Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Medzi sklerodermiou mnoho odborníkov identifikuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Je to systémový priebeh tohto ochorenia, ktorý je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré do istej miery pripomínajú jazvy a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku vás oboznámime s príčinami, symptómami a metódami liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

• autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
• vývoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
• súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.;
• genetická predispozícia, pretože toto ochorenie je často pozorované u niekoľkých príbuzných;
• prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
• hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a laktácia;
• nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
• silný stres alebo cholerický temperament;
• traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii dochádza k nadmernej syntéze kolagénu, ktorý je zodpovedný za jeho elasticitu. Avšak, keď choroba kvôli jeho nadmerné množstvo tesnenia a zhrubnutie kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie budú uplatňovať systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

1. Nerovnomerný. Je rozdelená na induratívne atrofické, povrchové „lila“, uzlovité, hlboké, bulózne a generalizované.
2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia v tvare slzy, lišajník biely Tsimbusha).
4. Idiopatická atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg čelia hemiatrofii.

príznaky

Vzácny tvar

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej rozmery sa môžu líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu sklerodermického procesu.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nie je možné vziať so špičkami prstov v záhybe. Takýto vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé roztrúsené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytovať v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Dlho po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky utesnenia lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakového typu fokálnej sklerodermie je idiopatická atropoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tukovému tkanivu a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Spočiatku sa tvár objaví ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa zhutňujú a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou sú prístupné hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy variáciami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iné sa domnievajú, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však zatiaľ nenájde presné potvrdenia a štatistické údaje naznačujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

• vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• nepravidelná alebo lineárna fokálna sklerodermia;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
• závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

• vitiligo;
• nediferencovaná forma lepry;
• Kouros vulva;
• névus podobný keloidom;
• Schulmanov syndróm;
• formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
• lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

• kožná biopsia;
• Wassermanova reakcia;
• biochémia krvi;
• úplný krvný obraz;
• imunogram.

Vedenie biopsie kože umožňuje správne stanovenie diagnózy „fokálnej sklerodermie“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

• penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
• antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
• Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: Placentárny extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápnikových iónov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, atď.;
• Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantineol nikotinát, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

Pre skleroatrofické lišajníky môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzené ohniská sklerodermie, liečba môže byť obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo Lydasou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie by sa mali používať masti a fyzioterapia. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

• troksevazin;
• Heparínová masť;
• Theonikolovaya masť;
• Geparoid;
• Butadionová masť;
• dimexide;
• trypsín;
• Lidaza;
• chymotrypsín;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

• magnetická terapia;
• fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
• laserová terapia;
• vákuová dekompresia.

V záverečnom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych ohnísk.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Tieto lieky zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarická oxygenácia), ktorý podporuje okysličovanie tkaniva. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Mnohí dermatológovia používajú produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo sa rozvíjajúcimi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod ochorenia do systémovej formy a umožní udržanie dobrého vzhľadu kože.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je potrebná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

Ohrozuje život ohniskovej sklerodermie?

Fokálna sklerodermia sa považuje za menej život ohrozujúcu ako jej iná forma, systémová sklerodermia. Ale podľa mnohých lekárov je ložisková sklerodermia jedným z prejavov systémovej sklerodermie a všetky patologické procesy v koži stále ovplyvňujú orgány a systémy celého organizmu.

Preto by sa liečba fokálnej sklerodermie mala brať veľmi vážne! Aké príznaky a symptómy hovoria v prospech systémovej a fokálnej sklerodermie?

Diagnóza fokálnej a systémovej sklerodermie

Medzi hlavné diagnostické kritériá pre systémovú sklerodermiu patria:

• typické zmeny v koži vo forme hustého edému, tvrdnutia a atrofie;
• kostná resorpcia;
• Raynaudov syndróm (ťažká bledosť s hypotermiiou prstov končatín, ktorá sa pri otepľovaní mení na purpurovú cyanózu);
• ukladanie vápnika pod kožu, pozdĺž šliach a fascie (kalcifikácia);
• poškodenie kĺbov a svalov, s vývojom ťažkých kontraktúr v budúcnosti;
• pľúcna lézia vo forme bazálnej pneumosklerózy;
• veľká ložisková lézia myokardu;
• dysfágia, fibrózne zmeny v pažeráku a iné lézie tráviaceho traktu;
• objavenie obličiek sklerodermie.

Ďalšie kritériá sú

• hyperpigmentácia kože;
• zvýšená suchosť kože a slizníc;
• myalgia a artralgia;
• trofické poruchy;
• zväčšenie lymfatických uzlín;
• polyneuritis;
• horúčka;
• úbytok hmotnosti;
• prítomnosť protilátok Scl70 v krvi.

Diagnóza systémovej sklerodermie sa považuje za spoľahlivú, ak sú k dispozícii tri hlavné kritériá alebo jedno hlavné kritérium v ​​kombinácii s tromi alebo viacerými ďalšími kritériami. Diagnóza systémovej sklerodermie sa považuje za pravdepodobnú s menej príznakmi.

Diagnóza fokálnej sklerodermie

Pri fokálnej sklerodermii budú prejavy ochorenia na koži. Na tvári alebo rukách sa škvrny zvyčajne objavujú s ružovým halo. Pre fokálnu sklerodermiu charakterizovanú nasledujúcimi príznakmi:

• kalcifikáciu (malé, husté a bezbolestné uzliny, najmä na špičkách prstov);
• Raynaudov príznak;
• sklerodakticky (prsty sa stenčili a nechty a koncové falangy zhrubli ako vtáčie nohy);
• vzhľad pavúčích žíl;
• porušenie prehĺtania, časté pálenie a pálenie záhy v dôsledku lézií sliznice pažeráka.

Všetky tieto príznaky nie sú vždy brané vážne, pacienti na ne nevenujú pozornosť, ale ak je v tomto čase spustená úzkosť, ochorenie môže byť diagnostikované včas, a preto môže byť liečba zahájená.

Na objasnenie diagnózy sa niekedy vykonáva kožná biopsia, ktorá potvrdzuje presnosť diagnózy o 100%. Pri diagnóze fokálnej sklerodermie je potrebné okamžite začať liečbu. Aby sa zabránilo progresii ochorenia, človek by sa mal snažiť vyhnúť sa chladu, držať prsty a prsty v teple (pomocou palčiakov a teplých ponožiek), vziať teplé borovicové a radónové kúpele.

Čo je nebezpečná fokálna sklerodermia?

1. Vzhľad oblastí kože so zvýšenou pigmentáciou a depigmentáciou ("soľ a korenie").
2. Výskyt teleangiektázie - spider žily (retikulums) - na koži.
3. Silné riedenie pokožky.
4. S porážkou slizníc sa objavia symptómy chorôb ako rinitída, konjunktivitída, faryngitída, ezofagitída.
5. Najzávažnejším rizikom fokálnej sklerodermie je progresia a prechod na systémovú sklerodermiu.

Ale aj keď fokálna sklerodermia postupuje ľahko a je obmedzená len na kožné prejavy, musí sa liečiť neustále. Ak ukončíte liečbu (koniec koncov, len v kožných prejavoch choroba neprináša subjektívnu úzkosť), adhézne procesy sa vyvíjajú nepozorovane v koži, potných a mazových žliazách atrofia a prestávajú fungovať, dochádza k nerovnováhe v procesoch prenosu tepla a výroby tepla, trvalého porušovania mikrocirkulácie.

Prognóza sklerodermie a aké je nebezpečenstvo fokálnej sklerodermie?

Fokálna sklerodermia môže trvať roky a mesiace. Prognóza pre život v tomto prípade je dobrá. Niekedy choroba odchádza sama od seba a lekári spájajú takýto výsledok s posilňovaním imunity. Ale niekedy môže choroba ísť do systémovej formy a potom sa prognóza stáva nepriaznivou a dokonca život ohrozujúcou.

Faktory, ktoré ovplyvňujú nepriaznivú prognózu sú:

• prechod na systémovú formu sklerodermie;
• mužské pohlavie;
• vek (ak sa choroba vyskytla u osôb starších ako 50 rokov);
• poškodenia orgánov počas prvých troch rokov ochorenia.

Schopnosť pracovať u pacientov s fokálnou sklerodermiou sa môže znížiť, ale prudko klesá alebo sa stratí, ak sa spojí lézia muskuloskeletálneho systému.

Ako sa prejavuje ohnisková sklerodermia, ako nebezpečná je pre život a je choroba liečiteľná?

Ak prekladáme termín "sklerodermia" doslova, potom sa ukazuje, že pod týmto menom sa skrýva choroba, v ktorej je koža sklerózovaná, ktorá je zhrubnutá, stráca svoju pôvodnú štruktúru, v jej vnútri nervové zakončenia umierajú.

Fokálna sklerodermia je patológia patriaca do systémovej triedy spojivového tkaniva (lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm a niektoré ďalšie). Na rozdiel od systémovej sklerodermie, v prípade vývoja tohto subtypu, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené. Aj táto forma patológie má lepšiu reakciu na liečbu a môže dokonca úplne zmiznúť.

Podstata patológie

Pri fokálnej sklerodermii trpí „hmota“, z ktorej sa vytvárajú podporné rámy všetkých orgánov, väzy, chrupavky, šľachy, artikulárne vaky, medzibunkové „vrstvy“ a tučné „tesnenia“. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (tuhé, vláknité alebo gélové), princíp jeho štruktúry a vykonávané funkcie sú približne rovnaké.

Ľudská koža je tiež čiastočne zložená z spojivového tkaniva. Jeho vnútorná vrstva, dermis, nám neumožňuje horieť z ultrafialových lúčov, aby sa neznečistila krv v nevyhnutnom kontakte mikróbov zo vzduchu, aby sa nezakryla vredmi v kontakte s agresívnymi látkami. Je to dermis, ktorý určuje mladosť alebo staroba našej pokožky, umožňuje pohyb v kĺboch, alebo ukázať naše emócie na tvári, bez toho, aby sme sa zapojili do dlhodobého obnovenia vzhľadu záhybov a prasklín.

Koža sa skladá z:

• jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za tvorbu lokálnej imunity, iné za tvorbu fibríl a amorfnej látky v nich;
• vlákna (fibrily), ktoré poskytujú pleti pružnosť, tón;
• nádoby;
• nervové zakončenia.

Medzi týmito zložkami je gélovité "plnivo" - predtým spomínaná amorfná látka, ktorá zabezpečuje schopnosť pokožky okamžite zaujať svoju pôvodnú polohu po práci mimických alebo kostrových svalov.

Môžu nastať situácie, keď imunitné bunky nachádzajúce sa v dermis začínajú vnímať inú časť ako imunitnú štruktúru. Potom začnú produkovať protilátky, ktoré napadajú fibroblastové bunky, ktoré syntetizujú vlákna dermis. A to sa deje nie všade, ale v obmedzených oblastiach.

Výsledkom imunitného útoku je zvýšená produkcia fibroblastov jedného z vlákien - kolagénu. Objavujú sa v hojnosti, robí kožu hustú a hrubú. On tiež "krúti" nádoby vo vnútri postihnutých oblastí dermis, pretože z nich začína trpieť nedostatkom kyslíka a živín. To je fokálna sklerodermia.

Nebezpečenstvo ochorenia

Táto patológia, ktorá je v obmedzenej oblasti kože a je rýchlo diagnostikovaná a liečená, nie je život ohrozujúca. Prispieva len k vzniku kozmetického defektu, ktorý možno odstrániť dermatologickými a kozmetickými metódami. Ale ako nebezpečná je sklerodermia, ak tomu tak nie je?

Táto patológia môže:

1. spôsobiť vznik tmavých oblastí na povrchu kože;
2. vyvolať rozvoj vaskulárnych sietí (telangiectasias);
3. viesť k chronickému Raynaudovmu syndrómu spojenému s poruchou lokálnej mikrocirkulácie. Prejavuje sa tým, že človek v zime zažíva bolesť prstov a nôh; zároveň sa pokožka týchto oblastí prudko bledne. Keď sa otepľuje bolesť zmizne, prsty sa najprv stanú fialovou, potom získajú fialový odtieň;
4. komplikované kalcifikáciou, keď pod kožou vyzerajú malé a bezbolestné "uzliny", ktoré majú skalnú hustotu. Ide o usadeniny vápenatých solí;
5. rozšírila na rozšírené oblasti kože. V tomto prípade kolagénové vlákna stláčajú pot a mazové žľazy v dermis, čo vedie k porušeniu termoregulácie tela;
6. ísť do systémovej formy sklerodermie, čo spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov: pažeráka, srdca, očí a ďalších.

Preto, ak sa ocitnete v príznakoch patológie (budú opísané nižšie), obráťte sa na reumatológa, aby ste zistili, ako sa lieči.

Kto je chorý častejšie

Sklerodermia, ktorá má iba fokálne prejavy, sa častejšie vyskytuje u žien. Dievčatá trpia trikrát častejšie ako chlapci; patológiu možno zistiť aj u novorodencov a vo veku 40 rokov tvoria ženy ¾ všetkých pacientov so sklerodermiou. Súvisí s "láskou" sklerodermie pre spravodlivý sex s tým, že:

• bunková imunita (to sú bunky, ktoré samotné, nie s pomocou protilátok, ničia cudzie látky) u žien je menej aktívna;
• imunitná jednotka humorálna (spôsobená protilátkami) má zvýšenú aktivitu;
• ženské hormóny majú výrazný vplyv na prácu mikrocirkulačných ciev v koži kože.

Príčiny ochorenia

Presná príčina patológie nie je známa. Najmodernejšia hypotéza hovorí, že fokálna sklerodermia sa vyskytuje ako súčet:

1. požití infekčných agens. Významná úloha sa pripisuje vírusu osýpok, vírusom herpetickej skupiny (herpes simplex, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej), vírusu papillomatózy a tiež baktériám-stafylokokom. Existuje názor, že sklerodermia môže nastať v dôsledku šarlatovej horúčky, angíny, lymskej choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, ktorá spôsobuje lymskú chorobu alebo jej protilátky, sa pozoruje v krvných testoch väčšiny pacientov s fokálnou sklerodermiou;
2. genetické faktory. Toto je nosič určitých receptorov na imunitných bunkách - lymfocytoch, ktoré prispievajú k chronickému priebehu vyššie uvedených infekcií;
3. endokrinné poruchy alebo fyziologické podmienky, v ktorých sa dramaticky menia hormonálne zmeny (potrat, tehotenstvo, menopauza);
4. vonkajšie faktory, ktoré najčastejšie spúšťajú „spiacu“ sklerodermiu alebo exacerbujú ochorenie, ktoré bolo predtým skryté. Sú to: stres, podchladenie alebo prehriatie, prebytok ultrafialových lúčov, krvné transfúzie, poranenia (najmä kraniocerebrálne).

Predpokladá sa tiež, že spúšťacím faktorom vzniku sklerodermy je nádor prítomný v tele.

Dôležitý je aj názor domácich vedcov vedený Bolotnaya LA, ktorý študoval zmeny v kožných bunkách, ktoré sa objavujú počas fokálnej sklerodermie. Domnievajú sa, že pokles obsahu horčíka v krvi môže vyvolať vývoj tejto patológie, pretože v dôsledku toho sa vápnik akumuluje v červených krvinkách a je narušená práca skupiny enzýmov.

Ďalšie informácie o tejto chorobe nájdete v článku "Čo je sklerodermia".

Kto je v ohrození

Ženy vo veku 20 - 50 rokov sú najviac ohrozené rozvojom fokálnej sklerodermie, ale muži sú tiež ohrození:

• čierna;
• tých, ktorí už majú iné systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• ktorých príbuzní trpeli jednou zo systémových patológií spojivového tkaniva (lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída);
• zamestnanci otvorených trhov a tí, ktorí predávajú tovar z pouličných zásobníkov v zime;
• stavitelia;
• osoby, ktoré sú často nútené odoberať chladený tovar z mrazničiek;
• tí, ktorí chránia sklady potravín, ako aj zástupcovia iných profesií, ktorí často musia vychladnúť alebo vystaviť ruky chemickým zmesiam.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia môže byť:

1. Plaque (diskid). Má vlastné rozdelenie na:

• povrchné;
• hlboké (viazané);
• induratum-atrofická;
• bulózny (býk je veľká bublina naplnená tekutinou);
• zovšeobecnené (v celom tele).

• ako "rana šabľou";
• v tvare pásu;
• zosteriform (podobné vezikulám s pásovým oparom alebo kiahňam).

3. Choroby bielych škvŕn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermálna atrofia.

Ako sa prejavuje choroba

Prvé príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú po tom, čo Raynaudov syndróm existuje niekoľko rokov. Predpokladajte aj špecifické symptómy sklerodermie, ktoré môžu odlupovať pokožku dlaní a nôh, objaviť sa v žilách na lícnych miestach (ak sa objaví lézia na tvári).

Prvým príznakom fokálnej sklerodermie je výskyt lézie:

• akýsi prsteň;
• malé rozmery;
• fialovo červené sfarbenie.

Ďalej sa takéto zameranie mení a stáva sa žlto-bielym, žiarivým, chladnejším na dotyk. Po celom obvode stále ostáva „koruna“, ale vlasy začínajú vypadávať a čiary charakteristické pre kožu miznú (to znamená, že kapiláry už fungujú zle). Postihnutý povrch kože sa nedá zložiť; nie je potený a nie je pokrytý vylučovanými mazovými žľazami, aj keď je koža okolo mastná.

Fialový „prsteň“ postupne zmizne, pod zdravou kožou sa stlačí belavá oblasť. V tejto fáze nie je napätá, ale mäkká, poddajná na dotyk.

Druhým hlavným typom patológie je lineárna sklerodermia. Vyskytuje sa najčastejšie u detí a mladých žien. Rozdiel medzi lineárnou sklerodermiou a plakom môže byť videný voľným okom. Toto je:

• pruh nažltnutej bielej kože;
• v tvare pripomínajúcom prúžok pred nárazom šabľou;
• sa nachádza najčastejšie na tele a tvári;
• môže spôsobiť atrofiu (riedenie, blanšírovanie, vypadávanie vlasov) na polovici tváre. Môže byť ovplyvnená ľavá aj pravá polovica tváre. Koža na postihnutej polovici sa modrastá alebo žltkastá, spočiatku zahustená a potom atrofovaná, pričom podkožné tkanivo a svaly sú tiež atrofované. Výraz tváre na postihnutej ploche sa stáva neprístupným, môže sa zdať, že koža „visí“ na kostiach lebky;
• môže sa vyskytnúť na stydkých pyskoch, kde vyzerá ako belavo-perleťovo nepravidelné ohniská obklopené modrastým okrajom.

Lícne lézie v lineárnej sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je niekoľko fialovo-fialových škvŕn o priemere 10 cm alebo viac. Ich obrysy sú nesprávne a často sa nachádzajú na zadnej strane.

Prechod z fokálnej formy sklerodermie na systémovú možno predpokladať nasledujúcimi kritériami:

1. chorá osoba alebo pred 20 rokmi alebo po 50 rokoch;
2. existuje buď lineárna forma patológie, alebo existuje mnoho plakov;
3. ložiská sklerodermie sú buď na tvári, alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
4. v krvnom teste na imunogram je narušená bunková imunita, mení sa zloženie imunoglobulínov a protilátok proti lymfocytom.

diagnostika

Pri fokálnej sklerodermii v krvi sa detegujú protilátky proti bunkovým jadrám, enzýmy topoizomerázy I a RNA polymerázy I a II, centroméry (časti chromozómov, v ktorých dôjde k deleniu počas štiepenia jadra). Diagnóza však nie je založená na týchto protilátkach, ani na prítomnosti protilátok Scl70 v krvi. Stanovuje sa špecifickým obrazom, ktorý histologik pozoruje pod mikroskopom pri skúmaní oblasti „chorej“ kože, pričom sa používa biopsia.

liečba

Najprv odpovedáme na otázku, či fokálna sklerodermia je liečiteľná, a to kladne. Predtým, ako sa kožná atrofia objaví na veľkej ploche, ochorenie môže byť zastavené niekoľkými liečivami na lokálne a systémové použitie.

Liečba fokálnej sklerodermie začína nasledujúcimi systémovými liekmi:

1. Antibiotiká skupiny penicilínu. Musia vypiť prvé 3 kurzy.
2. Injekcie liekov, ktoré zlepšujú prácu krvných ciev. V prvom rade ide o činidlá na báze kyseliny nikotínovej, dilatujúce kapiláry, znižujúce ich trombóznosť a tvorbu veľkých cholesterolových plakov vo veľkých cievach. Druhou sú lieky, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s krvnými doštičkami: Trental.
3. Blokátory prúdu vápnika (Corinfar, Cinnarizin). Tieto lieky uvoľňujú hladké svaly krvných ciev, zlepšujú prenikanie potrebných látok z krvných ciev do buniek kože, svalov a srdca.

Pri fokálnej lineárnej sklerodermii sa tiež používa lokálna masť. Odporúča sa aplikovať nie jeden, ale niekoľko takýchto lokálnych produktov rôznymi smermi v rôznych časoch dňa. Vyžaduje sa to v žiadosti:

• Solcoseryl alebo Actovegin - lieky, ktoré zlepšujú využitie kyslíka kožnými bunkami, čo vedie k normalizácii jeho štruktúry;
• heparín, znižujúci krvné zrazeniny v cievach;
• krém Egallohit. Je to liek založený na zelenom čaji, ktorý pri použití katechínov obsiahnutých v ňom vyvolá tvorbu nových ciev v počiatočnom štádiu ochorenia a na konci tento proces potlačí. Zabraňuje tiež tvorbe zvýšeného množstva kolagénu, má protizápalové a antioxidačné účinky;
• Troxevasin-gél, posilňuje cievy;
• Butadion je protizápalové liečivo.

Účinok je zabezpečený fyzioterapeutickými metódami (fonoforéza s lidazovými preparátmi, parafínové aplikácie, radónové a bahenné kúpele), masáž, hyperbarická oxygenácia, plazmaferéza, autohemoterapia.

Ľudové metódy

Liečba ľudovými liekmi môže dopĺňať liečbu sklerodermie. Toto je:

• obklad s aloe šťavou aplikovanou na tenké plátno;
• obklad vyrobený zo suchého paliny zmiešaného s vazelínou alebo šťavou z paliny zmiešanej v pomere 1: 5 s bravčovým tukom;
• Tarragonová masť v pomere 1: 5 s vnútorným olejom. Tuk by sa mal roztopiť vo vodnom kúpeli a spolu s estragónom sa pečie v rúre asi 6 hodín;
• prijaté vo vnútri, 100 ml denne odvar byliniek Hypericum, maternice, nechtíka, hlohu, ďateliny červenej.

Fokálna sklerodermia

Fokálna sklerodermia je ochorenie s lokálnymi zmenami v spojivovom tkanive kože. Nevzťahuje sa na vnútorné orgány a líši sa od difúznej formy. Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou a liečbou.

Praktizujúci si uvedomujú, že ženy v akomkoľvek veku ochorejú častejšie ako muži. Takže u pacientov sú trikrát viac dievčat s lokálnymi príznakmi ako chlapci. Ochorenie sa vyskytuje aj u novorodencov. Sú to deti, ktoré sú náchylnejšie k častejším zmenám.

V ICD-10 patológia patrí do triedy "Choroby kože". Používajú sa synonymá pre názov „obmedzená sklerodermia“ a „lokalizované“. L94.0, L94.1 (lineárna sklerodermia) a L94.8 (iné špecifikované formy lokálnych zmien v spojivovom tkanive) sú kódované.

Existuje spojenie medzi fokálnymi a systémovými formami ochorenia?

Neexistuje žiadny všeobecný názor na problém identifikácie spojenia medzi miestnymi a systémovými formami. Niektorí vedci trvajú na identite patologického mechanizmu, potvrdzujú jeho prítomnosť charakteristických zmien v orgánoch na úrovni metabolických posunov, ako aj prípady prechodu lokálnej formy do systémovej lézie.

Iní ich považujú za dve rôzne choroby, ktoré majú rozdiely v klinickom priebehu, symptómoch a následkoch.

Je pravda, že nie vždy je možné jasne ohraničiť fokálny a systémový proces. 61% pacientov s generalizovanou formou má kožné zmeny. Vplyv štyroch faktorov na prechod z ložiskovej lézie na systémovú bol dokázaný:

• nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• lineárne a viacnásobné poškodenia plakov;
• umiestnenie lézií na tvári alebo na koži kĺbov rúk a nôh;
• detekcie v krvnom teste výrazných zmien v bunkovej imunite, zložení imunoglobulínov a anti-lymfocytových protilátok.

Vlastnosti ochorenia

Výskyt fokálnej sklerodermie je vysvetlený hlavnými teóriami o vaskulárnych a imunitných poruchách. Súčasne je dôležitá zmena vegetatívnej časti nervového systému, endokrinných porúch.

Moderné vedci naznačujú, že nadmerné hromadenie kolagénu spôsobuje príčiny genetických abnormalít. Ukázalo sa, že u žien je bunková imunita menej aktívna ako humorálna v porovnaní s mužmi. Preto reaguje rýchlejšie na antigénny atak produkciou autoprotilátok. Bolo zistené spojenie nástupu ochorenia s obdobiami tehotenstva a menopauzy.

Nie v prospech dedičnej teórie hovorí, že len 6% dvojčiat súčasne dostať sklerodermiu.

Klasifikácia klinických foriem

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia fokálnej sklerodermie. Dermatológovia používajú klasifikáciu S. I. Dovzhansky, je považovaný za najúplnejší. Lokalizované formy a ich pravdepodobné prejavy sú v nej systematizované.

Forma plaku alebo diskoidu existuje vo variantoch:

• induratum-atrofická;
• povrch ("lila");
• bulózny;
• hlboko viazané;
• zovšeobecniť.

Lineárny tvar predstavuje obrázok:

• "Biť šabľa";
• pásky alebo pásky;
• zosteriform (ohniská rozšírené na interkonstálne nervy a iné kmene).

Ochorenie sa prejavuje bielymi škvrnami.

Idiopatická atropoderma (Pasini-Pierini).

Klinické prejavy rôznych fokálnych foriem

Symptómy sú tvorené stupňom nadmernej fibrózy, zhoršenou mikrocirkuláciou vo foci.

Blyashechnaya forma - vyskytuje sa najčastejšie, lézie vyzerajú malé zaoblené, v jeho vývojových fázach:

Skvrny majú fialovo-ružovú farbu, zobrazujú sa ako jednotlivé alebo v skupinách. Stred sa postupne kondenzuje, zmení sa na bledý a zmení sa na žltkastý povlak s lesklým povrchom. Vlasy, mazové a potné žľazy na povrchu miznú.

Lila corolla zostáva po nejakú dobu, čím sa posudzuje aktivita cievnych zmien. Trvanie etapy je neisté. Atrofia môže nastať v priebehu niekoľkých rokov.

Lineárna (pásová) forma - vzácnejšia. Obrysy lézií pripomínajú prúžky. Nachádza sa častejšie na končatinách a čele. Na tvári sa objavuje "štrajk šabľa".

Ochorenie bielych škvŕn má synonymá: sklerodermiu guttate, skleroatrofiu lišajníkov, biely lišajník. Často sa pozoruje v kombinácii s plakovou formou. Navrhuje sa, aby to bola atrofická verzia lichen planus. Vyzerá to ako malá belavá vyrážka, ktorú možno zoskupiť do rozsiahlych miest. Nachádza sa na trupe, krku. U žien a dievčat - na vonkajších genitáliách. Vyskytuje sa ako:

• bežné skleroatrofické lišajníky,
• bulózne formy - malé bubliny so seróznou tekutinou, otvárajúce sa do erózií a vredov, suché v krustách;
• telangiectasias - tmavé cievne uzliny sa objavujú na belavých plochách.

Výskyt vredov a namáčanie hovorí o aktívnom procese, komplikuje liečbu.

Skleroatrofické lišajníky - na vulve sa považujú za zriedkavé prejavy fokálnej sklerodermie. Väčšina chorých detí (do 70%) má 10 - 11 rokov. Vedúca úloha v patológii je venovaná hormonálnym poruchám v interakčnom systéme hypofýzy, nadobličiek a vaječníkov. Typicky oneskorené puberty choré dievčatá. Kliniku predstavujú malé atrofické belavé ohniská s drážkami v strede a lila hranami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - prejavuje sa niekoľkými veľkými škvrnami (v priemere do 10 cm alebo viac), umiestnenými hlavne na chrbte. Pozorované u mladých žien. Farba je modrastá, v strede je možný mierny pokles. Škvrny môžu obklopovať fialový krúžok. Charakterizovaný nedostatkom zhutňovania po dlhú dobu. Na rozdiel od formy plaku:

• nikdy neovplyvňuje tvár a končatiny;
• nezmenené.

Vzácnou formou fokálnej sklerodermie je hemiatrofia tváre (Parry-Rombergova choroba) - hlavným príznakom je progresívna atrofia kože a podkožného tkaniva jednej polovice tváre. Menej postihnuté svaly a kosti tváre. Na pozadí uspokojivého stavu sa u dievčat vo veku od 3 do 17 rokov objavuje kozmetický defekt. Priebeh ochorenia je chronický. Činnosť trvá až 20 rokov.

Po prvé, farba kože sa zmení na modrastú alebo žltkastú. Potom sa pridajú tesnenia. Dochádza k rednutiu povrchových vrstiev a priľnavosti k svalom a podkožnému tkanivu. Polovica tváre vyzerá vrásčitá, pigmentovaná, deformovaná. Porušenie štruktúry kosti je charakteristické najmä pri nástupe ochorenia v ranom detstve. U väčšiny pacientov atrofuje sval v polovici jazyka súčasne.

Niektorí dermatológovia rozlišujú ako samostatné formy:

• kruhový variant - charakteristické veľké plakety u detí na rukách a nohách, predlaktia;
• povrchová sklerodermia - modrasté a hnedé plaky, cievy sú viditeľné v strede, šíria sa pomaly, častejšie lokalizované na chrbte a nohách.

Diferenciálna diagnostika

Lokalizovaná sklerodermia sa musí rozlišovať s:

• Vitiligo - bielené škvrny majú jasnú hranicu, povrch sa nemení, nie sú žiadne známky atrofie a zhutňovania;
• Krauróza vulvy - sprevádzaná silným svrbením, na vyrážkach teleangiektázických uzlín, atrofii stydkých pyskov u žien, u mužov - penisu;
• špeciálna forma lepry - rôzne odtiene vyrážky, znížená citlivosť kože;
• Schulmanov syndróm (eozinofilná fasciitída) - sprevádzaný kontraktúrou končatín, silnou bolesťou, eozinofíliou v krvi.

Biopsia kože vám umožní s istotou urobiť správnu diagnózu.

liečba

Je potrebné liečiť lokálne zmeny kože sklerodermiou v aktívnom štádiu najmenej šesť mesiacov. Terapeutickú schému vyberá individuálne dermatológ. Možné sú krátke prestávky. Kombinovaná liečba zahŕňa skupiny liekov:

• Penicilínové antibiotiká a ich analógy "pod krytom" antihistaminík.
• Enzýmy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) na zvýšenie permeability tkaniva. Extrakt z Aloe a placenty majú podobný účinok.
• Vazodilatátory - kyselina nikotínová, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisty kalciových iónov sú potrebné na zníženie funkcie fibroblastov a zlepšenie krvného obehu. Vhodné sú Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fyziologický blokátor vápnika je Magne B6.
• Aby sa predišlo atrofii, spájajú Retinol, lokálne masti Solcoseryl a Actovegin.

Ak existujú jednotlivé ložiská, používajú sa fyzioterapeutické metódy liečby:

• fonoforéza s Lidasou;
• elektroforéza s Cuprenilom, hydrokortizónom;
• magnetická terapia;
• laserová terapia;
• hyperbarické okysličovanie tkanív v špeciálnej komore.

V období úpadku sú uvedené hydrosírne, ihličnaté a radónové kúpele, masáž, liečba bahnom.

Ľudové cesty

Ľudové prostriedky sa môžu používať ako doplnkové a kombinovať s drogami so súhlasom lekára. premietame:

1. obklady s aloe šťavou, odvar z hypericum, hloh, harmanček, nechtík, cibuľa;
2. Odporúča sa pripraviť zmes šťavy z paliny s bravčovým tukom a použiť ju ako masť;
3. na trenie pripravujú mlieko z trávy paliny, mletej škorice, brezy a vlašských orechov v zriedenom liehu 3-krát.

Je ložisková sklerodermia nebezpečná?

Fokálna sklerodermia nie je život ohrozujúca. Treba však pripomenúť, že dlhodobé zmeny v koži prinášajú veľa problémov. A ak má malé dieťa vytekanie a svrbenie v miestach plakov, znamená to, že infekcia sa pripojila k „príčinám“. Nakladanie s antibiotikami a protizápalovými liekmi je ťažké bez poškodenia iných orgánov. Výskyt neošetrených vredov vedie k krvácaniu, tromboflebitíde.

Prognóza úplného vyliečenia je vo väčšine prípadov priaznivá, s výhradou úplného priebehu liečiv. Korekcia imunity umožňuje uzdravenie, ak je diagnóza vykonaná správne a liečba je zahájená včas.

Či fokálna sklerodermia je život ohrozujúca

Sklerodermia je chronické ochorenie v spojivovom tkanive tela, ktoré predstavuje zhutnenie všetkých spojivových štruktúr, ktoré tvoria tkanivá a kožu. Existuje ochorenie spôsobené poruchami obehového systému. S rozvojom takejto lézie sa vytvorí jazvové tkanivo, to znamená zahusťovanie spojivového tkaniva hlavných systémov a orgánov.

Vlastnosti ochorenia

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie a je tiež úplne bezpečné pre ľudí, pretože sa neprenáša. Najčastejšie toto ochorenie postihuje spojivové tkanivo u žien starších ako päťdesiat rokov. U mužov sa táto patológia vyskytuje päťkrát menej.

Sklerodermia môže byť systémová (rozšírená, difúzna), ako aj lokálna (obmedzená alebo ohnisková). V systémovej forme sa okrem infekcie kože podieľajú na patologickom procese aj rôzne ľudské orgány a systémy. V prípade fokálneho typu patológie sa sklerodermia vyskytuje len v koži, to znamená, že tento typ môže byť nazývaný dermálny. Ale o tom neskôr.

Vývoj patológie

S rozvojom fokálnej sklerodermie je vážne poškodená vrstva epidermy, z ktorej sú vybudované hlavné nosné rámy orgánov, väzy, šľachy, chrupavky, kĺby a medzibunkové vrstvy s tukovými tukmi. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (gélové, vláknité a pevné), vlastnosti jeho štruktúry a základné funkcie sú si navzájom podobné.

Ľudská koža zahŕňa spojivové tkanivo. Jeho vnútorná vrstva, dermis, chráni pred ultrafialovým žiarením, ako aj príjem rôznych krvných infekcií pri požití mikróbov zo vzduchu. Je to koža, ktorá je zodpovedná za mladosť alebo staroba pokožky, dáva dobrú pohyblivosť kĺbom a ukazuje hlavné emócie na ľudskej tvári.

Koža zahŕňa:

• nádoby;
• nervy;
• vlákna (fibrily), ktoré dodávajú pleti pružnosť a špeciálny tón;
• jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za vytvorenie silnej imunity, zvyšok - za vytvorenie fibrily v nej, ako aj za amorfnú látku medzi nimi.

Medzi takýmito látkami je špeciálny gél podobný výplň - odlišne amorfná látka, ktorá pomáha pokožke okamžite zaujať východiskovú pozíciu po práci kostrových, ako aj mimických svalov.

Môže sa stať, že imunitné bunky v koži začnú vnímať druhú časť ako cudziu látku. V tomto prípade sa produkujú protilátky, ktoré infikujú fibroblastové bunky a vytvárajú nové vlákna v koži. V tomto prípade sa to deje po celú dobu, a nie na obmedzených miestach kože.

V dôsledku oslabenia imunitnej obrany sa zvyšuje počet fibroblastov vytvorených z jediného vlákna - kolagénu. Objavuje sa v nadmernom množstve a robí pokožku hrubšou a hustšou. Je tiež obsiahnutý v cievach, ktoré sú zasiahnuté vo vnútri kože, v dôsledku čoho tieto látky začínajú trpieť nízkymi množstvami kyslíka a živín v tele. Toto sa nazýva fokálna sklerodermia.

Fokálne a systémové ochorenie

Neexistuje žiadny všeobecný názor na identifikáciu systémových a lokálnych foriem ochorenia. Niektorí vedci sa domnievajú, že mechanizmus patológie je identický a tiež potvrdzuje jeho prítomnosť špeciálnymi zmenami v orgánoch na úrovni normy výmeny živín, ako aj pri prechode lokálnej lézie na systémovú.

Zvyšok je presvedčený, že ide o dve rôzne ochorenia, ktoré sa líšia svojím klinickým priebehom, dôsledkami a hlavnými symptómami.

Je pravda, že nie vo všetkých prípadoch je možné obmedziť lézie, ako aj systémové procesy. Zmeny v koži sú prítomné u 61% pacientov s generalizovanou léziou. Lekári preukázali vplyv štyroch hlavných faktorov na proces prechodu fokálnej lézie na systémovú:

• nástup patologických procesov pred dvadsiatimi rokmi alebo po päťdesiatich rokoch;
• ohniská infekcie na tvári alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
• viacnásobné a lineárne ochorenie plakov;
• detekcia krvných testov je vyjadrená pri poruchách imunitného systému, zložení imunoglobulínov a anti-lymfocytových telies.

Príčiny lézií so sklerodermiou

Hlavným dôvodom pre vývoj tejto patológie je nadmerné množstvo kolagénu v tkanivách a akumulácia proteínu s tvorbou jaziev a charakteristický klinický obraz ochorenia. Ale choroba sa neuskutočňuje vždy práve z tohto dôvodu: predpokladá sa, že tvorba veľkého množstva kolagénu spolu so zápalovým procesom je reakciou autoimunitnej povahy, keď imunita človeka začína aktívne vyvíjať špeciálne ochranné proteíny proti ochrane imunity.

Napriek prítomnosti príznakov sklerodermie, zatiaľ nebol identifikovaný hlavný pohľad v tejto veci.

Faktory rozvoja lézií

Medzi hlavné faktory vývoja ochorenia patria:

• omrzliny alebo podchladenie kože;
• zranenia a zranenia;
• vibračné účinky na telo;
• poraziť toxické zlúčeniny (kremíkový prach alebo rozpúšťadlá);
• infekčné ochorenia, ktoré ovplyvňujú ľudský nervový systém (napríklad malária);
• špecifické pohlavie (to sa týka najviac žien);
• narušenie endokrinného systému;
• použitie určitých liekov (napríklad bleomycín).

Hlavné príznaky

Medzi všetkými symptómami, ktoré môžu byť diagnostikované nielen pre sklerodermiu, ale aj pre iné patológie, existuje silná slabosť, maskovaná expresia na tvári, obmedzená pohyblivosť kĺbov, poruchy obehového systému v ľudských končatinách, zhoršené zdravie a únava.

Takéto ochorenie postihuje človeka pomaly, takže pacient nemusí ani podozrenie na začiatok vývoja.

Prvé príznaky na koži sa objavujú nečakane a náhodne, po ktorých sa celý obraz ochorenia zmení na vlnitý typ s periodickými exacerbáciami procesov, ako aj dočasným ústupom symptómov.

Kvalita ľudského života sa veľmi líši, nehovoriac o vonkajších zmenách v koži. Zároveň sa tvoria hlavné ložiská s tromi stupňami vývoja: atrofia, plaky a charakteristické miesta. Hlavným faktorom ovplyvňujúcim vývoj sklerodermie je vývoj charakteristických lézií na koži.

Hlavné typy dermatosklerózy

Existujú tri typy patológie kože:

1. Fokálne lézie (plaky). Najbežnejším typom lézie je sklerodermia. Takéto ochorenie je charakterizované tvorbou jednoduchých alebo viacnásobných kožných lézií (ak má lézia ťažkú ​​formu) ružových lézií, ktoré sú mierne nad úrovňou zdravej kože, vyzerajú skôr ako plaky. Veľkosť lézie sa môže pohybovať od 1 do 20 centimetrov. V tvare sú často okrúhle alebo oválne, v zriedkavých prípadoch je možné odhaliť léziu nepravidelného tvaru. Fokusy sklerodermie môžu byť na tele tvorené symetricky alebo asymetricky. Najčastejšie miesta lokalizácie - trup a končatiny, ako aj pokožka hlavy. Vlasy na plakoch v dôsledku toho začínajú silne vypadávať a objavujú sa charakteristické oblasti plešatosti. Vzorka pokožky sa začne vyhladzovať, zastaví sa proces potenia a mazového vylučovania. Existuje aj patológia úplne odlišnej formy distribúcie, vyznačuje sa škvrnami ružovej farby - lišajníkovým versicolorom.
2. Lineárny typ ovplyvňuje menej často ako ohnisko. Kožné lézie vyzerajú ako ploché stuhy, ktorými sú hlboké mäkké tkanivá zviazané dohromady (podkožný tuk, sval a samotná koža). Pásy sú usporiadané jednotlivo alebo vo veľkom počte na hlave, tvári, tele, hornej a dolnej končatine. Vo veľkosti dosahujú dva centimetre, majú žltkastú a hnedú farbu. Pre zvláštny vzhľad sú jazvy v tejto forme lézie porovnané s jazvami po poranení.
3. Porážka bielych škvŕn (skleroatrofia lišajníkov). Popísané veľkým počtom na koži škvŕn v tvare slzy bielej a malej veľkosti. Koža v mieste lézie sa stáva tenšou a na nej sa objavia viditeľné záhyby. Malé lézie sa môžu spojiť a vytvoriť veľké škvrny s priemerom až pätnásť centimetrov.

Sklerodermia plaku

Terapia dermatosklerózy nie je rovnaká pre všetok charakter účinku a je vybraná pre každého pacienta individuálne, ale pre každý typ sklerodermie, či už ide o plaky, lineárne alebo difúzne, liečba bude identická. Čím skôr sa choroba určí a začne sa správna liečba, tým menej príznakov a patológií dostane pacient sám.

Na liečbu sa používajú externé lieky vo forme hormonálnych, zvlhčujúcich, protizápalových, ako aj cievnych mastí.

Protizápalové masti (na odstránenie symptómov bolesti a zápalu v mieste kožných lézií):

Masť na cievy (zlepšenie krvného obehu postihnutej oblasti a zabránenie vzniku krvných zrazenín):

Masti hormonálneho typu (znižujú zápal, najmä pri rozvinutej forme ochorenia):

Masť zvlhčujúca (zmäkčuje pokožku): t

Používajú sa aj nástroje, ktoré sú vytvorené vo forme injekcií, tabliet a špeciálnych roztokov.

Liečba ľudových prípravkov sklerodermie zahŕňa použitie na ošetrenie pivonky, mäty poľnej, veľkého jitra, rododendron, medovky, vresu, divokého rozmarínu.

Prognóza patológie

Kožné lézie so sklerodermiou po riadnej a včasnej liečbe sú prospešné a nevystavujú pacientovi život. Ak ochorenie je progresívne progresívna lézia a nepodstupuje terapiu v správnom čase, potom sa môže stať systémovým a zahrnúť niektoré systémy a orgány do patologického priebehu.

Sklerodermia vyvoláva vývoj veľkého množstva komplikácií v tele, napríklad zmenu vzhľadu tváre, vývoj vrások, nadmerné vypadávanie vlasov, zmenu v nechtovom lôžku a samotný tvar nechtov. Koža najčastejšie mení svoje prirodzené vlastnosti, stratí sa elasticita kože.

Hlavné nebezpečenstvá

S včasnou diagnózou patológia nenesie žiadne nebezpečenstvo pre ľudský život. To môže len vyvinúť kozmetické chyby, ktoré môžu byť odstránené pomocou kozmetických a dermatologických postupov.

Patológia bez liečby môže viesť k:

• na tvorbu tmavých škvŕn na koži;
• vzhľadu cievnych sietí;
• vyvolávajú chronický Raynaudov syndróm, ku ktorému dochádza v dôsledku nepravidelností mikrocirkulácie. To je popísané tým, že v zime, človek začne zažívať silnú bolesť v končatinách a prstoch, spolu s tým, koža v týchto oblastiach sa stáva veľmi bledý. Pri zohrievaní sa bolesti zastavia, prsty sa stanú fialové a potom sa zmenia na zvyčajný fialový odtieň.

Sklerodermia sa považuje za závažné ochorenie v spojivovom tkanive pacienta bez ohľadu na typ prejavu. Ale so správnym prístupom k terapii, a čo je najdôležitejšie pre prevenciu ochorenia, je možné sa vyhnúť rozvoju patológie a závažným symptómom.