Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie, pri ktorom sa zápalové reakcie v rôznych orgánoch a tkanivách vyvíjajú v dôsledku poruchy fungovania imunitného systému.

Ochorenie sa vyskytuje v obdobiach exacerbácie a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať. V poslednom štádiu vedie systémový lupus erythematosus k vzniku nedostatočnosti jedného alebo druhého orgánu alebo niekoľkých orgánov.

Ženy trpia systémovým lupus erythematosus 10 krát častejšie ako muži. Táto choroba je najčastejšia vo veku 15-25 rokov. Najčastejšie sa ochorenie prejavuje počas puberty, počas tehotenstva a po pôrode.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčina systémového lupus erythematosus nie je známa. Je diskutovaný nepriamy vplyv mnohých vonkajších a vnútorných faktorov, ako sú dedičnosť, vírusové a bakteriálne infekcie, hormonálne zmeny a faktory prostredia.

• pri výskyte ochorenia zohráva určitú úlohu genetická predispozícia. Bolo preukázané, že ak jeden z dvojčiat má lupus, potom riziko, že druhý môže byť chorý zvyšuje o 2 krát. Oponenti tejto teórie naznačujú, že gén zodpovedný za vývoj ochorenia ešte nebol nájdený. Okrem toho u detí, z ktorých jeden z rodičov je chorý so systémovým lupus erythematosus, sa tvorí iba 5% ochorenia.

• Častá detekcia vírusu Epstein-Barrovej u pacientov so systémovým lupus erythematosus je v prospech vírusovej a bakteriálnej teórie. Okrem toho sa dokázalo, že DNA niektorých baktérií je schopná stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.

• Zvýšenie hormónov, ako je estrogén a prolaktín, sa často zistí u žien so SLE v krvi. Často sa choroba prejavuje počas tehotenstva alebo po pôrode. Toto všetko hovorí v prospech hormonálnej teórie vývoja ochorenia.

Je známe, že ultrafialové žiarenie u mnohých predisponovaných osôb je schopné spúšťať produkciu autoprotilátok kožnými bunkami, čo môže viesť k vzniku alebo zhoršeniu existujúceho ochorenia.

Bohužiaľ, žiadna z teórií spoľahlivo vysvetľuje príčinu ochorenia. Preto sa v súčasnosti systémový lupus erythematosus považuje za polyetiologické ochorenie.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Pod vplyvom jedného alebo viacerých z vyššie uvedených faktorov, v podmienkach nesprávneho fungovania imunitného systému, je DNA rôznych buniek „exponovaná“. Tieto bunky sú organizmom vnímané ako cudzorodé (antigény) a na ochranu proti nim sú vyvinuté špeciálne proteíny-protilátky, ktoré sú špecifické pre tieto bunky. Počas interakcie protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v rôznych orgánoch. Tieto komplexy vedú k rozvoju imunitného zápalu a poškodenia buniek. Najmä často postihnuté bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom na širokú distribúciu spojivového tkaniva v tele, so systémovým lupus erythematosus, sa takmer všetky orgány a tkanivá tela podieľajú na patologickom procese. Imunitné komplexy, ktoré sa upevňujú na cievnu stenu, môžu vyvolať trombózu. Cirkulujúce protilátky v dôsledku ich toxických účinkov vedú k rozvoju anémie a trombocytopénie.

Systémový lupus erythematosus označuje chronické ochorenia, ktoré sa vyskytujú v období exacerbácie a remisie. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišuje nasledujúci priebeh ochorenia:

• akútny priebeh SLE - prejavuje sa horúčkou, slabosťou, únavou, bolesťami kĺbov. Veľmi často pacienti indikujú dátum nástupu. V priebehu 1-2 mesiacov sa vytvorí rozvinutý klinický obraz lézie vitálnych orgánov. S rýchlym priebehom priebehu 1-2 rokov pacienti zvyčajne zomierajú.
• subakútny priebeh SLE - prvé príznaky ochorenia nie sú také výrazné. Od prejavu k poškodeniu orgánov prechádza v priemere 1-1,5 roka.
• chronický priebeh SLE - v priebehu rokov sa vyskytne jeden alebo viac príznakov. Pri chronickom priebehu sú obdobia exacerbácie zriedkavé, bez narušenia práce vitálnych orgánov. Často na liečbu ochorenia vyžaduje minimálne dávky liekov.

Počiatočné prejavy ochorenia sú spravidla nešpecifické, keď užívajú protizápalové lieky alebo spontánne odchádzajú bez stopy. Prvým znakom choroby je často sčervenanie tváre vo forme motýľových krídel, ktoré tiež s časom vymiznú. Doba remisie, v závislosti od typu prietoku, môže byť dosť dlhá. Potom pod vplyvom určitého predispozičného faktora (predĺžená expozícia slnku, tehotenstvo) vzniká exacerbácia ochorenia, ktorá tiež neskôr vedie k remisii. Postupom času sa príznaky poškodenia orgánov spájajú s nešpecifickými prejavmi. Pre rozšírený klinický obraz je charakteristické poškodenie nasledujúcich orgánov.

1. Pokožka, nechty a vlasy. Kožné lézie sú jedným z najčastejších príznakov ochorenia. Často sa príznaky objavujú alebo zhoršujú po dlhom pobyte na slnku, mrazu a psycho-emocionálnom šoku. Charakteristickým znakom SLE je výskyt sčervenania vo forme motýľových krídel v oblasti tváre a nosa.

Erytém typu motýľov

Tiež, spravidla v otvorených oblastiach kože (tvár, horné končatiny, oblasť výstrihu) existujú rôzne formy a veľkosti sčervenania kože, náchylné na periférny rast - odstredivý erytém Bietta. Diskoidný lupus erythematosus sa vyznačuje výskytom sčervenania na koži, ktorý je potom nahradený zápalovým edémom, potom sa v tejto oblasti zhutňuje koža a vo finále sa vytvárajú atrofické miesta so zjazvením.

Diskoidný lupus erythematosus

Foci diskoidného lupus erythematosus sa môžu vyskytovať v rôznych oblastiach, v tomto prípade hovoria o procese diseminácie. Ďalším význačným prejavom kožných lézií je kapilárne sčervenanie a opuch a početné drobné krvácania na končeky prstov, dlane, chodidlá. Vlasová lézia pri systémovom lupus erythematosus sa prejavuje plešatosťou. Zmeny v štruktúre nechtov až po atrofiu periungálneho valca sa vyskytujú počas exacerbácie ochorenia.

2. Sliznice. Zvyčajne je ovplyvnená sliznica úst a nosa. Patologický proces je charakterizovaný sčervenaním, tvorbou erózií sliznice (enanthema), ako aj malými orálnymi vredmi (aftózna stomatitída).

Keď sa objavia trhliny, erózie a vredy červeného okraja pier, diagnostikuje sa lupus cheilitis.

3. Systém pohybového aparátu. Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90% pacientov so SLE.

Artritída kĺbu II prst s SLE

Do patologického procesu sú spravidla zapojené malé kĺby, spravidla prsty. Lézia je symetrická, pacienti sa obávajú bolesti a stuhnutosti. Deformita kĺbov je zriedkavá. Aseptická (bez zápalovej zložky) kostnej nekrózy je bežná. Ovplyvňujú stehennú hlavu a kolenný kĺb. Klinike dominujú symptómy funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Keď sa ligatívny aparát zúčastňuje patologického procesu, vyvíjajú sa permanentné kontrakcie, v závažných prípadoch, výrony a subluxácie.

4. Dýchací systém. Najčastejšia lézia pľúc. Pleurizmus (hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine), zvyčajne obojstranný, sprevádzaný bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. Akútna lupus pneumonitis a pľúcne krvácanie sú život ohrozujúce stavy a bez liečby vedú k rozvoju syndrómu respiračnej tiesne.

5. Kardiovaskulárny systém. Najbežnejšia je Liebman-Sachsova endokarditída s častými léziami mitrálnej chlopne. Súčasne v dôsledku zápalu dochádza k narastaniu chlopňových chlopní a vzniku srdcového defektu ako stenózy. Pri perikarditíde sa perikardiálne listy zahusťujú a medzi nimi sa môže objaviť tekutina. Myokarditída sa prejavuje bolesťou v hrudi, zväčšeným srdcom. Keď SLE často postihuje cievy malých a stredných kalibrov, vrátane koronárnych artérií a artérií mozgu. Preto je mozgová príhoda, koronárna choroba srdca hlavnou príčinou smrti u pacientov so SLE.

6. Obličky. U pacientov s SLE sa počas vysokej aktivity procesu vytvára lupus nephritis.

7. Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti sa u pacientov so SLE zistí široká škála neurologických príznakov, od migrénových bolestí hlavy až po prechodné ischemické ataky a mozgové príhody. V období vysokej aktivity procesu sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, chorea, ataxia mozgu. Periférna neuropatia sa vyskytuje v 20% prípadov. Jeho najdramatickejším prejavom je optická neuritída so stratou videnia.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa považuje za zistenú, ak sú prítomné 4 alebo viac z 11 kritérií (American Rheumatological Association, 1982).

Systémový lupus erythematosus - čo je toto ochorenie? Príčiny a predispozičné faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém poškodzuje spojivové tkanivo v rôznych orgánoch, mylne pre jeho bunky ako cudzie. V dôsledku poškodenia protilátkami buniek rôznych tkanív sa v nich vyvíja zápalový proces, ktorý vyvoláva veľmi rôznorodé polymorfné klinické príznaky lupus erythematosus, čo odráža poškodenie v mnohých orgánoch a telesných systémoch.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - rôzne názvy pre rovnaké ochorenie

Lupus erythematosus sa v lekárskej literatúre označuje aj ako lupus erythematodes, erytematózna chroniosepsia, Liebmanova choroba alebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je najbežnejšie používaný a bežne používaný na označenie opísanej patológie. Spolu s týmto termínom sa však v každodennom živote veľmi často používa aj jeho skrátená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je skreslený, bežne používaný variant názvu "systémový lupus erythematosus".

Lekári a vedci uprednostňujú komplexnejší termín - systémový lupus erythematosus, ktorý sa vzťahuje na systémové autoimunitné ochorenie, pretože redukovaná forma lupus erythematosus môže byť zavádzajúca. Táto preferencia je spôsobená tým, že názov "lupus erythematosus" sa tradične používa na označenie kožnej tuberkulózy, ktorá sa prejavuje tvorbou červenohnedých hrbole na koži. Preto použitie termínu "lupus erythematosus" na označenie systémového autoimunitného ochorenia vyžaduje objasnenie, že nejde o tuberkulózu kože.

Pri opise autoimunitného ochorenia použijeme výrazy „systémový lupus erythematosus“ a jednoducho „lupus erythematosus“ v nasledujúcom texte, aby sme naň odkazovali. V tomto prípade je potrebné pripomenúť, že lupus erythematosus je systémová autoimunitná patológia, nie kožná tuberkulóza.

Autoimunitný lupus erythematosus

Autoimunitný lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitný lupus erythematosus" nie je úplne správny a správny a ilustruje to, čo sa bežne nazýva "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, a preto je ďalšia indikácia v názve ochorenia na autoimunitu jednoducho zbytočná.

Lupus erythematosus - čo je toto ochorenie?

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku narušenia normálneho fungovania ľudského imunitného systému, čo vedie k produkcii protilátok proti bunkám vlastného spojivového tkaniva tela nachádzajúceho sa v rôznych orgánoch. To znamená, že imunitný systém mylne berie svoje vlastné spojivové tkanivo ako cudzie a vytvára proti nemu protilátky, ktoré majú škodlivý vplyv na bunkové štruktúry, čím poškodzujú rôzne orgány. A pretože spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch, lupus erythematosus je charakterizovaný polymorfným priebehom s vývojom znakov poškodenia rôznych orgánov a systémov.

Spojivové tkanivo je dôležité pre všetky orgány, pretože cez neho prechádzajú krvné cievy. Koniec koncov, cievy neprechádzajú priamo medzi bunkami orgánov, ale v špeciálnom malom, ako to bolo, "škrupiny" vytvorené presne spojivovým tkanivom. Takéto vrstvy spojivového tkaniva prechádzajú medzi oblasťami rôznych orgánov a delia ich na malé laloky. Okrem toho každý takýto segment prijíma kyslík a živiny z krvných ciev, ktoré prechádzajú po jeho obvode v "škrupinách" spojivového tkaniva. Poškodenie spojivového tkaniva teda vedie k poruche krvného zásobovania oblastí rôznych orgánov, ako aj k integrite krvných ciev v nich.

Pri lupus erythematosus je zrejmé, že poškodenie spojivového tkaniva protilátkami vedie ku krvácaniu a deštrukcii tkanivovej štruktúry rôznych orgánov, čo spôsobuje rôzne klinické symptómy.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podľa rôznych údajov je pomer chorých mužov a žien 1: 9 alebo 1:11. To znamená, že u jedného muža, ktorý má systémový lupus erythematosus, trpí touto patológiou aj 9 - 11 žien. Okrem toho je známe, že lupus je častejší u členov negroidnej rasy ako u belochov a Mongoloidov. Ľudia všetkých vekových kategórií, vrátane detí, majú systémový lupus erythematosus, ale najčastejšie sa patológia objavuje najskôr v 15 - 45 rokoch. U detí do 15 rokov a dospelých nad 45 rokov sa lupus vyvíja veľmi zriedkavo.

Existujú aj prípady novorodeneckého lupus erythematosus, keď sa novorodenec narodí s touto patológiou. V takýchto prípadoch je dieťa choré na lupus v maternici, ktorý sám trpí týmto ochorením. Prítomnosť takýchto prípadov prenosu choroby z matky na plod však neznamená, že sa choré deti narodili u žien trpiacich lupus erythematosus. Naopak, zvyčajne ženy, ktoré trpia lupus medveďom a porodiť normálne zdravé deti, pretože toto ochorenie nie je infekčné a nie je možné prenášať cez placentu. A prípady narodenia detí s lupus erythematosus, matky, ktoré tiež trpia touto patológiou, naznačujú, že náchylnosť na ochorenie je spôsobená genetickými faktormi. A preto, ak dieťa dostane takúto predispozíciu, potom je stále v lone matky s lupusom, ochorie a narodí sa s patológiou.

Príčiny systémového lupus erythematosus nie sú v súčasnosti spoľahlivo stanovené. Lekári a vedci naznačujú, že choroba je polyetiologická, to znamená, že nie je spôsobená žiadnou jedinou príčinou, ale kombináciou viacerých faktorov, ktoré pôsobia na ľudské telo súčasne. Okrem toho sú pravdepodobné kauzálne faktory schopné vyvolať rozvoj lupus erythematosus len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu k ochoreniu. Inými slovami, systémový lupus erythematosus sa vyvíja len vtedy, keď existuje genetická predispozícia a pôsobenie viacerých provokujúcich faktorov súčasne. Medzi najpravdepodobnejšími faktormi, ktoré môžu vyvolať rozvoj systémového lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k ochoreniu, lekári vyžarujú stres, dlhodobé rekurentné vírusové infekcie (napríklad herpes infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej atď.), Hormonálne obdobia reštrukturalizácia tela, dlhodobé vystavenie ultrafialovému žiareniu, užívanie určitých liekov (sulfónamidy, antiepileptiká, antibiotiká, lieky na liečbu ennyh nádory a kol.).

Napriek tomu, že chronické infekcie môžu prispieť k rozvoju lupus erythematosus, ochorenie nie je infekčné a nepatrí do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemôže byť infikovaný inou osobou, môže sa vyvinúť len individuálne, ak existuje genetická predispozícia.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje vo forme chronického zápalového procesu, ktorý môže postihnúť takmer všetky orgány a len niektoré jednotlivé tkanivá tela. Najčastejšie sa lupus erythematosus vyskytuje ako systémové ochorenie alebo v izolovanej kožnej forme. V systémovej forme lupusu sú postihnuté takmer všetky orgány, ale najviac postihnuté sú kĺby, pľúca, obličky, srdce a mozog. V prípade kožného lupus erythematosus sú zvyčajne postihnuté koža a kĺby.

Vzhľadom k tomu, že chronický zápalový proces vedie k poškodeniu štruktúry rôznych orgánov, klinické príznaky lupus erythematosus sú veľmi rôznorodé. Akákoľvek forma a typ lupus erythematosus je charakterizovaný nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

• Bolesti a opuchy kĺbov (najmä veľkých);
• Predĺžená nevysvetliteľná horúčka;
• Syndróm chronickej únavy;
• Vyrážka na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku pri vdychovaní alebo vystupovaní;
• Vypadávanie vlasov;
• Ostré a silné blanšírovanie alebo modrá koža nôh a rúk v chladných alebo stresových situáciách (Raynaudov syndróm);
• Opuchy nôh a oblasti okolo očí;
• Opuchnuté a boľavé lymfatické uzliny;
• Citlivosť na slnečné žiarenie.

Okrem toho, niektorí ľudia, okrem vyššie uvedených príznakov, s lupus erythematosus tiež pozorovať bolesti hlavy, závraty, kŕče a depresie.

Pre lupus je charakteristická prítomnosť nie všetkých symptómov naraz, ale ich postupný vzhľad v čase. To znamená, že pri nástupe ochorenia u človeka sa objavia len niektoré príznaky, a potom, ako lupus postupuje a je postihnutých čoraz viac orgánov, spájajú sa nové klinické príznaky. Niektoré symptómy sa môžu objaviť roky po vývoji ochorenia.

Vyrážka so systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhľad - červené bodky sa nachádzajú na lícach a krídlach nosa vo forme motýľových krídel. Táto forma a umiestnenie vyrážky dali dôvod nazývať to jednoducho "motýľ". Ale na zvyšok tela, vyrážka nemá žiadne charakteristické znaky.

Ochorenie sa vyskytuje vo forme striedajúcich sa exacerbácií a remisií. Počas obdobia exacerbácií sa stav osoby dramaticky zhoršuje a objavujú sa symptómy poškodenia takmer všetkých orgánov a systémov. Vzhľadom na polymorfný klinický obraz a poškodenie takmer všetkých orgánov v lekárskej literatúre v anglickom jazyku sa obdobia exacerbácie systémového lupus erythematosus nazývajú "oheň". Po zmiernení zhoršenia dochádza k remisii, počas ktorej sa človek cíti celkom normálne a môže viesť normálny život.

Vzhľadom na šírku klinických prejavov z rôznych orgánov je ťažké diagnostikovať ochorenie. Diagnóza lupus erythematosus sa stanovuje na základe prítomnosti množstva symptómov v konkrétnej kombinácii a laboratórnych údajov.

Ženy trpiace lupus erythematosus môžu mať normálny sexuálny život. Navyše, v závislosti od cieľov a plánov, môžete použiť antikoncepciu, a naopak, skúste otehotnieť. Ak chce žena vydržať tehotenstvo a mať dieťa, mala by sa zaregistrovať čo najskôr, pretože s lupus erythematosus existuje zvýšené riziko potratu a predčasného pôrodu. Vo všeobecnosti je tehotenstvo s lupus erythematosus celkom normálne, aj keď s vysokým rizikom komplikácií, a vo väčšine prípadov ženy porodia zdravé deti.

V súčasnosti nie je systémový lupus erythematosus vyliečiteľný. Preto hlavnou úlohou liečby ochorenia, ktoré si lekári stanovili, je potlačiť aktívny zápalový proces, dosiahnuť stabilnú remisiu a zabrániť závažným recidívam. Na tento účel sa používa široká škála liekov. V závislosti od toho, ktorý orgán je najviac postihnutý, sú na liečbu lupus erythematosus vybrané rôzne liečivá.

Hlavnými liečivami na liečenie systémového lupus erythematosus sú glukokortikoidné hormóny (napríklad Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), ktoré účinne potláčajú zápalový proces v rôznych orgánoch a tkanivách, čím sa minimalizuje rozsah ich poškodenia. Ak ochorenie vedie k poškodeniu obličiek a centrálneho nervového systému, alebo je narušená funkcia mnohých orgánov a systémov, imunosupresíva sa používajú v kombinácii s glukokortikoidmi na liečbu lupus erythematosus, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (napríklad azatioprin, cyklofosfamid a metotrexát).

Okrem toho sa niekedy pri liečbe lupus erythematosus, okrem glukokortikoidov, používajú antimalarické lieky (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), ktoré tiež účinne potláčajú zápalový proces a podporujú remisiu, čím zabraňujú exacerbáciám. Mechanizmus pozitívneho pôsobenia antimalarických liekov na lupus nie je známy, ale v praxi je dobre známe, že tieto lieky sú účinné.

Ak sa u osoby s lupus erythematosus vyvinú sekundárne infekcie, potom sa podáva imunoglobulín. Ak sa vyskytne silná bolesť a opuch kĺbov, okrem hlavnej liečby je potrebné užívať lieky skupiny NSAID (indometacín, diklofenak, ibuprofén, nimesulid atď.).

Osoba trpiaca systémovým lupus erythematosus si musí uvedomiť, že choroba je celoživotné ochorenie, nemôže byť úplne vyliečená, a preto bude musieť neustále brať lieky na udržanie remisie, prevenciu opakovania a schopnosť viesť normálny život.

Príčiny lupus erythematosus

Presné príčiny vzniku systémového lupus erythematosus v súčasnosti nie sú známe, ale existuje množstvo teórií a predpokladov, ktoré uvádzajú rôzne ochorenia ako príčinné faktory, vonkajšie a vnútorné vplyvy na organizmus.

Takže lekári a vedci dospeli k záveru, že lupus sa vyvíja len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu na ochorenie. Hlavný kauzálny faktor teda podmienene zohľadňuje genetické charakteristiky osoby, pretože bez predispozície sa lupus erythematosus nikdy nevyvíja.

Aby sa však lupus erythematosus vyvinul, genetická predispozícia samotná nestačí, je tiež potrebné mať ďalšie predĺžené vystavenie niektorým faktorom, ktoré môžu spustiť patologický proces.

To znamená, že je zrejmé, že existuje množstvo provokujúcich faktorov, ktoré vedú k rozvoju lupus u ľudí, ktorí majú na to genetickú predispozíciu. Tieto faktory možno podmienene pripísať príčinám systémového lupus erythematosus.

Lekári a vedci k provokujúcim faktorom lupus erythematosus v súčasnosti zahŕňajú:

• Prítomnosť chronických vírusových infekcií (herpetická infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej);
• Časté ochorenie spôsobené bakteriálnymi infekciami;
• stres;
• Obdobie hormonálnych zmien v tele (puberta, tehotenstvo, pôrod, menopauza);
• Vystavenie ultrafialovému žiareniu s vysokou intenzitou alebo dlhú dobu (slnečné svetlo môže vyvolať primárnu epizódu lupus erythematosus a exacerbovať počas remisie, pretože pod vplyvom ultrafialového žiarenia sa môže začať produkcia protilátok proti kožným bunkám);
• Vplyv na pokožku pri nízkych teplotách (mráz) a vetre;
• Prijatie niektorých liekov (antibiotiká, sulfónamidy, antiepileptiká a lieky na liečbu zhubných nádorov).

Pretože systémový lupus erythematosus je spúšťaný genetickou predispozíciou vyššie uvedených faktorov, odlišných svojou povahou, toto ochorenie sa považuje za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale niekoľko dôvodov. Okrem toho, pre rozvoj lupusu je potrebné ovplyvniť niekoľko kauzatívnych faktorov naraz, a nie iba jeden.

Lieky, ktoré sú jedným z kauzálnych faktorov lupusu, môžu spôsobiť samotnú chorobu a tzv. Lupus syndróm. Navyše, v praxi je najčastejšie zaznamenávaný lupusový syndróm, ktorý sa vo svojich klinických prejavoch podobá lupus erythematosus, ale nie je ochorením a zmizne po vysadení lieku, ktorý ho spôsobil. V zriedkavých prípadoch však lieky môžu vyvolať rozvoj lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k tomuto ochoreniu. Navyše, zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať lupus syndróm a lupus sám je presne rovnaký. Medzi liekmi používanými v modernej lekárskej praxi teda môže viesť k rozvoju systémového lupus erythematosus alebo lupus syndrómu:

• amiodaron;
• atorvastatín;
• bupropión;
• Kyselina valproová;
• vorikonazol;
• gemfibrozil;
• hydantoín;
• hydralazín;
• hydrochlorotiazid;
• glyburid;
• grizeofulvín;
• Guinidin;
• diltiazem;
• doxycyklín;
• doxorubicín;
• docetaxel;
• izoniazid;
• imikvimod;
• kaptopril;
• karbamazepín;
• lamotrigín;
• lansoprazol;
• Lítiové a lítne soli;
• leuprolid;
• lovastatín;
• metyldopa;
• mefenytoínu;
• minocyklín;
• nitrofuránu;
• olanzapín;
• omeprazol;
• penicilamín;
• practolol;
• prokainamid;
• propyltiouracil;
• rezerpín;
• rifampín;
• sertralín;
• simvastatín;
• sulfasalazín;
• tetracyklín;
• Tiotropiumbromid;
• trimethadionu;
• fenylbutazón;
• fenytoín;
• fluorouracil;
• chinidín;
• chlórpromazín;
• cefepim;
• cimetidín;
• ezomeprazol;
• etosuximid;
• Sulfónamidy (biseptol, Groseptol a iné);
• Vysoko dávkované ženské hormóny lieky.

Systémový lupus erythematosus u mužov a žien (názor lekára): príčiny a predispozičné faktory ochorenia (životné prostredie, vystavenie slnku, lieky) - video

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Nie, systémový lupus erythematosus nie je nákazlivý, pretože sa neprenáša z osoby na osobu a nemá infekčnú povahu. To znamená, že nie je možné nakaziť sa lupusom, komunikovať a vstúpiť do úzkych kontaktov (vrátane pohlavia) s osobou trpiacou týmto ochorením.

Lupus erythematosus sa môže vyvinúť len u osoby, ktorá má na genetickú úroveň predispozíciu. Navyše, v tomto prípade sa lupus nevyvíja okamžite, ale pod vplyvom faktorov schopných vyvolať aktiváciu "spiacich" škodlivých génov.

Autor: Nasedkina AK Špecialista na výskum biomedicínskych problémov.

Lupus erythematosus: príznaky, príčiny, liečba

Lupus erythematosus (erythematosus) je chronické ochorenie, pri ktorom ľudský imunitný systém napáda bunky spojivového tkaniva ako nepriateľské. Táto patológia sa vyskytuje v 0,25-1% prípadov všetkých dermatologických ochorení. Presná etiológia ochorenia ešte nie je známa pre vedu. Mnohí odborníci majú tendenciu predpokladať, že dôvod spočíva v poruchách genetickej imunity.

Druhy chorôb

Choroba lupus erythematosus je komplexné ochorenie, ktoré nie je vždy možné včas diagnostikovať. Sú dve formy: diskoidná (chronická) a systémový lupus erythematosus (SLE). Podľa štatistík ženy vo veku 20 - 45 rokov väčšinou ochorejú.

Systémový lupus erythematosus

Ťažko sa vyskytujúce ochorenie systémovej povahy. Vnímanie imunitného systému vlastných buniek, ako cudzieho, vedie k zápalu a poškodeniu rôznych orgánov a tkanív tela. SLE sa môže prejaviť v niekoľkých formách a spôsobiť zápal svalov a kĺbov. To môže spôsobiť horúčku, slabosť, bolesť kĺbov a svalov.

Pri systémovom lupus erythematosus sa sliznica mení v 60% prípadov. Na ďasná, lícach, viditeľné hyperémia a opuch tkanív. Edematózne škvrny môžu mať bubliny, ktoré sa erodujú. Vyzerajú ako kvet z hnisavého krvavého obsahu. Kožné zmeny sú najskoršími príznakmi SLE. Zvyčajne sa krk, končatiny a tvár javia ako lézie.

Diskoidný (chronický) lupus erythematosus

Je to relatívne neškodná forma. Jeho nástup je vo väčšine prípadov charakterizovaný erytémom na tvári (nos, líca, čelo), hlavami, mušľami na ušiach, červenými perami a inými oblasťami tela. Zápal červenej pery sa môže vyvinúť samostatne. Samotné ústa sú vo výnimočných prípadoch zapálené.

Existujú štádiá ochorenia:

• erytematózne;
• hyperkeratotickej-infiltratívny;
• atrofia.

Diskoidný lupus erythematosus sa vyskytuje mnoho rokov, eskaluje v lete. Zaseknutý červený okraj pery spôsobuje pocit pálenia, ktorý sa môže zvýšiť pri jedení alebo pri rozprávaní.

Máme dobrý článok o liečbe seboroickej dermatitídy. Zistite zaujímavé informácie.

Ako liečiť ovčie kiahne u detí je napísané v tomto článku veľa užitočných informácií.

príčiny

Príčiny lupus erythematosus nie sú úplne objasnené. Považuje sa za polyetiologickú patológiu. Predpokladá sa, že existuje množstvo faktorov, ktoré môžu nepriamo ovplyvniť výskyt SLE.

• vystavenie ultrafialovému žiareniu slnečným svetlom;
• ženské pohlavné hormóny (vrátane perorálnej antikoncepcie);
• fajčenie;
• užívanie určitých liekov, zvyčajne obsahujúcich ACE inhibítory, blokátory kalciových kanálov, terbinafín;
• prítomnosť parvovírusu, hepatitídy C, cytomegalovírusu;
• chemikálie (napr. trichlóretylén, niektoré insekticídy, eozín)

Príznaky ochorenia

V prítomnosti lupus erythematosus môže mať pacient sťažnosti spojené so známkami ochorenia:

• charakteristické kožné vyrážky;
• chronická únava;
• záchvaty horúčky;
• opuch a bolesť kĺbov;
• bolesť s hlbokým dychom;
• precitlivenosť na ultrafialové žiarenie;
• opuchy nôh, očí;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• modravosť alebo bielenie prstov v chladných alebo stresových situáciách;
• zvýšená strata vlasov.

Niektorí ľudia majú bolesti hlavy, závraty a depresiu v čase choroby. Stáva sa, že nové príznaky sa objavujú len niekoľko rokov po zistení ochorenia. Prejavy sú individuálne. V niektorých je postihnutý jeden systém tela (koža, kĺby atď.), Zatiaľ čo iní trpia polyorganickým zápalom.

Môžu sa vyskytnúť nasledujúce patológie:

• porušenie mozgu a centrálneho nervového systému, vyvolanie psychózy, paralýzy, poškodenia pamäte, kŕče, očné ochorenia;
• zápal v obličkách (nefritída);
• ochorenia krvi (anémia, trombóza, leukopénia);
• ochorenia srdca (myokarditída, perikarditída);
• zápal pľúc.

Diagnóza ochorenia

Predpoklad prítomnosti lupus erythematosus môže byť uskutočnený na základe červených ohnísk zápalu na koži. Vonkajšie príznaky erytematózy sa môžu časom meniť, takže je ťažké presne určiť diagnózu. Je potrebné použiť komplex ďalších skúšok:

• všeobecné testy krvi a moču;
• stanovenie hladiny pečeňových enzýmov;
• Antinukleárna analýza tela (ANA);
• RTG hrudníka;
• echokardiografia;
• biopsia.

Mala by sa vykonať diferenciálna diagnostika lupus erythematosus s fotodermatózou, seboroickou dermatitídou, ružovým akné a psoriázou.

Liečba chorôb

Liečba erytematózy je dlhá a zložitá. Záleží na stupni prejavu ochorenia a vyžaduje si podrobnú konzultáciu s odborníkom. Pomôže zhodnotiť všetky riziká a prínosy používania určitých liekov a musí neustále udržiavať proces liečby pod kontrolou. Keď symptómy ustúpia, dávka liekov sa môže znížiť s exacerbáciou - aby sa zvýšila.

Akákoľvek forma lupus erythematosus vyžaduje okrem radiačnej terapie príliš vysoké a nízke teplotné režimy, podráždenie kože (chemické aj fyzikálne).

Liečba liekmi

Na liečbu erytematózy lekár predpíše komplex liekov rôzneho spektra účinku.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID):

• naproxén;
• ibuprofen;
• diclofenac (na predpis).

Vedľajšie účinky užívania týchto liekov môžu byť bolesť brucha, problémy s obličkami, komplikácie srdca.

Antimalarické lieky (hydroxychlorochín) kontrolujú symptómy ochorenia. Recepcia môže byť sprevádzaná nepohodlím v žalúdku, niekedy poškodením sietnice oka.

• prednizolón;
• dexametazón;
• metylprednizolón.

Vedľajšie účinky (osteoporóza, hypertenzia, prírastok hmotnosti a iné) sa vyznačujú dlhým trvaním. Zvýšenie dávky kortikosteroidov zvyšuje riziko vedľajších účinkov.

Imunosupresíva sa často používajú pri rôznych ochoreniach autoimunitnej povahy:

• metotrexát;
• cyklofosfamid (cytoxan);
• azatioprin (imuran);
• belimumab;
• mykofenolát a ďalšie.

Ľudové metódy

Ľudové prostriedky na boj proti lupus erythematosus sa môžu účinne používať s tradičnými liekmi (vždy pod dohľadom lekára). Pomáhajú zmierniť účinky hormonálnych liekov. Nie je možné použiť prostriedky stimulujúce imunitu.

• Urobte infúziu suchých listov imelo. Najlepšie je zbierať ho z brezy. 2 lyžičky sochoru nalejeme do vriacej vody. Udržujte 1 minútu na ohni, trvajte 30 minút. Pite po jedle trikrát denne na 1/3 šálky.
• Nalejte 50 g hemlocku 0,5 litra alkoholu. Trvajte na 14 dňoch na tmavom mieste. Napínajte tinktúru. Pite na prázdny žalúdok, počnúc 1 kvapkou denne. Každý deň zvyšujte dávku o 1 kvapku na 40 dní. Potom pokračujte zostupne a dosiahnite 1 kvapku. Po užití potravy nie je možné užívať 1 hodinu.
• 200 ml olivového oleja na malý oheň, pridajte 1 lyžicu struny a fialiek. Dusíme 5 minút za stáleho miešania. Dovolenka na jeden deň trvá. Olejový filter a trikrát denne ich ošetrujte.
• Rozdrvte 1 polievkovú lyžicu koreňa sladkého drievka, pridajte 0,5 litra vody. Varíme 15 minút. Pochladený namletý vývar na pitie 1-2 dúšok po celý deň.

Choroba detí

U detí je táto patológia priamo spojená s fungovaním imunitného systému. 20% všetkých pacientov s erytematózou sú deti. Lupus erythematosus u detí je vyliečený a liečený závažnejšie ako u dospelých. Časté sú úmrtia. Úplne lupus začína prejavovať 9-10 rokov. Identifikujte ho okamžite, len zriedka. Neexistujú žiadne klinické príznaky ochorenia. Najprv je zasiahnutý nejaký orgán, časom zmizne zápal. Ďalšie ďalšie príznaky sa objavia, so znakmi poškodenia iného orgánu.

Na diagnostiku sa okrem klinického vyšetrenia použijú aj iné metódy vyšetrenia. Veľmi dôležité sú imunologické vyšetrenia, ktoré umožňujú identifikovať príznaky špecifické pre erytematózu. Okrem toho sa vykonávajú klinické analýzy moču a krvi. Je možné ukázať ultrazvuk srdca, brušnú dutinu, elektrokardiogram. Neexistujú žiadne laboratórne špecifické vzorky na detekciu lupus erythematosus, ale na základe ich výsledkov, spolu s údajmi z klinických vyšetrení, je možné diagnózu zjednodušiť.

Deti dostávajú komplexnú liečbu v nemocnici. Potrebujú špeciálny režim. Nevakcinujte choré deti. Je potrebné dodržiavať diétu, obmedziť spotrebu sacharidov, odstrániť produkty sokogonnye. Základom by mali byť bielkoviny a draselné soli. Musíte užívať vitamíny C, B.

Medzi predpísané lieky:

• kortikosteroidy;
• tsiostatiki;
• imunosupresíva;
• steroid-chinolínové prípravky.

Máme samostatný článok o tom, ako liečiť herpes na perách.

Ako liečiť atopickú dermatitídu je napísané v tomto článku.

Po kliknutí na odkaz http://vseokozhe.com/bolezni/streptodermiya/sposoby-lecheniya.html sa môžete dozvedieť všetko o liečbe streptodermy u dospelých a detí.

Ako sa choroba prenáša

Keďže priame príčiny ochorenia nie sú presne stanovené, neexistuje konsenzus, či je infekčná. Predpokladá sa, že lupus sa môže prenášať z osoby na osobu. Ale cesta infekcie nie je jasná a nenašla potvrdenie.

Často ľudia nechcú kontaktovať pacientov s erytematózou, obávajú sa dotknúť postihnutých miest. Takéto opatrenia môžu byť plne odôvodnené, pretože mechanizmy prenosu choroby nie sú známe.

Prevencia Tipy

Aby sa zabránilo chorobám, je potrebné zahrnúť všeobecné preventívne opatrenia už od útleho veku, najmä pre rizikových ľudí:

• Nevystavujte sa ultrafialovým lúčom, používajte opaľovací krém;
• zabrániť silným prepätiam;
• držať sa zdravej výživy;
• vylúčiť fajčenie.

Pri systémovom lupus erythematosus je prognóza vo väčšine prípadov nepriaznivá, pretože môže trvať mnoho rokov a nedôjde k úplnému uzdraveniu. Ale s včasnou liečbou sa obdobia remisií výrazne predlžujú. Pacienti s touto patológiou musia ľuďom poskytovať stále priaznivé podmienky pre prácu a život. Vyžaduje sa systematické sledovanie lekára.

Elena Malysheva a televízna relácia „Žiť zdravo“ o systémovom lupus erythematosus:

Páči sa vám tento článok? Prihlásiť sa k odberu aktualizácií stránok prostredníctvom RSS, alebo zostať naladení na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus alebo Twitter.

Prihlásiť sa na odber aktualizácií prostredníctvom e-mailu:

Povedzte svojim priateľom!

Lupus erythematosus: príznaky, príčiny, liečba: Jeden komentár

Nechcel by som sa tým zaoberať... Čím viac o tejto chorobe čítam, tým horšie sa to stane. Chcem len utiecť do nemocnice a preskúmať všetko.

Systémový lupus erythematosus

Toto ochorenie, ktoré je známe už viac ako jedno storočie, nie je úplne pochopené. Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje náhle a je závažným ochorením imunitného systému, ktorý je charakterizovaný najmä poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev.

Čo je to choroba?

V dôsledku vývoja patológie imunitný systém vníma svoje vlastné bunky ako cudzie. Keď k tomu dôjde, produkcia škodlivých protilátok proti zdravým tkanivám a bunkám. Choroba postihuje spojivové tkanivo, kožu, kĺby, krvné cievy, často ovplyvňujúce srdce, pľúca, obličky, nervový systém. Obdobia exacerbácií sa striedajú s remisiami. V súčasnosti sa ochorenie považuje za nevyliečiteľné.

Charakteristickým znakom lupusu je rozsiahla vyrážka na lícach a nose, pripomínajúca motýľa v jeho tvare. V stredoveku sa verilo, že tieto vyrážky sú podobné uhryznutiu vlkov, vo veľkom počte žili v nekonečných lesoch v tých časoch. Táto podobnosť dala názov choroby.

V prípade, že choroba postihuje len kožu, odborníci hovoria o diskoidnej forme. S porážkou vnútorných orgánov sa diagnostikuje systémový lupus erythematosus.

Kožné vyrážky sú zaznamenané v 65% prípadov, z ktorých klasická forma vo forme motýľa je pozorovaná najviac u 50% pacientov. Lupus môže nastať v každom veku, najčastejšie ho trpia ľudia vo veku 25 - 45 rokov. U žien je to 8 - 10-krát častejšie ako u mužov.

príčiny

Príčiny vzniku systémového lupus erythematosus sa stále nedajú spoľahlivo identifikovať. Lekári považujú možné príčiny patológie za možné:

• vírusové a bakteriálne infekcie;
• genetická predispozícia;
• účinky liekov (pri liečbe chinínom, fenytoínom, hydralazínom sa pozorujú u 90% pacientov. Po ukončení liečby vo väčšine prípadov vymiznú samé o sebe);
• ultrafialové žiarenie;
• potravinová alergia na potraviny;
• dedičnosť;
• hormonálne zmeny.

Podľa štatistík prítomnosť SLE v blízkej histórii príbuzných významne zvyšuje pravdepodobnosť jej vzniku. Choroba je dedičná a môže sa prejaviť v niekoľkých generáciách.

Účinok hladiny estrogénu na výskyt patológie sa dokázal. Je to významný nárast počtu ženských pohlavných hormónov, ktoré vyvolávajú výskyt systémového lupus erythematosus. Tento faktor vysvetľuje veľký počet žien trpiacich touto chorobou. Často sa objavuje počas tehotenstva alebo počas pôrodu. Mužské pohlavné hormóny androgény majú naopak ochranný účinok na telo.

príznaky

Zoznam príznakov lupus sa značne líši. Toto je:

• porážku kože. V počiatočnom štádiu nie je zaznamenaných viac ako 25% prípadov, neskôr sa vyskytuje v 60–70% a v 15% vôbec nie je vyrážka. Najčastejšie sa vyrážky objavujú na otvorených plochách tela: tvári, rukách, pleciach a majú vzhľad erytému - červenkastých šupinatých škvŕn;
• fotosenzitivita - vyskytuje sa u 50–60% ľudí trpiacich touto patológiou;
• vypadávanie vlasov, najmä v časovej časti;
• ortopedické prejavy - bolesť v kĺboch, artritída sa vyskytuje v 90% prípadov, osteoporóza - pokles hustoty kostí, často sa vyskytuje po hormonálnej liečbe;
• rozvoj pľúcnych patológií sa vyskytuje v 65% prípadov. Vyznačuje sa predĺženou bolesťou v hrudi, dýchavičnosťou. Často sa prejavil rozvoj pľúcnej hypertenzie a pohrudnice;
• poškodenie kardiovaskulárneho systému, vyjadrené vo vývoji srdcového zlyhania a arytmií. Najčastejšia je perikarditída;
• rozvoj ochorenia obličiek (vyskytuje sa u 50% ľudí s lupusom);
• zhoršený prietok krvi v končatinách;
• periodický nárast teploty;
• únava;
• zníženie hmotnosti;
• zníženie pracovnej kapacity.

diagnostika

Choroba sa vyznačuje komplexnosťou diagnózy. Veľa rôznych príznakov indikuje SLE, preto pre jeho presnú diagnózu sa používa kombinácia niekoľkých kritérií:

• artritída;
• vyrážka vo forme červených šupinatých plakov;
• poškodenie slizníc úst alebo nosnej dutiny, zvyčajne bez bolestivých prejavov;
• vyrážka na tvári v tvare motýľa;
• citlivosť na slnečné svetlo, čo má za následok vznik vyrážky na tvári a iných exponovaných oblastiach kože;
• významná strata proteínu (viac ako 0,5 g / deň), keď sa vylučuje močom, čo indikuje poškodenie obličiek;
• zápal seróznych membrán srdca a pľúc. Prejavuje sa vo vývoji perikarditídy a pleurózy;
• výskyt záchvatov a psychóz indikujúcich problémy s centrálnym nervovým systémom;
• zmeny v obehovom systéme: zvýšenie alebo zníženie hladiny leukocytov, krvných doštičiek, lymfocytov, rozvoj anémie;
• zmeny imunitného systému;
• zvýšenie počtu špecifických protilátok.

Diagnóza systémového lupus erythematosus sa uskutočňuje v prípade súčasnej prítomnosti 4 znakov.

Choroba môže tiež identifikovať:

• biochemické a všeobecné krvné testy;
• analýza moču na prítomnosť proteínu, erytrocytov, leukocytov;
• testovanie protilátok;
• röntgenové vyšetrenia;
• počítačová tomografia;
• echokardiografia;
• (biopsia orgánov a lumbálna punkcia).

liečba

Systémový lupus erythematosus zostáva dnes nevyliečiteľnou chorobou. Príčina jej vzniku, a teda ani spôsob jeho odstránenia, sa ešte nenašiel. Liečba je zameraná na elimináciu mechanizmov rozvoja lupusu a prevenciu vzniku komplikácií.

Najúčinnejšími liekmi sú glukokortikosteroidy - látky syntetizované kôrou nadobličiek. Glukokortikoidy majú silné imunoregulačné a protizápalové vlastnosti. Inhibujú nadmernú aktivitu deštruktívnych enzýmov a významne znižujú hladinu eozinofilov v krvi. Vhodné na perorálne použitie:

• dexametazón,
• kortizón,
• fludrocortisone,
• prednizolón.

Dlhodobé používanie glukokortikosteroidov vám umožňuje udržiavať obvyklú kvalitu života a významne predlžuje jeho trvanie.

Príjem prednizolónu (alebo analógu) vo vnútri sa odporúča v nasledujúcich dávkach: t

• v počiatočnom štádiu až do 1 mg / kg;
• udržiavacia liečba 5–10 mg.

Liek sa užíva ráno s jednorazovou dávkou každé 2-3 týždne.

Rýchlo odstraňuje prejavy ochorenia a znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému intravenóznym podaním metylprednizolónu vo veľkých dávkach (od 500 do 1000 mg denne) počas 5 dní. Táto terapia je indikovaná pre mladých ľudí pri pozorovaní vysokej imunologickej aktivity a poškodenia nervového systému.

Pri liečbe autoimunitných ochorení sa účinne používajú cytotoxické lieky:

Kombinácia podávania cytostatík s glukokortikosteroidmi poskytuje dobré výsledky pri liečbe lupusu. Odborníci odporúčajú nasledovnú schému:

• zavedenie cyklofosfamidu v dávke 1000 mg v počiatočnom štádiu, potom denne v dávke 200 mg na dosiahnutie celkovej veľkosti 5000 mg;
• užívaním azatioprinu (do 2,5 mg / kg denne) alebo metotrexátu (do 10 mg / týždeň).

V prítomnosti vysokej teploty, bolesti svalov a kĺbov, zápalu seróznych membrán, sú predpísané protizápalové lieky:

Pri odhaľovaní lézií kože a prítomnosti citlivosti na slnečné svetlo sa odporúča liečba prípravkami aminochinolínu: t

V prípade ťažkého priebehu a pri absencii účinku tradičnej liečby sa používajú mimotelové detoxifikačné metódy:

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi, pri ktorej je časť plazmy nahradená, pričom protilátky v nej obsiahnuté spôsobujú lupus;
• hemosorpcia je metóda intenzívneho čistenia krvi sorbčnými látkami (aktívne uhlie, špeciálne živice).

Použitie inhibítorov faktora nádorovej nekrózy, ako je Infliximab, Etanercept, Adalimumab, je účinné.

Dosiahnutie pretrvávajúcej recesie si vyžaduje najmenej 6 mesiacov intenzívnej starostlivosti.

Prognóza a prevencia

Lupus je vážne ochorenie, ktoré sa ťažko lieči. Chronický priebeh postupne vedie k porážke rastúceho počtu orgánov. Podľa štatistík, prežitie pacientov 10 rokov po diagnóze je 80%, po 20 rokoch - 60%. Existujú prípady normálneho života 30 rokov po zistení patológie.

Hlavné príčiny smrti sú:

• lupus nephrite;
• neuro-lupus;
• sprievodných ochorení.

Počas remisie sú ľudia so SLE plne schopní viesť normálny život s menšími obmedzeniami. Stabilný stav možno dosiahnuť dodržiavaním všetkých odporúčaní lekára a dodržiavaním postulátov zdravého životného štýlu.

Treba sa vyhnúť faktorom, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia:

• dlhý pobyt na slnku. V lete sa odporúča nosiť dlhé rukávy a používať opaľovacie krémy;
• zneužívanie vodných postupov;
• nedodržanie primeranej diéty (konzumácia veľkého množstva živočíšneho tuku, vyprážané červené mäso, solené, korenené, údené jedlá).

Napriek tomu, že lupus je v súčasnosti nevyliečiteľný, včasná adekvátna liečba vám umožní úspešne dosiahnuť stav pretrvávajúcej remisie. To znižuje pravdepodobnosť komplikácií a poskytuje pacientovi zvýšenie očakávanej dĺžky života a výrazné zlepšenie jeho kvality.

Môžete si tiež pozrieť video na tému: "Je systémový lupus erythematosus nebezpečný?"

Lupus erythematosus spôsobuje

Lupus erythematosus je chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré je sprevádzané poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev. Choroba sa nazýva systémová, pretože v niektorých systémoch ľudského tela, vrátane imunitného systému, dochádza k zmenám a dysfunkciám.

Najčastejšie je lupus erythematosus diagnostikovaný u žien, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami tela. Riziková skupina zahŕňa dievčatá v puberte, tehotné ženy, dojčiace matky, ako aj osoby, v ktorých rodine boli prípady tohto ochorenia. K dispozícii je tiež vrodený lupus erythematosus, ktorý sa začína klinicky prejavovať u detí z prvých rokov života.

Prečo dochádza k lupus erythematosus: hlavným príčinám ochorenia

Neexistuje žiadny špecifický dôvod pre výskyt systémového lupus erythematosus a lekári stále nemôžu poskytnúť jasnú odpoveď na otázku, čo vyvoláva vývoj ochorenia. Samozrejme, existuje niekoľko teórií o vývoji lupus erythematosus, ako je genetická predispozícia alebo vážne hormonálne zlyhanie, ale častejšie táto prax ukazuje, že ochorenie je spôsobené kombináciou predispozičných faktorov.

Medzi najčastejšie príčiny systémového lupus erythematosus patria:

• Dedičná predispozícia - ak sa vyskytli prípady systémového lupus erythematosus v rode, potom je vysoká pravdepodobnosť, že toto ochorenie bude mať dieťa;
• Bakteriálna vírusová teória - podľa štúdií mali všetci pacienti so systémovým lupus erythematosus vírus Epstein-Barrovej, takže vedci nevylučujú vzťah tohto ochorenia s týmto vírusom;
• Hormonálna teória - pri detekcii lupus erythematosus u žien a dievčat počas puberty sa pozorovalo zvýšenie hladiny hormónu estrogénu. Ak sa vyskytlo hormonálne narušenie pred objavením sa prvých príznakov ochorenia, je pravdepodobné, že systémový lupus erythematosus bol vyvolaný zvýšením hladín estrogénu v tele;
• Ultrafialové žiarenie - vzťah medzi vývojom systémového lupus erythematosus a dlhodobou expozíciou človeka priamemu slnečnému žiareniu. Otvorený slnečný svit, ktorý je dlhodobo nasmerovaný na pokožku, môže v budúcnosti vyvolať mutačné procesy a vývoj ochorení spojivového tkaniva.

Kto je najviac náchylný na rozvoj lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategória ľudí, ktorí majú vysoký podiel pravdepodobnosti, že sa stanú chorými so systémovým lupus erythematosus, spravidla majú jednu alebo niekoľko stavov:

• syndróm imunodeficiencie;
• chronické infekčné ochorenia v tele;
• dermatitídy rôznych etiológií;
• časté prechladnutie;
• fajčenie;
• systémové ochorenia;
• drastické hormonálne zmeny;
• zneužívanie opaľovania, časté návštevy solária;
• ochorenia endokrinného systému;
• tehotenstvo a zotavenie po pôrode;
• zneužívanie alkoholu.

Patogenéza lupus erythematosus (mechanizmus vzniku ochorenia)

Ako sa u zdravého človeka vyvinie systémový lupus erythematosus? Pod vplyvom určitých faktorov a zníženej funkcie imunitného systému v tele zlyháva, čo začína produkovať protilátky proti "natívnym" bunkám tela. To znamená, že tkanivá a orgány začínajú byť vnímané telom ako cudzie objekty a je spustený samo-deštrukčný program.

Táto reakcia tela je v prírode patogénna, provokuje rozvoj zápalového procesu a inhibíciu zdravých buniek rôznymi spôsobmi. Najčastejšie sú postihnuté krvné cievy a spojivové tkanivo. Patologický proces vedie k porušeniu integrity kože, zmene jej vzhľadu a zníženiu krvného obehu v lézii. S progresiou ochorenia ovplyvňuje vnútorné orgány a systémy celého tela.

Ako je lupus erythematosus: príznaky

Symptómy systémového lupus erythematosus závisia od oblasti poškodenia a závažnosti ochorenia. Bežné príznaky patológie sú:

• slabosť, letargia, malátnosť;
• horúčka, zimnica, horúčka;
• zhoršenie všetkých chronických ochorení;
• vzhľad červených šupinatých škvŕn na koži.

V počiatočnom štádiu vývoja patologického procesu, lupus erythematosus postupuje s miernou symptomatológiou, ochorenie je charakterizované prepuknutím exacerbácií, ktoré čoskoro prejdú samé o sebe a dôjde k remisii. To je najnebezpečnejšie, pretože pacient verí, že všetko prešlo a často ani nehľadá lekársku pomoc av tomto čase sú postihnuté vnútorné orgány a tkanivá. Pri opakovanom vystavení účinkom dráždivých faktorov lupus erythematosus bliká s novou silou, len prúdi ťažšie a lézie krvných ciev a tkanív sú tiež výraznejšie.

Lokálne klinické príznaky lupus erythematosus

Ako už bolo uvedené, príznaky lupus erythematosus závisia od miesta patologického procesu:

• koža na lícach, pod očami a na mostíku nosa sa objaví malá červená vyrážka, ktorá sa spojí a vytvorí spojitú šupinatú červenú škvrnu. Tvarové miesta sú veľmi podobné motýľovým krídlám. Sčervenanie sa nachádza na oboch stranách líca navzájom symetricky a pod vplyvom ultrafialových lúčov sa začína odlupovať, objavujú sa mikroskopické trhliny, ktoré sa neskôr zjazvia a zanechávajú na koži jazvy;
• sliznice - na pozadí progresie lupus erythematosus v ústach a nose sa tvoria bolestivé vredy, ktoré môžu byť jednoduché a malé alebo dosahujú veľké veľkosti a navzájom sa spájajú. Bolesti v ústach a nose narúšajú normálne dýchanie, príjem potravy, komunikáciu a spôsobujú bolesť a nepohodlie;
• muskuloskeletálny systém - pacient vyvinie klinické príznaky artritídy. Najčastejšie, v dôsledku progresie lupus erythematosus, sa kĺby končatín zapália, ale nevykazujú štrukturálne zmeny a deštruktívne poruchy. Zvonka, opuch v oblasti zapálených kĺbov je jasne viditeľný, pacient si sťažuje na bolesť, najčastejšie sú postihnuté malé kĺby - falangy prstov na nohách a rukách;
• dýchacie orgány - postihnuté je pľúcne tkanivo, v dôsledku čoho má pacient často pleurózu, zápal pľúc, ktorý nielen narúša blaho, ale tiež ohrozuje život;
• kardiovaskulárny systém - vo vnútri srdca, ako lupus erythematosus postupuje, rastie spojivové tkanivo, ktoré nenesie žiadnu kontraktilnú funkciu. V dôsledku tejto komplikácie môže mitrálna chlopňa rásť spolu s predsieňovými ventilmi, čo ohrozuje pacientov s rozvojom ischemickej choroby srdca, akútnym srdcovým zlyhaním a srdcovým infarktom. Na pozadí všetkých prebiehajúcich zmien má pacient zápalové procesy v srdcovom svale a v perikardiálnom vaku;
• obličky a močové orgány - často sa vyskytuje nefritída, pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek sa postupne vyvíja. Tieto stavy ohrozujú život pacienta a môžu byť fatálne;
• nervový systém - v závislosti od závažnosti lupus erythematosus sa môže poškodenie centrálneho nervového systému u pacienta prejaviť ako neznesiteľné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická cievna mozgová príhoda.

Klasifikácia chorôb

V závislosti od závažnosti symptómov ochorenia má systémový lupus erythematosus niekoľko štádií:

• akútne štádium - v tomto štádiu vývoja lupus erythematosus prudko progreduje, celkový stav pacienta sa zhoršuje, sťažuje sa na neustálu únavu, zvýšenie teploty na 39-40 stupňov, horúčku, bolesť a boľavé svaly. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja, len za 1 mesiac ochorenie pokrýva všetky orgány a tkanivá tela. Prognóza akútneho lupus erythematosus nie je upokojujúca a často dĺžka života pacienta nepresahuje 2 roky;
• subakútne štádium - rýchlosť progresie ochorenia a závažnosť klinických príznakov nie je rovnaká ako v akútnom štádiu a od času ochorenia až do nástupu príznakov môže trvať dlhšie ako 1 rok. V tomto štádiu je ochorenie často nahradené obdobiami exacerbácií a stabilnej remisie, prognóza je všeobecne priaznivá a stav pacienta priamo závisí od primeranosti predpísanej liečby;
• chronická forma - choroba má pomalý priebeh, klinické príznaky sú mierne, vnútorné orgány takmer nie sú ovplyvnené a telo ako celok funguje normálne. Napriek relatívne miernemu lupus erythematosus nie je možné v tomto štádiu liečiť ochorenie, jediná vec, ktorá sa dá urobiť, je zmierniť závažnosť symptómov pomocou liekov v čase exacerbácie.

Metódy diagnostiky lupus erythematosus

Na potvrdenie diagnózy lupus erythematosus vykonajte diferenciálnu diagnostiku. To je nevyhnutné, pretože každý príznak ochorenia signalizuje patológiu určitého orgánu. Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý Americkou asociáciou špecialistov Rheumatological. Hlavným pravidlom na potvrdenie diagnózy "systémového lupus erythematosus" je prítomnosť 4 alebo viac symptómov u pacienta z 11 uvedených, ktorí získali hlavné prejavy patológie:

• erytém na tvári vo forme motýľových krídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých škvŕn v lícach a lícach. Na povrchu škvŕn sa vytvárajú mikroskopické mikrotrhliny, ktoré sú následne nahradené drobnými zmenami;
• diskoidné erupcie na koži - na povrchu kože sa objavujú červené asymetrické náplasti vo forme plakov, šupinaté, ktoré praskajú a sú nahradené jazvami;
• fotosenzitivita - pigmentácia na koži, ktorá je zosilnená priamym slnečným svetlom alebo umelým ultrafialovým žiarením;
• tvorba vredov - bolestivé malé a veľké vredy sa tvoria na slizniciach úst a nosa, ktoré narúšajú dýchanie, jedenie, rozprávanie a sú sprevádzané výraznými pocitmi bolesti;
• príznaky artritídy - zápalové procesy sa vyvíjajú v malých kĺboch, ale nie je tu žiadna deformácia a stuhnutosť pohybov, ako pri polyartritíde;
• serózny zápal - poškodenie pľúcneho tkaniva a srdcového tkaniva. U pacienta sa často vyvinie pohrudnica a perikarditída;
• na časti močového systému - častá pyelonefritída, pielita, výskyt bielkovín v moči, progresia renálneho zlyhania;
• na strane centrálneho nervového systému - podráždenosť, psycho-emocionálne preťaženie, psychóza, hysterické záchvaty bez zjavného dôvodu;
• obehový systém - zníženie počtu krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena zloženia krvi;
• imunitný systém - falošne pozitívny Wasserman (test na syfilis), detekcia titrov protilátok a antigénov v krvi;
• zvýšenie antinukleárnych protilátok bez zjavného dôvodu.

Samozrejme, tieto 11 parametre sú skôr nepriame a môžu byť pozorované v akejkoľvek inej patológii. Pokiaľ ide o lupus erythematosus, konečná diagnóza sa môže vykonať len vtedy, ak má pacient 4 alebo viac znakov zo zoznamu. Po prvé, sporná je predbežná diagnostika alebo lupus erythematosus, po ktorom je pacient podrobený podrobnému a cielenému vyšetreniu.

Obrovská úloha v diagnostike venovanej starostlivému zberu anamnézy, vrátane genetických znakov. Lekár musí zistiť, čo bol pacient v poslednom roku chorý a ako sa choroba liečila.

Liečba lupus erythematosus

Lieková terapia pacientovi so systémovým lupus erythematosus sa volí individuálne v závislosti od priebehu ochorenia, štádia, závažnosti symptómov a charakteristík organizmu.

Hospitalizácia pacienta je potrebná, ak má jeden alebo viac klinických prejavov lupus erythematosus:

• dlhodobo sa telesná teplota udržuje nad 38 stupňov a nie je ničená antipyretickými liečivami;
• podozrenie na infarkt myokardu, mŕtvicu, pneumóniu, vážne poškodenie centrálneho nervového systému;
• depresia pacientovej mysle;
• rýchly pokles leukocytov v krvi;
• prudký progres klinických príznakov systémového lupus erythematosus.

Ak je to potrebné, pacient je odkázaný na úzkych špecialistov - na nefrologa na poškodenie obličiek, na kardiológa na srdcové choroby, na pľúcneho lekára na zápal pľúc a pleurózu.

Štandardná všeobecná liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa:

• Hormonálna terapia - Prednizolón, cyklofosfamid sa predpisuje počas obdobia akútnej exacerbácie ochorenia. V závislosti od závažnosti klinického obrazu a závažnosti priebehu ochorenia je predpísané jednorazové užívanie hormonálnych liekov alebo ich užívanie počas niekoľkých dní;
• Injekcie diklofenaku - lieky sa predpisujú, keď sa objavia príznaky zápalu malých kĺbov;
• Antipyretiká na báze ibuprofénu alebo paracetamolu - sa predpisujú, keď sa telesná teplota zvýši nad 38 stupňov.

Na odstránenie šúpania, namáčania a pálenia pokožky v oblasti poškodenia a červených škvŕn lekár vyberie pacienta špeciálne masti a krémy, ktoré zahŕňajú hormonálne látky.

Osobitná pozornosť je venovaná udržaniu imunitného systému pacienta. Počas obdobia remisie lupus erythematosus sú predpísané imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulačné činidlá je možné použiť len počas obdobia, kedy dochádza k vymiznutiu akútnych klinických príznakov ochorenia, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

výhľad

Lupus erythematosus nie je veta, pretože aj pri takejto chorobe môžete žiť šťastne až do smrti. Kľúčovým bodom priaznivej prognózy ochorenia je včasné hľadanie lekárskej pomoci, správne stanovenie diagnózy a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára.

Riziko komplikácií a progresie lupus erythematosus je oveľa vyššie, ak má pacient chronické infekčné ochorenia, očkuje alebo často trpí nachladnutím. Vzhľadom na tieto údaje by sa mali títo pacienti starostlivo starať o svoje zdravie a vo všetkých smeroch sa vyhýbať vplyvu negatívnych trendov na telo.