróm. Prejavuje sa léziou rúk, menovite malých ciev v nich. Keď sa vaskulárne kŕče vyvinú bolestivosť, pocit ochladzovania, konečky prstov sa zblednú na modrastý odtieň.

Špecifické znaky pre kožu sú zhutnenie a zahusťovanie a vždy začína prstami, neskôr sa šíri do tela. Postihnuté oblasti strácajú svoju citlivosť a stávajú sa hrubými.

Ovplyvňuje nielen kožu, ale aj kĺby strácajú svoju elasticitu, stávajú sa neaktívnymi v dôsledku proliferácie vláknitého tkaniva.

Poruchy obehového ústrojenstva vnútorných orgánov sú strašným príznakom ochorenia, v ktorom sú obzvlášť postihnuté orgány dýchacích ciest a močových ciest.

U pacientov so symptómami intoxikácie, zlyhaním obličiek, dýchavičnosťou, kašľom.

Čo je nebezpečná fokálna sklerodermia

Dokonca aj keď choroba postupuje ľahko desaťročia, bez toho, aby spôsobovala veľa nepohodlia, liečba sa nemôže zastaviť.

Neaktívnosť po mnohých rokoch sa môže premeniť na žalostný obraz: potné a mazové žľazy postihnutých ciev atrofujú s časom, vznikajú nevratné adhézne procesy, ktoré v konečnom dôsledku vedú k pretrvávajúcim poruchám cirkulácie, tepelnej regulácii tela a nevyváženosti všetkých jeho orgánov a systémov.

Liečba liekmi

Napriek tomu, že liečba sklerodermie je pomerne zložitá a dlhá, prevažujúci počet prípadov fokálnej sklerodermie je podrobený úplnému uzdraveniu s kvalifikovaným prístupom. Súčasne existujú prípady, keď sa na vymiznutie príznakov postará dobre zvolený komplex korekcie imunity.

Lekársky komplex opatrení zahŕňa:

  • nevyhnutne priebeh antibiotík na zastavenie infekcií;
  • vazodilatátory na prevenciu vazospazmu (kyselina nikotínová, mildronát, teofylín);
  • protizápalovú terapiu zameranú na elimináciu nadbytočnej syntézy kolagénu (lydaza);
  • ošetrenie kože použitím hormonálnych mastí (indometacín, butadion);
  • vitamíny (treba s nimi zaobchádzať opatrne, pretože niektoré z nich prispievajú k syntéze kolagénu);
  • postupy čistenia krvi - hemosorpcia a výmena plazmy;
  • hyperbarická oxygenácia (spôsob vystavenia kyslíku).

Taktiež ako terapeutické a regeneračné opatrenia sú určené:

  • terapeutické masáže;
  • terapeutické cvičenia;
  • ultrazvuková terapia;
  • ihličnaté a radónové kúpele;

Ľudové metódy

Tradičná medicína ponúka okrem základnej liečby sklerodermie nasledujúce lieky:

  • Bujóny liečivých rastlín: Hypericum, nechtík, hloh, maternica, sukcesia, harmanček. Ich užívanie môže zlepšiť krvný obeh v chorých tkanivách, čím sa zníži oblasť poškodenia. Spôsob ich prípravy sa nelíši od spôsobu uvedeného na obaloch.
  • No upokojuje zapálené kožné obklady s aloe šťava, ktorá by mala byť použitá dvakrát denne po dobu 10-14 dní.
  • Taktiež sa odporúča aplikovať na postihnuté miesta bravčový vnútorný tuk s prídavkom stláčania z paliny v pomere 1/5 za mesiac.
  • Populárna je aj nasledujúca metóda: upiecť priemernú cibuľu, nakrájať, zmiešať s čajovou lyžičkou medu a pár lyžíc kefíru a aplikovať ako obklad pred spaním celú noc s frekvenciou 4 krát týždenne.

Choroba detí

Fokálna sklerodermia u detí sa nazýva juvenilná sklerodermia. Deti toto ochorenie je mimoriadne zriedkavé a má dve formy - lineárnu a nepravidelnú. Prvá, charakteristická pre chlapcov, sa prejavuje vzhľadom kožného vzoru vo forme pásu. Druhá, plaková forma, sa vyvíja prevažne u dievčat a prejavuje sa vo forme modrastých zaoblených škvŕn, ktoré sa následne konvertujú na atrofizovanú oblasť.

V obidvoch prípadoch sa ochorenie vyvíja rýchlo, ovplyvňuje kožu a podkožné tkanivo bez toho, aby ovplyvňovalo vnútorné orgány, ale to nie je dôkaz mierneho priebehu ochorenia.

Juvenilná sklerodermia je v symptómoch veľmi podobná príznakom iných závažných ochorení, a preto si vyžaduje neodkladný a vysokokvalifikovaný prístup k liečbe.

Sklerodermia počas tehotenstva

Prítomnosť diagnózy fokálnej sklerodermie a jej liečby nepredstavuje vážne nebezpečenstvo pre budúcu matku a jej dieťa, na rozdiel od systémovej formy ochorenia. V každom prípade by však mal byť človek disciplinovaný vzhľadom na vlastné zdravie, pravidelne vykonávať potrebné testy a dodržiavať lekárske odporúčania.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať výrazne zvýšenej práci srdca, obličiek a pľúc. S nepriaznivým vývojom sklerodermie tehotnej ženy, môže byť ohrozený rast dieťaťa, stavy spojené s vysokým krvným tlakom a predčasným pôrodom.

Ako liečiť hydradenitídu pod pažou? Máme odpoveď!

O odstránení aterómu na hlave je tu napísané. Prečítajte si užitočný článok.

Ak pôjdete tu http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html môžete sa dozvedieť všetko o príčinách akné v jazyku.

Prevencia Tipy

Keďže odborníci nesúhlasia s príčinami sklerodermie, rozsah preventívnych tipov je rovnaký ako pri všetkých autoimunitných ochoreniach:

  • vyhnúť sa podchladeniu;
  • nezneužívať zlé návyky, najmä - konzumáciu kávy, ktorá vedie k spazmu a zúženiu periférnych ciev;
  • odstrániť príčiny nervového napätia;
  • nesmie byť vystavený nadmernému slnečnému žiareniu;
  • Neprepracovávajte a úplne relaxujte.

V nasledujúcom videu televízna relácia "Všetko o hlavnej veci" hovorí o príčinách a liečbe sklerodermie:

Páči sa vám tento článok? Prihlásiť sa k odberu aktualizácií stránok prostredníctvom RSS, alebo zostať naladení na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus alebo Twitter.

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Medzi sklerodermiou mnoho odborníkov identifikuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Je to systémový priebeh tohto ochorenia, ktorý je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré do istej miery pripomínajú jazvy a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku vás oboznámime s príčinami, symptómami a metódami liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

  • autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
  • vývoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
  • súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.;
  • genetická predispozícia, pretože toto ochorenie je často pozorované u niekoľkých príbuzných;
  • prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
  • hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a laktácia;
  • nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
  • silný stres alebo cholerický temperament;
  • traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii dochádza k nadmernej syntéze kolagénu, ktorý je zodpovedný za jeho elasticitu. Avšak, keď choroba kvôli jeho nadmerné množstvo tesnenia a zhrubnutie kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie budú uplatňovať systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

  1. Nerovnomerný. Je rozdelená na induratívne atrofické, povrchové „lila“, uzlovité, hlboké, bulózne a generalizované.
  2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
  3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia v tvare slzy, lišajník biely Tsimbusha).
  4. Idiopatická atrofodermia Pasini Pierini.
  5. Parry - Romberg čelia hemiatrofii.

príznaky

Vzácny tvar

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej rozmery sa môžu líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu sklerodermického procesu.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nie je možné vziať so špičkami prstov v záhybe. Takýto vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé roztrúsené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytovať v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Dlho po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky utesnenia lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakového typu fokálnej sklerodermie je idiopatická atropoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tukovému tkanivu a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Spočiatku sa tvár objaví ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa zhutňujú a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou sú prístupné hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy variáciami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iné sa domnievajú, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však zatiaľ nenájde presné potvrdenia a štatistické údaje naznačujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

  • vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
  • nepravidelná alebo lineárna fokálna sklerodermia;
  • zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
  • závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

  • vitiligo;
  • nediferencovaná forma lepry;
  • Kouros vulva;
  • névus podobný keloidom;
  • Schulmanov syndróm;
  • formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
  • lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

  • kožná biopsia;
  • Wassermanova reakcia;
  • biochémia krvi;
  • úplný krvný obraz;
  • imunogram.

Vedenie biopsie kože umožňuje správne stanovenie diagnózy „fokálnej sklerodermie“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

  • penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
  • antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
  • Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: Placentárny extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisty vápnikových iónov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, atď.;
  • Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantineol nikotinát, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

Pre skleroatrofické lišajníky môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzené ohniská sklerodermie, liečba môže byť obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo Lydasou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie by sa mali používať masti a fyzioterapia. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

  • troksevazin;
  • Heparínová masť;
  • Theonikolovaya masť;
  • Geparoid;
  • Butadionová masť;
  • dimexide;
  • trypsín;
  • Lidaza;
  • chymotrypsín;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

  • magnetická terapia;
  • fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
  • laserová terapia;
  • vákuová dekompresia.

V záverečnom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych ohnísk.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Tieto lieky zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarická oxygenácia), ktorý podporuje okysličovanie tkaniva. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Mnohí dermatológovia používajú produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo sa rozvíjajúcimi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod ochorenia do systémovej formy a umožní udržanie dobrého vzhľadu kože.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je potrebná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

Ako sa prejavuje ohnisková sklerodermia, ako nebezpečná je pre život a je choroba liečiteľná?

Ak prekladáme termín "sklerodermia" doslova, potom sa ukazuje, že pod týmto menom sa skrýva choroba, v ktorej je koža sklerózovaná, ktorá je zhrubnutá, stráca svoju pôvodnú štruktúru, v jej vnútri nervové zakončenia umierajú.

Fokálna sklerodermia je patológia patriaca do systémovej triedy spojivového tkaniva (lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm a niektoré ďalšie). Na rozdiel od systémovej sklerodermie, v prípade vývoja tohto subtypu, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené. Aj táto forma patológie má lepšiu reakciu na liečbu a môže dokonca úplne zmiznúť.

Podstata patológie

Pri fokálnej sklerodermii trpí „hmota“, z ktorej sa vytvárajú podporné rámy všetkých orgánov, väzy, chrupavky, šľachy, artikulárne vaky, medzibunkové „vrstvy“ a tučné „tesnenia“. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (tuhé, vláknité alebo gélové), princíp jeho štruktúry a vykonávané funkcie sú približne rovnaké.

Ľudská koža je tiež čiastočne zložená z spojivového tkaniva. Jeho vnútorná vrstva, dermis, nám neumožňuje horieť z ultrafialových lúčov, aby sa neznečistila krv v nevyhnutnom kontakte mikróbov zo vzduchu, aby sa nezakryla vredmi v kontakte s agresívnymi látkami. Je to dermis, ktorý určuje mladosť alebo staroba našej pokožky, umožňuje pohyb v kĺboch, alebo ukázať naše emócie na tvári, bez toho, aby sme sa zapojili do dlhodobého obnovenia vzhľadu záhybov a prasklín.

Koža sa skladá z:

  • jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za tvorbu lokálnej imunity, iné za tvorbu fibríl a amorfnej látky v nich;
  • vlákna (fibrily), ktoré poskytujú pleti pružnosť, tón;
  • nádoby;
  • nervové zakončenia.

Medzi týmito zložkami je gélovité "plnivo" - predtým spomínaná amorfná látka, ktorá zabezpečuje schopnosť pokožky okamžite zaujať svoju pôvodnú polohu po práci mimických alebo kostrových svalov.

Môžu nastať situácie, keď imunitné bunky nachádzajúce sa v dermis začínajú vnímať inú časť ako imunitnú štruktúru. Potom začnú produkovať protilátky, ktoré napadajú fibroblastové bunky, ktoré syntetizujú vlákna dermis. A to sa deje nie všade, ale v obmedzených oblastiach.

Výsledkom imunitného útoku je zvýšená produkcia fibroblastov jedného z vlákien - kolagénu. Objavujú sa v hojnosti, robí kožu hustú a hrubú. On tiež "krúti" nádoby vo vnútri postihnutých oblastí dermis, pretože z nich začína trpieť nedostatkom kyslíka a živín. To je fokálna sklerodermia.

Nebezpečenstvo ochorenia

Táto patológia, ktorá je v obmedzenej oblasti kože a je rýchlo diagnostikovaná a liečená, nie je život ohrozujúca. Prispieva len k vzniku kozmetického defektu, ktorý možno odstrániť dermatologickými a kozmetickými metódami. Ale ako nebezpečná je sklerodermia, ak tomu tak nie je?

Táto patológia môže:

  1. spôsobiť vznik tmavých oblastí na povrchu kože;
  2. vyvolať rozvoj vaskulárnych sietí (telangiectasias);
  3. viesť k chronickému Raynaudovmu syndrómu spojenému s poruchou lokálnej mikrocirkulácie. Prejavuje sa tým, že človek v zime zažíva bolesť prstov a nôh; zároveň sa pokožka týchto oblastí prudko bledne. Keď sa otepľuje bolesť zmizne, prsty sa najprv stanú fialovou, potom získajú fialový odtieň;
  4. komplikované kalcifikáciou, keď pod kožou vyzerajú malé a bezbolestné "uzliny", ktoré majú skalnú hustotu. Ide o usadeniny vápenatých solí;
  5. rozšírila na rozšírené oblasti kože. V tomto prípade kolagénové vlákna stláčajú pot a mazové žľazy v dermis, čo vedie k porušeniu termoregulácie tela;
  6. ísť do systémovej formy sklerodermie, čo spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov: pažeráka, srdca, očí a ďalších.

Preto, ak sa ocitnete v príznakoch patológie (budú opísané nižšie), obráťte sa na reumatológa, aby ste zistili, ako sa lieči.

Kto je chorý častejšie

Sklerodermia, ktorá má iba fokálne prejavy, sa častejšie vyskytuje u žien. Dievčatá trpia trikrát častejšie ako chlapci; patológiu možno zistiť aj u novorodencov a vo veku 40 rokov tvoria ženy ¾ všetkých pacientov so sklerodermiou. Súvisí s "láskou" sklerodermie pre spravodlivý sex s tým, že:

  • bunková imunita (to sú bunky, ktoré samotné, nie s pomocou protilátok, ničia cudzie látky) u žien je menej aktívna;
  • imunitná jednotka humorálna (spôsobená protilátkami) má zvýšenú aktivitu;
  • ženské hormóny majú výrazný vplyv na prácu mikrocirkulačných ciev v koži kože.

Príčiny ochorenia

Presná príčina patológie nie je známa. Najmodernejšia hypotéza hovorí, že fokálna sklerodermia sa vyskytuje ako súčet:

  1. požití infekčných agens. Významná úloha sa pripisuje vírusu osýpok, vírusom herpetickej skupiny (herpes simplex, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej), vírusu papillomatózy a tiež baktériám-stafylokokom. Existuje názor, že sklerodermia môže nastať v dôsledku šarlatovej horúčky, angíny, lymskej choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, ktorá spôsobuje lymskú chorobu alebo jej protilátky, sa pozoruje v krvných testoch väčšiny pacientov s fokálnou sklerodermiou;
  2. genetické faktory. Toto je nosič určitých receptorov na imunitných bunkách - lymfocytoch, ktoré prispievajú k chronickému priebehu vyššie uvedených infekcií;
  3. endokrinné poruchy alebo fyziologické podmienky, v ktorých sa dramaticky menia hormonálne zmeny (potrat, tehotenstvo, menopauza);
  4. vonkajšie faktory, ktoré najčastejšie spúšťajú „spiacu“ sklerodermiu alebo exacerbujú ochorenie, ktoré bolo predtým skryté. Sú to: stres, podchladenie alebo prehriatie, prebytok ultrafialových lúčov, krvné transfúzie, poranenia (najmä kraniocerebrálne).

Predpokladá sa tiež, že spúšťacím faktorom vzniku sklerodermy je nádor prítomný v tele.

Dôležitý je aj názor domácich vedcov vedený Bolotnaya LA, ktorý študoval zmeny v kožných bunkách, ktoré sa objavujú počas fokálnej sklerodermie. Domnievajú sa, že pokles obsahu horčíka v krvi môže vyvolať vývoj tejto patológie, pretože v dôsledku toho sa vápnik akumuluje v červených krvinkách a je narušená práca skupiny enzýmov.

Ďalšie informácie o tejto chorobe nájdete v článku "Čo je sklerodermia".

Kto je v ohrození

Ženy vo veku 20 - 50 rokov sú najviac ohrozené rozvojom fokálnej sklerodermie, ale muži sú tiež ohrození:

  • čierna;
  • tých, ktorí už majú iné systémové ochorenia spojivového tkaniva;
  • ktorých príbuzní trpeli jednou zo systémových patológií spojivového tkaniva (lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída);
  • zamestnanci otvorených trhov a tí, ktorí predávajú tovar z pouličných zásobníkov v zime;
  • stavitelia;
  • osoby, ktoré sú často nútené odoberať chladený tovar z mrazničiek;
  • tí, ktorí chránia sklady potravín, ako aj zástupcovia iných profesií, ktorí často musia vychladnúť alebo vystaviť ruky chemickým zmesiam.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia môže byť:

1. Plaque (diskid). Má vlastné rozdelenie na:

  • povrchné;
  • hlboké (viazané);
  • induratum-atrofická;
  • bulózny (býk je veľká bublina naplnená tekutinou);
  • zovšeobecnené (v celom tele).
  • ako "rana šabľou";
  • v tvare pásu;
  • zosteriform (podobné vezikulám s pásovým oparom alebo kiahňam).

3. Choroby bielych škvŕn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermálna atrofia.

Ako sa prejavuje choroba

Prvé príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú po tom, čo Raynaudov syndróm existuje niekoľko rokov. Predpokladajte aj špecifické symptómy sklerodermie, ktoré môžu odlupovať pokožku dlaní a nôh, objaviť sa v žilách na lícnych miestach (ak sa objaví lézia na tvári).

Prvým príznakom fokálnej sklerodermie je výskyt lézie:

  • akýsi prsteň;
  • malé rozmery;
  • fialovo červené sfarbenie.

Ďalej sa takéto zameranie mení a stáva sa žlto-bielym, žiarivým, chladnejším na dotyk. Po celom obvode stále ostáva „koruna“, ale vlasy začínajú vypadávať a čiary charakteristické pre kožu miznú (to znamená, že kapiláry už fungujú zle). Postihnutý povrch kože sa nedá zložiť; nie je potený a nie je pokrytý vylučovanými mazovými žľazami, aj keď je koža okolo mastná.

Fialový „prsteň“ postupne zmizne, pod zdravou kožou sa stlačí belavá oblasť. V tejto fáze nie je napätá, ale mäkká, poddajná na dotyk.

Druhým hlavným typom patológie je lineárna sklerodermia. Vyskytuje sa najčastejšie u detí a mladých žien. Rozdiel medzi lineárnou sklerodermiou a plakom môže byť videný voľným okom. Toto je:

  • pruh nažltnutej bielej kože;
  • v tvare pripomínajúcom prúžok pred nárazom šabľou;
  • sa nachádza najčastejšie na tele a tvári;
  • môže spôsobiť atrofiu (riedenie, blanšírovanie, vypadávanie vlasov) na polovici tváre. Môže byť ovplyvnená ľavá aj pravá polovica tváre. Koža na postihnutej polovici sa modrastá alebo žltkastá, spočiatku zahustená a potom atrofovaná, pričom podkožné tkanivo a svaly sú tiež atrofované. Výraz tváre na postihnutej ploche sa stáva neprístupným, môže sa zdať, že koža „visí“ na kostiach lebky;
  • môže sa vyskytnúť na stydkých pyskoch, kde vyzerá ako belavo-perleťovo nepravidelné ohniská obklopené modrastým okrajom.

Lícne lézie v lineárnej sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je niekoľko fialovo-fialových škvŕn o priemere 10 cm alebo viac. Ich obrysy sú nesprávne a často sa nachádzajú na zadnej strane.

Prechod z fokálnej formy sklerodermie na systémovú možno predpokladať nasledujúcimi kritériami:

  1. chorá osoba alebo pred 20 rokmi alebo po 50 rokoch;
  2. existuje buď lineárna forma patológie, alebo existuje mnoho plakov;
  3. ložiská sklerodermie sú buď na tvári, alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
  4. v krvnom teste na imunogram je narušená bunková imunita, mení sa zloženie imunoglobulínov a protilátok proti lymfocytom.

diagnostika

Pri fokálnej sklerodermii v krvi sa detegujú protilátky proti bunkovým jadrám, enzýmy topoizomerázy I a RNA polymerázy I a II, centroméry (časti chromozómov, v ktorých dôjde k deleniu počas štiepenia jadra). Diagnóza však nie je založená na týchto protilátkach, ani na prítomnosti protilátok Scl70 v krvi. Stanovuje sa špecifickým obrazom, ktorý histologik pozoruje pod mikroskopom pri skúmaní oblasti „chorej“ kože, pričom sa používa biopsia.

liečba

Najprv odpovedáme na otázku, či fokálna sklerodermia je liečiteľná, a to kladne. Predtým, ako sa kožná atrofia objaví na veľkej ploche, ochorenie môže byť zastavené niekoľkými liečivami na lokálne a systémové použitie.

Liečba fokálnej sklerodermie začína nasledujúcimi systémovými liekmi:

  1. Antibiotiká skupiny penicilínu. Musia vypiť prvé 3 kurzy.
  2. Injekcie liekov, ktoré zlepšujú prácu krvných ciev. V prvom rade ide o činidlá na báze kyseliny nikotínovej, dilatujúce kapiláry, znižujúce ich trombóznosť a tvorbu veľkých cholesterolových plakov vo veľkých cievach. Druhou sú lieky, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s krvnými doštičkami: Trental.
  3. Blokátory prúdu vápnika (Corinfar, Cinnarizin). Tieto lieky uvoľňujú hladké svaly krvných ciev, zlepšujú prenikanie potrebných látok z krvných ciev do buniek kože, svalov a srdca.

Pri fokálnej lineárnej sklerodermii sa tiež používa lokálna masť. Odporúča sa aplikovať nie jeden, ale niekoľko takýchto lokálnych produktov rôznymi smermi v rôznych časoch dňa. Vyžaduje sa to v žiadosti:

  • Solcoseryl alebo Actovegin - lieky, ktoré zlepšujú využitie kyslíka kožnými bunkami, čo vedie k normalizácii jeho štruktúry;
  • heparín, znižujúci krvné zrazeniny v cievach;
  • krém Egallohit. Je to liek založený na zelenom čaji, ktorý pri použití katechínov obsiahnutých v ňom vyvolá tvorbu nových ciev v počiatočnom štádiu ochorenia a na konci tento proces potlačí. Zabraňuje tiež tvorbe zvýšeného množstva kolagénu, má protizápalové a antioxidačné účinky;
  • Troxevasin-gél, posilňuje cievy;
  • Butadion je protizápalové liečivo.

Účinok je zabezpečený fyzioterapeutickými metódami (fonoforéza s lidazovými preparátmi, parafínové aplikácie, radónové a bahenné kúpele), masáž, hyperbarická oxygenácia, plazmaferéza, autohemoterapia.

Ľudové metódy

Liečba ľudovými liekmi môže dopĺňať liečbu sklerodermie. Toto je:

  • obklad s aloe šťavou aplikovanou na tenké plátno;
  • obklad vyrobený zo suchého paliny zmiešaného s vazelínou alebo šťavou z paliny zmiešanej v pomere 1: 5 s bravčovým tukom;
  • Tarragonová masť v pomere 1: 5 s vnútorným olejom. Tuk by sa mal roztopiť vo vodnom kúpeli a spolu s estragónom sa pečie v rúre asi 6 hodín;
  • prijaté vo vnútri, 100 ml denne odvar byliniek Hypericum, maternice, nechtíka, hlohu, ďateliny červenej.

Fokálna sklerodermia

Fokálna sklerodermia je chronické ochorenie spojivového tkaniva charakterizované prevládajúcou léziou kože. Klinicky sa prejavuje induráciou (induráciou) rôznych oblastí kože s následnými zmenami atrofie a pigmentácie, tvorbou kontraktúr. Diagnóza sa vykonáva na základe symptómov, detekcie antinukleárneho faktora a anti-centromerických protilátok v krvi. V pochybných prípadoch, histologické vyšetrenie kože. Liečba pozostáva z použitia glukokortikosteroidov, imunosupresív, antifibróznych látok, blokátorov kalciových kanálov a liečby PUVA. V niektorých prípadoch sa vykonávajú chirurgické operácie.

Fokálna sklerodermia

Fokálna (lokalizovaná, obmedzená) sklerodermia je chronické autoimunitné ochorenie zo skupiny difúznych ochorení spojivového tkaniva. Patológia je všadeprítomná, prevalencia sa pohybuje od 0,3 do 3 prípadov na 100 000 ľudí. Kaukazské ženy budú s väčšou pravdepodobnosťou trpieť. Vek prejavu fokálnej sklerodermie závisí od formy. Sklerodermia plakov je častejšia u dospelých (30 - 40 rokov), lineárna - u detí vo veku od 2 do 14 rokov, skleroatrofických lišajníkov - u žien starších ako 50 rokov. V lokalizovanej forme, na rozdiel od systémovej formy, je poškodenie vnútorných orgánov vo väčšine prípadov buď minimálne, alebo chýba. Existuje asociácia sklerodermie s patológiami štítnej žľazy (tyreoiditída Hashimoto, de Kervenova choroba).

dôvody

Presná príčina ochorenia nie je známa. Predpokladá sa etiologická úloha baktérie Borrelia burgdorferi, ktorá spôsobuje lymskú boreliózu, ale v súčasnosti neexistuje presvedčivý dôkaz pre túto teóriu. Dedičná predispozícia hrá dôležitú úlohu vo vývoji sklerodermie. Boli identifikované častejšie prípady fokálnej sklerodermie medzi blízkymi príbuznými. V genetických štúdiách sa zistil vzťah medzi určitými histokompatibilnými génmi (HLA - DR1, DR4) a lokalizovanou formou ochorenia. Provokujúcimi faktormi, ktoré prispievajú k vzniku sklerodermie, sú hypotermia, trauma, konštantné vibračné účinky na kožu, lieky (bleomycín). Účinky spúšte majú tiež rôzne chemické zlúčeniny (vinylchlorid, kremík, ropné produkty, sicília, epoxidová živica, pesticídy, organické rozpúšťadlá).

patogenézy

Rozlišujú sa tri hlavné patogenetické mechanizmy sklerodermie: fibróza (proliferácia spojivového tkaniva), autoimunitné poškodenie a vaskulárne poruchy. Imunitná auto-agresia spočíva v produkcii protilátok lymfocytmi do spojivového tkaniva a jeho zložiek. Lymfocyty tiež syntetizujú interleukíny, ktoré stimulujú proliferáciu fibroblastov, buniek hladkého svalstva a tvorbu kolagénu. Rastúce spojivové tkanivo nahrádza normálne fungujúce tkanivo. V dôsledku poškodenia cievneho endotelu protilátkami a proliferujúcimi bunkami hladkého svalstva klesá hladina prostacyklínu (látka s protidoštičkovými a vazodilatačnými vlastnosťami). To vedie k mikrovaskulárnemu spazmu, zvýšenej adhézii a agregácii krvných buniek, intravaskulárnej koagulácii a mikrotrombóze.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia je rozdelená do mnohých foriem. Najbežnejšie sú plaky a lineárne. U mnohých pacientov je možné súčasne pozorovať niekoľko variantov ochorenia. Existuje rad klasifikácií, ale klasifikácia Mayo Clinic sa považuje za najoptimálnejšiu a široko používanú, vrátane nasledujúcich typov fokálnej sklerodermie:

  • Nerovnomerný. Táto forma sa ďalej delí na povrch (morfea) a nodulárny (keloidný). Charakteristické sú typické oblasti napínania kože s atrofickými a pigmentačnými poruchami.
  • Lineárne. To zahŕňa kapely, šabľovito tvarované formy, ako aj progresívnu hemiatrofiu Parry-Rombergovej tváre. Foci sú umiestnené vo forme línií pozdĺž neurovaskulárneho zväzku.
  • Zovšeobecnené (multifokálne). Prejavuje sa kombináciou plakov a lineárnych variantov. Po celom tele sa šíria ohniská.
  • Bulózny. S touto odrodou sa na koži objavujú pľuzgiere s tekutým obsahom a zanechávajú za sebou eróziu.
  • Pansclerotic dispower. Najnepriaznivejšia forma fokálnej sklerodermie. Vyznačuje sa ťažkým, progresívnym priebehom a ťažko sa lieči. Všetky vrstvy kože a tkaniva pod ňou sú ovplyvnené. Vyvolávajú sa hrubé kontrakcie kĺbov a vredov na pokožke.
  • Skleroatrofický lišajník Tsumbusha (choroba bielych škvŕn). Vyznačuje sa tvorbou bielych škvŕn, sprevádzaných neznesiteľným svrbením. Primárna lokalizácia miest - genitálií.

príznaky

Pre klinický obraz je typická tvorba lézií na koži, ktoré prechádzajú tromi postupnými štádiami vývoja - edémom, induráciou (zhutnením) a atrofiou. Na začiatku ochorenia sa na koži končatín, krku alebo trupu objavujú lila alebo fialové škvrny s nejasnými hranami. Veľkosť škvŕn sa môže značne líšiť - od veľkosti jáhla po veľkosť dlane a viac. V tomto štádiu pacient nemá žiadne nepríjemné pocity alebo bolesť. Potom sa škvrny začnú zväčšovať, koža v strede krbu zhustne, stane sa lesklou, stane sa slonovinou. Pacient začína cítiť svrbenie, brnenie, napnutie kože, bolesť. Ďalej prichádza fáza atrofie. Koža v ložiskách sa stáva tenšou, rast vlasov sa zastaví, potenie je narušené, pretrváva dyschrómia (hyper alebo depigmentácia) a dochádza k teleangiektóze. Niekedy sa vyvíja atrophoderma (oblasti stiahnutia kože).

V lineárnej sklerodermii sú ložiská umiestnené pozdĺž nervov a krvných ciev. V prípade lokalizácie na koži tváre sa vzhľadové lézie podobajú jazve z rany šabľou (šabľovitý tvar). Progresívna hemiatrofia je hlboký proces s poškodením všetkých tkanív polovice tváre - kože, podkožného tkaniva, svalov a kostí kostry tváre, čo vedie k závažnej deformácii tváre, k znetvoreniu vzhľadu pacienta. Taktiež dochádza k atrofii polovice jazyka a zníženiu citlivosti na chuť.

Z extrakutánnych príznakov fokálnej sklerodermie stojí za zmienku aj oftalmologické a neurologické prejavy v Parry-Rombergovej hemiatrofii. Zahŕňajú stratu rias a obočia na postihnutej strane, zatiahnutie očnej buľvy v dôsledku atrofie očných svalov a orbitálneho tkaniva, neuroparalytickú keratitídu, závraty, kognitívne poškodenie, migrénovú bolesť hlavy, epileptické záchvaty. Možný je aj vývoj Raynaudovho javu. Symptómy Raynaudovho syndrómu sú nasledovné: - postupná zmena farby kože prstov v dôsledku vazospazmu a následnej hyperémie (bledosť, cyanóza, začervenanie), sprevádzaná necitlivosťou, bolesťou a mravenčením v prstoch. Zostávajúce extradermálne prejavy charakteristické pre systémovú sklerodermiu sú mimoriadne zriedkavé.

komplikácie

Najčastejším problémom posudzovaného ochorenia sú kozmetické defekty. Zriedkavo sa vyskytnú závažné komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Patrí medzi ne zhoršená cirkulácia mozgu pri hemiatrofii tváre, ischémia a gangréna prstov počas Raynaudovho javu, výrazná kontrakcia kĺbov, vypnutie pacienta. Niekoľko rokov po debute ochorenia sa môže vyvinúť vážne poškodenie vnútorných orgánov - pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, fibróza myokardu, perikarditída, striktúry pažeráka, akútna nefropatia, zlyhanie obličiek.

diagnostika

Pacienti s fokálnou sklerodermiou sú pod dohľadom lekárov reumatológov a dermatológov. Diagnóza berie do úvahy klinický obraz, rodinnú anamnézu. Všetky diagnostické metódy sú primárne zamerané na určenie stupňa zapojenia vnútorných orgánov a vylúčenia systémovej sklerodermie. Na tento účel sa uplatňujú tieto štúdie: t

  • Laboratory. Krvné testy ukazujú eozinofíliu, zvýšené hladiny reumatoidného faktora, gama globulínov, vysoké titre anti-centromerických protilátok a antinukleárny faktor (ANF). Prítomnosť protilátok proti topoizomeráze (anti-Scl 70) podporuje systémový proces. S rozvojom "sklerodermálnej obličky" v moči bielkoviny a červených krviniek sa objaví.
  • Inštrumentálne. Pri kapilóze je pozorovaná dilatácia kapilár bez oblastí nekrózy. Podľa FEGDS sa môžu vyskytnúť príznaky ezofagitídy a striktúry pažeráka. Keď je myokardiálna fibróza na EKG niekedy nájdená nepravidelný srdcový rytmus, na EchoCG - zóne hypokinézy, výpotku v perikardiálnej dutine. Na rádiografii alebo počítačovej tomografii pľúc sú zaznamenané intersticiálne zmeny.
  • Histologické vyšetrenie kožnej biopsie. Poslednou fázou spoľahlivo diagnostikovať. Vedené s pochybnými výsledkami z predchádzajúcich štúdií. Nasledujúce znaky sú charakteristické - infiltrácia lymfocytmi, plazmatickými bunkami a eozinofilmi v retikulárnej vrstve dermis, zhrubnutých kolagénových zväzkoch, opuchoch a skleróze cievnej steny, atrofii epidermy, mazových a potných žliaz.

Fokálna sklerodermia je diferencovaná s inými formami sklerodermie (systémová, sklerodermia, Buske), optickými dermatologickými ochoreniami (kožná sarkoidóza, liponekrobióza, sklerodermické formy neskorej kožnej porfýrie, karcinóm bazálnych buniek), mäkké tkanivo (panniculitis, lipomaturma). Na diferenciálnej diagnostike sa zúčastňujú onkológovia a hematológovia.

liečba

Etiotropná terapia neexistuje. Spôsob liečby a typ liečiva sa musia vybrať s prihliadnutím na formu ochorenia, závažnosť a lokalizáciu ložísk. V lineárnych a plakových formách sa používajú topické glukokortikosteroidy s vysokou a ultravysokou aktivitou (betametazón, triamcinolón), syntetické analógy vitamínu D. Pri silnej indurácii kože sú účinné aplikácie dimetylsulfoxidu. V prípade lézií vnútorných orgánov sú predpísané injekcie penicilamínu a hyaluronidázy na zníženie fibrózy.

V plytkých procesoch má liečba PUVA dobrý terapeutický účinok, ktorý zahŕňa ožarovanie kože ultrafialovými vlnami dlhého spektra pri súčasnom orálnom alebo vonkajšom použití fotosenzibilizátorov. Ťažké kožné lézie slúžia ako indikácie na použitie imunosupresív (metotrexát, takrolimus, mykofenolát), Raynaudov syndróm - blokátory kalciových kanálov (nifedipín) a lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (pentoxifylín, xantínolikotinát). Keď je skleroatrofický lišajník laserom s nízkou intenzitou. V prípade vzniku kontraktúr kĺbov, ktoré výrazne obmedzujú pohyb, alebo hrubých deformácií kostry a kozmetických defektov tváre, je nutný chirurgický zákrok.

Prevencia a prognóza

Vo väčšine prípadov má fokálna sklerodermia benígny priebeh. Správne zvolená terapia vám umožní prekonať symptómy. Niekedy sa vyskytujú spontánne remisie ochorenia. Nepriaznivé výsledky sa vyskytujú v ťažkých formách (progresívna hemiatrofia tváre, sklerodermia skleroderózy), ako aj poškodenie vnútorných orgánov. Efektívne metódy prevencie nie sú vyvinuté. Odporúča sa vyhnúť sa alebo obmedziť kontakt pokožky s chemickými zlúčeninami (kremík, sicília, chlórvinyl, ropné produkty, organické rozpúšťadlá, pesticídy, epoxidová živica).

Fokálna sklerodermia - symptómy a liečba

Fokálna sklerodermia je systémové ochorenie svalov a spojivového tkaniva.
Vyznačuje sa dlhodobým zápalom a zhutnením kože.
V niektorých prípadoch ochorenie prechádza samo.


Je to podtyp bežného ochorenia spojivového tkaniva. Ide o dlhodobé ochorenie charakterizované zápalom a napínaním drevnej kože. V niektorých prípadoch ochorenie prechádza samo.

Príčiny fokálnej sklerodermie

Sklerodermia je veľmi zriedkavé ochorenie, jej frekvencia nepresahuje tri prípady na sto tisíc ľudí. Preto vedci stále nemôžu presne odpovedať na otázku o príčinách tohto ochorenia.

Príčiny fokálnej sklerodermie sú pravdepodobne:

  • Choroby endokrinného systému.
  • Prenesené zranenia.
  • Stres.
  • Prijatie niektorých liekov.
  • Podchladenie tela.
  • Autoimunitné ochorenia.
  • Komplikácie po očkovaní.
  • Infekčné ochorenia.
  • Nádory.

Existuje tiež hypotéza, že keďže sklerodermia je spojená so zvýšenou tvorbou kolagénu, takýto jav môže byť začlenený geneticky. To neznamená, že by ste mohli ochorieť okamžite po narodení.

Môže trvať mnoho rokov, kým sa objavia prvé príznaky, a iba spoločné pôsobenie niekoľkých nepriaznivých faktorov vyvoláva chorobu až do úplného konca.

Je dokázané, že ženy trpia fokálnou sklerodermiou mnohokrát častejšie ako muži. Choroba postihuje ženy vo veku 20-50 rokov. Tiež ľudia pracujúci v stavebníctve sú chorí častejšie, čo sa vysvetľuje ich stálym kontaktom so škodlivými zmesami.

Pozrite si video

Hlavné príznaky ochorenia

Niekoľko rokov pred nástupom ochorenia môže pacient pociťovať citlivosť na chlad.

V chlade, jeho prsty blednú a vo vnútri sa nasýtia fialovou farbou, môže dôjsť k určitej bolesti.

Pri fokálnej sklerodermii je postihnutá len koža a svaly a vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Niekedy môže časom ísť aj sám.

Príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú postupne s postupujúcim ochorením:

    Najprv sa na mieste lézie vytvára na koži modrastý kruh. Postupom času sa koža stáva tenkou, belavou. Subkutánne tkanivo so svalmi môže atrofovať. V tomto prípade sa koža opiera priamo o kosti.

Progresívna forma sklerodermie najprv ovplyvňuje pokožku rúk, menej často tvár. Pacient sa sťažuje na znecitlivené ruky, pocit, že je stále studená. Takéto príznaky môžu zostať na rovnakej úrovni po dlhú dobu. Ale akonáhle začne postupovať.

  • Potom sa tenké prsty, ich koža je držaná na kostiach, pohyb je ťažký. Farba je tmavo hnedá alebo sivá.
  • Ďalšie nechty môžu byť tenšie a dokonca klesať. Expresia tváre chýba.
  • Priebeh sklerodermie je benígny. Pacient sa neobťažuje ničím okrem typu kože.

    Požadované testy a diagnostika

    Diagnóza tohto ochorenia je veľmi ťažká, pretože neexistujú presné diagnostické znaky.

    Podobné príznaky sú prítomné pri Addisonovej chorobe, psoriáze a rakovine kože. Po prvé, lekár vyšetrí pacienta, identifikuje zmeny kože.

    Potom je pacient odoslaný na laboratórnu diagnostiku, ktorá zahŕňa:

    • všeobecná analýza krvi a moču;
    • biochemický krvný test;
    • imunogram.
    • histologická analýza svalov.

    Vo všeobecnej analýze krvného riečišťa je možné pozorovať zvýšenie počtu leukocytov a zrýchlený ESR. Zaznamenal sa aj pokles počtu hemoglobínov a krvných doštičiek.

    Biochemická analýza krvi je predpísaná pre možnú detekciu veľkého množstva proteínu. S obmedzenou sklerodermiou sa môže zvýšiť hladina svalových enzýmov v dôsledku ich zápalu.

    V imunograme možno pozorovať autoprotilátky. Sú to imunoglobulíny, ktoré sú schopné infikovať svoje vlastné bunky. Zvýšenie hladiny protilátok možno pozorovať ešte pred nástupom klinických príznakov sklerodermie.

    Keď je možné identifikovať sklerodermiu tri typy autoprotilátok:

    1. Antinuclear. Keď sa fokálna sklerodermia zistí takmer vždy. Sú to imunoglobulíny, ktoré môžu zničiť bunkové jadrá.
    2. Protilátky proti topoizomeráze I. Pri fokálnej skleroderme sa zriedkavo určujú a difúzne takmer vždy.
    3. Anti-centromérne protilátky. Fokálna sklerodermia je detekovaná u každého druhého pacienta.
    4. Anti-RNA polymeráza I a III. Určený u každého piateho pacienta.
    5. Antiribonukleoproteínové protilátky. Ich detekcia takmer vždy znamená poškodenie svalov.

    Histologické vyšetrenie ukazuje prítomnosť sklerózy vo svalovom tkanive. Najspoľahlivejšou metódou výskumu je biopsia kože. Z postihnutej oblasti sa odoberie kúsok kože a skúma sa pod mikroskopom.

    Naučte sa vyliečiť sklerodermiu na videu

    Čo čítať

    • ➤ Aká je diagnóza citlivej ataxie?

    Voľba protidrogovej liečby

    Liečba fokálnej sklerodermie sa uskutočňuje pomocou nasledujúcich liekov:

    1. Antibiotiká na elimináciu ohnísk chronickej infekcie. Ak neexistujú žiadne kontraindikácie, penicilíny sú najlepšou voľbou, pretože sú najsilnejšie a rýchlo zabíjajú infekciu.
    2. Prípravky obsahujúce hyaluronidázu, ako je lidaza a ronidaza.
    3. Vitamíny - ale mali by byť predpisované s opatrnosťou. Existuje dôkaz, že nadmerný príjem vitamínu C môže zhoršiť priebeh ochorenia.

    S dobrou cirkuláciou pokožky sa postihnuté oblasti začínajú zotavovať a získavajú svoj obvyklý odtieň. Ak je bolesť, predpíšte protizápalové lieky. Znižujú opuchy a zmierňujú bolesť.

    Tradičné metódy liečby

    Niektoré bylinky a poplatky môžu zlepšiť stav pokožky pacienta, ako aj spomaliť ochorenie.

    Pre toto použitie:

    • Šťava z aloe Odoberie sa kúsok gázy, navlhčí sa v aloe šťave a aplikuje sa na postihnutú oblasť kože, čím sa stáva mäkšou a netvoria sa nové patologické oblasti. Môžete urobiť kompresiu z aloe 2-3 krát týždenne.
    • Masť z paliny. Suché paliny sa melú a pridávajú sa k nim tuk, hlavne vazelína. Oblasti sklerózy ju namažú 3 krát denne, 2 týždne.
    • Infúzia prasličky. Varené v horúcej vode a piť 50 ml pred jedlom.
    • Vývar z podzemnej vody. Grasshoppers utrite trávu a trvajú na pár hodín. Pred každým jedlom použite 30 ml.
    • Infúzia Hypericum. Uvarte si ľubovník bodkovaný a trvať niekoľko hodín. Výsledná infúzia spotrebovala 100 ml denne počas niekoľkých mesiacov.
    • Risk Aké je riziko srdcovej fibrilácie predsiení?
    • Remove Ako odstrániť vrásky nad horným perom?

    Predpovedanie a prevencia ochorenia

    Je ložisková sklerodermia nebezpečná? Prognóza ochorenia je takmer vždy priaznivá. Pri včasnej liečbe môže byť choroba úplne vyliečená a nezanecháva stopy.

    Ak nie je liečená, je možné, že progresia a dokonca prechod do difúznej formy.

    Prevencia spočíva v včasnej detekcii a liečbe hormonálnych a autoimunitných ochorení. Je potrebné zabrániť nadmernému vychladnutiu tela, ruky by sa mali vždy udržiavať v teple.

    Tiež nezabudnite na možné škodlivé účinky slnka. Ak existuje genetická predispozícia v sklerodermii, každoročné návštevy u lekára a nevyhnutná diagnóza nebudú zbytočné.

    Odporúčania pre výživu pre sklerodermiu

    Pri diagnóze sklerodermie lekári odporúčajú:

    1. Kontrola telesnej hmotnosti a vzdanie sa zlých návykov.
    2. Jedzte správne a vyvážene, v malých porciách. Skutočne, nedostatok prospešných látok môže viesť k vzniku rôznych chorôb chronickej povahy a poškodeniu pacienta.
    3. Je potrebné zvýšiť používanie zeleniny a ovocia, hnedej ryže a rias. Je to spôsobené tým, že tieto produkty majú vlastnosti na posilnenie imunitného a nervového systému.
    4. Je povinné jesť potraviny obsahujúce vitamín C. To je považované za antioxidant a pomáha v boji proti zápalu a infekcii. Do kategórie takýchto potravín patria: t
    • citrusové ovocie;
    • čierne ríbezle;
    • jablká;
    • tomel;
    • jahody a jahody;
    • Bulharské korenie;
    • psie ruže
    1. Je tiež nevyhnutné, aby takéto látky vstupovali do tela. ako beta-karotén a vitamín A. Hoci sú považované za diétne, dokonale podporujú obranyschopnosť tela a pomáhajú zlepšovať stav pokožky. Odporúča sa tiež použitie prípravkov s beta-karoténom, pretože táto živina sa redukuje sklerodermiou. Produkty, ktoré obsahujú tieto látky, zahŕňajú:
    • mrkva a tekvice;
    • špenát a brokolica;
    • paradajky;
    • slivky;
    • zelený hrášok;
    • vaječné žĺtky;
    • pečene.
    1. Vitamín E je tiež považovaný za silný antioxidant, to je to, že pomáha zabrániť rozvoju nového zápalového procesu a poškodenia tkaniva. Odporúčame použiť:
    • rôzne rastlinné oleje;
    • mandle;
    • avokádo;
    • cestoviny;
    • ovsené vločky a pohánka;
    • vlašské orechy;
    • kešu a lieskové orechy.
    1. Musíte tiež užívať vitamín D, ktorý je obsiahnutý v rybách a vajciach.
    2. Vitamíny skupiny B budú užitočné pri vývoji tohto patologického stavu, môžu byť dokonca predpisované vo forme lekárskych prípravkov. Líšia sa tým tým, že stimulujú fungovanie buniek v tele, zvyšujú odolnosť voči infekčným chorobám, pomáhajú obnovovať trávenie a znižujú hladinu cholesterolu. Najväčšie množstvo vitamínov v tejto skupine sa nachádza v týchto potravinách:
    • takmer vo všetkých druhoch orechov;
    • šošovica a proso;
    • pšeničná a jačmeňová krupica;
    • kukurica;
    • chudé bravčové a hovädzie mäso;
    • kyslá smotana;
    • tekvicové semená;
    • fazuľa.

    Pokiaľ ide o pitný režim, v tomto prípade sa odporúča vypiť aspoň 1,5 litra tekutiny denne. Môžete použiť džúsy, minerálnu vodu, mlieko, kompóty a čaj.

    Fyzioterapia a fyzioterapia

    Lekári od fyzioterapie odporúčajú používať:

    1. Metódy, ktoré pomáhajú znižovať imunitnú odpoveď. Patrí medzi ne:
    • aerokrioterapiyu;
    • elektroforéza lidazy;
    • dusičné kúpele.
    1. Metódy, ktoré pomáhajú eliminovať prejavy zápalových procesov, konkrétne:
    • SCM-terapia;
    • fonoforéza hydrokortizónu;
    • ultrazvuk.
    1. A tiež také metódy ako:
    • peloideterapiyu;
    • kúpele sírovodíka a radónu.
    1. Metódy, ktoré majú vazodilatačný účinok, menovite:
    • parafínová terapia;
    • ozokeritotherapy.

    Pokiaľ ide o kontraindikácie, tieto metódy neplatia:

    • v akútnom štádiu ochorenia;
    • so závažnými srdcovými problémami;
    • ochorenie obličiek;
    • s ochoreniami centrálneho a periférneho nervového systému.

    A teraz vám predstavíme komplex liečebných cvičení pre svaly tváre. Cvičenia by sa mali vykonávať každý deň počas mesiaca:

    • potrebujú dlhú dobu vyslovovať zvuky „a“ ​​a „u“;
    • pokúste sa zdvihnúť špičku jazyka a potom ho ohnite späť;
    • pohnite jazykom po oblohe;
    • držať jazyk na vnútornom plášti tváre;
    • otvorené a zatvorené ústa;
    • ukázať jazyk, vyslovovať rôzne zvuky;
    • vykonávať pohyby, imitujúce oplach ústnej dutiny;
    • pohybujte dolnou čeľusťou dozadu a dopredu;
    • posunúť dolnú čeľusť v rôznych smeroch;
    • vkladanie pier do trubice a vháňanie vzduchu cez ňu;
    • pokrčiť nos;
    • pozvednuté obočie, zamračené.

    Na konci každého cvičenia musíte urobiť prestávku.

    Recenzie terapeutických aktivít

    V prvom rade by som rád poznamenal, že sklerodermiu možno vyliečiť, ak sa ešte nevyskytli atrofické procesy kože. Liečba sa uskutočňuje lokálnymi a systémovými liečivami.

    Pozitívna liečba dostala takúto liečbu:

    1. Po prvé, musíte získať kurz penicilín antibakteriálnych látok.
    2. Je potrebné vykonávať injekcie liekov, ktoré zlepšujú fungovanie ciev. V prvom rade to budú drogy na báze kyseliny nikotínovej, pretože sú schopné expandovať kapiláry a znižovať pravdepodobnosť tvorby trombov. Táto skupina liekov môže byť pripísaná Trentalu, pretože má tiež vlastnosti, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s trombocytmi.
    3. Blokátory vápnika, Corinfar alebo Cinnarizine, sú tiež predpísané. Práve tieto lieky vedú k uvoľneniu hladkého svalstva ciev, zlepšujú prenikanie živín do kože a svalov.
    4. Je to práve táto forma sklerodermie, ktorá tiež vyžaduje liečbu lokálnymi činidlami, a to:
    • masť Solcoseryl alebo Actovegin - zlepšujú absorpciu kyslíka v koži, čo v konečnom dôsledku vedie k normalizácii jeho stavu;
    • Heparínová masť - znižuje riziko vzniku krvných zrazenín;
    • Egallohit krém - má protizápalové a antioxidačné účinky, zabraňuje tvorbe veľkého množstva kolagénu;
    • Troxevasin-gél - má účinok na posilnenie ciev;
    • Butadion - má schopnosť eliminovať proces zápalu.
    1. Ako je uvedené vyššie, použitie fyzioterapeutických postupov bude tiež účinné.
    2. V niektorých prípadoch, spolu s tradičnými metódami, sa odporúča používať a používať recepty tradičnej medicíny, a to:
    • dať obklady pomocou aloe šťavy;
    • obklady zo zmesi suchého paliny a vazelíny v pomere 1: 5;
    • prijímať odvar z bylín Hypericum, motherwort, kvety nechtíka, hloh a ďatelina červeného v množstve sto mililitrov denne.

    Možné účinky sklerodermie

    Dôsledky, ktoré vyplývajú z toho, že sa choroba nelieči, zahŕňajú:

    • zmeny sklerodermie (pľuzgiere, vrásky);
    • hyperémia kože;
    • trofické zmeny;
    • vzhľad cievneho vzoru, ktorý je lokalizovaný na koži;
    • zápal spojiviek v chronickej forme;
    • bolenie hrdla;
    • nádcha;
    • Raynaudov syndróm.

    Na záver treba poznamenať, že diagnostiku a liečbu by mal vykonávať len kvalifikovaný lekár. V žiadnom prípade nie je samoliečba, pretože to môže viesť k zhoršeniu stavu a rozvoj takých komplikácií, ktoré je takmer nemožné vyliečiť aj najskúsenejších lekárov.

    Ďalšie Publikácie O Alergiách

    Burn jazvy: ako sa ich zbaviť navždy a je to reálne?

    Jazvy po popálení sú formácie, ktoré sa vyskytujú v mieste poškodených a odumretých fragmentov kože v dôsledku pôsobenia nízkych alebo vysokých teplôt.


    Najlepšie liečba akné

    Ak sa chcete zbaviť akné, akné a akné, prináša nám obrovské nepohodlie, musíte si vybrať správny produkt starostlivosti. Musí spĺňať potreby pokožky a eliminovať špecifický problém.


    Prečo je nákazlivý mäkkýš zapálený

    Molluscum contagiosum je vírusová infekcia kože. Príznaky zmiznú samy za niekoľko týždňov alebo mesiacov. Zápalové reakcie sprevádzajú aj ochorenie, vyvolávajú svrbenie, bolesť.


    Ako sa zbaviť malých akné na tvári

    Malé pupienky na tvári ako vyrážka zvyčajne spôsobujú veľa problémov nielen mladistvým, ale aj ľuďom v staršom veku.Náhle sa objavia, sú ľahko liečiteľné, ale potom znova vylejú.