Fokálna sklerodermia

Fokálna sklerodermia je ochorenie s lokálnymi zmenami v spojivovom tkanive kože. Nevzťahuje sa na vnútorné orgány a líši sa od difúznej formy. Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou a liečbou.

Praktizujúci si uvedomujú, že ženy v akomkoľvek veku ochorejú častejšie ako muži. Takže u pacientov sú trikrát viac dievčat s lokálnymi príznakmi ako chlapci. Ochorenie sa vyskytuje aj u novorodencov. Sú to deti, ktoré sú náchylnejšie k častejším zmenám.

V ICD-10 patológia patrí do triedy "Choroby kože". Používajú sa synonymá pre názov „obmedzená sklerodermia“ a „lokalizované“. L94.0, L94.1 (lineárna sklerodermia) a L94.8 (iné špecifikované formy lokálnych zmien v spojivovom tkanive) sú kódované.

Existuje spojenie medzi fokálnymi a systémovými formami ochorenia?

Neexistuje žiadny všeobecný názor na problém identifikácie spojenia medzi miestnymi a systémovými formami. Niektorí vedci trvajú na identite patologického mechanizmu, potvrdzujú jeho prítomnosť charakteristických zmien v orgánoch na úrovni metabolických posunov, ako aj prípady prechodu lokálnej formy do systémovej lézie.

Iní ich považujú za dve rôzne choroby, ktoré majú rozdiely v klinickom priebehu, symptómoch a následkoch.

Je pravda, že nie vždy je možné jasne ohraničiť fokálny a systémový proces. 61% pacientov s generalizovanou formou má kožné zmeny. Vplyv štyroch faktorov na prechod z ložiskovej lézie na systémovú bol dokázaný:

  • nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
  • lineárne a viacnásobné poškodenia plakov;
  • umiestnenie lézií na tvári alebo na koži kĺbov rúk a nôh;
  • detekcie v krvnom teste výrazných zmien v bunkovej imunite, zložení imunoglobulínov a anti-lymfocytových protilátok.

Vlastnosti ochorenia

Výskyt fokálnej sklerodermie je vysvetlený hlavnými teóriami o vaskulárnych a imunitných poruchách. Súčasne je dôležitá zmena vegetatívnej časti nervového systému, endokrinných porúch.

Moderné vedci naznačujú, že nadmerné hromadenie kolagénu spôsobuje príčiny genetických abnormalít. Ukázalo sa, že u žien je bunková imunita menej aktívna ako humorálna v porovnaní s mužmi. Preto reaguje rýchlejšie na antigénny atak produkciou autoprotilátok. Bolo zistené spojenie nástupu ochorenia s obdobiami tehotenstva a menopauzy.

Nie v prospech dedičnej teórie hovorí, že len 6% dvojčiat súčasne dostať sklerodermiu.

Klasifikácia klinických foriem

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia fokálnej sklerodermie. Dermatológovia používajú klasifikáciu S. I. Dovzhansky, je považovaný za najúplnejší. Lokalizované formy a ich pravdepodobné prejavy sú v nej systematizované.

Forma plaku alebo diskoidu existuje vo variantoch:

  • induratum-atrofická;
  • povrch ("lila");
  • bulózny;
  • hlboko viazané;
  • zovšeobecniť.

Lineárny tvar predstavuje obrázok:

  • "Biť šabľa";
  • pásky alebo pásky;
  • zosteriform (ohniská rozšírené na interkonstálne nervy a iné kmene).

Ochorenie sa prejavuje bielymi škvrnami.

Idiopatická atropoderma (Pasini-Pierini).

Klinické prejavy rôznych fokálnych foriem

Symptómy sú tvorené stupňom nadmernej fibrózy, zhoršenou mikrocirkuláciou vo foci.

Blyashechnaya forma - vyskytuje sa najčastejšie, lézie vyzerajú malé zaoblené, v jeho vývojových fázach:

Skvrny majú fialovo-ružovú farbu, zobrazujú sa ako jednotlivé alebo v skupinách. Stred sa postupne kondenzuje, zmení sa na bledý a zmení sa na žltkastý povlak s lesklým povrchom. Vlasy, mazové a potné žľazy na povrchu miznú.

Lila corolla zostáva po nejakú dobu, čím sa posudzuje aktivita cievnych zmien. Trvanie etapy je neisté. Atrofia môže nastať v priebehu niekoľkých rokov.

Lineárna (pásová) forma - vzácnejšia. Obrysy lézií pripomínajú prúžky. Nachádza sa častejšie na končatinách a čele. Na tvári sa objavuje "štrajk šabľa".

Ochorenie bielych škvŕn má synonymá: sklerodermiu guttate, skleroatrofiu lišajníkov, biely lišajník. Často sa pozoruje v kombinácii s plakovou formou. Navrhuje sa, aby to bola atrofická verzia lichen planus. Vyzerá to ako malá belavá vyrážka, ktorú možno zoskupiť do rozsiahlych miest. Nachádza sa na trupe, krku. U žien a dievčat - na vonkajších genitáliách. Vyskytuje sa ako:

  • bežné skleroatrofické lišajníky,
  • bulózne formy - malé bubliny so seróznou tekutinou, otvárajúce sa do erózií a vredov, suché v krustách;
  • telangiectasias - tmavé cievne uzliny sa objavujú na belavých plochách.

Výskyt vredov a namáčanie hovorí o aktívnom procese, komplikuje liečbu.

Skleroatrofické lišajníky - na vulve sa považujú za zriedkavé prejavy fokálnej sklerodermie. Väčšina chorých detí (do 70%) má 10 - 11 rokov. Vedúca úloha v patológii je venovaná hormonálnym poruchám v interakčnom systéme hypofýzy, nadobličiek a vaječníkov. Typicky oneskorené puberty choré dievčatá. Kliniku predstavujú malé atrofické belavé ohniská s drážkami v strede a lila hranami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - prejavuje sa niekoľkými veľkými škvrnami (v priemere do 10 cm alebo viac), umiestnenými hlavne na chrbte. Pozorované u mladých žien. Farba je modrastá, v strede je možný mierny pokles. Škvrny môžu obklopovať fialový krúžok. Charakterizovaný nedostatkom zhutňovania po dlhú dobu. Na rozdiel od formy plaku:

  • nikdy neovplyvňuje tvár a končatiny;
  • nezmenené.

Vzácnou formou fokálnej sklerodermie je hemiatrofia tváre (Parry-Rombergova choroba) - hlavným príznakom je progresívna atrofia kože a podkožného tkaniva jednej polovice tváre. Menej postihnuté svaly a kosti tváre. Na pozadí uspokojivého stavu sa u dievčat vo veku od 3 do 17 rokov objavuje kozmetický defekt. Priebeh ochorenia je chronický. Činnosť trvá až 20 rokov.

Po prvé, farba kože sa zmení na modrastú alebo žltkastú. Potom sa pridajú tesnenia. Dochádza k rednutiu povrchových vrstiev a priľnavosti k svalom a podkožnému tkanivu. Polovica tváre vyzerá vrásčitá, pigmentovaná, deformovaná. Porušenie štruktúry kosti je charakteristické najmä pri nástupe ochorenia v ranom detstve. U väčšiny pacientov atrofuje sval v polovici jazyka súčasne.

Niektorí dermatológovia rozlišujú ako samostatné formy:

  • kruhový variant - charakteristické veľké plakety u detí na rukách a nohách, predlaktia;
  • povrchová sklerodermia - modrasté a hnedé plaky, cievy sú viditeľné v strede, šíria sa pomaly, častejšie lokalizované na chrbte a nohách.

Diferenciálna diagnostika

Lokalizovaná sklerodermia sa musí rozlišovať s:

  • Vitiligo - bielené škvrny majú jasnú hranicu, povrch sa nemení, nie sú žiadne známky atrofie a zhutňovania;
  • Krauróza vulvy - sprevádzaná silným svrbením, na vyrážkach teleangiektázických uzlín, atrofii stydkých pyskov u žien, u mužov - penisu;
  • špeciálna forma lepry - rôzne odtiene vyrážky, znížená citlivosť kože;
  • Schulmanov syndróm (eozinofilná fasciitída) - sprevádzaný kontraktúrou končatín, silnou bolesťou, eozinofíliou v krvi.

Biopsia kože vám umožní s istotou urobiť správnu diagnózu.

liečba

Je potrebné liečiť lokálne zmeny kože sklerodermiou v aktívnom štádiu najmenej šesť mesiacov. Terapeutickú schému vyberá individuálne dermatológ. Možné sú krátke prestávky. Kombinovaná liečba zahŕňa skupiny liekov:

  • Penicilínové antibiotiká a ich analógy "pod krytom" antihistaminík.
  • Enzýmy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) na zvýšenie permeability tkaniva. Extrakt z Aloe a placenty majú podobný účinok.
  • Vazodilatátory - kyselina nikotínová, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Antagonisty kalciových iónov sú potrebné na zníženie funkcie fibroblastov a zlepšenie krvného obehu. Vhodné sú Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fyziologický blokátor vápnika je Magne B6.
  • Aby sa predišlo atrofii, spájajú Retinol, lokálne masti Solcoseryl a Actovegin.

Ak existujú jednotlivé ložiská, používajú sa fyzioterapeutické metódy liečby:

  • fonoforéza s Lidasou;
  • elektroforéza s Cuprenilom, hydrokortizónom;
  • magnetická terapia;
  • laserová terapia;
  • hyperbarické okysličovanie tkanív v špeciálnej komore.

V období úpadku sú uvedené hydrosírne, ihličnaté a radónové kúpele, masáž, liečba bahnom.

Ľudové cesty

Ľudové prostriedky sa môžu používať ako doplnkové a kombinovať s drogami so súhlasom lekára. premietame:

  1. obklady s aloe šťavou, odvar z hypericum, hloh, harmanček, nechtík, cibuľa;
  2. Odporúča sa pripraviť zmes šťavy z paliny s bravčovým tukom a použiť ju ako masť;
  3. na trenie pripravujú mlieko z trávy paliny, mletej škorice, brezy a vlašských orechov v zriedenom liehu 3-krát.

Je ložisková sklerodermia nebezpečná?

Fokálna sklerodermia nie je život ohrozujúca. Treba však pripomenúť, že dlhodobé zmeny v koži prinášajú veľa problémov. A ak má malé dieťa vytekanie a svrbenie v miestach plakov, znamená to, že infekcia sa pripojila k „príčinám“. Nakladanie s antibiotikami a protizápalovými liekmi je ťažké bez poškodenia iných orgánov. Výskyt neošetrených vredov vedie k krvácaniu, tromboflebitíde.

Prognóza úplného vyliečenia je vo väčšine prípadov priaznivá, s výhradou úplného priebehu liečiv. Korekcia imunity umožňuje uzdravenie, ak je diagnóza vykonaná správne a liečba je zahájená včas.

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Medzi sklerodermiou mnoho odborníkov identifikuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Je to systémový priebeh tohto ochorenia, ktorý je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré do istej miery pripomínajú jazvy a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku vás oboznámime s príčinami, symptómami a metódami liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

  • autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
  • vývoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
  • súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.;
  • genetická predispozícia, pretože toto ochorenie je často pozorované u niekoľkých príbuzných;
  • prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
  • hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a laktácia;
  • nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
  • silný stres alebo cholerický temperament;
  • traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii dochádza k nadmernej syntéze kolagénu, ktorý je zodpovedný za jeho elasticitu. Avšak, keď choroba kvôli jeho nadmerné množstvo tesnenia a zhrubnutie kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie budú uplatňovať systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

  1. Nerovnomerný. Je rozdelená na induratívne atrofické, povrchové „lila“, uzlovité, hlboké, bulózne a generalizované.
  2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
  3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia v tvare slzy, lišajník biely Tsimbusha).
  4. Idiopatická atrofodermia Pasini Pierini.
  5. Parry - Romberg čelia hemiatrofii.

príznaky

Vzácny tvar

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej rozmery sa môžu líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu sklerodermického procesu.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nie je možné vziať so špičkami prstov v záhybe. Takýto vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé roztrúsené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytovať v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Dlho po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky utesnenia lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakového typu fokálnej sklerodermie je idiopatická atropoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tukovému tkanivu a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Spočiatku sa tvár objaví ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa zhutňujú a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou sú prístupné hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy variáciami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iné sa domnievajú, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však zatiaľ nenájde presné potvrdenia a štatistické údaje naznačujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

  • vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
  • nepravidelná alebo lineárna fokálna sklerodermia;
  • zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
  • závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

  • vitiligo;
  • nediferencovaná forma lepry;
  • Kouros vulva;
  • névus podobný keloidom;
  • Schulmanov syndróm;
  • formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
  • lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

  • kožná biopsia;
  • Wassermanova reakcia;
  • biochémia krvi;
  • úplný krvný obraz;
  • imunogram.

Vedenie biopsie kože umožňuje správne stanovenie diagnózy „fokálnej sklerodermie“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

  • penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
  • antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
  • Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: Placentárny extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisty vápnikových iónov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, atď.;
  • Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantineol nikotinát, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

Pre skleroatrofické lišajníky môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzené ohniská sklerodermie, liečba môže byť obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo Lydasou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie by sa mali používať masti a fyzioterapia. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

  • troksevazin;
  • Heparínová masť;
  • Theonikolovaya masť;
  • Geparoid;
  • Butadionová masť;
  • dimexide;
  • trypsín;
  • Lidaza;
  • chymotrypsín;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

  • magnetická terapia;
  • fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
  • laserová terapia;
  • vákuová dekompresia.

V záverečnom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych ohnísk.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Tieto lieky zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarická oxygenácia), ktorý podporuje okysličovanie tkaniva. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Mnohí dermatológovia používajú produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo sa rozvíjajúcimi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod ochorenia do systémovej formy a umožní udržanie dobrého vzhľadu kože.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je potrebná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

Typické príznaky fokálnej sklerodermie a spôsoby jej liečby

Ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajú fokálnu sklerodermiu, charakterizovanú autoimunitnými poruchami. Hypotermia, lokálne poranenia, alergizácia môže vyvolať túto patológiu.

Najčastejšie trpí ženské pohlavie. Toto ochorenie je sprevádzané výskytom bielych škvŕn alebo pruhov, niekedy pripomínajúcich jazvy, ktoré je možné vidieť na fotografii.

Zriedka môže postihnúť vnútorné orgány, takže takmer vždy má priaznivú prognózu.

Príčiny

To, čo spôsobuje sklerodermiu, nie je presne identifikované, ale bolo zistených niekoľko hypotéz, že faktory, ktoré môžu vyvolať ochorenie:

  • vírusové infekcie alebo bakteriálne infekcie - streptokoky, ľudský papilomavírus, HIV, tuberkulóza a ďalšie;
  • nádory v tele - sklerodermia sa môže vyskytnúť niekoľko rokov pred rozvojom onkologického procesu;
  • slabá imunita, vnímajúca produkciu protilátok ako cudzích;
  • reakcia na použitie určitých liekov;
  • podobné ochorenia spojivového tkaniva - lupus erythematosus, artritídy a podobne;
  • nesprávne fungovanie endokrinných žliaz;
  • transfúzia krvi;
  • obdobie tehotenstva alebo dojčenia, potraty, klimatický syndróm;
  • traumatické poranenie mozgu alebo ťažký stres;
  • nadmerné vystavenie pokožky slnečnému žiareniu;
  • genetická predispozícia.
Nekontrolované slnečné žiarenie môže spôsobiť ochorenie

Pokožka sa stáva drsnou a hustou na dotyk, pretože stráca pevnosť a pružnosť, čo sa deje v dôsledku nadmernej produkcie kolagénu. Z hľadiska medicíny je sklerodermia považovaná za špecifickú formu artritídy, pretože koža stvrdne a môže byť výsledkom vývoja nervových ochorení.

Toto ochorenie môže byť bez ohľadu na vek, ale ženy prekonávajú sklerodermiu častejšie. Rizikom sú aj ľudia niektorých profesií, najmä keď sú často podchladení (stavitelia, pracovníci v otvorených priestoroch, na trhu, v kioskoch atď.).

Príznaky a počiatočné prejavy

Vzhľadom na to, že pôvodne je choroba lokálneho charakteru, často sa obracia na dermatológa. V skutočnosti sa choroba môže prejavovať niekoľko rokov vo forme takzvaného Raynaudovho syndrómu, keď dochádza k prudkému bieleniu prstov v chladných dňoch.

Po zohriatí zmizne bielenie a koža sa stane modrastou a potom získa fialový odtieň.

Paralelne môže nastať choroba kĺbov alebo suchosť dlaní, ich odlupovanie. Na tvári sa objavujú ohniská žíl pavúkov, ktoré sa často nachádzajú na lícach.

Typickým príznakom sklerodermie je objavenie sa malého krúžku na oblasti kože, ktorý sa neskôr stáva fialovým. Po určitom čase sa v oblasti kože objaví opuch a zhrubnutie. Vlasy padajú do postihnutej oblasti, vzor pokožky zmizne a na dotyk je tesnenie chladnejšie ako zdravá koža. V detstve sa sklerodermia môže podobať úderu šabľou, pretože lézie sa netvoria vo forme kruhov, ale v pásoch, ktoré možno vidieť na fotografii.

Vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja u mladých žien, najmä u tých, ktorí trpia duševnými poruchami.

Takáto fokálna patológia sa môže vyskytnúť na koži genitálií, ale veľmi zriedka. Potom na sliznici možno vidieť belavé škvrny, niekedy perleťovo s fialovým lemom. Môže to byť signál nepravidelnej menštruácie alebo poruchy ovárií.

Choroba je nebezpečná pre svoj dlhý priebeh a šíri sa do rozsiahlejších oblastí tela. S ľahostajným postojom k ohniskovej sklerodermii môže byť jej priebeh viac ako 20 rokov bez zjavného nepohodlia. Ale v tomto prípade je niekedy nevyhnutná atrofia genitálnych alebo mazových žliaz, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu krvného obehu a celkovej termoregulácie organizmu.

Choroby, ktoré sa môžu zamieňať so sklerodermiou

Osoba, ktorá hodnotila sklerodermiu na fotografii, málokedy dokáže diagnostikovať ochorenie samostatne, pretože sa môže zamieňať s inými podobnými patológiami:

  • lupienka;
  • Addisonova choroba;
  • niektoré formy lepry;
  • vitiligo;
  • nádorov kože.

Presnú diagnózu môže stanoviť iba lekársky špecialista na základe špecifickej diagnózy. Stojí za zmienku, že sklerodermia je ťažké určiť v počiatočnom štádiu, pretože vzhľad plakov je miesto, kde niesť matný charakter.

diagnostika

Na detekciu sklerodermie sa môže použiť metóda biopsie - malá oblasť kožného tkaniva sa štiepi pomocou špeciálnych nástrojov a skúma sa pod mikroskopom. To je najpresnejší spôsob diagnózy, pretože v tomto prípade môže byť choroba stanovená na 100%.

Občas sa prietok krvi vyšetruje ultrazvukovým snímačom, ktorý tiež pomáha určiť vaskulárnu náklonnosť. Ale laboratórna diagnostika je najjednoduchšia a najprístupnejšia. Za účelom získania výsledkov v laboratóriu sa skúma prístrešok a vykoná sa aj imunogram.

V niektorých prípadoch môžu testovať Wassermanovu reakciu, ktorá bude pozitívna v prítomnosti patológie, ale mechanizmus tejto reakcie nemôže poskytnúť jasný výsledok.

liečba

Doteraz existuje niekoľko spôsobov liečby fokálnej sklerodermie, ktorej podstatou je potlačenie nadbytočnej syntézy kolagénu. Ako terapia sa už nepoužívajú glukokortikoidné hormóny, pretože môžu mať nežiaduci účinok. Niekedy predpísaná hormonálna masť.

Podstatou liečby je prevencia sklerózy tkaniva a eliminácia zdroja kožných lézií. Patológia môže tiež zmiznúť, ak nastavíte imunitu. Medzi tradičné metódy liečby patrí:

  • vymenovanie finančných prostriedkov na zlepšenie mikrocirkulácie krvi;
  • použitie antibiotík penicilínu;
  • vymenovanie vazodilatačných liekov;
  • užívanie kyseliny askorbovej a vitamínov E, B a iných.

V niektorých prípadoch možno pozitívny účinok dosiahnuť použitím tradičnej medicíny:

  • cibuľový obklad, ktorý sa aplikuje na postihnuté miesta (pozostáva z 50 g kefíru, 5 g medu a strednej cibule);
  • zábal na základe aloe šťavy, ktorá sa musí aplikovať najmenej 2 týždne;
  • lokálne používanie bravčového tuku počas mesiaca;
  • dekorácie z nechtíka, Hypericum, hloh, matka a iné.

Tradičné metódy sa môžu použiť ako adjuvantná terapia k hlavnému priebehu terapie.

Dôsledky ochorenia

Ak ste ľahostajní voči sklerodermii, môže to mať určité následky:

  • rinitída alebo faryngitída;
  • vaskulárne vzory na koži;
  • Raynaudov syndróm;
  • trofické patológie;
  • hyperpigmentácia kože;
  • pokročilá konjunktivitída;
  • zmeny sklerodermie.

prevencia

Aby ste svoje telo opäť nevystavili rôznym chorobám, musíte dodržiavať jednoduché pravidlá prevencie:

  • nosiť voľné topánky;
  • teple sa obliekajú v chladnom počasí;
  • nezostávajte dlho pod klimatizáciou;
  • používať menej kávy, čo prispieva k zúženiu periférnych ciev.

Navyše, ak sa prejavenie sklerodermie pozorovalo u blízkych príbuzných, potom je osoba dvojnásobne ohrozená, takže je jednoducho nerozumné ignorovať preventívne opatrenia. Tiež nezabudnite jesť vyváženú stravu, vyhnúť sa nervovému napätiu, nadmernému opaľovaniu. Úplný odpočinok a normalizovaný denný režim je prísľubom chrániť sa pred rôznymi formami sklerodermie.

V prítomnosti charakteristických príznakov je lepšie kontaktovať lekárov vopred. Užívajte ho obzvlášť vážne, ak sa sklerodermia prejavuje na koži dieťaťa, pretože sa rýchlo vyvíja u dievčat aj u chlapcov.

Ako sa prejavuje ohnisková sklerodermia, ako nebezpečná je pre život a je choroba liečiteľná?

Ak prekladáme termín "sklerodermia" doslova, potom sa ukazuje, že pod týmto menom sa skrýva choroba, v ktorej je koža sklerózovaná, ktorá je zhrubnutá, stráca svoju pôvodnú štruktúru, v jej vnútri nervové zakončenia umierajú.

Fokálna sklerodermia je patológia patriaca do systémovej triedy spojivového tkaniva (lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm a niektoré ďalšie). Na rozdiel od systémovej sklerodermie, v prípade vývoja tohto subtypu, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené. Aj táto forma patológie má lepšiu reakciu na liečbu a môže dokonca úplne zmiznúť.

Podstata patológie

Pri fokálnej sklerodermii trpí „hmota“, z ktorej sa vytvárajú podporné rámy všetkých orgánov, väzy, chrupavky, šľachy, artikulárne vaky, medzibunkové „vrstvy“ a tučné „tesnenia“. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (tuhé, vláknité alebo gélové), princíp jeho štruktúry a vykonávané funkcie sú približne rovnaké.

Ľudská koža je tiež čiastočne zložená z spojivového tkaniva. Jeho vnútorná vrstva, dermis, nám neumožňuje horieť z ultrafialových lúčov, aby sa neznečistila krv v nevyhnutnom kontakte mikróbov zo vzduchu, aby sa nezakryla vredmi v kontakte s agresívnymi látkami. Je to dermis, ktorý určuje mladosť alebo staroba našej pokožky, umožňuje pohyb v kĺboch, alebo ukázať naše emócie na tvári, bez toho, aby sme sa zapojili do dlhodobého obnovenia vzhľadu záhybov a prasklín.

Koža sa skladá z:

  • jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za tvorbu lokálnej imunity, iné za tvorbu fibríl a amorfnej látky v nich;
  • vlákna (fibrily), ktoré poskytujú pleti pružnosť, tón;
  • nádoby;
  • nervové zakončenia.

Medzi týmito zložkami je gélovité "plnivo" - predtým spomínaná amorfná látka, ktorá zabezpečuje schopnosť pokožky okamžite zaujať svoju pôvodnú polohu po práci mimických alebo kostrových svalov.

Môžu nastať situácie, keď imunitné bunky nachádzajúce sa v dermis začínajú vnímať inú časť ako imunitnú štruktúru. Potom začnú produkovať protilátky, ktoré napadajú fibroblastové bunky, ktoré syntetizujú vlákna dermis. A to sa deje nie všade, ale v obmedzených oblastiach.

Výsledkom imunitného útoku je zvýšená produkcia fibroblastov jedného z vlákien - kolagénu. Objavujú sa v hojnosti, robí kožu hustú a hrubú. On tiež "krúti" nádoby vo vnútri postihnutých oblastí dermis, pretože z nich začína trpieť nedostatkom kyslíka a živín. To je fokálna sklerodermia.

Nebezpečenstvo ochorenia

Táto patológia, ktorá je v obmedzenej oblasti kože a je rýchlo diagnostikovaná a liečená, nie je život ohrozujúca. Prispieva len k vzniku kozmetického defektu, ktorý možno odstrániť dermatologickými a kozmetickými metódami. Ale ako nebezpečná je sklerodermia, ak tomu tak nie je?

Táto patológia môže:

  1. spôsobiť vznik tmavých oblastí na povrchu kože;
  2. vyvolať rozvoj vaskulárnych sietí (telangiectasias);
  3. viesť k chronickému Raynaudovmu syndrómu spojenému s poruchou lokálnej mikrocirkulácie. Prejavuje sa tým, že človek v zime zažíva bolesť prstov a nôh; zároveň sa pokožka týchto oblastí prudko bledne. Keď sa otepľuje bolesť zmizne, prsty sa najprv stanú fialovou, potom získajú fialový odtieň;
  4. komplikované kalcifikáciou, keď pod kožou vyzerajú malé a bezbolestné "uzliny", ktoré majú skalnú hustotu. Ide o usadeniny vápenatých solí;
  5. rozšírila na rozšírené oblasti kože. V tomto prípade kolagénové vlákna stláčajú pot a mazové žľazy v dermis, čo vedie k porušeniu termoregulácie tela;
  6. ísť do systémovej formy sklerodermie, čo spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov: pažeráka, srdca, očí a ďalších.

Preto, ak sa ocitnete v príznakoch patológie (budú opísané nižšie), obráťte sa na reumatológa, aby ste zistili, ako sa lieči.

Kto je chorý častejšie

Sklerodermia, ktorá má iba fokálne prejavy, sa častejšie vyskytuje u žien. Dievčatá trpia trikrát častejšie ako chlapci; patológiu možno zistiť aj u novorodencov a vo veku 40 rokov tvoria ženy ¾ všetkých pacientov so sklerodermiou. Súvisí s "láskou" sklerodermie pre spravodlivý sex s tým, že:

  • bunková imunita (to sú bunky, ktoré samotné, nie s pomocou protilátok, ničia cudzie látky) u žien je menej aktívna;
  • imunitná jednotka humorálna (spôsobená protilátkami) má zvýšenú aktivitu;
  • ženské hormóny majú výrazný vplyv na prácu mikrocirkulačných ciev v koži kože.

Príčiny ochorenia

Presná príčina patológie nie je známa. Najmodernejšia hypotéza hovorí, že fokálna sklerodermia sa vyskytuje ako súčet:

  1. požití infekčných agens. Významná úloha sa pripisuje vírusu osýpok, vírusom herpetickej skupiny (herpes simplex, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej), vírusu papillomatózy a tiež baktériám-stafylokokom. Existuje názor, že sklerodermia môže nastať v dôsledku šarlatovej horúčky, angíny, lymskej choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, ktorá spôsobuje lymskú chorobu alebo jej protilátky, sa pozoruje v krvných testoch väčšiny pacientov s fokálnou sklerodermiou;
  2. genetické faktory. Toto je nosič určitých receptorov na imunitných bunkách - lymfocytoch, ktoré prispievajú k chronickému priebehu vyššie uvedených infekcií;
  3. endokrinné poruchy alebo fyziologické podmienky, v ktorých sa dramaticky menia hormonálne zmeny (potrat, tehotenstvo, menopauza);
  4. vonkajšie faktory, ktoré najčastejšie spúšťajú „spiacu“ sklerodermiu alebo exacerbujú ochorenie, ktoré bolo predtým skryté. Sú to: stres, podchladenie alebo prehriatie, prebytok ultrafialových lúčov, krvné transfúzie, poranenia (najmä kraniocerebrálne).

Predpokladá sa tiež, že spúšťacím faktorom vzniku sklerodermy je nádor prítomný v tele.

Dôležitý je aj názor domácich vedcov vedený Bolotnaya LA, ktorý študoval zmeny v kožných bunkách, ktoré sa objavujú počas fokálnej sklerodermie. Domnievajú sa, že pokles obsahu horčíka v krvi môže vyvolať vývoj tejto patológie, pretože v dôsledku toho sa vápnik akumuluje v červených krvinkách a je narušená práca skupiny enzýmov.

Ďalšie informácie o tejto chorobe nájdete v článku "Čo je sklerodermia".

Kto je v ohrození

Ženy vo veku 20 - 50 rokov sú najviac ohrozené rozvojom fokálnej sklerodermie, ale muži sú tiež ohrození:

  • čierna;
  • tých, ktorí už majú iné systémové ochorenia spojivového tkaniva;
  • ktorých príbuzní trpeli jednou zo systémových patológií spojivového tkaniva (lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída);
  • zamestnanci otvorených trhov a tí, ktorí predávajú tovar z pouličných zásobníkov v zime;
  • stavitelia;
  • osoby, ktoré sú často nútené odoberať chladený tovar z mrazničiek;
  • tí, ktorí chránia sklady potravín, ako aj zástupcovia iných profesií, ktorí často musia vychladnúť alebo vystaviť ruky chemickým zmesiam.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia môže byť:

1. Plaque (diskid). Má vlastné rozdelenie na:

  • povrchné;
  • hlboké (viazané);
  • induratum-atrofická;
  • bulózny (býk je veľká bublina naplnená tekutinou);
  • zovšeobecnené (v celom tele).
  • ako "rana šabľou";
  • v tvare pásu;
  • zosteriform (podobné vezikulám s pásovým oparom alebo kiahňam).

3. Choroby bielych škvŕn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermálna atrofia.

Ako sa prejavuje choroba

Prvé príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú po tom, čo Raynaudov syndróm existuje niekoľko rokov. Predpokladajte aj špecifické symptómy sklerodermie, ktoré môžu odlupovať pokožku dlaní a nôh, objaviť sa v žilách na lícnych miestach (ak sa objaví lézia na tvári).

Prvým príznakom fokálnej sklerodermie je výskyt lézie:

  • akýsi prsteň;
  • malé rozmery;
  • fialovo červené sfarbenie.

Ďalej sa takéto zameranie mení a stáva sa žlto-bielym, žiarivým, chladnejším na dotyk. Po celom obvode stále ostáva „koruna“, ale vlasy začínajú vypadávať a čiary charakteristické pre kožu miznú (to znamená, že kapiláry už fungujú zle). Postihnutý povrch kože sa nedá zložiť; nie je potený a nie je pokrytý vylučovanými mazovými žľazami, aj keď je koža okolo mastná.

Fialový „prsteň“ postupne zmizne, pod zdravou kožou sa stlačí belavá oblasť. V tejto fáze nie je napätá, ale mäkká, poddajná na dotyk.

Druhým hlavným typom patológie je lineárna sklerodermia. Vyskytuje sa najčastejšie u detí a mladých žien. Rozdiel medzi lineárnou sklerodermiou a plakom môže byť videný voľným okom. Toto je:

  • pruh nažltnutej bielej kože;
  • v tvare pripomínajúcom prúžok pred nárazom šabľou;
  • sa nachádza najčastejšie na tele a tvári;
  • môže spôsobiť atrofiu (riedenie, blanšírovanie, vypadávanie vlasov) na polovici tváre. Môže byť ovplyvnená ľavá aj pravá polovica tváre. Koža na postihnutej polovici sa modrastá alebo žltkastá, spočiatku zahustená a potom atrofovaná, pričom podkožné tkanivo a svaly sú tiež atrofované. Výraz tváre na postihnutej ploche sa stáva neprístupným, môže sa zdať, že koža „visí“ na kostiach lebky;
  • môže sa vyskytnúť na stydkých pyskoch, kde vyzerá ako belavo-perleťovo nepravidelné ohniská obklopené modrastým okrajom.

Lícne lézie v lineárnej sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je niekoľko fialovo-fialových škvŕn o priemere 10 cm alebo viac. Ich obrysy sú nesprávne a často sa nachádzajú na zadnej strane.

Prechod z fokálnej formy sklerodermie na systémovú možno predpokladať nasledujúcimi kritériami:

  1. chorá osoba alebo pred 20 rokmi alebo po 50 rokoch;
  2. existuje buď lineárna forma patológie, alebo existuje mnoho plakov;
  3. ložiská sklerodermie sú buď na tvári, alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
  4. v krvnom teste na imunogram je narušená bunková imunita, mení sa zloženie imunoglobulínov a protilátok proti lymfocytom.

diagnostika

Pri fokálnej sklerodermii v krvi sa detegujú protilátky proti bunkovým jadrám, enzýmy topoizomerázy I a RNA polymerázy I a II, centroméry (časti chromozómov, v ktorých dôjde k deleniu počas štiepenia jadra). Diagnóza však nie je založená na týchto protilátkach, ani na prítomnosti protilátok Scl70 v krvi. Stanovuje sa špecifickým obrazom, ktorý histologik pozoruje pod mikroskopom pri skúmaní oblasti „chorej“ kože, pričom sa používa biopsia.

liečba

Najprv odpovedáme na otázku, či fokálna sklerodermia je liečiteľná, a to kladne. Predtým, ako sa kožná atrofia objaví na veľkej ploche, ochorenie môže byť zastavené niekoľkými liečivami na lokálne a systémové použitie.

Liečba fokálnej sklerodermie začína nasledujúcimi systémovými liekmi:

  1. Antibiotiká skupiny penicilínu. Musia vypiť prvé 3 kurzy.
  2. Injekcie liekov, ktoré zlepšujú prácu krvných ciev. V prvom rade ide o činidlá na báze kyseliny nikotínovej, dilatujúce kapiláry, znižujúce ich trombóznosť a tvorbu veľkých cholesterolových plakov vo veľkých cievach. Druhou sú lieky, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s krvnými doštičkami: Trental.
  3. Blokátory prúdu vápnika (Corinfar, Cinnarizin). Tieto lieky uvoľňujú hladké svaly krvných ciev, zlepšujú prenikanie potrebných látok z krvných ciev do buniek kože, svalov a srdca.

Pri fokálnej lineárnej sklerodermii sa tiež používa lokálna masť. Odporúča sa aplikovať nie jeden, ale niekoľko takýchto lokálnych produktov rôznymi smermi v rôznych časoch dňa. Vyžaduje sa to v žiadosti:

  • Solcoseryl alebo Actovegin - lieky, ktoré zlepšujú využitie kyslíka kožnými bunkami, čo vedie k normalizácii jeho štruktúry;
  • heparín, znižujúci krvné zrazeniny v cievach;
  • krém Egallohit. Je to liek založený na zelenom čaji, ktorý pri použití katechínov obsiahnutých v ňom vyvolá tvorbu nových ciev v počiatočnom štádiu ochorenia a na konci tento proces potlačí. Zabraňuje tiež tvorbe zvýšeného množstva kolagénu, má protizápalové a antioxidačné účinky;
  • Troxevasin-gél, posilňuje cievy;
  • Butadion je protizápalové liečivo.

Účinok je zabezpečený fyzioterapeutickými metódami (fonoforéza s lidazovými preparátmi, parafínové aplikácie, radónové a bahenné kúpele), masáž, hyperbarická oxygenácia, plazmaferéza, autohemoterapia.

Ľudové metódy

Liečba ľudovými liekmi môže dopĺňať liečbu sklerodermie. Toto je:

  • obklad s aloe šťavou aplikovanou na tenké plátno;
  • obklad vyrobený zo suchého paliny zmiešaného s vazelínou alebo šťavou z paliny zmiešanej v pomere 1: 5 s bravčovým tukom;
  • Tarragonová masť v pomere 1: 5 s vnútorným olejom. Tuk by sa mal roztopiť vo vodnom kúpeli a spolu s estragónom sa pečie v rúre asi 6 hodín;
  • prijaté vo vnútri, 100 ml denne odvar byliniek Hypericum, maternice, nechtíka, hlohu, ďateliny červenej.

Ohrozuje život ohniskovej sklerodermie?

Fokálna sklerodermia je ochorenie, pri ktorom sa dermis podieľa na patologickom procese - na časti kože, ktorá je pod epidermou - a vo vzácnych prípadoch na iných oblastiach spojivového tkaniva.

Na rozdiel od systémovej sklerodermie ľahšie neovplyvňujú fokálne druhy vnútorné orgány a toky.

Ľudia, ktorí čelia tejto patológii, je dôležité vedieť, čo to je, prečo sa vyvíja, ako sa liečiť a čo je nebezpečné.

Čo je to?

Fokálna sklerodermia ovplyvňuje tkanivo, ktoré je súčasťou veľkého množstva štruktúr a orgánov - spojivového tkaniva.

Tento typ tkaniva nie je zodpovedný za prácu orgánov, ale vykonáva rad ďalších dôležitých funkcií:

  • ochrana;
  • Trofické (podporuje metabolické procesy v tkanivách);
  • Odkaz.

Ľudská koža tiež zahŕňa spojivové tkanivo - dermis, ktorý chráni telo pred patogénnymi mikroorganizmami, expozíciou ultrafialovým žiarením a toxickými látkami.

Táto kožná vrstva sa tiež mení v procese starnutia, udržuje pružnosť a prispôsobuje sa zmenám tváre a fyzickým pohybom. Je to ona a ovplyvňuje fokálnu sklerodermiu, ktorá patrí k autoimunitným ochoreniam.

Prvky imunitného systému pri autoimunitných ochoreniach začínajú napádať zdravé bunky, čo spôsobuje poškodenie. Fokálna sklerodermia ovplyvňuje fibroblasty, ktoré produkujú extracelulárne tkanivové štruktúry, ktoré sú základom spojivového tkaniva.

Pod vplyvom protilátok fibroblasty začínajú produkovať nadbytočné množstvo kolagénových vlákien. Akumulujú sa v koži, bránia prietoku krvi a časom sa koža stáva hrubšou, stáva sa zraniteľnou a nevykonáva svoje funkcie.

Ak pôjdete do nemocnice včas, môžete úplne vyliečiť sklerodermiu

Komunikácia systémová a ložisková sklerodermia

Medicína nemá jasný dôkaz o tom, ako súvisia lokalizované a systémové druhy.

K tomu existujú dva názory:

  • Tvrdenie, že mechanizmus ich vzniku je rovnaký, podporené dôkazmi o prítomnosti patologických zmien charakteristických pre oba typy metabolických procesov. Zaznamenali sa aj prípady, keď sa lokálna sklerodermia transformovala na systémovú.
  • Opačný názor: že tieto ochorenia nesúvisia priamo, pretože ich priebeh, symptómy a komplikácie sa líšia.

V 60% prípadov sa lokálna lézia pozoruje súčasne so systémovou léziou a je ťažké rozlišovať medzi nimi.

Existuje rad faktorov, ktoré naznačujú transformáciu fokálnej sklerodermie v rozsiahlom:

  • Prvé príznaky ochorenia sa objavili po dosiahnutí veku 50 rokov alebo až 20 rokov;
  • Súčasne existujú dva typy patológie: lineárna a rozšírená plaková sklerodermia;
  • Lézie sú lokalizované v oblasti kĺbov (lakte, kolien);
  • Krvný test ukazuje prítomnosť patologických zmien v štruktúre protilátok, bunkovej imunity a prítomnosti autoprotilátok proti T-lymfocytom.

Kód ICD-10

Toto ochorenie sa nachádza v časti „Kožné ochorenia“, kódy sú L94.0 (lineárny variant) a L94.1 (iné typy ochorenia).

Nebezpečenstvo fokálnej sklerodermie pre život

Lokálna sklerodermia nie je život ohrozujúca, ak sú lézie malé a nie sú rozšírené. Ak zistíte prvé príznaky ochorenia, mali by ste sa poradiť s lekárom: ak sa choroba zistí včas a šírenie lézie sa zastaví liečbou liekmi, je vysoko pravdepodobné, že ju vylieči.

Ak sa nelieči, sklerodermia spôsobuje nasledujúce zmeny:

Tmavé oblasti na koži.

Teleangiektázia (spider žily). V tejto patológii sa zväčšujú malé cievy a na tvári a nohách sa objavujú červenkasté mriežky a hviezdy.

Raynaudova choroba, pri ktorej dochádza k narušeniu krvného obehu v malých cievach. Pri kontakte so zimou vzniká v prstoch dolných a horných končatín bolesť, pokožka na nich sa výrazne rozjasňuje a teplo sa obnovuje.

Ako choroba postupuje, Raynaudova choroba sa komplikuje: prsty sa zväčšia, stanú sa namodralé a na nich sa objavia vredy. Tiež, vzhľadom k množeniu kolagénu, ohýbanie prstov bude ťažké.

Kalcifikácie. Pod kožou sa tvoria tuleňové soli obsahujúce vápenaté soli.

Ochorenie bude zachytávať veľké plochy kože a koža nebude schopná plne fungovať: kolagén bude brániť činnosti žliaz sekrécie kože (mazové, potné) a mechanizmus termoregulácie bude porušený.

Postupne budú do patologického procesu zapojené šľachy, kosti a svalové systémy, vyvinie sa atrofia: kosti sa stanú tenšie a svaly stratia objem, stanú sa tvrdými a nepružnými.

Pohyb je ťažký, čo vedie k invalidite.

Ohnisková odroda sa transformuje na systémovú: nebezpečnú chorobu, pri ktorej sa do patologického procesu podieľajú vnútorné orgány. Koža je zahustená, čo je obzvlášť zreteľné na tvári: výrazy tváre zmiznú, otvorenie úst je ťažké.

So systémovou sklerodermiou, tvorbou pľuzgierov na prstoch sa vyvíja osteolýza: ochorenie, pri ktorom sú niektoré falangy v prstoch úplne zničené.

Keď spojivové tkanivo výrazne rastie vo vnútorných orgánoch, vyvíjajú sa rôzne ochorenia: srdcová aneuryzma, ťažká ischémia, dokonca aj nekrotické poškodenie vnútorných orgánov v dôsledku nedostatku kyslíka a živín.

Čím viac je zapojené srdce, tým skôr nastane smrť.

Záleží tiež na povahe a rozmanitosti, či je táto choroba život ohrozujúca. Niektoré typy fokálnej sklerodermie sú ostrejšie a rýchlejšie ako iné.

dôvody

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie neboli identifikované. Moderné štúdie tvrdia, že ochorenie sa vyvíja, keď sa kombinuje niekoľko faktorov:

Infekciu. Niektoré patogény vyvolávajú ochorenie, vrátane vírusu Epstein-Barrovej, osýpok, herpesu, infekcie CMV (vírus z podrodiny herpesvírusov), papilomavírusu, ako aj niektorých stafylokokových infekcií.

Predpokladá sa, že prenesená angína, šarlach a borelióza prenášaná kliešťami môžu ovplyvniť vývoj fokálnej sklerodermie, pretože imunoglobulíny na tieto ochorenia sú detegované u pacientov so sklerodermiou.

Dedičné faktory. Fokálna sklerodermia je dedičná: rodič so zmenenými receptormi lymfocytov prenáša túto vlastnosť, čo zvyšuje riziko vzniku sklerodermie na dieťa.

Zmeny v hormonálnej rovnováhe v dôsledku porúch funkcie endokrinných žliaz alebo pod vplyvom iných faktorov (tehotenstvo, menopauza, potrat).

Faktory, ktoré ovplyvňujú nástup prvých príznakov choroby alebo zhoršujú jej latentný priebeh: stresové situácie, nadmerné vystavenie sa slnku alebo soláriu, hypotermia alebo prehriatie, transfúzia krvi (transfúzia krvi), traumatické poranenia, malígne alebo benígne nádory.

Existuje teória o prepojení nedostatku horčíka s vývojom ochorenia. S nedostatkom horčíka sa bunkové membrány stávajú zraniteľnými a vápnik, ktorý je schopný spúšťať patologické zmeny vo fibroblastoch, sa začína hromadiť v nadbytku.

Rizikové skupiny

Fokálny typ sklerodermie sa často vyvíja u žien, a to kvôli individuálnym charakteristikám tela:

  • Aktivita bunkovej imunity u žien je menej výrazná;
  • Imunoglobulíny sú naopak aktívne produkované;
  • Vplyv pohlavných hormónov na krvný obeh v koži je vyšší ako u mužov.

Medzi riziká patria aj:

  • Zástupcovia negroidnej rasy;
  • Ľudia, ktorí trpia inými typmi autoimunitných ochorení;
  • stavitelia;
  • Tí, ktorí majú blízkych príbuzných s akýmkoľvek autoimunitným ochorením;
  • Predajcovia, ktorí pracujú na otvorených trhoch v zime;
  • Ľudia, ktorí pravidelne komunikujú s chladičmi a mrazničkami;
  • Stoly na skladovanie potravín;
  • Ľudia v kontakte s chemikáliami;
  • Tí, ktorí sú pravidelne vystavení chladu.

Klasifikácia fokálnej sklerodermie

Existuje klasifikácia patológie, ktorú vyvinul Dovzhansky S.I., najčastejšie sa používa v medicíne:

  • Choroby bielych škvŕn, tiež nazývané guttate scleroderma.
  • Lineárne. Má tri odrody: „štrajk šabľou“, zosteriform a páskovitý.
  • Pazini-Pieriniho choroba (povrchová atrofia kože s hyperpigmentáciou) t
  • Nerovnomerný. Existujú nasledujúce typy: hlboká, povrchná, indurativno-atrofická, bulózna, nodulárna, generalizovaná.
  • Parry-Rombergov syndróm.

Symptómy rôznych ohniskových foriem

Prvé príznaky sa vyskytujú, keď sa produkcia kolagénu stáva nadmernou a zhoršuje sa cirkulácia a závisí od typu sklerodermie.

Sklerodermia je najčastejšie diagnostikovaným typom patológie, ktorá sa zvyčajne vyskytuje uľavene a nenesie zvýšené riziko pre život.

Je charakterizovaná postupným vývojom:

  1. Spočiatku sa objaví škvrna, ktorá má ružovo-fialovú farbu. Veľkosť a počet ložísk sa môže líšiť.
  2. Neskôr sa v strede miesta objavuje svetložltý plaket. Primárna škvrna nezmizne, takže plaketa je ohraničená ružovo-fialovým okrajom. Ak sa zvýši, znamená to zvýšenú aktivitu patologického procesu. V oblasti plakov vypadávajú vlasy, nie sú tam žiadne známky potných a mazových žliaz.
  3. Fázová doska trvá neurčitú dobu, až niekoľko rokov. Potom dochádza k atrofii: koža v mieste sa stáva tenšou a klesá dovnútra v dôsledku atrofie tkanív, ktoré sú umiestnené nižšie.

Keď lineárna sklerodermia na koži vytvorila postihnuté oblasti tvaru pásu. Lokalizovaný hlavne v oblasti čela, na rukách a nohách. Distribuované u detí. Vývojové štádiá tohto typu sklerodermie sú rovnaké ako v prípade nepravidelnej formy.

K chorobe bielych škvŕn dochádza spolu s odrodami plakov, ktoré sa vyznačujú výskytom malých (menej ako 2 cm v priemere) škvŕn, ktoré sú náhodne umiestnené na tele, môžu byť zoskupené alebo nezoskupené. Ovplyvňujú hlavne kožu na krku, u žien môžu byť lokalizované v oblasti genitálií.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto nižšie) je najčastejšie diagnostikovaná u žien mladších ako 30 rokov. V tejto patológii sa na koži chrbta objavujú veľké modrasté škvrny, ktoré dlhú dobu nekondenzujú a trochu klesajú.

Má niekoľko rozdielov od odrody plakov:

  • Nie je lokalizovaný na tvár, nohy a ramená;
  • Nie je náchylný k regresii.

Táto patológia má tendenciu pomaly sa dlhodobo vyvíjať.

Parry-Rombergov syndróm postihuje jednu polovicu tváre a má nasledujúce charakteristiky:

  • Ovplyvňuje nielen kožu, ale aj podkožie (tukové tkanivo);
  • V zriedkavých prípadoch sa choroba vzťahuje na svaly a kosti;
  • Prvé príznaky sa objavujú v detstve;
  • Choroba prechádza tromi štádiami: najprv sa objavia ohniská, potom, čo sa stanú hustejšími, a o niekoľko rokov neskôr začne štádium atrofie;
  • Ak sa patológia vyvinula v ranom detstve, je tu šanca, že kosti budú ovplyvnené.

Osoba s týmto typom sklerodermie stráca symetriu, postihnutá polovica vyzerá nerovnomerne.

diagnostika

Počiatočné prejavy fokálnej sklerodermie sú podobné množstvu iných kožných ochorení, s ktorými sa musí diferencovať.

Medzi nimi sú:

  • vitiligo;
  • Schulmanova choroba;
  • Nediferencované druhy lepry;
  • Kraouros vulva;
  • lupienka;
  • Eozinofilná fasciitída;
  • Karcinóm bazálnych buniek podobný morfidom;
  • Niektoré typy nevi.

Diagnóza fokálnej sklerodermie tiež zahŕňa:

  • Odobratie kože na výskum (biopsia);
  • Biochemické a všeobecné krvné testy;
  • Wassermanova reakcia;
  • Imunogram.

Fotogaléria: Kožné ochorenia

Ktorý lekár kontaktovať?

Diagnóza sklerodermie zahŕňala dermatológa, tiež potrebujú radu reumatológa.

Biopsia umožňuje rozlíšiť chorobu a určiť tvar. Po testovaní ošetrujúci lekár určí, ako liečiť fokálne sklerodermie v závislosti od symptómov a typu.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie trvá najmenej šesť mesiacov s použitím individuálne vybraných skupín liekov, ktoré zahŕňajú:

  • Antibiotiká na báze penicilínu v kombinácii s antihistaminikami.
  • Vazodilatačné lieky, ktoré majú pozitívny vplyv na krvný obeh (Complamin, Trental).
  • Enzýmy, ktoré zlepšujú priepustnosť tkaniva. Lidaza so sklerodermiou vykazuje vysokú účinnosť. Používajú sa aj iné liečivá (Karipazim, Chymotrypsin).
  • Blokátory kalciových kanálov. Znížiť aktivitu fibroblastov a obnoviť prietok krvi (Corinfar, horčík).
  • Lieky, ktoré zastavia atrofický proces (Retinol, Actovegin).

Ak sa choroba mierne rozšírila, liečba sa vykonáva pomocou fyzioterapie:

  • Sonoforéza s použitím Lidaza;
  • Liečivá elektroforéza s liekmi blokujúcimi vápnikový kanál;
  • Laserová terapia;
  • Magnetická terapia;
  • Hyperbarické okysličovanie.

Fokálna sklerodermia je úplne liečiteľná, ak sa liečba začne včas.

výhľad

Prognóza fokálnej sklerodermie je priaznivá, ak sa dokončí celý priebeh liečby a prísne sa dodržiavajú lekárske odporúčania. Tiež veľa závisí od formy a stupňa zanedbávania choroby: prognózy s rozšírenou patológiou, zistené neskoro, nepriaznivé - existuje riziko transformácie miestnej odrody na systémovú.

Ľahké formy sklerodermie sa vyskytujú ľahko a sú komplikované len vtedy, ak sú neliečené, preto s prvými príznakmi ochorenia by ste mali kontaktovať dermatológa a diagnostikovať ho.

Ďalšie Publikácie O Alergiách

Symptómy a liečba vnútorného herpesu. Riziková skupina

Vnútorný herpes je jedným z najnebezpečnejších druhov prejavov herpes infekcie: choroba sa vyznačuje skrytými príznakmi, v dôsledku čoho je možné podceniť skutočné poškodenie tela v priebehu choroby.


Spitz - príčiny, liečba. Ako odstrániť špenát: ľudové prostriedky, masť

Spike je bežné dermatologické ochorenie, typ bradavice, zvyčajne sa vyskytujúci na nohách alebo na dlaniach osoby. Tento neoplazmus kože nemôže dlhodobo spôsobiť významnú škodu osobe, s výnimkou estetickej neatraktívnosti, ale postupom času sa môže stať vážnym problémom.


Alergia na tvári u detí a dospelých

Alergia - patológia, pri ktorej dochádza k atypickej reakcii tela na rôzne podnety. Patrí sem peľ rastlín, chlpy zvierat, potraviny a iné.Alergie sú najčastejšie pozorované na tvári, menej často na končatinách a na tele.


Svrab - prvé príznaky, domáca liečba

Svrab je parazitická kožná infekcia, charakterizovaná léziami kože s svrabom, roztočmi alebo svrbením (Sarcoptes scabiei). Patogén kliešťov je odlíšiteľný voľným okom (pri dôkladnom vyšetrení) ako bodka, biela alebo žltkastá, nie väčšia ako mak.