Typické príznaky fokálnej sklerodermie a spôsoby jej liečby

Ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajú fokálnu sklerodermiu, charakterizovanú autoimunitnými poruchami. Hypotermia, lokálne poranenia, alergizácia môže vyvolať túto patológiu.

Najčastejšie trpí ženské pohlavie. Toto ochorenie je sprevádzané výskytom bielych škvŕn alebo pruhov, niekedy pripomínajúcich jazvy, ktoré je možné vidieť na fotografii.

Zriedka môže postihnúť vnútorné orgány, takže takmer vždy má priaznivú prognózu.

Príčiny

To, čo spôsobuje sklerodermiu, nie je presne identifikované, ale bolo zistených niekoľko hypotéz, že faktory, ktoré môžu vyvolať ochorenie:

• vírusové infekcie alebo bakteriálne infekcie - streptokoky, ľudský papilomavírus, HIV, tuberkulóza a ďalšie;
• nádory v tele - sklerodermia sa môže vyskytnúť niekoľko rokov pred rozvojom onkologického procesu;
• slabá imunita, vnímajúca produkciu protilátok ako cudzích;
• reakcia na použitie určitých liekov;
• podobné ochorenia spojivového tkaniva - lupus erythematosus, artritídy a podobne;
• nesprávne fungovanie endokrinných žliaz;
• transfúzia krvi;
• obdobie tehotenstva alebo dojčenia, potraty, klimatický syndróm;
• traumatické poranenie mozgu alebo ťažký stres;
• nadmerné vystavenie pokožky slnečnému žiareniu;
• genetická predispozícia.

Pokožka sa stáva drsnou a hustou na dotyk, pretože stráca pevnosť a pružnosť, čo sa deje v dôsledku nadmernej produkcie kolagénu. Z hľadiska medicíny je sklerodermia považovaná za špecifickú formu artritídy, pretože koža stvrdne a môže byť výsledkom vývoja nervových ochorení.

Toto ochorenie môže byť bez ohľadu na vek, ale ženy prekonávajú sklerodermiu častejšie. Rizikom sú aj ľudia niektorých profesií, najmä keď sú často podchladení (stavitelia, pracovníci v otvorených priestoroch, na trhu, v kioskoch atď.).

Príznaky a počiatočné prejavy

Vzhľadom na to, že pôvodne je choroba lokálneho charakteru, často sa obracia na dermatológa. V skutočnosti sa choroba môže prejavovať niekoľko rokov vo forme takzvaného Raynaudovho syndrómu, keď dochádza k prudkému bieleniu prstov v chladných dňoch.

Po zohriatí zmizne bielenie a koža sa stane modrastou a potom získa fialový odtieň.

Paralelne môže nastať choroba kĺbov alebo suchosť dlaní, ich odlupovanie. Na tvári sa objavujú ohniská žíl pavúkov, ktoré sa často nachádzajú na lícach.

Typickým príznakom sklerodermie je objavenie sa malého krúžku na oblasti kože, ktorý sa neskôr stáva fialovým. Po určitom čase sa v oblasti kože objaví opuch a zhrubnutie. Vlasy padajú do postihnutej oblasti, vzor pokožky zmizne a na dotyk je tesnenie chladnejšie ako zdravá koža. V detstve sa sklerodermia môže podobať úderu šabľou, pretože lézie sa netvoria vo forme kruhov, ale v pásoch, ktoré možno vidieť na fotografii.

Vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja u mladých žien, najmä u tých, ktorí trpia duševnými poruchami.

Takáto fokálna patológia sa môže vyskytnúť na koži genitálií, ale veľmi zriedka. Potom na sliznici možno vidieť belavé škvrny, niekedy perleťovo s fialovým lemom. Môže to byť signál nepravidelnej menštruácie alebo poruchy ovárií.

Choroba je nebezpečná pre svoj dlhý priebeh a šíri sa do rozsiahlejších oblastí tela. S ľahostajným postojom k ohniskovej sklerodermii môže byť jej priebeh viac ako 20 rokov bez zjavného nepohodlia. Ale v tomto prípade je niekedy nevyhnutná atrofia genitálnych alebo mazových žliaz, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu krvného obehu a celkovej termoregulácie organizmu.

Choroby, ktoré sa môžu zamieňať so sklerodermiou

Osoba, ktorá hodnotila sklerodermiu na fotografii, málokedy dokáže diagnostikovať ochorenie samostatne, pretože sa môže zamieňať s inými podobnými patológiami:

• lupienka;
• Addisonova choroba;
• niektoré formy lepry;
• vitiligo;
• nádorov kože.

Presnú diagnózu môže stanoviť iba lekársky špecialista na základe špecifickej diagnózy. Stojí za zmienku, že sklerodermia je ťažké určiť v počiatočnom štádiu, pretože vzhľad plakov je miesto, kde niesť matný charakter.

diagnostika

Na detekciu sklerodermie sa môže použiť metóda biopsie - malá oblasť kožného tkaniva sa štiepi pomocou špeciálnych nástrojov a skúma sa pod mikroskopom. To je najpresnejší spôsob diagnózy, pretože v tomto prípade môže byť choroba stanovená na 100%.

Občas sa prietok krvi vyšetruje ultrazvukovým snímačom, ktorý tiež pomáha určiť vaskulárnu náklonnosť. Ale laboratórna diagnostika je najjednoduchšia a najprístupnejšia. Za účelom získania výsledkov v laboratóriu sa skúma prístrešok a vykoná sa aj imunogram.

V niektorých prípadoch môžu testovať Wassermanovu reakciu, ktorá bude pozitívna v prítomnosti patológie, ale mechanizmus tejto reakcie nemôže poskytnúť jasný výsledok.

liečba

Doteraz existuje niekoľko spôsobov liečby fokálnej sklerodermie, ktorej podstatou je potlačenie nadbytočnej syntézy kolagénu. Ako terapia sa už nepoužívajú glukokortikoidné hormóny, pretože môžu mať nežiaduci účinok. Niekedy predpísaná hormonálna masť.

Podstatou liečby je prevencia sklerózy tkaniva a eliminácia zdroja kožných lézií. Patológia môže tiež zmiznúť, ak nastavíte imunitu. Medzi tradičné metódy liečby patrí:

• vymenovanie finančných prostriedkov na zlepšenie mikrocirkulácie krvi;
• použitie antibiotík penicilínu;
• vymenovanie vazodilatačných liekov;
• užívanie kyseliny askorbovej a vitamínov E, B a iných.

V niektorých prípadoch možno pozitívny účinok dosiahnuť použitím tradičnej medicíny:

• cibuľový obklad, ktorý sa aplikuje na postihnuté miesta (pozostáva z 50 g kefíru, 5 g medu a strednej cibule);
• zábal na základe aloe šťavy, ktorá sa musí aplikovať najmenej 2 týždne;
• lokálne používanie bravčového tuku počas mesiaca;
• dekorácie z nechtíka, Hypericum, hloh, matka a iné.

Tradičné metódy sa môžu použiť ako adjuvantná terapia k hlavnému priebehu terapie.

Dôsledky ochorenia

Ak ste ľahostajní voči sklerodermii, môže to mať určité následky:

• rinitída alebo faryngitída;
• vaskulárne vzory na koži;
• Raynaudov syndróm;
• trofické patológie;
• hyperpigmentácia kože;
• pokročilá konjunktivitída;
• zmeny sklerodermie.

prevencia

Aby ste svoje telo opäť nevystavili rôznym chorobám, musíte dodržiavať jednoduché pravidlá prevencie:

• nosiť voľné topánky;
• teple sa obliekajú v chladnom počasí;
• nezostávajte dlho pod klimatizáciou;
• používať menej kávy, čo prispieva k zúženiu periférnych ciev.

Navyše, ak sa prejavenie sklerodermie pozorovalo u blízkych príbuzných, potom je osoba dvojnásobne ohrozená, takže je jednoducho nerozumné ignorovať preventívne opatrenia. Tiež nezabudnite jesť vyváženú stravu, vyhnúť sa nervovému napätiu, nadmernému opaľovaniu. Úplný odpočinok a normalizovaný denný režim je prísľubom chrániť sa pred rôznymi formami sklerodermie.

V prítomnosti charakteristických príznakov je lepšie kontaktovať lekárov vopred. Užívajte ho obzvlášť vážne, ak sa sklerodermia prejavuje na koži dieťaťa, pretože sa rýchlo vyvíja u dievčat aj u chlapcov.

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Medzi sklerodermiou mnoho odborníkov identifikuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Je to systémový priebeh tohto ochorenia, ktorý je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré do istej miery pripomínajú jazvy a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku vás oboznámime s príčinami, symptómami a metódami liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

• autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
• vývoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
• súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.;
• genetická predispozícia, pretože toto ochorenie je často pozorované u niekoľkých príbuzných;
• prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
• hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a laktácia;
• nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
• silný stres alebo cholerický temperament;
• traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii dochádza k nadmernej syntéze kolagénu, ktorý je zodpovedný za jeho elasticitu. Avšak, keď choroba kvôli jeho nadmerné množstvo tesnenia a zhrubnutie kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie budú uplatňovať systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

1. Nerovnomerný. Je rozdelená na induratívne atrofické, povrchové „lila“, uzlovité, hlboké, bulózne a generalizované.
2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia v tvare slzy, lišajník biely Tsimbusha).
4. Idiopatická atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg čelia hemiatrofii.

príznaky

Vzácny tvar

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej rozmery sa môžu líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu sklerodermického procesu.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nie je možné vziať so špičkami prstov v záhybe. Takýto vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé roztrúsené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytovať v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Dlho po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky utesnenia lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakového typu fokálnej sklerodermie je idiopatická atropoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tukovému tkanivu a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Spočiatku sa tvár objaví ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa zhutňujú a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou sú prístupné hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy variáciami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iné sa domnievajú, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však zatiaľ nenájde presné potvrdenia a štatistické údaje naznačujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

• vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• nepravidelná alebo lineárna fokálna sklerodermia;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
• závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

• vitiligo;
• nediferencovaná forma lepry;
• Kouros vulva;
• névus podobný keloidom;
• Schulmanov syndróm;
• formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
• lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

• kožná biopsia;
• Wassermanova reakcia;
• biochémia krvi;
• úplný krvný obraz;
• imunogram.

Vedenie biopsie kože umožňuje správne stanovenie diagnózy „fokálnej sklerodermie“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

• penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
• antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
• Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: Placentárny extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápnikových iónov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, atď.;
• Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantineol nikotinát, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

Pre skleroatrofické lišajníky môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzené ohniská sklerodermie, liečba môže byť obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo Lydasou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie by sa mali používať masti a fyzioterapia. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

• troksevazin;
• Heparínová masť;
• Theonikolovaya masť;
• Geparoid;
• Butadionová masť;
• dimexide;
• trypsín;
• Lidaza;
• chymotrypsín;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

• magnetická terapia;
• fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
• laserová terapia;
• vákuová dekompresia.

V záverečnom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych ohnísk.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Tieto lieky zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarická oxygenácia), ktorý podporuje okysličovanie tkaniva. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Mnohí dermatológovia používajú produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo sa rozvíjajúcimi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod ochorenia do systémovej formy a umožní udržanie dobrého vzhľadu kože.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je potrebná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

Fokálna sklerodermia

Fokálna sklerodermia je ochorenie s lokálnymi zmenami v spojivovom tkanive kože. Nevzťahuje sa na vnútorné orgány a líši sa od difúznej formy. Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou a liečbou.

Praktizujúci si uvedomujú, že ženy v akomkoľvek veku ochorejú častejšie ako muži. Takže u pacientov sú trikrát viac dievčat s lokálnymi príznakmi ako chlapci. Ochorenie sa vyskytuje aj u novorodencov. Sú to deti, ktoré sú náchylnejšie k častejším zmenám.

V ICD-10 patológia patrí do triedy "Choroby kože". Používajú sa synonymá pre názov „obmedzená sklerodermia“ a „lokalizované“. L94.0, L94.1 (lineárna sklerodermia) a L94.8 (iné špecifikované formy lokálnych zmien v spojivovom tkanive) sú kódované.

Existuje spojenie medzi fokálnymi a systémovými formami ochorenia?

Neexistuje žiadny všeobecný názor na problém identifikácie spojenia medzi miestnymi a systémovými formami. Niektorí vedci trvajú na identite patologického mechanizmu, potvrdzujú jeho prítomnosť charakteristických zmien v orgánoch na úrovni metabolických posunov, ako aj prípady prechodu lokálnej formy do systémovej lézie.

Iní ich považujú za dve rôzne choroby, ktoré majú rozdiely v klinickom priebehu, symptómoch a následkoch.

Je pravda, že nie vždy je možné jasne ohraničiť fokálny a systémový proces. 61% pacientov s generalizovanou formou má kožné zmeny. Vplyv štyroch faktorov na prechod z ložiskovej lézie na systémovú bol dokázaný:

• nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• lineárne a viacnásobné poškodenia plakov;
• umiestnenie lézií na tvári alebo na koži kĺbov rúk a nôh;
• detekcie v krvnom teste výrazných zmien v bunkovej imunite, zložení imunoglobulínov a anti-lymfocytových protilátok.

Vlastnosti ochorenia

Výskyt fokálnej sklerodermie je vysvetlený hlavnými teóriami o vaskulárnych a imunitných poruchách. Súčasne je dôležitá zmena vegetatívnej časti nervového systému, endokrinných porúch.

Moderné vedci naznačujú, že nadmerné hromadenie kolagénu spôsobuje príčiny genetických abnormalít. Ukázalo sa, že u žien je bunková imunita menej aktívna ako humorálna v porovnaní s mužmi. Preto reaguje rýchlejšie na antigénny atak produkciou autoprotilátok. Bolo zistené spojenie nástupu ochorenia s obdobiami tehotenstva a menopauzy.

Nie v prospech dedičnej teórie hovorí, že len 6% dvojčiat súčasne dostať sklerodermiu.

Klasifikácia klinických foriem

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia fokálnej sklerodermie. Dermatológovia používajú klasifikáciu S. I. Dovzhansky, je považovaný za najúplnejší. Lokalizované formy a ich pravdepodobné prejavy sú v nej systematizované.

Forma plaku alebo diskoidu existuje vo variantoch:

• induratum-atrofická;
• povrch ("lila");
• bulózny;
• hlboko viazané;
• zovšeobecniť.

Lineárny tvar predstavuje obrázok:

• "Biť šabľa";
• pásky alebo pásky;
• zosteriform (ohniská rozšírené na interkonstálne nervy a iné kmene).

Ochorenie sa prejavuje bielymi škvrnami.

Idiopatická atropoderma (Pasini-Pierini).

Klinické prejavy rôznych fokálnych foriem

Symptómy sú tvorené stupňom nadmernej fibrózy, zhoršenou mikrocirkuláciou vo foci.

Blyashechnaya forma - vyskytuje sa najčastejšie, lézie vyzerajú malé zaoblené, v jeho vývojových fázach:

Skvrny majú fialovo-ružovú farbu, zobrazujú sa ako jednotlivé alebo v skupinách. Stred sa postupne kondenzuje, zmení sa na bledý a zmení sa na žltkastý povlak s lesklým povrchom. Vlasy, mazové a potné žľazy na povrchu miznú.

Lila corolla zostáva po nejakú dobu, čím sa posudzuje aktivita cievnych zmien. Trvanie etapy je neisté. Atrofia môže nastať v priebehu niekoľkých rokov.

Lineárna (pásová) forma - vzácnejšia. Obrysy lézií pripomínajú prúžky. Nachádza sa častejšie na končatinách a čele. Na tvári sa objavuje "štrajk šabľa".

Ochorenie bielych škvŕn má synonymá: sklerodermiu guttate, skleroatrofiu lišajníkov, biely lišajník. Často sa pozoruje v kombinácii s plakovou formou. Navrhuje sa, aby to bola atrofická verzia lichen planus. Vyzerá to ako malá belavá vyrážka, ktorú možno zoskupiť do rozsiahlych miest. Nachádza sa na trupe, krku. U žien a dievčat - na vonkajších genitáliách. Vyskytuje sa ako:

• bežné skleroatrofické lišajníky,
• bulózne formy - malé bubliny so seróznou tekutinou, otvárajúce sa do erózií a vredov, suché v krustách;
• telangiectasias - tmavé cievne uzliny sa objavujú na belavých plochách.

Výskyt vredov a namáčanie hovorí o aktívnom procese, komplikuje liečbu.

Skleroatrofické lišajníky - na vulve sa považujú za zriedkavé prejavy fokálnej sklerodermie. Väčšina chorých detí (do 70%) má 10 - 11 rokov. Vedúca úloha v patológii je venovaná hormonálnym poruchám v interakčnom systéme hypofýzy, nadobličiek a vaječníkov. Typicky oneskorené puberty choré dievčatá. Kliniku predstavujú malé atrofické belavé ohniská s drážkami v strede a lila hranami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - prejavuje sa niekoľkými veľkými škvrnami (v priemere do 10 cm alebo viac), umiestnenými hlavne na chrbte. Pozorované u mladých žien. Farba je modrastá, v strede je možný mierny pokles. Škvrny môžu obklopovať fialový krúžok. Charakterizovaný nedostatkom zhutňovania po dlhú dobu. Na rozdiel od formy plaku:

• nikdy neovplyvňuje tvár a končatiny;
• nezmenené.

Vzácnou formou fokálnej sklerodermie je hemiatrofia tváre (Parry-Rombergova choroba) - hlavným príznakom je progresívna atrofia kože a podkožného tkaniva jednej polovice tváre. Menej postihnuté svaly a kosti tváre. Na pozadí uspokojivého stavu sa u dievčat vo veku od 3 do 17 rokov objavuje kozmetický defekt. Priebeh ochorenia je chronický. Činnosť trvá až 20 rokov.

Po prvé, farba kože sa zmení na modrastú alebo žltkastú. Potom sa pridajú tesnenia. Dochádza k rednutiu povrchových vrstiev a priľnavosti k svalom a podkožnému tkanivu. Polovica tváre vyzerá vrásčitá, pigmentovaná, deformovaná. Porušenie štruktúry kosti je charakteristické najmä pri nástupe ochorenia v ranom detstve. U väčšiny pacientov atrofuje sval v polovici jazyka súčasne.

Niektorí dermatológovia rozlišujú ako samostatné formy:

• kruhový variant - charakteristické veľké plakety u detí na rukách a nohách, predlaktia;
• povrchová sklerodermia - modrasté a hnedé plaky, cievy sú viditeľné v strede, šíria sa pomaly, častejšie lokalizované na chrbte a nohách.

Diferenciálna diagnostika

Lokalizovaná sklerodermia sa musí rozlišovať s:

• Vitiligo - bielené škvrny majú jasnú hranicu, povrch sa nemení, nie sú žiadne známky atrofie a zhutňovania;
• Krauróza vulvy - sprevádzaná silným svrbením, na vyrážkach teleangiektázických uzlín, atrofii stydkých pyskov u žien, u mužov - penisu;
• špeciálna forma lepry - rôzne odtiene vyrážky, znížená citlivosť kože;
• Schulmanov syndróm (eozinofilná fasciitída) - sprevádzaný kontraktúrou končatín, silnou bolesťou, eozinofíliou v krvi.

Biopsia kože vám umožní s istotou urobiť správnu diagnózu.

liečba

Je potrebné liečiť lokálne zmeny kože sklerodermiou v aktívnom štádiu najmenej šesť mesiacov. Terapeutickú schému vyberá individuálne dermatológ. Možné sú krátke prestávky. Kombinovaná liečba zahŕňa skupiny liekov:

• Penicilínové antibiotiká a ich analógy "pod krytom" antihistaminík.
• Enzýmy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) na zvýšenie permeability tkaniva. Extrakt z Aloe a placenty majú podobný účinok.
• Vazodilatátory - kyselina nikotínová, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisty kalciových iónov sú potrebné na zníženie funkcie fibroblastov a zlepšenie krvného obehu. Vhodné sú Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fyziologický blokátor vápnika je Magne B6.
• Aby sa predišlo atrofii, spájajú Retinol, lokálne masti Solcoseryl a Actovegin.

Ak existujú jednotlivé ložiská, používajú sa fyzioterapeutické metódy liečby:

• fonoforéza s Lidasou;
• elektroforéza s Cuprenilom, hydrokortizónom;
• magnetická terapia;
• laserová terapia;
• hyperbarické okysličovanie tkanív v špeciálnej komore.

V období úpadku sú uvedené hydrosírne, ihličnaté a radónové kúpele, masáž, liečba bahnom.

Ľudové cesty

Ľudové prostriedky sa môžu používať ako doplnkové a kombinovať s drogami so súhlasom lekára. premietame:

1. obklady s aloe šťavou, odvar z hypericum, hloh, harmanček, nechtík, cibuľa;
2. Odporúča sa pripraviť zmes šťavy z paliny s bravčovým tukom a použiť ju ako masť;
3. na trenie pripravujú mlieko z trávy paliny, mletej škorice, brezy a vlašských orechov v zriedenom liehu 3-krát.

Je ložisková sklerodermia nebezpečná?

Fokálna sklerodermia nie je život ohrozujúca. Treba však pripomenúť, že dlhodobé zmeny v koži prinášajú veľa problémov. A ak má malé dieťa vytekanie a svrbenie v miestach plakov, znamená to, že infekcia sa pripojila k „príčinám“. Nakladanie s antibiotikami a protizápalovými liekmi je ťažké bez poškodenia iných orgánov. Výskyt neošetrených vredov vedie k krvácaniu, tromboflebitíde.

Prognóza úplného vyliečenia je vo väčšine prípadov priaznivá, s výhradou úplného priebehu liečiv. Korekcia imunity umožňuje uzdravenie, ak je diagnóza vykonaná správne a liečba je zahájená včas.

Či fokálna sklerodermia je život ohrozujúca

Sklerodermia je chronické ochorenie v spojivovom tkanive tela, ktoré predstavuje zhutnenie všetkých spojivových štruktúr, ktoré tvoria tkanivá a kožu. Existuje ochorenie spôsobené poruchami obehového systému. S rozvojom takejto lézie sa vytvorí jazvové tkanivo, to znamená zahusťovanie spojivového tkaniva hlavných systémov a orgánov.

Vlastnosti ochorenia

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie a je tiež úplne bezpečné pre ľudí, pretože sa neprenáša. Najčastejšie toto ochorenie postihuje spojivové tkanivo u žien starších ako päťdesiat rokov. U mužov sa táto patológia vyskytuje päťkrát menej.

Sklerodermia môže byť systémová (rozšírená, difúzna), ako aj lokálna (obmedzená alebo ohnisková). V systémovej forme sa okrem infekcie kože podieľajú na patologickom procese aj rôzne ľudské orgány a systémy. V prípade fokálneho typu patológie sa sklerodermia vyskytuje len v koži, to znamená, že tento typ môže byť nazývaný dermálny. Ale o tom neskôr.

Vývoj patológie

S rozvojom fokálnej sklerodermie je vážne poškodená vrstva epidermy, z ktorej sú vybudované hlavné nosné rámy orgánov, väzy, šľachy, chrupavky, kĺby a medzibunkové vrstvy s tukovými tukmi. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (gélové, vláknité a pevné), vlastnosti jeho štruktúry a základné funkcie sú si navzájom podobné.

Ľudská koža zahŕňa spojivové tkanivo. Jeho vnútorná vrstva, dermis, chráni pred ultrafialovým žiarením, ako aj príjem rôznych krvných infekcií pri požití mikróbov zo vzduchu. Je to koža, ktorá je zodpovedná za mladosť alebo staroba pokožky, dáva dobrú pohyblivosť kĺbom a ukazuje hlavné emócie na ľudskej tvári.

Koža zahŕňa:

• nádoby;
• nervy;
• vlákna (fibrily), ktoré dodávajú pleti pružnosť a špeciálny tón;
• jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za vytvorenie silnej imunity, zvyšok - za vytvorenie fibrily v nej, ako aj za amorfnú látku medzi nimi.

Medzi takýmito látkami je špeciálny gél podobný výplň - odlišne amorfná látka, ktorá pomáha pokožke okamžite zaujať východiskovú pozíciu po práci kostrových, ako aj mimických svalov.

Môže sa stať, že imunitné bunky v koži začnú vnímať druhú časť ako cudziu látku. V tomto prípade sa produkujú protilátky, ktoré infikujú fibroblastové bunky a vytvárajú nové vlákna v koži. V tomto prípade sa to deje po celú dobu, a nie na obmedzených miestach kože.

V dôsledku oslabenia imunitnej obrany sa zvyšuje počet fibroblastov vytvorených z jediného vlákna - kolagénu. Objavuje sa v nadmernom množstve a robí pokožku hrubšou a hustšou. Je tiež obsiahnutý v cievach, ktoré sú zasiahnuté vo vnútri kože, v dôsledku čoho tieto látky začínajú trpieť nízkymi množstvami kyslíka a živín v tele. Toto sa nazýva fokálna sklerodermia.

Fokálne a systémové ochorenie

Neexistuje žiadny všeobecný názor na identifikáciu systémových a lokálnych foriem ochorenia. Niektorí vedci sa domnievajú, že mechanizmus patológie je identický a tiež potvrdzuje jeho prítomnosť špeciálnymi zmenami v orgánoch na úrovni normy výmeny živín, ako aj pri prechode lokálnej lézie na systémovú.

Zvyšok je presvedčený, že ide o dve rôzne ochorenia, ktoré sa líšia svojím klinickým priebehom, dôsledkami a hlavnými symptómami.

Je pravda, že nie vo všetkých prípadoch je možné obmedziť lézie, ako aj systémové procesy. Zmeny v koži sú prítomné u 61% pacientov s generalizovanou léziou. Lekári preukázali vplyv štyroch hlavných faktorov na proces prechodu fokálnej lézie na systémovú:

• nástup patologických procesov pred dvadsiatimi rokmi alebo po päťdesiatich rokoch;
• ohniská infekcie na tvári alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
• viacnásobné a lineárne ochorenie plakov;
• detekcia krvných testov je vyjadrená pri poruchách imunitného systému, zložení imunoglobulínov a anti-lymfocytových telies.

Príčiny lézií so sklerodermiou

Hlavným dôvodom pre vývoj tejto patológie je nadmerné množstvo kolagénu v tkanivách a akumulácia proteínu s tvorbou jaziev a charakteristický klinický obraz ochorenia. Ale choroba sa neuskutočňuje vždy práve z tohto dôvodu: predpokladá sa, že tvorba veľkého množstva kolagénu spolu so zápalovým procesom je reakciou autoimunitnej povahy, keď imunita človeka začína aktívne vyvíjať špeciálne ochranné proteíny proti ochrane imunity.

Napriek prítomnosti príznakov sklerodermie, zatiaľ nebol identifikovaný hlavný pohľad v tejto veci.

Faktory rozvoja lézií

Medzi hlavné faktory vývoja ochorenia patria:

• omrzliny alebo podchladenie kože;
• zranenia a zranenia;
• vibračné účinky na telo;
• poraziť toxické zlúčeniny (kremíkový prach alebo rozpúšťadlá);
• infekčné ochorenia, ktoré ovplyvňujú ľudský nervový systém (napríklad malária);
• špecifické pohlavie (to sa týka najviac žien);
• narušenie endokrinného systému;
• použitie určitých liekov (napríklad bleomycín).

Hlavné príznaky

Medzi všetkými symptómami, ktoré môžu byť diagnostikované nielen pre sklerodermiu, ale aj pre iné patológie, existuje silná slabosť, maskovaná expresia na tvári, obmedzená pohyblivosť kĺbov, poruchy obehového systému v ľudských končatinách, zhoršené zdravie a únava.

Takéto ochorenie postihuje človeka pomaly, takže pacient nemusí ani podozrenie na začiatok vývoja.

Prvé príznaky na koži sa objavujú nečakane a náhodne, po ktorých sa celý obraz ochorenia zmení na vlnitý typ s periodickými exacerbáciami procesov, ako aj dočasným ústupom symptómov.

Kvalita ľudského života sa veľmi líši, nehovoriac o vonkajších zmenách v koži. Zároveň sa tvoria hlavné ložiská s tromi stupňami vývoja: atrofia, plaky a charakteristické miesta. Hlavným faktorom ovplyvňujúcim vývoj sklerodermie je vývoj charakteristických lézií na koži.

Hlavné typy dermatosklerózy

Existujú tri typy patológie kože:

1. Fokálne lézie (plaky). Najbežnejším typom lézie je sklerodermia. Takéto ochorenie je charakterizované tvorbou jednoduchých alebo viacnásobných kožných lézií (ak má lézia ťažkú ​​formu) ružových lézií, ktoré sú mierne nad úrovňou zdravej kože, vyzerajú skôr ako plaky. Veľkosť lézie sa môže pohybovať od 1 do 20 centimetrov. V tvare sú často okrúhle alebo oválne, v zriedkavých prípadoch je možné odhaliť léziu nepravidelného tvaru. Fokusy sklerodermie môžu byť na tele tvorené symetricky alebo asymetricky. Najčastejšie miesta lokalizácie - trup a končatiny, ako aj pokožka hlavy. Vlasy na plakoch v dôsledku toho začínajú silne vypadávať a objavujú sa charakteristické oblasti plešatosti. Vzorka pokožky sa začne vyhladzovať, zastaví sa proces potenia a mazového vylučovania. Existuje aj patológia úplne odlišnej formy distribúcie, vyznačuje sa škvrnami ružovej farby - lišajníkovým versicolorom.
2. Lineárny typ ovplyvňuje menej často ako ohnisko. Kožné lézie vyzerajú ako ploché stuhy, ktorými sú hlboké mäkké tkanivá zviazané dohromady (podkožný tuk, sval a samotná koža). Pásy sú usporiadané jednotlivo alebo vo veľkom počte na hlave, tvári, tele, hornej a dolnej končatine. Vo veľkosti dosahujú dva centimetre, majú žltkastú a hnedú farbu. Pre zvláštny vzhľad sú jazvy v tejto forme lézie porovnané s jazvami po poranení.
3. Porážka bielych škvŕn (skleroatrofia lišajníkov). Popísané veľkým počtom na koži škvŕn v tvare slzy bielej a malej veľkosti. Koža v mieste lézie sa stáva tenšou a na nej sa objavia viditeľné záhyby. Malé lézie sa môžu spojiť a vytvoriť veľké škvrny s priemerom až pätnásť centimetrov.

Sklerodermia plaku

Terapia dermatosklerózy nie je rovnaká pre všetok charakter účinku a je vybraná pre každého pacienta individuálne, ale pre každý typ sklerodermie, či už ide o plaky, lineárne alebo difúzne, liečba bude identická. Čím skôr sa choroba určí a začne sa správna liečba, tým menej príznakov a patológií dostane pacient sám.

Na liečbu sa používajú externé lieky vo forme hormonálnych, zvlhčujúcich, protizápalových, ako aj cievnych mastí.

Protizápalové masti (na odstránenie symptómov bolesti a zápalu v mieste kožných lézií):

Masť na cievy (zlepšenie krvného obehu postihnutej oblasti a zabránenie vzniku krvných zrazenín):

Masti hormonálneho typu (znižujú zápal, najmä pri rozvinutej forme ochorenia):

Masť zvlhčujúca (zmäkčuje pokožku): t

Používajú sa aj nástroje, ktoré sú vytvorené vo forme injekcií, tabliet a špeciálnych roztokov.

Liečba ľudových prípravkov sklerodermie zahŕňa použitie na ošetrenie pivonky, mäty poľnej, veľkého jitra, rododendron, medovky, vresu, divokého rozmarínu.

Prognóza patológie

Kožné lézie so sklerodermiou po riadnej a včasnej liečbe sú prospešné a nevystavujú pacientovi život. Ak ochorenie je progresívne progresívna lézia a nepodstupuje terapiu v správnom čase, potom sa môže stať systémovým a zahrnúť niektoré systémy a orgány do patologického priebehu.

Sklerodermia vyvoláva vývoj veľkého množstva komplikácií v tele, napríklad zmenu vzhľadu tváre, vývoj vrások, nadmerné vypadávanie vlasov, zmenu v nechtovom lôžku a samotný tvar nechtov. Koža najčastejšie mení svoje prirodzené vlastnosti, stratí sa elasticita kože.

Hlavné nebezpečenstvá

S včasnou diagnózou patológia nenesie žiadne nebezpečenstvo pre ľudský život. To môže len vyvinúť kozmetické chyby, ktoré môžu byť odstránené pomocou kozmetických a dermatologických postupov.

Patológia bez liečby môže viesť k:

• na tvorbu tmavých škvŕn na koži;
• vzhľadu cievnych sietí;
• vyvolávajú chronický Raynaudov syndróm, ku ktorému dochádza v dôsledku nepravidelností mikrocirkulácie. To je popísané tým, že v zime, človek začne zažívať silnú bolesť v končatinách a prstoch, spolu s tým, koža v týchto oblastiach sa stáva veľmi bledý. Pri zohrievaní sa bolesti zastavia, prsty sa stanú fialové a potom sa zmenia na zvyčajný fialový odtieň.

Sklerodermia sa považuje za závažné ochorenie v spojivovom tkanive pacienta bez ohľadu na typ prejavu. Ale so správnym prístupom k terapii, a čo je najdôležitejšie pre prevenciu ochorenia, je možné sa vyhnúť rozvoju patológie a závažným symptómom.

Fokálna sklerodermia: liečba

Na rozdiel od systémovej sklerodermie, s lokalizovanou povahou ochorenia, je do procesu zapojený len koža bez zapojenia vnútorných orgánov.

Príčiny a patogenéza

Ako je uvedené vyššie, bezprostredná príčina ochorenia ešte nebola identifikovaná. Existuje však niekoľko teórií.

1. Infekčná teória (nenájdené potvrdenie s hĺbkovou štúdiou).
2. Dedičná teória, vrátane teórie multifaktoriálnej povahy ochorenia.
3. Teória zhoršeného metabolizmu, dysfunkcia imunitného systému (autoaggresia organizmu).
4. Hypotéza dysfunkcie autonómneho nervového systému.
5. Teória endokrinných porúch.

Pri starostlivom skúmaní patogenetických procesov, ktoré sú základom vzniku obmedzenej sklerodermie, je možné vidieť, že sa v nej odráža takmer každá hypotéza. Ale hlavnou úlohou je autoimunitné poruchy.

Pri jeho vývoji prechádza lokalizovaná sklerodermia tromi postupne sa meniacimi štádiami - edémom, induráciou a atrofiou. Prvá trvá niekoľko týždňov, často neviditeľná. Koža sa stáva hladkou, lesklou, napnutou. Zmeny hustoty a konzistencie - získavajú pastovitý charakter. Farba sa mení od normálneho po červený a modrastý odtieň.

Po štádiu edému sa patologický proces rýchlo dostáva do štádia zhutňovania. Koža sa stáva studenou, stáva sa hustou, nepohybuje sa, neberie do záhybu. V okolí postihnutej oblasti je modrastá koruna (segment periférneho rastu), zatiaľ čo voskovo bledý alebo špinavo sivý odtieň samotný.

Poslednou fázou je atrofia. Koža postihnutej oblasti sa stáva tenšou. Získava druh pergamenu. Možné zapojenie do procesu tukového tkaniva a svalov. V tomto prípade koža susedí priamo s kostnými štruktúrami.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia sa klasifikuje nasledovne:

1. Sklerodermia plaku.
2. Lineárne.
3. Multifokálne.
4. Hlboké.
5. Pansclerotická sklerodermia.
6. Bulózna forma.
7. Idiopatická atrofodermia Pasini Pierini.
8. Progresívna hemiatrofia tváre Parry-Romberga.
9. Skleroatrofický lišajník Tsumbusha (choroba bielych škvŕn).

príznaky

Fokálna sklerodermia má inú kliniku a symptómy v závislosti od formy. V tomto prípade môže jedna osoba pociťovať kombináciu niekoľkých typov ochorenia. Ale zvážte každý z prípadov samostatne.

Najčastejším typom patológie je sklerodermia. Vyskytuje sa hlavne u žien v strednom veku (30-50). Rovnako ako u iných možností, postupne sa v koži vymieňajú tri procesy - edém, indurácia, atrofia. Charakterizovaný výskytom v rôznych častiach tela (hlava, trup, končatiny) zón erytému a indurácie.

Lézie sú často spôsobené traumatizáciou a kompresiou kože (pretiahnutý pás, pás, tesná podprsenka). Najprv sú okrúhle alebo oválne škvrny ružovo-fialového odtieňa, trochu opuchnuté. Pomaly sa zväčšujú (z niekoľkých na 20 cm), s progresívnym zhutňovaním kože v strede. Na periférii sa zachovala ružovo-fialová halo. Postihnutá koža sa postupne mení na bledú farbu (farba slonoviny), stáva sa hladkou (vzor pleti sa vymaže).

Následne zmizne okraj na okraji a nahradia ho cievne hviezdičky a pigmentácia. Pokožka sa stáva tenšou, opäť sa zloží. Pri včasnej liečbe je možné tento proces zvrátiť. Dobré prognostické príznaky sú vznikajúca hyperpigmentácia postihnutej oblasti.

Sklerodermia môže byť vo forme:

• morfea (foci) - opísaná vyššie;
• uzliny (podobné keloidom) - jedna alebo niekoľko sclerosed oblastí sa objavujú v tele vo forme uzlíkov, ktoré sa podobajú keloidným jazvám;
• Pasropini Pierini atrophoderma je ľahký, povrchný variant priebehu škvrnitej sklerodermie. Vyskytuje sa u dievčat vo veku 10 až 20 rokov s prevládajúcou lokalizáciou patologických lézií na chrbte.

Lineárna sklerodermia (pásikovité) - ložiská ružovo-modrastej farby, ktoré sa objavujú na jednej strane tela alebo pozdĺž neurovaskulárneho zväzku (zóna Zakharyin-Ged), často na hlave alebo končatinách, majú lineárny tvar. Vyskytuje sa častejšie v detstve, môže byť kombinovaná s Parry-Rombergovou hemiatrofiou.

Tvorba sklerodermického fokusu prechádza cez tri známe stupne. Najčastejšie sa jedno zameranie rozširuje od pokožky hlavy po tvár, pripomínajúce stopu štrajku šabľa.

Ochorenie bielych škvŕn (skleroatrofické lišajníky, sklerodermia) - postihnuté miesto predstavujú malé (3-10 mm) perleťovo belavé škvrny, lesklé plaky. Centrá sa môžu zlúčiť, mať zvlnené, jasné okraje. Okolo - erytematózna koruna. Koža v štádiu atrofie pripomína pomačkaný papyrusový papier. Častá lokalizácia - krk, ramená, horná časť hrudníka.

Faciálna hemiatrofia - fokálna sklerodermia v rovnakom čase začína v dospievaní (20 rokov). Rovnako bežné u mužov a žien. Tvár je ovplyvnená, častejšie proces začína zachytením oblasti okolo očí, lícnych kostí a dolnej čeľuste. S touto formou sa primárne podieľajú na procese základné štruktúry kože - tukové tkanivo a svaly. Pacienti pociťujú bolesť, narušené procesy žuvania jedla a reči.

Aký lekár lieči fokálnu sklerodermiu?

Keďže fokálna sklerodermia je charakterizovaná primárnou léziou kože, dermatológ sa musí zaoberať touto patológiou. Na vylúčenie systémového poškodenia a diferenciálnej diagnózy s inými autoimunitnými ochoreniami sú však potrebné konzultácie terapeutov a reumatológov.

Na identifikáciu sprievodných patológií a roztokov na ďalšiu liečbu, elimináciu závažných deformácií môže ošetrujúci lekár predpísať vyšetrenia:

• oftalmológ;
• gynekológ;
• endokrinológ;
• chirurg;
• neurológ.

diagnostika

Diagnóza sa vykonáva na základe anamnézy a klinického obrazu. Ako ďalší prostriedok na potvrdenie diagnózy sa používajú:

1. Krvný test (všeobecný, biochemický).
2. Imunologické štúdium krvi (identifikácia antinukleárnych protilátok, reumatoidného faktora, protilátok proti bunkám vlastného organizmu, štúdium hladiny Ig).
3. Analýza moču
4. Histologické vyšetrenie kože (v prípade potreby).
5. Ultrazvuk brušných orgánov, obličiek, štítnej žľazy.
6. EKG.
7. X-ray hrudníka, kosti lebky.
8. Encephalography.
9. CT.
10. MR.

liečba

Liečba obmedzenej sklerodermie je náročná úloha. Nie je možné sa s ním vyrovnať samostatne, je potrebná kontrola a dohľad nad odborníkom. V tomto prípade by liečba mala byť komplexná a dlhá, pričom by mala byť zvolená s prihliadnutím na charakteristiky každého konkrétneho pacienta.

Obmedzená sklerodermia sa lieči pomocou troch smerov - farmakoterapia, fyzioterapia a chirurgia.

Po prvé, je potrebné vyliečiť alebo priniesť do štádia remisie (ak nie je možné vyliečiť) chronické ochorenia, zmeniť spôsob života. Súbežne je úsilie zamerané na elimináciu samotnej sklerodermie. V aktívnej fáze sa odporúča stacionárny režim.

Medzi liekmi na sklerodermiu sa používajú tie, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a majú imunosupresívny účinok:

1. Penicilín.
2. Kuprenil.
3. Metotrexát.
4. GKS (prednizón).
5. Theoniol, kyselina nikotínová, pentoxifylín.
6. Lidaza (i / m alebo sc) a ďalšie absorbovateľné činidlá (trypsín, hyaluronidáza).
7. Unitiol.
8. Vitamíny (A, E, skupina B).
9. ATP.
10. Lokálne lieky - lokálne kortikosteroidy (Betametazón vo forme krému alebo masti, Aclometason, atď.).

Medzi fyzioterapeutickými metódami liečby ochorenia obmedzenej sklerodermie, UVA žiarenia, PUVA terapie, ultrazvuku, laseru, gymnastiky a masáže.

Operácie sklerodermie sa vykonávajú podľa indikácií v prípade tvorby kontraktúr, obmedzujúcich motorickú funkciu kĺbov.

Ľudová terapia

Fokálna sklerodermia je závažné ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť bez použitia celého radu opatrení, vrátane liekov. Ale ako pomoc, môžete použiť odvar byliniek.

Medzi rastlinami, ktoré majú priaznivý vplyv na sklerodermiu, môžete použiť chmeľ, medovky, oregano, ľubovník bodkovaný, maternice, medveď, praslička poľná. Ak chcete použiť zmes suchých bylín zalejeme vriacou vodou (pohár vody na lyžicu zbierky), trvajú na 2-3 hodiny a vziať 1/5 šálky 3 krát denne po dobu pol hodiny pred jedlom. Pred použitím je nevyhnutné poradiť sa so svojím lekárom, aby ste predišli alergickým a iným nežiaducim reakciám.

Je choroba nebezpečná pre život?

Pri správnej liečbe sklerodermie je priaznivá prognóza života.

Prevencia komplikácií

Pacientom s identifikovanou fokálnou sklerodermiou sa odporúča vyhnúť sa traumatizácii kože, vysokým a nízkym teplotám a stresu.

Napriek ťažkostiam v liečbe a niekedy aj závažným kožným prejavom sa môže a mala by sa liečiť lokálna sklerodermia. Hlavná vec - čas požiadať o pomoc a jasne dodržiavať pokyny ošetrujúceho lekára.

Autor: Valentina Anit, špecialista,
špeciálne pre Dermatologiya.pro

Užitočné video o liečbe sklerodermie

Zoznam zdrojov:

• Shostak N.A., Dvornikov A.S., Klimenko A.A., Kondrashov A.A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Lokalizovaná (fokálna) sklerodermia vo všeobecnej lekárskej praxi // Liečba. 2015. №4.
• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Vonkajšie zmeny fokálnej sklerodermie // Teória a prax modernej vedy. 2018. №17.