Čo je to pemphigus? Príznaky, príčiny a liečba

Pemphigus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované výskytom špeciálneho typu blistra na povrchu predtým zdravej kože a sliznice. Medzi typmi pemfigu možno rozlišovať: vulgárny, vegetatívny, erytematózny a listnatý.

Vezikuly sa môžu diagnostikovať v prípade akantolytických buniek, ktoré sa detegujú v nátere alebo ako súčasť bublín v samotnej epiderme (histologickým vyšetrením). Na liečbu pemfigu sa najprv používajú glukokortikosteroidy (predpíšte celý priebeh liečby). Tá je vždy dobre kombinovaná s mimotvornou hemokorekciou (plazmaferéza, kryoaferóza, hemosorpcia).

Čo je to?

Pemphigus - vážna choroba, ktorá postihuje kožu človeka. V dôsledku jeho progresie sa vo vnútri kože a slizníc vytvárajú vo vnútri sliznice, vo vnútri sú naplnené exsudátom. Tento proces začína v dôsledku stratifikácie epitelu. Patologické ložiská sa môžu zlúčiť a majú tendenciu rýchlo rásť.

príčiny

Príčiny vzniku pemfigu ešte nie sú úplne objasnené. Jednou z hlavných príčin pemfigu je porušenie autoimunitných procesov, preto sa bunky stávajú protilátkami pre imunitný systém.

Porušenie štruktúry buniek spadá pod pôsobenie vonkajších faktorov, ako aj agresívnych podmienok prostredia. V dôsledku toho je spojenie medzi bunkami rozbité, čo vedie k tvorbe bublín. Percento chorobnosti u ľudí s dedičnými predispozíciami je oveľa vyššie.

Mechanizmus tvorby bublín

Ľudská koža môže byť obrazne opísaná ako "matrac" s vodnou prameňom, ktorý je pokrytý akýmsi "múrom". Matrac nie je zapojený do tvorby bublín - trpí iba horná vrstva, epidermis.

Epidermálna vrstva sa skladá z 10 - 20 bunkových vrstiev, ktoré vyzerajú ako tehly pod mikroskopom. „Tehly“ druhej vrstvy epidermy sú navzájom spojené zvláštnymi „mostami“. Na vrchu "steny" sú vrstvy buniek, nie celkom podobné bunkám, pripomínajúce aplikovaný krém. Ide o šupiny, korneocyty, potrebné na ochranu pred mechanickým, chemickým a fyzikálnym poškodením.

Ak sa pod vplyvom vnútorných alebo vonkajších príčin vytvoria protilátky, z ktorých sú zničené „mostíky“ desmozómov medzi bunkami bazálnej vrstvy (toto sa nazýva akantolýza a môže byť pozorované pod mikroskopom), toto je pravý pemfigus. Ak tkanivová tekutina preniká medzi bazálnou a hornou vrstvou epidermy, bez toho, aby sa zničili „mosty“, je to pemfigoid. Bez deštrukcie desmozómmi pokračuje aj vírusový pemfigus.

klasifikácia

Odrody neacantolytického pemfigu:

1. Neakantolytický pemfigus benígny charakter. Patologické prvky sa tvoria výlučne v ľudskej ústnej dutine. Pri vyšetrení je možné detegovať zápal slizníc, ako aj jeho miernu ulceráciu.
2. Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Toto je benígne ochorenie, ktoré sa vyvíja u dospelých aj detí. Bubliny sa tvoria na koži, ale nie sú tam žiadne známky akantolýzy. Tieto patologické prvky môžu spontánne zmiznúť bez zjazvenia.
3. Zjazvenie neacantolytického pemfigu. Tento pemfigoid je v lekárskej literatúre označovaný ako pemfigus. Najčastejšie je diagnostikovaná u žien, ktoré prekročili vek 45 rokov. Charakteristickým príznakom je lézia vizuálneho aparátu, kože a sliznice úst.

Klasifikácia pravého pemfigu:

1. Erytematická forma. Tento patologický proces kombinuje niekoľko chorôb. Jeho symptómy sú podobné seboroickej dermatitíde, erytematóznemu variantu systémového lupus erythematosus, ako aj pravému pemfigu. Erytematický pemfigus u dospelých a detí je veľmi ťažké liečiť. Je potrebné poznamenať, že ochorenie je diagnostikované nielen u ľudí, ale aj u niektorých zvierat. Charakteristickým príznakom je výskyt červených škvŕn na koži tela a tváre, ktoré sú na vrchole pokryté kôrkami. Súčasne s touto vlastnosťou sa na pokožke hlavy objavujú seboroické prejavy.
2. Bublina obyčajná. Tento typ patológie je u pacientov diagnostikovaný častejšie. Pľuzgiere sa tvoria na koži, ale nie sú tam žiadne známky zápalu. Ak nebudete tráviť čas pemfigom, patologické prvky sa môžu šíriť po celej koži. Stojí za zmienku, že sa môžu spojiť a vytvoriť veľké lézie.
3. Leaf pemphigus. Táto forma bola pomenovaná kvôli zvláštnostiam patologických prvkov. Na koži osoby sa vytvorili bubliny, ktoré sa prakticky nevyskytujú nad epidermou (nie napäté). Na vrchole sú tvorené kôry, ktoré majú vzájomné vrstvenie. To vytvára efekt vrstveného materiálu.
4. Brazílsky pemfigus. Neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa pohlavia a veku. Prípady jeho vývoja boli zaznamenané u malých detí a starších ľudí vo veku 70 až 80 rokov. Je tiež možné, že bude postupovať u ľudí v strednom veku. Stojí za zmienku, že tento druh je endemický, preto sa nachádza len v Brazílii.

príznaky

Vzhľadom k tomu, že odborníci identifikovali niekoľko rôznych typov tejto patológie, potom príznaky každého z nich budú veľmi špecifické. Samozrejme, existuje množstvo všeobecných trendov a znakov, ktoré sú vlastné všetkým typom ochorenia. To môže zahŕňať napríklad zvlnený priebeh patologického procesu.

Obdobia exacerbácie sa striedajú s prechodom pemfigu do uvoľnenejšieho štádia, keď hlavné symptómy ustupujú alebo úplne vymiznú. Dôležitým faktorom pre pacienta bude skutočnosť, že pri absencii včasnej diagnózy a predpisovania účinného liečebného postupu existuje vysoké riziko vzniku závažných stavov zaťažených sprievodnými ochoreniami.

• Prítomnosť kôry, od bledoružovej po mäkkú až červenú hustú, pripomínajúcu lišajník;
• Dochádza k zhoršeniu celkového stavu;
• Zníženie imunitnej reakcie organizmu;
• Tvorba bublín rôznej hustoty;
• Aj v prípade ťažkého priebehu sa vrstvy epidermis oddelia a môžu sa vyskytovať ako v ohnisku lézie, tak aj mimo nej.
• Poškodenie a vredy sliznice úst, nosohltanu alebo genitálií;
• Bolesť pri páchaní alebo prehltnutí;
• Nepríjemný zápach z úst, čo poukazuje na porážku slizníc;
• Hypersalivácia alebo inými slovami zvýšená slinenie;
• Pri seboroickej forme na chlpatej vlasovej pokožke charakteristická charakteristická žltkastá alebo hnedohnedá farba.
• Bubliny rôzneho vzhľadu, od plochých až po tenkostenné steny, ktoré s malým dotykom prasknú. Na ich mieste sa vytvárajú erózie a následne kôry.
• V ťažkých prípadoch sa vytvára erodovaný povrch kože na mieste bubliniek. Ich znakom je tendencia k periférnemu rastu. Postupom času takáto erózia zaberá veľký povrch kože, čo spôsobuje pacientovi bolesť a nepohodlie.
• U detí sú prejavy pemfigu lokalizované po celom povrchu kože vrátane končatín.

Odborníci hovoria, že s touto chorobou možno pozorovať ako čistú formu patologického procesu, a zmiešané, postupne sa mení na seba. V dôsledku toho sa príznaky a príznaky pemfigu u konkrétnej osoby môžu líšiť a indikovať prítomnosť niekoľkých typov ochorení.

Aké bublinové tkanivo vyzerá: foto

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Odborníci tvrdia, že správnu diagnózu možno vykonať na základe komplexného vyšetrenia pacienta, ktorý zahŕňa niekoľko dôležitých krokov:

1. Vyšetrenie pacienta na prítomnosť klinického obrazu. V tomto bode lekár určí povahu lézií, ich lokalizáciu, stupeň vývoja ochorenia atď.
2. Cytologická analýza potrebná na zistenie prítomnosti akantolických buniek v náteroch biomateriálu.
3. Vedenie Nikolského testu, ktorý umožňuje rozlíšiť pemfigus od podobných patologických procesov.
4. Metóda priamej imunofluorescencie. Táto štúdia ukazuje prítomnosť imunoglobulínu v medzibunkovej látke epidermy.
5. Histologické vyšetrenie založené na metóde detekcie trhlín a iných poškodení v epiderme.

Iba kombinácia všetkých výsledkov vám umožňuje urobiť presnú diagnózu a predpísať účinný priebeh liečby vedúci k uzdraveniu pacienta.

Liečba vírusového pemfigu

Liečba vírusového pemfigu zahŕňa vymenovanie nasledujúcich systémových liekov:

• cytostatiká zastavujú delenie imunitných buniek: Sandimmun, Azathioprine, Metotrexate;
• antivirotikum: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidy: Dexametazón, Prednison;
• antipyretiká: ibuprofén, paracetamol, nimesil, kyselina mefenamová;
• antihistaminiká zmierňujú svrbenie: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Na vonkajšiu liečbu postihnutej kože môže určiť: t

• antimikrobiálne lokálne anestetiká na zavlažovanie ústnej dutiny, ak vírusový pemfigus zasiahol sliznice dieťaťa: Forteza, Orasept;
• antiseptiká: chlórhexidín, metylénová modrá, Miramistin;
• kombinované prípravky antiseptík a anestetík: Oflokain, lekáreň lekární;
• antipruritické pleťové vody zo žihľavovej šťavy, aloe, orechového oleja.

Keďže deti s takouto diagnózou sa zvyčajne liečia v stacionárnych podmienkach, terapeutické postupy zamerané na čistenie krvi protilátok sa môžu vykonávať na zvýšenie terapeutického priebehu:

• plazmaferéza - nahradenie kvapalnej časti krvi podobnými roztokmi bez mikróbov, imunitných komplexov a protilátok;
• hemosorpcia s použitím uhlíkového filtra.

Iba lekár vám môže povedať, ako liečiť vírusový pemfigus, pretože v každom prípade môže získať niektoré špeciálne funkcie. Rovnako ako pri iných formách pemfigu, aj terapeutický priebeh pre nich je stanovený individuálne.

Ako liečiť iné formy pemfigu?

Proces liečby pemfigu je pomerne komplikovaný. Vlastná liečba tohto typu ochorenia je preto v každom prípade neprijateľná. Ochorenie postupuje rýchlo, postihuje veľké oblasti kože, čo vedie k narušeniu vnútorných orgánov.

Liečba pemfigu je nevyhnutná v dermatologickej nemocnici. Predovšetkým sú predpísané kortikosteroidné prípravky, cytostatiká a iné lieky určené na zmiernenie priebehu ochorenia a očakávaná dĺžka života pacientov.

Lieky sa musia najprv užívať vo veľkých dávkach. Zároveň dávajte pozor na hladinu cukru v krvi a moči, sledujte krvný tlak a dodržiavajte pravidlá osobnej hygieny. Pri častej zmene podstielky sa spodnému prádlu zabráni prejavom sekundárnej infekcie.

Lieky na liečbu pemfigu

Pacientovi sa podávajú glukokortikoidy vo vysokých dávkach. Na tento účel sa môžu použiť tieto lieky:

Keď sa symptómy začnú vracať, dávky týchto liekov sa postupne znižujú na minimum. Pacientom s patológiami gastrointestinálnych orgánov sa predpisujú predĺžené glukokortikoidy:

Liečba hormonálnymi liekmi môže spôsobiť množstvo komplikácií, ale nie sú dôvodom na zastavenie kortikosteroidov. To je vysvetlené tým, že odmietnutie ich prijatia môže viesť k recidíve a progresii pemfigu.

Možné komplikácie liečby:

• akútna psychóza;
• arteriálnej hypertenzie;
• depresívne stavy;
• nespavosť;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• steroidný diabetes;
• trombóza;
• obezita;
• angiopathy;
• erózia alebo vredy žalúdka a / alebo čriev.

Pri prudkom zhoršení stavu pacienta počas užívania kortikosteroidov sa môžu odporučiť nasledujúce opatrenia: t

• diéta: obmedzenie tukov, sacharidov a soli, zavedenie viacerých bielkovín a vitamínov do stravy;
• prípravky na ochranu sliznice žalúdka: Almagel a iné.

Súbežne s glukokortikoidmi sú predpísané cytostatiká a imunosupresíva na zvýšenie účinnosti liečby a možnosti zníženia dávok hormonálnych látok.

Na tento účel sa môžu použiť nasledujúce lieky:

Na prevenciu porúch elektrolytovej nerovnováhy sa pacientovi odporúča užívať prípravky vápnika a draslíka. A so sekundárnou infekciou erózie - antibiotiká alebo antimykotiká.

Hlavným cieľom liekovej terapie je zánik vyrážok.

Preventívne opatrenia

Špecifické opatrenia na prevenciu rozvoja patológie neexistujú. Čím vyššia je úroveň imunitnej ochrany, tým menšia je šanca na výskyt dermatologických ochorení.

• kontrolovať povahu chronických ochorení;
• posilniť imunitný systém;
• udržiavať osobnú hygienu;
• jesť správne.

Opatrenia na prevenciu novorodencov pemfigu:

• častejšie meniť oblečenie;
• je zakázaná starostlivosť o novorodencov s pustulárnymi kožnými léziami;
• pravidelne sa starať o pokožku dieťaťa;
• posilniť imunitný systém oslabených detí;
• potrebujete denné mokré čistenie, vetranie miestnosti.

Ak zistíte akúkoľvek vyrážku na koži, tvorbu pľuzgierov a pľuzgierov, okamžite kontaktujte svojho dermatológa.

výhľad

Prognóza akantolytického pemfigu je podmienene nepriaznivá. Na jednej strane je v prípade absencie účinnej liečby vysoká pravdepodobnosť komplikácií a úmrtia.

Na druhej strane, pacienti s pemfigom sú nútení užívať glukokortikosteroidy po dlhú dobu a niekedy aj po celý život, čo je spojené s rozvojom vedľajších účinkov. Ale unáhlené odmietnutie liekov vedie k okamžitému návratu ochorenia. Glukokortikosteroidy neodstraňujú príčinu ochorenia, ale inhibujú patologický proces a bránia jeho progresii.

Bublina: ICD-10 L10

Definícia močového mechúra:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) je skupina bulóznych dermatóz, v ktorých patogenetická úloha patrí do cirkulujúcich autoprotilátok namierených proti antigénom systému desmozomálneho aparátu stratifikovaného skvamózneho epitelu (koža, sliznice ústnej dutiny, pažeráka a ďalších orgánov).

Etiológia a epidemiológia pemfigu

Vývoj pemfigu je pozorovaný u geneticky predisponovaných osôb. Najvýznamnejšia je asociácia génov hlavného histokompatibilného komplexu (HLA) s niektorými alelami. V rôznych krajinách sa nachádza korelácia s rôznymi alelami génov kódujúcich HLA.
Táto choroba sa vyvíja pôsobením rôznych faktorov (lieky obsahujúce tiolové skupiny; ožarovanie; infekčné látky; stres; jedenie určitých potravín; fyzikálne faktory atď.), Často je však nemožné určiť provokujúci faktor. V priebehu ochorenia sa začína rozpoznávanie vlastných molekúl prezentujúcich antigén, ktoré sú súčasťou desmozómov, zrušenie tolerancie T a B buniek na ich vlastné autoantigény a syntéza autoprotilátok.

Autoimunitné procesy vedú k deštrukcii spojenia medzi bunkami epidermy (akantolýzou) v dôsledku tvorby autoprotilátok IgG na takzvané antigény „pemphigus“ (z ktorých najdôležitejšie sú desmoglyín 1 a 3) a ich väzba na glykoproteíny bunkových membrán. Vytvorené imunitné komplexy ďalej spôsobujú deštrukciu desmozómov a výskyt intraepidermálnych bublín.

Výskyt pemfigu v Európe a Severnej Amerike je v priemere 0,1 až 0,2 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne.

V Ruskej federácii bol podľa federálneho štatistického pozorovania v roku 2014 incidencia pemfigu 1,9 prípadov na 100 000 dospelých (vo veku 18 a viac rokov) a prevalencia bola 4,8 prípadov na 100 000 dospelých.

Klasifikácia pemfigu

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetatívna vezikula
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Listový váčik
• L10.3 Bladderwort Brazília
• L10.4 Erytematický pemfigus
• Senir-Asherov syndróm
• L10.5 Liek indukovaný liečivom
• L10.8 Iné druhy pemfigu
• Paraneoplastický pemfigus
• IgA-závislý pemfigus
• Subcorneal Pustus
• Intraepidermálna neutrofilná dermatóza

Symptómy (klinický obraz) pemfigu

Všetky klinické formy pemfigu sú charakterizované dlhou chronickou vlnou, ktorá vedie k absencii liečby k porušeniu všeobecného stavu pacientov av niektorých prípadoch k smrteľnému výsledku.

Vulgar pemphigus je najbežnejšou formou ochorenia, charakterizovaná prítomnosťou pľuzgierikov rôznych veľkostí s tenkým ochabnutým viečkom so seróznym obsahom, ktoré sa objavujú na zjavne nezmenených kožných a / alebo slizniciach úst, nosa, hltana a genitálií.

Prvé vyrážky sa najčastejšie objavujú na slizniciach úst, nosa, hrdla a / alebo červeného okraja pier. Pacienti sa obávajú bolesti pri jedení, rozprávaní, prehĺtaní slín. Charakteristickým znakom je hypersalivácia a zvláštny zápach z úst.

Vulgar pemphigus (poškodenie ústnej sliznice)

Po 3–12 mesiacoch sa proces stáva bežnejším pri léziách kože. Bubliny pretrvávajú krátky čas (od niekoľkých hodín do jedného dňa). Na slizniciach je ich vzhľad niekedy bez povšimnutia, pretože tenké plášte pľuzgierikov sa rýchlo otvárajú a vytvárajú dlhotrvajúcu, nezakrytú, bolestivú eróziu. Niektoré pľuzgiere na koži sa môžu zmenšiť na kôry. Erózie vo vulgárnom pemfigu sú zvyčajne žiarivo ružovej farby s lesklým, vlhkým povrchom. Majú sklon k periférnemu rastu, možnému zovšeobecneniu kožného procesu s tvorbou rozsiahlych lézií, zhoršeniu celkového stavu, pridaniu sekundárnej infekcie, vzniku intoxikácie a smrti v neprítomnosti terapie. Jedným z najcharakteristickejších znakov akantolytického pemfigu je Nikolskyho symptóm, ktorý je klinickým prejavom akantolýzy a je oddelením epidermy počas mechanického pôsobenia na kožu v léziách, ktoré sa nachádzajú vedľa nich a prípadne v odľahlých oblastiach kože.

Vulgar pemphigus (prejavy na koži)

Seboreastický alebo erytematózny pemfigus (Senir-Asherov syndróm), na rozdiel od vulgárneho pemfigu, v ktorom sú sliznice často prvé, začína v oblastiach seboroickej kože (tvár, chrbát, hrudník, pokožka hlavy).

Na začiatku ochorenia sa na koži objavujú erytematózne lézie s jasnými hranicami, na povrchu ktorých sú kôry rôznej hrúbky žltkastej alebo hnedastohnedej farby. Bubliny sú zvyčajne malé, rýchlo sa zmenšujú do krusty, ktoré po odmietnutí vystavia vlhký erodovaný povrch. Bubliny majú veľmi tenkú, ochabnutú pneumatiku, ktorá trvá krátku dobu, takže pacienti a lekári často nepoznajú. Symptóm Nikolsky pozitívny hlavne v léziách. Ochorenie môže byť obmedzené na mesiace a roky. Je však možné rozšíriť léziu do nových oblastí kože a slizníc (zvyčajne do ústnej dutiny). Pri zovšeobecnení patologického procesu ochorenie získava symptómy vulgárneho pemfigu.

Seboreastický alebo erytematózny pemfigus (Senir-Asherov syndróm)

Pemfigus v tvare listov sa vyznačuje erytematózno-skvamóznymi vyrážkami, tenkostennými bublinkami, ktoré sa objavujú na rovnakých miestach, na ktorých sa otvárajú ružovo-červené erózie s následnou tvorbou lamelárnych kôry, niekedy dosť masívnych v dôsledku konštantného sušenia exsudátu, ktorý sa oddeľuje. Porážka slizníc nie je charakteristická. Snáď rýchle šírenie lézií vo forme plochých pľuzgierov, erózia, spájanie navzájom, vrstvené kôry, šupiny s rozvojom exfoliatívnej erytrodermie, zhoršenie celkového stavu, pridanie sekundárnej infekcie. Symptóm Nikolského je pozitívny tak v léziách, ako aj na zjavne zdravej koži.

Vegetatívny pemfigus po mnoho rokov môže prúdiť benígne vo forme obmedzených lézií v uspokojivom stave pacienta. Pľuzgiere sa často objavujú na slizniciach ústnej dutiny, okolo prirodzených otvorov (ústa, nosa, genitálií) av oblasti kožných záhybov (axilárna, inguinálna, ucho, pod prsnými žľazami). V spodnej časti erózie sa vytvárajú mäkké, šťavnaté, urážlivé vegetácie, pokryté seróznym a / alebo hnisavým kvetom s prítomnosťou pustulov na periférii. Príznak Nikolsky pozitívny len v blízkosti ohniská. V terminálnom štádiu sa kožný proces podobá vulgárnemu pemfigu.

Herpetiform pemfigus je zriedkavá atypická bulózna dermatóza, ktorá sa v niektorých prípadoch klinicky podobá Düringovej herpetiformnej dermatitíde. Vyrážky môžu byť prezentované vo forme plakov na periférii, na ktorej sa nachádzajú papuly a vezikuly, alebo vo forme zoskupených papúl, pľuzgierikov alebo pľuzgierov, ako pri herpetickej dermatitíde Dühring. Gerpetiform pemphigus sa vyznačuje výrazným svrbením kože. V neprítomnosti adekvátnej terapie môže ochorenie postupovať a získavať známky vulgárneho alebo listového pemfigu.

Paraneoplastický pemfigus sa vyskytuje na pozadí neoplázie a môže sa tiež vyskytnúť počas alebo krátko po chemoterapeutickej liečbe malígnych neoplaziem. Vo väčšine prípadov je paraneoplastický pemfigus kombinovaný s lymfoproliferatívnymi neoplazmami, tymómom, sarkómom, karcinómom a pevnými rakovinami rôznych lokalizácií. Spravidla sa klinický obraz paraneoplastického pemfigu podobá klinike vulgárneho pemfigu so súčasným poškodením kože a slizníc, ale niekedy sú pozorované atypické lézie kože, sprevádzané svrbením a podobajúcimi sa erytému multiforme, pemfigoidu alebo toxickej epidermálnej nekrolýze.

Liečivo vyvolané pemfigom (liek) sa môže podobať klinickému obrazu vulgárneho, seboroického alebo listového pemfigu. Jeho vývoj je najčastejšie spojený s užívaním liekov obsahujúcich sulfhydrylové radikály (D-penicilamín, pyritol, kaptopril) a antibakteriálne lieky skupiny β-laktám (penicilín, ampicilín a cefalosporíny) a je spôsobený skôr biochemickými ako autoimunitnými reakciami. V prípadoch vývoja pemfigu vyvolaného liečivom po vysadení lieku je možné úplné uzdravenie.

Pemphigus závislý od IgA je zriedkavá skupina autoimunitných, intraepidermálnych, bulóznych ochorení, ktoré sú charakterizované vezikulárno-pustulárnymi erupciami, neutrofilnou infiltráciou, akantolýzou a prítomnosťou fixovaných aj cirkulujúcich IgA autoprotilátok namierených proti antigénom a intercelulárne aktívnym bunkovým protilátkam, ktoré sú namierené proti antigénom a medzibunkovo ​​aktívnym anti-bunkovým protilátkam, ktoré sú namierené proti antigénom a intercelulárne asociovaným anti-bunkovým protilátkam, ktoré sú nasmerované na antigény a intercelulárne asociované anti-bunkové protilátky, ktoré sú nasmerované na antigény a intercelulárne asociované anti-bunkové protilátky, ktoré sú namierené proti antigénom medzibunkových bunkových artérií.

Klinický obraz IgA-dependentného pemfigusu, bez ohľadu na typ jeho prejavu, je reprezentovaný ochabnutými pľuzgierikmi alebo pustulami umiestnenými na hyperemickej aj zdanlivo "zdravej" koži. Pľuzgieriky majú tendenciu sa spájať s tvorbou ložísk vo forme prstencových foriem s kôrou v centrálnej časti. Vyrážka je najčastejšie lokalizovaná na koži v podpazuší, miešku, trupe, horných a dolných končatinách. Menej často sa do patologického procesu zapája koža pokožky hlavy a oblasti ucha, ako aj sliznice. Pacienti sa často sťažujú na intenzívne svrbenie. Spravidla je pemfigus závislý od IgA v porovnaní s pemfigom závislým od IgG benignejší.

Diagnóza pemfigu

Na stanovenie diagnózy sú potrebné nasledujúce štúdie:

• klinické vyšetrenie pacienta;
• definícia Nikolského symptómu;
• cytologické vyšetrenie akantolytických buniek v náteroch vytlačených z dna čerstvých erózií slizníc a / alebo kože (prítomnosť akantolytických buniek nie je patognomonická, ale veľmi dôležitý diagnostický znak; pri nástupe ochorenia, najmä so seboroickým pemfigom, môžu byť akantolytické bunky neprítomné);
• histologické vyšetrenie (umožňuje detekciu intraepidermálneho umiestnenia trhlín a / alebo bublín);
• nepriama imunofluorescenčná metóda (umožňuje detekciu cirkulujúcich autoprotilátok IgG proti antigénom intercelulárnej väzbovej látky), na analýzu sa používa krvné sérum pacienta;
• metóda priamej imunofluorescencie (umožňuje detegovať imunoglobulíny triedy G v medzibunkovej adhezívnej látke epidermy v biopsii zjavne zdravej kože získanej v blízkosti zamerania lézie);
• stanovenie antinukleárnych protilátok (pre diferenciálnu diagnostiku erytematózneho pemfigu).

Na stanovenie stavu pacienta, identifikáciu možných komplikácií predtým uskutočnenej liečby glukokortikosteroidmi a inými imunosupresívami a vymenovanie súbežnej liečby sú potrebné nasledujúce štúdie: t

• klinický krvný test (s povinným stanovením hladín krvných doštičiek);
• biochemická analýza krvi (s určením hladiny bilirubínu, transamináz, glukózy, kreatinínu, proteínu, draslíka, sodíka, vápnika);
• rozbor moču;
• stanovenie hustoty kostí v súlade s klinickými usmerneniami na diagnostiku, prevenciu a liečbu osteoporózy [11];
• rádiografia hrudníka;
• ultrazvuku vnútorných orgánov.

Ak sú poškodené sliznice, odporúča sa konzultácia s otolaryngológom, očná lekárka, gynekológa a urológa (ak je to indikované). V prípade vedľajších účinkov liečby sa môžu vyžadovať konzultácie: terapeut, kardiológ, gastroenterológ, endokrinológ, psychiater, chirurg, traumatológ, špecialista TB.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza zahŕňa bulózne pemfigoid, dermatitída herpetiformis Duhringovi, chronické benígne familiárna pemfigus Gougerot-Hailey-Hailey, zjazvenie pemfigoid, diskoidní lupus erythematosus, seboroická dermatitída, Lyell syndróm, erythema mnogomorfnoy, chronické pyodermia živorenie a kol.

Pákový bulózny pemfigoid sa líši od pemfigu prítomnosťou napätej pľuzgieriky s hustým viečkom, pomerne rýchlo epitelizovanými eróziami (v neprítomnosti sekundárnej infekcie), neprítomnosťou Nikolského symptómu, subepidermálnym usporiadaním pľuzgierov, neprítomnosťou acantolytických buniek a umiestnením imunoglobulínov triedy G pozdĺž bazálnej membrány epidermis.

Pákový bulózny pemfigoid

Dermatitída herpetiformis Duhringovi vyznačujúci polymorfné svrbiaca vyrážka, hustá, intenzívna zoskupené vačky na hydropický hyperemické pozemné rýchle epitelizáciu eróziou, nedostatok príznakov Nikolsky a akantolytické buniek v náteroch z dna eróziou, umiestnenie subepidermální bublín, ukladanie imunoglobulínu A v dermálnej papily, vysokú eozinofily v cystickej tekutine a / alebo v periférnej krvi.

Herpetiformná dermatitída

V prípade chronického benígneho familiárneho pľuzgiera Guzhero-Haley-Hayleyho, rozlišujúcimi príznakmi sú familiárna povaha lézie, benígny priebeh, zhoršenie kožného procesu v lete, lokalizácia lézií (bočný povrch krku, podpažia, ingvinálne záhyby, oblasť pupka), prítomnosť macerácie kože mukózne trhliny typu "mozgových konvulzií" patognomonických pre toto ochorenie. Nikolského symptóm nie je vždy pozitívny a len v léziách. Acantolytické bunky ukazujú, ale bez príznakov degenerácie, depozícia imunoglobulínov nie je charakteristická. Ochorenie sa vyskytuje v období remisie a exacerbácie, hlavne počas letnej sezóny. Vyrážky často ustupujú pri predpisovaní iba externej liečby (bez použitia systémových liekov).

Cikatrizujúci pemfigoid sa líši od pemfigu neprítomnosťou akantolytických buniek, negatívnym Nikolského symptómom, vývojom zmien na sliznici ústnej dutiny, kože a spojiviek, subepidermálneho umiestnenia bublín a neprítomnosti IgG v medzibunkovej látke epidermy počas imunomorfologického výskumu epidermy.

Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaný charakteristickou triádou symptómov vo forme erytému, hyperkeratózy a atrofie. Acantolytické bunky a intraepidermálne blistre nie sú detegovateľné. Nikolský príznak je negatívny.

Diskoidný lupus erythematosus

So seboroickou dermatitídou, akantolýzou, poškodením slizníc, chýbajú histologické a imunofluorescenčné znaky charakteristické pre pemfigus.

Lyellov syndróm (epidermálna toxická epidermálna nekrolýza) je akútne ochorenie sprevádzané horúčkou, vyrážkovým polymorfizmom, extrémne závažným všeobecným stavom a zvyčajne spojené s medikáciou. Ochorenie sa vyznačuje oddelením epidermy od tvorby rozsiahlych bolestivých erózií. Nikolský príznak je výrazne pozitívny. Možné poškodenie slizníc.

Keď erythema multiforme exsudatívne spolu so škvrnami a papulami sa môžu objaviť bubliny, bubliny, pľuzgiere. Na slizniciach vytvorených bublín, ktoré sa otvárajú tvorbou bolestivých erózií. Na periférii škvŕn a / alebo edematóznych papúl sa tvorí edematózny valec a stred prvku, postupne klesajúci, nadobúda cyanotický odtieň (symptóm „cieľa“ alebo „iris“ alebo „býčie oko“). Subjektívne je vyrážka sprevádzaná svrbením. Vyrážky sú náchylné na zlúčenie s tvorbou girlandy a oblúkov. Vyrážky sa objavia v priebehu 10 - 15 dní a môžu byť sprevádzané zhoršením celkového stavu: malátnosť, bolesť hlavy, horúčka. Potom do 2-3 týždňov postupne ustupujú a nezanechávajú žiadne jazvy; na ich mieste možno pozorovať pigmentáciu.

erythema multiforme

Chronická vegetatívna pyodermia má okrem príznakov pripomínajúcich vegetatívny pemfigus príznaky hlbokej pyodermie: erózia, vredy, hlboká folikulitída. Nikolský príznak je negatívny a nie sú tam žiadne paraklinické príznaky pemfigu.

Chronická vegetatívna pyodermia

Sneddon-Wilkinsonova choroba (subkorneálna pustulózna dermatóza) je charakterizovaná vývojom povrchových pustúl-fliktov s priemerom do 1,0-1,5 cm s ochabnutou pneumatikou umiestnenou na hyperemickom pozadí, mierne napuchnutej báze, náchylnej k zoskupeniu a herpetickej forme. V dôsledku fúzie prvkov sa vytvárajú na povrchu periférie, na ktorej sa objavujú čerstvé prvky, vrásky, v centrálnej časti lézie sú v štádiu rozlíšenia. Patologický proces je lokalizovaný väčšinou na koži v oblasti brucha a končatín (ohybové plochy), v podpazuší a pod prsnými žľazami. Zo subjektívnych pocitov je v zriedkavých prípadoch mierne svrbenie. Všeobecný stav pacientov je zvyčajne uspokojivý. Ochorenie je paroxyzmálne s neúplnými remisiami. Cirkulujúce a fixované IgA v medzibunkových priestoroch viacvrstvového epitelu nie sú detegované.

V niektorých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi formami pemfigu.

Liečba pemfigu

• stabilizácia patologického procesu;
• potlačenie zápalovej odpovede;
• zastavenie výskytu nových lézií;
• epitelizácia erózie;
• dosiahnutie a udržanie remisie;
• zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky o terapii

Základom liečby pemfigu sú systémové glukokortikosteroidné lieky, ktoré sú predpísané každému pacientovi s potvrdenou diagnózou. Sú vymenovaní zo zdravotných dôvodov, takže neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie pre ich použitie.

Okrem glukokortikosteroidných liekov je možné predpísať adjuvantnú liečbu (azatioprin a iné), ktoré môžu znížiť ich dávku alebo prekonať rezistenciu na glukokortikosteroidné lieky. Ak existuje dôkaz, predpíše sa symptomatická liečba.

Indikácie pre hospitalizáciu

• výskyt čerstvých vyrážok na koži alebo slizniciach (neúčinnosť liečby ambulantne);
• prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Účinné metódy liečby pemfigu:

Najbežnejšie sa používa prednizón, iné glukokortikosteroidné prípravky (GCS) sa predpisujú v súlade s ekvivalentom prednizolónu.

V prvom štádiu sa terapia vykonáva s maximálnymi dávkami systémových kortikosteroidov (80-100 mg denne, ale nie menej ako 1 mg na kg telesnej hmotnosti pacienta) počas 3 týždňov, menej často 4 alebo viac týždňov. V prípade závažného stavu pacienta sú predpísané vyššie dávky GCS - až 200 mg denne a vyššie. Denná dávka lieku sa užíva presne ráno (pred 11.00 hod.). Vysoké dávky CGS sa môžu súčasne užívať v dvoch štádiách v 7.00 - 8.00 a 10.00 - 11.00, ale vždy po každom jedle. Perorálne podávanie vysokých dávok kortikosteroidov môže byť čiastočne nahradené parenterálnym podávaním alebo podávaním predĺžených foriem liečiva (nie viac ako 1 krát za 7-10 dní).

Kritériá na hodnotenie pozitívneho účinku liečby autoimunitného pemfigu systémovými glukokortikosteroidmi: absencia čerstvých bulóznych erupcií; epitelizácia 2/3 lézií s pokračovaním aktívnej epitelizácie pretrvávajúcich erozívnych defektov, najmä na sliznici ústnej dutiny; negatívny jav Nikolského; nedostatok akantolytických buniek.

Druhá fáza terapie je rozdelená do 7 krokov redukcie dávky od 65 mg do 20 mg denne a zodpovedá priemerným dávkam systémových glukokortikosteroidných prípravkov pre pemfigus. Trvanie je 9 týždňov.

Po počiatočnom znížení dávky GCS je možné dosiahnuť 1 / 4–1 / 3 maximálnej dávky po dosiahnutí výrazného terapeutického účinku (zastavenie výskytu nových pľuzgierikov, aktívna epitelizácia erózií). Neodporúča sa znižovať dávku v prítomnosti aktívnej insolácie, akútnych infekčných ochorení a exacerbácií chronických ochorení.

V tretej fáze sa dávka systémových kortikosteroidov znižuje, pričom sa začína dávkou 20 mg denne.

Schéma znižovania dávky systémových glukokortikosteroidov (prednizónu), počnúc 4 tabletami denne v týždni.

Do 8 týždňov sa teda tablety prednizolónu zrušia, do 128 týždňov sa dosiahne udržiavacia dávka 6,25-3,75 mg denne. Táto schéma vám umožní vyhnúť sa opakovaniu ochorenia v období znižovania dávky lieku. Maximálna povolená minimálna udržiavacia dávka sa môže pohybovať od 2,5 do 30 mg denne. Niekedy sa v ťažkých prípadoch pemfigu nemôže udržiavacia dávka znížiť pod 40–50 mg denne.

Trvanie liečby sa stanovuje individuálne, spravidla sa terapia vykonáva počas života a len vo výnimočných prípadoch sa môže GCS upustiť.

Používa sa na zlepšenie účinnosti liečby GCS a zníženie ich dávky v priebehu liečby.

• metotrexát 20 mg (s dobrou toleranciou na 25-30 mg)

V procese liečby je potrebné kontrolovať klinické a biochemické krvné testy a klinickú analýzu moču najmenej 1 - 2 krát týždenne.

Aplikované s nedostatočnou terapeutickou účinnosťou GCS a prítomnosťou kontraindikácií pri používaní cytostatík:

• Cyklosporín 5 mg na kg telesnej hmotnosti denne. Liečba cyklosporínom by mala byť prísne kontrolovaná kreatinínom v krvi a moči.
• azatioprin sa predpisuje v dennej dávke 100-200 mg perorálne. Je ľahšie tolerovaná a zriedkavo spôsobuje komplikácie. Liečba azatioprinom by sa mala vykonávať prísne pod kontrolou klinického krvného testu.

Plocha bublín, erózia je ošetrená roztokom anilínových farbív, v prítomnosti sekundárnej infekcie, s aerosólmi obsahujúcimi GCS a antibakteriálne lieky. Pri erózii v oblasti sliznice ústnej dutiny sa aplikujú antiseptické roztoky na opláchnutie.

Anabolické hormóny, draslík, vápnikové prípravky, vitamíny (C, rutín, B₂, kyselina pantoténová a kyselina listová). S rozvojom sekundárnych infekcií sa používajú antibakteriálne liečivá.

Strava s pemfigom:

Odporúčajú sa časté a zlomkové jedlá. S porážkou ústnej dutiny v strave pacienta patria polievky, zemiaková kaša, ako aj slizovitá kaša s cieľom nedovoliť úplné odmietnutie jedla. Diéta by mala obsahovať obmedzenie soli, sacharidov a zároveň obsahovať bielkoviny a vitamíny.

Požiadavky na výsledky liečby

• zastavenie výskytu nových lézií;
• epitelizácia erózie;
• eliminácia infekcie v léziách.

Prevencia exacerbácií pemfigu

Ambulantná taktika manažmentu pacientov a preventívne opatrenia na prevenciu exacerbácie autoimunitného pemfigu.

So zlepšením celkového zdravia, zastavením výskytu čerstvých bulóznych erupcií, úplnou alebo takmer úplnou (2/3) epitelizáciou eróznych defektov sa pacienti s pemfigom prenesú na ambulantnú liečbu. Po prepustení z nemocnice by mali byť títo pacienti vždy pod dohľadom dermatovenerológa a príbuzných špecialistov.

Dávka systémových glukokortikosteroidných liečiv sa ďalej znižuje veľmi pomaly na udržiavaciu dávku podľa schém uvedených vyššie, presne pod dohľadom dermatovenerológa. V lete a obdobia epidémie vírusových infekcií na zníženie dávky systémového glukokortikosteroidného lieku je nepraktické. Pred vykonaním chirurgických zákrokov, zubnej protézy, je potrebné zvýšiť systémovú dávku glukokortikosteroidov o 1/3 dennej dávky na 3 - 5 dní alebo podať dávku betametazónových injekcií v dávke 2 ml intramuskulárne 5 dní pred plánovaným chirurgickým zákrokom, pred operáciou a po týždni. za ňou. Uistite sa, že ste vykonali nápravnú liečbu.

Klinické vyšetrenie a kontrola laboratórnych parametrov (analýza moču, klinické a biochemické krvné testy, koagulogram) sa majú vykonávať najmenej 2 krát ročne, v prípade potreby častejšie. Hladina elektrolytov v krvi, rádiografia pľúc, denzitometria, ultrazvukové vyšetrenie brucha, obličiek, štítnej žľazy, panvových orgánov a mamografia (u žien), prostaty (u mužov), esofagogastroduodenoskopie, nádorové markery a konzultácie príbuzných odborníkov. (terapeut, neuropatológ, endokrinológ, otorinolaryngológ, zubár atď.).

Pacienti môžu mať možnosť pracovať, čo nevyžaduje nadmerné fyzické a psychické preťaženie, ako aj nesúvisí s podchladením a vystavením sa slnku. Insolácia je kontraindikovaná u pacientov so všetkými formami pemfigu, je potrebné neustále používať opaľovací krém s maximálnym stupňom ochrany. Je dôležité, aby pacienti sledovali režim práce, odpočinku a spánku. V strediskách, liečebných a kozmetických masážach nie je dovolené meniť klimatické podmienky a liečiť minerálnymi vodami a bahnom.

Taktika v neprítomnosti účinku liečby

V neprítomnosti účinku liečby sa môžu použiť intravenózne imunoglobulíny, plazmaferéza, mimotelová fotochemoterapia a rastový faktor epidermálneho nervu na urýchlenie hojenia erózií.

AK MÁTE OTÁZKY O TEJTO CHOROBE, KONTAKTUJTE DERMATOVEROVEROLÓGORA ADHAM H. M:

pemphigus

Pemphigus - vážna choroba, ktorá postihuje kožu človeka. V dôsledku jeho progresie sa vo vnútri kože a slizníc vytvárajú vo vnútri sliznice, vo vnútri sú naplnené exsudátom. Tento proces začína v dôsledku stratifikácie epitelu. Patologické ložiská sa môžu zlúčiť a majú tendenciu rýchlo rásť.

K dnešnému dňu, ešte jasne stanovené skutočné príčiny, ktoré provokujú progresiu ochorenia. Preto je liečba vo väčšine prípadov neúčinná.

Zvlášť nebezpečné je pemphigus neonatálne, pretože sa vyvíja rýchlo a bez včasnej a adekvátnej liečby môže viesť k rozvoju závažných komplikácií alebo dokonca smrti. Stojí za zmienku, že deti trpia touto chorobou je veľmi zriedkavé. Oveľa častejšie sa u ľudí vo veku 40 a 60 rokov diagnostikuje vírusový pemfigus úst a končatín, ako aj iné časti tela.

dôvody

Klinickí lekári nemôžu pomenovať presnú etiológiu vírusového pemfigu. Ale teraz existuje predpoklad o autoimunitnom pôvode ochorenia.

Vedci tiež nedávno zistili, že príčinou progresie neonatálneho pemfigu je vstup baktérií do tela, z ktorých najnebezpečnejší je Staphylococcus aureus. Zdrojom infekčných agensov môže byť osoba, ktorá je v blízkom okolí dieťaťa. Kauzálny agens sa dá ľahko preniesť na novorodenca blízkym kontaktom.

klasifikácia

V medicíne sa používa niekoľko klasifikácií ochorení, ktoré sú založené na prejave patologického procesu, jeho odrôd, vlastnostiach priebehu ochorenia, ako aj stupňa závažnosti.

• pravý alebo akantolytický pemfigus. Spája v sebe niekoľko druhov chorôb, ktoré sú pre človeka najnebezpečnejšie a môžu vyvolať progresie komplikácií, ktoré sú nebezpečné nielen pre zdravie, ale aj pre ľudský život;
• benígny alebo neanikolitický pemfigus. Je to menej nebezpečná patológia. To tečie relatívne ľahko.

V závislosti od vlastností ochorenia a závažnosti:

• ľahký stupeň Postupne sa vytvárajú patologické prvky na koži. Počet lézií je minimálny;
• mierne. Táto forma sa vyznačuje tvorbou pľuzgierov na koži a sliznici ústnej dutiny. Počet ohnísk sa zvyšuje;
• ťažký. Väčšina kože je ovplyvnená. Vredy sa nachádzajú v ústach. Foci zápalu sa spájajú a tvoria veľké konglomeráty. Vyvíjajú sa sprievodné patológie.

Odrody pravého pemfigu

Bublina obyčajná. Tento typ patológie je u pacientov diagnostikovaný častejšie. Pľuzgiere sa tvoria na koži, ale nie sú tam žiadne známky zápalu. Ak nebudete tráviť čas pemfigom, patologické prvky sa môžu šíriť po celej koži. Stojí za zmienku, že sa môžu spojiť a vytvoriť veľké lézie.

Erytematická forma. Tento patologický proces kombinuje niekoľko chorôb. Jeho symptómy sú podobné seboroickej dermatitíde, erytematóznemu variantu systémového lupus erythematosus, ako aj pravému pemfigu. Erytematický pemfigus u dospelých a detí je veľmi ťažké liečiť. Je potrebné poznamenať, že ochorenie je diagnostikované nielen u ľudí, ale aj u niektorých zvierat. Charakteristickým príznakom je výskyt červených škvŕn na koži tela a tváre, ktoré sú na vrchole pokryté kôrkami. Súčasne s touto vlastnosťou sa na pokožke hlavy objavujú seboroické prejavy.

Brazílsky pemfigus. Neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa pohlavia a veku. Prípady jeho vývoja boli zaznamenané u malých detí a starších ľudí vo veku 70 až 80 rokov. Je tiež možné, že bude postupovať u ľudí v strednom veku. Stojí za zmienku, že tento druh je endemický, preto sa nachádza len v Brazílii (odtiaľ názov).

Leaf pemphigus. Táto forma bola pomenovaná kvôli zvláštnostiam patologických prvkov. Na koži osoby sa vytvorili bubliny, ktoré sa prakticky nevyskytujú nad epidermou (nie napäté). Na vrchole sú tvorené kôry, ktoré majú vzájomné vrstvenie. To vytvára efekt vrstveného materiálu.

Klasifikácia neacantolytického pemfigu

Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Toto je benígne ochorenie, ktoré sa vyvíja u dospelých aj detí. Bubliny sa tvoria na koži, ale nie sú tam žiadne známky akantolýzy. Tieto patologické prvky môžu spontánne zmiznúť bez zjazvenia.

Neakantolytický pemfigus benígny charakter. Patologické prvky sa tvoria výlučne v ľudskej ústnej dutine. Pri vyšetrení je možné detegovať zápal slizníc, ako aj jeho miernu ulceráciu.

Zjazvenie neacantolytického pemfigu. Tento pemfigoid je v lekárskej literatúre označovaný ako pemfigus. Najčastejšie je diagnostikovaná u žien, ktoré prekročili vek 45 rokov. Charakteristickým príznakom je lézia vizuálneho aparátu, kože a sliznice úst.

symptomatológie

Vírusový pemfigus u detí a dospelých - ochorenie, ktoré má podobné príznaky, bez ohľadu na jeho typ. Zvláštnosťou akantolytického a neantikolitického pemfigu je zvlnený prúd. Ak neposkytujete včasnú pomoc, stav pacienta sa rýchlo zhorší.

• strata chuti do jedla;
• slabosť;
• príznaky kachexie sa zvyšujú;
• epitelizácia erózie sa spomaľuje.

Symptómy ochorenia v závislosti od toho, aká forma sa začala u ľudí vyvíjať.

Keď pemphigus vulgaris na koži, bubliny rôznych veľkostí forme. Majú ochabnutú a tenkostennú škrupinu. Po prvé, sú lokalizované v ústnej dutine. Zvyčajne, chorý človek, po zistení patologických prvkov, je poslaný na návštevu zubára, ale v skutočnosti sa dermatológ venuje diagnostike a liečbe pemfigu. Hlavné sťažnosti sú: bolesť pri rozprávaní a jedení, nepríjemný zápach z úst.

Symptómy ochorenia pretrvávajú 3 - 12 mesiacov. Ak sa počas tohto obdobia nebude liečiť, potom sa patologické formácie začnú šíriť a pohybovať sa na kožu. V závažných prípadoch dochádza k intoxikácii syndrómu a pridaniu sekundárnej infekcie.

Veľkosť bublín v erytematóznej forme je relatívne malá. Steny močového mechúra sú tenké a pomalé. Vzdelávanie sa môže spontánne otvoriť. Na diagnostikovanie takéhoto pemfigu u detí a dospelých je veľmi ťažké.

Listová forma postihuje hlavne kožu, ale niekedy sa rozširuje aj na sliznicu. Hlavným rozdielom oproti iným formám je súčasná tvorba patologických pľuzgierikov a krusty, ktoré sa navzájom prekrývajú. Pri tejto chorobe sa môže vyvinúť sepsa, ktorá často vedie k smrti pacienta.

U starších pacientov sa často začína vyvíjať nekekantolytický pemfigus. Jej priebeh je chronický. Na slizniciach a na perách sa tvoria bubliny. Môžu sa otvárať, po ktorých sa netvoria jazvy a neobjavia sa atrofické oblasti.

Bulózna dermatitída - pľuzgiere sa tvoria na sliznici, nemajú okraj na okraji stratifikovaného epitelu. Keď sa dotknete, nie je bolestivé. Na pozadí ochorenia je lézia pažeráka, chronická rinitída a tak ďalej.

diagnostika

Aby bolo možné presne určiť prítomnosť vírusového pemfigu u detí a dospelých alebo pemfigu novorodencov, je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie pacienta, ktoré zahŕňa niekoľko krokov:

• kontrola a objasnenie symptómov;
• Nikolskyho test - technika, ktorá umožňuje presne odlíšiť pemfigus od iných patologických procesov, ktoré majú podobnú kliniku;
• cytologická analýza;
• histologické vyšetrenie;
• metóda priamej imunofluorescencie.

liečba

Na liečbu ochorenia sa doteraz používa niekoľko metód:

• farmakoterapia;
• lokálna liečba;
• mimotelové metódy.

Drogová terapia zahŕňa vymenovanie nasledujúcich skupín liekov:

• masti, ktoré obsahujú kortikosteroidy;
• kúpele s prídavkom manganistanu draselného;
• Zavlažovanie povrchu slizníc a roztokov anestetík na koži;
• použitie anilínových farbív.

Ako vyzerá fotografia a ako sa lieči choroba pemfigu?

Niekedy sú ľudia, najmä po 35-40 rokoch, diagnostikovaní so zriedkavým, ale zároveň veľmi nebezpečným ochorením - pemfigom.

Na jeho pozadí je významné poškodenie slizníc a epidermis, vrátane ich hlbokých vrstiev. Pri takejto chorobe potrebuje človek modernú liečbu, inak to bude mať vážne následky pre celý organizmus, dokonca aj pre smrť.

Čo je to pemphigus?

Vezikula je autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k rozsiahlemu poškodeniu kože a v niektorých prípadoch sliznice. V dôsledku tohto ochorenia sa v celom tele pozoruje viac pľuzgierikov.

Medzi hlavné funkcie patrí:

• nedostatok zápalových príznakov na dlhú dobu;
• priemerný priemer bublín tvoriacich 1,5 - 3 centimetre;
• zlúčenie do jednej obrovskej bubliny, ak sa neposkytuje moderná liečba;
• potreba dlhodobej liečby.

Bez liečby môže byť výsledok pre telo katastrofálny, možno vývoj:

• diabetes;
• sepsa;
• ochorenia žalúdka;
• mŕtvice.

V zriedkavých prípadoch, ak nie je liečba, je zaznamenaná smrť.

príčiny

Pravé príčiny ovplyvňujúce vývoj pemfigu neboli stanovené. Lekári však súhlasia s tým, že ochorenie je ovplyvnené:

1. Porušenie hydrobalance.
2. Zmeny metabolizmu soli.
3. Infekciu.
4. Poruchy metabolizmu proteínov.
5. Získané alebo vrodené chyby bunkových membrán.
6. Celkové oslabenie tela.
7. Súčasné chronické ochorenia, najmä endokrinné.

Príznaky a znaky

Po infekcii má človek množstvo príznakov, ktoré naznačujú vývoj pemfigusu:

• Tvorba pľuzgierikov v ústach do priemeru 1 cm.
• Vzhľad pľuzgierov v celom tele.
• Prejav lézie bolestivých erózií.
• Ťažkosti pri žuvaní jedla (ak eroduje v ústach).
• Spaľovanie v postihnutých oblastiach.
• Pain.

Medzi hlavné funkcie patrí:

1. Tvorba pľuzgierov na koži, ako aj slizníc, priemerná veľkosť 1 - 2 cm.
2. Bolesť pri pohybe, jedení, zmene oblečenia a dokonca aj v pokoji.
3. Prítomnosť erózie v ústach a tele.
4. Bolesť na koži.
5. Krvácanie, najmä pri ťažkých chorobách.

Klasifikácia chorôb

Bublina je rozdelená do štyroch hlavných typov

obyčajný

funkcie:

• ovplyvňuje stredné a hlboké vrstvy;
• najprv sa lézia zaznamená v ústnej dutine;
• choroba môže pokrývať všetky časti tela.

Živoriace

funkcie:

• lokalizácia v ústach, nozdry, pery, slabiny a podpazušia;
• časté krvácanie na poškodených oblastiach kože;
• pravdepodobnosť intoxikácie.

krídlo

vlastnosti:

• lézia je zaznamenaná na celom povrchu dermis;
• rýchle pľuzgiere;
• je tu silné sčervenanie častí tela;
• Po otvorení blistrov zostáva erózia.

U zanedbávaných druhov je diagnostikovaná čiastočná alebo úplná plešatosť, ako aj odmietnutie nechtových platničiek.

seborrheic

vlastnosti:

• miernejšia forma v porovnaní s ostatnými;
• lézia je spočiatku na tvári, najmä na nose, v ušiach, okolo očí;
• postupný rast bublín v celom tele;
• vznik bolestivých erózií.

Podľa prvých príznakov sa seboroická podoba podobá lupus erythematosus.

Diagnostické metódy

Na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy lekárom sa vykonáva:

1. Dôkladná vizuálna kontrola slizníc úst a nosa.
2. Kontrola hornej vrstvy epidermy v celom tele.
3. Palpácia existujúcich bublín.
4. Užívanie kompletného krvného obrazu.
5. Odobratie šmuhy z povrchu erózie pre cytológiu.

Ktorý lekár kontaktovať?

V prípade tvorby bublín nevysvetliteľnej povahy v ústach alebo na koži sa obráťte na dermatológa.

Liečba pemfigu

Keď je pemfigus potvrdený, lekár určí priebeh liečby pacienta. Väčšina liečby zahŕňa:

• drogové prípravky vonkajšej a vnútornej spotreby;
• strava;
• špeciálna starostlivosť o pleť.

Šokujúce štatistiky - zistili, že viac ako 74% kožných ochorení - príznak infekcie parazitmi (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Červy spôsobujú obrovské škody na tele a náš imunitný systém je prvý, kto trpí, ktorý musí chrániť telo pred rôznymi chorobami. E. Malysheva zdieľal tajomstvo, ako sa ich zbaviť rýchlo a očistiť ich kožu je dosť. Prečítajte si viac »

Liečba liekmi

Ako liečebný postup môžu dermatológovia predpísať:

• Masti a tablety protizápalového účinku.
• Lieky, ktoré urýchľujú hojenie.
• Hormonálne činidlá na liečbu ekzémov a rôznych stôp pľuzgierikov.
• Cytostatiká.

• Antibiotiká, ak je diagnostikovaná infekcia dermis alebo sliznice.

Odporúča sa tiež piť vápnik a rôzne vitamíny. V ťažkej forme pemfigu sa môže rozhodnúť o potrebe urgentnej transfúzie krvi.

fotochemoterapiou

Jednou z najmodernejších metód liečby pemfigu je fotochemoterapia. Je založený na ožarovaní špeciálnym prístrojom krvných buniek.

vlastnosti:

• najvyššia účinnosť;
• urýchlenie regeneračných procesov u pacienta 2 - 3 krát;
• kompletné čistenie krvi z nebezpečných a škodlivých látok.

Lokálna liečba

Okrem priebehu liečby je potrebná lokálna liečba. V jeho jadre:

• Denný kúpeľ s roztokom draslíka alebo odvar z dubovej kôry.

Požadované množstvo roztoku alebo odvar na jeden liter vody predpíše ošetrujúci dermatológ.

Teplota vody v kúpeli by nemala prekročiť 38 - 39 stupňov.

• Piercing s ostrými ihlovými bublinkami na tele.

Na to potrebujete:

• umyte si ruky antibakteriálnym alebo pracím mydlom;
• dezinfikujte ihlu alkoholom alebo špeciálnym prostriedkom;
• jemne prepichnite blister ihlou;
• potom aplikujte antiseptikum na postihnutú oblasť.

Lekár odporúča vhodné antiseptiká.

• Opláchnutie úst s roztokom sódy.

Pohár teplej vody je dosť dve lyžičky sódy.

• Uvedenie oleja z rakytníka na ekzém v ústach.

diéta

Osoba s diagnostikovaným pemfigom je dôležitá pre správnu výživu. Denná dávka by mala obsahovať:

Mliečne výrobky:

Je lepšie kúpiť kyslé mlieko s krátkou trvanlivosťou.

• Milk.
• Dušené mäsové jedlá bez korenia a korenia.
• Tekvica a zemiaky v pečenej alebo varenej forme.
• Hrozienka.
• Zelené jablká.

Preventívne opatrenia

Dermatológovia predpisovaní všetkým ľuďom s podozrením na pemfigus alebo s diagnostikovaným ochorením:

1. Neprepichujte bubliny znečistenými predmetmi.
2. Neaplikujte na ne žiadne produkty na báze alkoholu.
3. Nejedzte vyprážané a údené jedlá.
4. V žiadnom množstve nepite alkoholické nápoje.
5. Prestaňte fajčiť.
6. Odpočívajte a vyhnite sa fyzickému preťaženiu.
7. Nebojte sa.
8. Spánok 10 hodín denne a spadne najneskôr do 11 hodín.
9. Klimatickú zónu nemeňte.

Detský močový mechúr

Deti majú vírusový pemfigus, ktorý sa prenáša vzduchom. Toto ochorenie postihuje deti častejšie do 5 - 6 rokov.

Medzi vlastnosti tohto druhu patria:

Pred vznikom bublín na tele dieťaťa vzniká:

• teplota nad 38,5 ° C;
• suchý kašeľ;
• hnačka.

1. V priemere sa na 2 dni tvoria drobné vyrážky na dlaniach a nohách.
2. Na tretí deň sú v ústach bubliny.

Liečbu pediatrického pemfigu určil pediater, niekedy s dermatológom. V priemere po 7 - 8 dňoch sa dieťa zotaví.

Pemphigus je závažné ochorenie, ak máte podozrenie, že by ste nemali váhať ísť k dermatológovi. Pri potvrdení diagnózy je dôležité, aby sa osoba podrobila liečbe a aby sa plne riadila pokynmi a radami lekára. Len v tomto prípade je možné zabrániť vážnym následkom, vrátane nezvratných.

Tipy pre blesky:

• na liečbu, aby sa neprijali žiadne populárne metódy;
• nesnažte sa sami kupovať masti a aplikujte ich na blistre;
• nikdy ich neprepichujte, pokiaľ to neodporúča dermatológ;
• prísne dodržiavať špeciálnu výživu.