Čo je lupus erythematosus

Lupus erythematosus je chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré je sprevádzané poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev. Choroba sa nazýva systémová, pretože v niektorých systémoch ľudského tela, vrátane imunitného systému, dochádza k zmenám a dysfunkciám.

Najčastejšie je lupus erythematosus diagnostikovaný u žien, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami tela. Riziková skupina zahŕňa dievčatá v puberte, tehotné ženy, dojčiace matky, ako aj osoby, v ktorých rodine boli prípady tohto ochorenia. K dispozícii je tiež vrodený lupus erythematosus, ktorý sa začína klinicky prejavovať u detí z prvých rokov života.

Prečo dochádza k lupus erythematosus: hlavným príčinám ochorenia

Neexistuje žiadny špecifický dôvod pre výskyt systémového lupus erythematosus a lekári stále nemôžu poskytnúť jasnú odpoveď na otázku, čo vyvoláva vývoj ochorenia. Samozrejme, existuje niekoľko teórií o vývoji lupus erythematosus, ako je genetická predispozícia alebo vážne hormonálne zlyhanie, ale častejšie táto prax ukazuje, že ochorenie je spôsobené kombináciou predispozičných faktorov.

Medzi najčastejšie príčiny systémového lupus erythematosus patria:

  • Dedičná predispozícia - ak sa vyskytli prípady systémového lupus erythematosus v rode, potom je vysoká pravdepodobnosť, že toto ochorenie bude mať dieťa;
  • Bakteriálna vírusová teória - podľa štúdií mali všetci pacienti so systémovým lupus erythematosus vírus Epstein-Barrovej, takže vedci nevylučujú vzťah tohto ochorenia s týmto vírusom;
  • Hormonálna teória - pri detekcii lupus erythematosus u žien a dievčat počas puberty sa pozorovalo zvýšenie hladiny hormónu estrogénu. Ak sa vyskytlo hormonálne narušenie pred objavením sa prvých príznakov ochorenia, je pravdepodobné, že systémový lupus erythematosus bol vyvolaný zvýšením hladín estrogénu v tele;
  • Ultrafialové žiarenie - vzťah medzi vývojom systémového lupus erythematosus a dlhodobou expozíciou človeka priamemu slnečnému žiareniu. Otvorený slnečný svit, ktorý je dlhodobo nasmerovaný na pokožku, môže v budúcnosti vyvolať mutačné procesy a vývoj ochorení spojivového tkaniva.

Kto je najviac náchylný na rozvoj lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategória ľudí, ktorí majú vysoký podiel pravdepodobnosti, že sa stanú chorými so systémovým lupus erythematosus, spravidla majú jednu alebo niekoľko stavov:

  • syndróm imunodeficiencie;
  • chronické infekčné ochorenia v tele;
  • dermatitídy rôznych etiológií;
  • časté prechladnutie;
  • fajčenie;
  • systémové ochorenia;
  • drastické hormonálne zmeny;
  • zneužívanie opaľovania, časté návštevy solária;
  • ochorenia endokrinného systému;
  • tehotenstvo a zotavenie po pôrode;
  • zneužívanie alkoholu.

Patogenéza lupus erythematosus (mechanizmus vzniku ochorenia)

Ako sa u zdravého človeka vyvinie systémový lupus erythematosus? Pod vplyvom určitých faktorov a zníženej funkcie imunitného systému v tele zlyháva, čo začína produkovať protilátky proti "natívnym" bunkám tela. To znamená, že tkanivá a orgány začínajú byť vnímané telom ako cudzie objekty a je spustený samo-deštrukčný program.

Táto reakcia tela je v prírode patogénna, provokuje rozvoj zápalového procesu a inhibíciu zdravých buniek rôznymi spôsobmi. Najčastejšie sú postihnuté krvné cievy a spojivové tkanivo. Patologický proces vedie k porušeniu integrity kože, zmene jej vzhľadu a zníženiu krvného obehu v lézii. S progresiou ochorenia ovplyvňuje vnútorné orgány a systémy celého tela.

Ako je lupus erythematosus: príznaky

Symptómy systémového lupus erythematosus závisia od oblasti poškodenia a závažnosti ochorenia. Bežné príznaky patológie sú:

  • slabosť, letargia, malátnosť;
  • horúčka, zimnica, horúčka;
  • zhoršenie všetkých chronických ochorení;
  • vzhľad červených šupinatých škvŕn na koži.

V počiatočnom štádiu vývoja patologického procesu, lupus erythematosus postupuje s miernou symptomatológiou, ochorenie je charakterizované prepuknutím exacerbácií, ktoré čoskoro prejdú samé o sebe a dôjde k remisii. To je najnebezpečnejšie, pretože pacient verí, že všetko prešlo a často ani nehľadá lekársku pomoc av tomto čase sú postihnuté vnútorné orgány a tkanivá. Pri opakovanom vystavení účinkom dráždivých faktorov lupus erythematosus bliká s novou silou, len prúdi ťažšie a lézie krvných ciev a tkanív sú tiež výraznejšie.

Lokálne klinické príznaky lupus erythematosus

Ako už bolo uvedené, príznaky lupus erythematosus závisia od miesta patologického procesu:

  • koža na lícach, pod očami a na mostíku nosa sa objaví malá červená vyrážka, ktorá sa spojí a vytvorí spojitú šupinatú červenú škvrnu. Tvarové miesta sú veľmi podobné motýľovým krídlám. Sčervenanie sa nachádza na oboch stranách líca navzájom symetricky a pod vplyvom ultrafialových lúčov sa začína odlupovať, objavujú sa mikroskopické trhliny, ktoré sa neskôr zjazvia a zanechávajú na koži jazvy;
  • sliznice - na pozadí progresie lupus erythematosus v ústach a nose sa tvoria bolestivé vredy, ktoré môžu byť jednoduché a malé alebo dosahujú veľké veľkosti a navzájom sa spájajú. Bolesti v ústach a nose narúšajú normálne dýchanie, príjem potravy, komunikáciu a spôsobujú bolesť a nepohodlie;
  • muskuloskeletálny systém - pacient vyvinie klinické príznaky artritídy. Najčastejšie, v dôsledku progresie lupus erythematosus, sa kĺby končatín zapália, ale nevykazujú štrukturálne zmeny a deštruktívne poruchy. Zvonka, opuch v oblasti zapálených kĺbov je jasne viditeľný, pacient si sťažuje na bolesť, najčastejšie sú postihnuté malé kĺby - falangy prstov na nohách a rukách;
  • dýchacie orgány - postihnuté je pľúcne tkanivo, v dôsledku čoho má pacient často pleurózu, zápal pľúc, ktorý nielen narúša blaho, ale tiež ohrozuje život;
  • kardiovaskulárny systém - vo vnútri srdca, ako lupus erythematosus postupuje, rastie spojivové tkanivo, ktoré nenesie žiadnu kontraktilnú funkciu. V dôsledku tejto komplikácie môže mitrálna chlopňa rásť spolu s predsieňovými ventilmi, čo ohrozuje pacientov s rozvojom ischemickej choroby srdca, akútnym srdcovým zlyhaním a srdcovým infarktom. Na pozadí všetkých prebiehajúcich zmien má pacient zápalové procesy v srdcovom svale a v perikardiálnom vaku;
  • obličky a močové orgány - často sa vyskytuje nefritída, pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek sa postupne vyvíja. Tieto stavy ohrozujú život pacienta a môžu byť fatálne;
  • nervový systém - v závislosti od závažnosti lupus erythematosus sa môže poškodenie centrálneho nervového systému u pacienta prejaviť ako neznesiteľné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická cievna mozgová príhoda.

Klasifikácia chorôb

V závislosti od závažnosti symptómov ochorenia má systémový lupus erythematosus niekoľko štádií:

  • akútne štádium - v tomto štádiu vývoja lupus erythematosus prudko progreduje, celkový stav pacienta sa zhoršuje, sťažuje sa na neustálu únavu, zvýšenie teploty na 39-40 stupňov, horúčku, bolesť a boľavé svaly. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja, len za 1 mesiac ochorenie pokrýva všetky orgány a tkanivá tela. Prognóza akútneho lupus erythematosus nie je upokojujúca a často dĺžka života pacienta nepresahuje 2 roky;
  • subakútne štádium - rýchlosť progresie ochorenia a závažnosť klinických príznakov nie je rovnaká ako v akútnom štádiu a od času ochorenia až do nástupu príznakov môže trvať dlhšie ako 1 rok. V tomto štádiu je ochorenie často nahradené obdobiami exacerbácií a stabilnej remisie, prognóza je všeobecne priaznivá a stav pacienta priamo závisí od primeranosti predpísanej liečby;
  • chronická forma - choroba má pomalý priebeh, klinické príznaky sú mierne, vnútorné orgány takmer nie sú ovplyvnené a telo ako celok funguje normálne. Napriek relatívne miernemu lupus erythematosus nie je možné v tomto štádiu liečiť ochorenie, jediná vec, ktorá sa dá urobiť, je zmierniť závažnosť symptómov pomocou liekov v čase exacerbácie.

Metódy diagnostiky lupus erythematosus

Na potvrdenie diagnózy lupus erythematosus vykonajte diferenciálnu diagnostiku. To je nevyhnutné, pretože každý príznak ochorenia signalizuje patológiu určitého orgánu. Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý Americkou asociáciou špecialistov Rheumatological. Hlavným pravidlom na potvrdenie diagnózy "systémového lupus erythematosus" je prítomnosť 4 alebo viac symptómov u pacienta z 11 uvedených, ktorí získali hlavné prejavy patológie:

  • erytém na tvári vo forme motýľových krídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých škvŕn v lícach a lícach. Na povrchu škvŕn sa vytvárajú mikroskopické mikrotrhliny, ktoré sú následne nahradené drobnými zmenami;
  • diskoidné erupcie na koži - na povrchu kože sa objavujú červené asymetrické náplasti vo forme plakov, šupinaté, ktoré praskajú a sú nahradené jazvami;
  • fotosenzitivita - pigmentácia na koži, ktorá je zosilnená priamym slnečným svetlom alebo umelým ultrafialovým žiarením;
  • tvorba vredov - bolestivé malé a veľké vredy sa tvoria na slizniciach úst a nosa, ktoré narúšajú dýchanie, jedenie, rozprávanie a sú sprevádzané výraznými pocitmi bolesti;
  • príznaky artritídy - zápalové procesy sa vyvíjajú v malých kĺboch, ale nie je tu žiadna deformácia a stuhnutosť pohybov, ako pri polyartritíde;
  • serózny zápal - poškodenie pľúcneho tkaniva a srdcového tkaniva. U pacienta sa často vyvinie pohrudnica a perikarditída;
  • na časti močového systému - častá pyelonefritída, pielita, výskyt bielkovín v moči, progresia renálneho zlyhania;
  • na strane centrálneho nervového systému - podráždenosť, psycho-emocionálne preťaženie, psychóza, hysterické záchvaty bez zjavného dôvodu;
  • obehový systém - zníženie počtu krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena zloženia krvi;
  • imunitný systém - falošne pozitívny Wasserman (test na syfilis), detekcia titrov protilátok a antigénov v krvi;
  • zvýšenie antinukleárnych protilátok bez zjavného dôvodu.

Samozrejme, tieto 11 parametre sú skôr nepriame a môžu byť pozorované v akejkoľvek inej patológii. Pokiaľ ide o lupus erythematosus, konečná diagnóza sa môže vykonať len vtedy, ak má pacient 4 alebo viac znakov zo zoznamu. Po prvé, sporná je predbežná diagnostika alebo lupus erythematosus, po ktorom je pacient podrobený podrobnému a cielenému vyšetreniu.

Obrovská úloha v diagnostike venovanej starostlivému zberu anamnézy, vrátane genetických znakov. Lekár musí zistiť, čo bol pacient v poslednom roku chorý a ako sa choroba liečila.

Liečba lupus erythematosus

Lieková terapia pacientovi so systémovým lupus erythematosus sa volí individuálne v závislosti od priebehu ochorenia, štádia, závažnosti symptómov a charakteristík organizmu.

Hospitalizácia pacienta je potrebná, ak má jeden alebo viac klinických prejavov lupus erythematosus:

  • dlhodobo sa telesná teplota udržuje nad 38 stupňov a nie je ničená antipyretickými liečivami;
  • podozrenie na infarkt myokardu, mŕtvicu, pneumóniu, vážne poškodenie centrálneho nervového systému;
  • depresia pacientovej mysle;
  • rýchly pokles leukocytov v krvi;
  • prudký progres klinických príznakov systémového lupus erythematosus.

Ak je to potrebné, pacient je odkázaný na úzkych špecialistov - na nefrologa na poškodenie obličiek, na kardiológa na srdcové choroby, na pľúcneho lekára na zápal pľúc a pleurózu.

Štandardná všeobecná liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa:

  • Hormonálna terapia - Prednizolón, cyklofosfamid sa predpisuje počas obdobia akútnej exacerbácie ochorenia. V závislosti od závažnosti klinického obrazu a závažnosti priebehu ochorenia je predpísané jednorazové užívanie hormonálnych liekov alebo ich užívanie počas niekoľkých dní;
  • Injekcie diklofenaku - lieky sa predpisujú, keď sa objavia príznaky zápalu malých kĺbov;
  • Antipyretiká na báze ibuprofénu alebo paracetamolu - sa predpisujú, keď sa telesná teplota zvýši nad 38 stupňov.

Na odstránenie šúpania, namáčania a pálenia pokožky v oblasti poškodenia a červených škvŕn lekár vyberie pacienta špeciálne masti a krémy, ktoré zahŕňajú hormonálne látky.

Osobitná pozornosť je venovaná udržaniu imunitného systému pacienta. Počas obdobia remisie lupus erythematosus sú predpísané imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulačné činidlá je možné použiť len počas obdobia, kedy dochádza k vymiznutiu akútnych klinických príznakov ochorenia, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

výhľad

Lupus erythematosus nie je veta, pretože aj pri takejto chorobe môžete žiť šťastne až do smrti. Kľúčovým bodom priaznivej prognózy ochorenia je včasné hľadanie lekárskej pomoci, správne stanovenie diagnózy a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára.

Riziko komplikácií a progresie lupus erythematosus je oveľa vyššie, ak má pacient chronické infekčné ochorenia, očkuje alebo často trpí nachladnutím. Vzhľadom na tieto údaje by sa mali títo pacienti starostlivo starať o svoje zdravie a vo všetkých smeroch sa vyhýbať vplyvu negatívnych trendov na telo.

Lupus erythematosus

Toto ochorenie je sprevádzané porušením imunitného systému, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a vzniku nových symptómov vedie choroba k vzniku zlyhania jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave, ľudské telo produkuje protilátky schopné útočiť na cudzie organizmy, ktoré spadajú von, potom v prítomnosti ochorenia, telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložiek. Výsledkom je vznik zápalového procesu imunitného komplexu, ktorého rozvoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány, vrátane:

dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Rizikovým faktorom pre rozvoj patológie je okrem toho dedičná predispozícia. Ženy trpia lupus erythematosus asi desaťkrát častejšie ako muži, kvôli zvláštnostiam ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvod, pre ktorý sa choroba prejavuje menej často u mužov, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Zvýšenie rizika SLE môže:

  • bakteriálna infekcia;
  • užívanie liekov;
  • poškodenie vírusom.

Mechanizmus rozvoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia vlastné bunky v tele, zatiaľ čo spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú zmeny fibroidov, ale iné bunky sú náchylné na opuch mukózy. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách ciev začínajú hromadiť plazmatické a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadia okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva fenomén "ružice". Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátky). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti príznakov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú: t

  1. Akútna forma. V tomto štádiu ochorenie prudko progreduje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a do mesiaca ovplyvňuje všetky tkanivá a orgány osoby. Prognóza akútneho SLE nie je upokojujúca: často dĺžka života pacienta s takou diagnózou neprekročí 2 roky.
  2. Subakútna forma. Od okamihu nástupu ochorenia a pred nástupom príznakov môže trvať viac ako rok. Pre tento typ ochorenia je charakteristická častá zmena období exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
  3. Chronické. Choroba je pomalá, príznaky majú slabý výraz, vnútorné orgány sú prakticky neporušené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné ho vyliečiť. Jediné, čo možno urobiť, je zmierniť stav osoby s pomocou liekov v prípade zhoršenia SLE.

Je nevyhnutné rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajú generalizovanú léziu. Medzi tieto patológie patria:

  • diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, mierne zvýšená nad kožu);
  • drogový lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť pri hrudníku spojená s užívaním drog, po ich vysadení príznaky zmiznú);
  • neonatálny lupus (zriedkavo exprimovaný, postihuje novorodenca, ak má matka ochorenie imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnej vyrážky, srdcových ochorení).

Ako sa prejavuje lupus

Medzi hlavné symptómy, ktoré sa prejavujú v SLE, patrí ťažká únava, kožné vyrážky a bolesť v kĺboch. S progresiou patológie sa stávajú aktuálnymi problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a ciev. Klinický obraz ochorenia je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva pri nástupe ochorenia sa vyskytuje u približne štvrtiny pacientov, u 60-70% pacientov so SLE je kožný syndróm viditeľný neskôr a v iných sa vôbec nevyskytuje. Oblasti tela, ktoré sú otvorené slnku, sú spravidla typické pre lokalizáciu lézie - tvár (motýľovo tvarovaná oblasť: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytému (erythematosus), pretože majú vzhľad červených šupinatých plakov. Pozdĺž okrajov lézií sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnečnému žiareniu, systémový lupus ovplyvňuje pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, pričom vlasy vypadávajú na obmedzenej ploche hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je zjavná precitlivenosť na slnečné svetlo (fotosenzibilizácia).

V obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne polovica pacientov vykazuje poškodenie renálneho prístroja. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, valcoch a červených krvinkách, spravidla nie sú detegované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, ktoré SLE ovplyvnili obličky sú: t

  • membránová nefritída;
  • proliferatívnej glomerulonefritídy.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná s lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Najčastejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy vyvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Často sa pacienti sťažujú na svalovú bolesť a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na sliznici

Ochorenie sa prejavuje v ústnej sliznici a nosohltane vo forme vredov, ktoré nespôsobujú žiadne bolestivé pocity. Porážka slizníc je fixovaná v 1 zo 4 prípadov. Pre toto je charakteristické:

  • znížená pigmentácia, červený okraj pery (cheilitis);
  • ulcerácia úst / nosa, bodové krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus je schopný infikovať všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, chlopní. Častejšie sa však vyskytuje poškodenie vonkajšej výstelky orgánu. Choroby, ktoré môžu byť spôsobené SLE:

  • perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupými bolesťami na hrudi);
  • myokarditída (zápal srdcového svalu, sprevádzaný poruchami rytmu, nervovými impulzmi, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
  • dysfunkcia srdcových chlopní;
  • poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
  • poškodenie vnútornej strany krvných ciev (čím sa zvyšuje riziko aterosklerózy);
  • poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitídou - bolestivé podkožné uzliny a retikulárne - modré škvrny tvoriace mriežkový vzor).

Na nervovom systéme

Lekári naznačujú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu tela, ako aj imunitných buniek (lymfocytov). :

  • psychóza, paranoia, halucinácie;
  • migrénovej bolesti hlavy;
  • Parkinsonova choroba, chorea;
  • depresia, podráždenosť;
  • mozgová mŕtvica;
  • polyneuritída, mononeuritída, aseptická meningitída;
  • encefalopatia;
  • neuropatiu, myelopatiu atď.

príznaky

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, s obdobiami remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Symptómy lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patria do multiorgánovej kategórie patológií, klinické symptómy sa môžu líšiť. Ťažké formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, závažnejšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky ochorenia zahŕňajú: t

  • opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
  • bolesť svalov / kĺbov;
  • opuchnuté lymfatické uzliny;
  • návaly tepla;
  • zvýšená únava, slabosť;
  • červená, podobná alergickým vyrážkam na tvári;
  • bezdôvodná horúčka;
  • Modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakt s chladom;
  • alopécia;
  • bolestivosť pri vdýchnutí (hovorí o poškodení sliznice pľúc);
  • citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé znaky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá sa mení v rámci hraníc 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom má pacient iné príznaky SLE, vrátane:

  • artróza malých / veľkých kĺbov (môže nezávisle prejsť a potom sa znovu objaviť s väčšou intenzitou);
  • vyrážka vo forme motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na pleciach, hrudníku;
  • zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
  • pri ťažkých léziách tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo sa prejavuje porušením ich práce.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nemôžu predpovedať, ktorý systém zlyhá. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežným alergiám alebo dermatitíde; takáto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

  • dystrofia;
  • riedenie kože, fotosenzitivita;
  • horúčka, sprevádzaná silným potením, zimnica;
  • alergické vyrážky;
  • dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, nose (má formu bradavičnatej vyrážky, pľuzgierikov, opuchov atď.);
  • bolesti kĺbov;
  • krehké nechty;
  • nekróza na dosah ruky, dlane;
  • alopécia až do úplnej plešatosti;
  • kŕče;
  • mentálne poruchy (nervozita, nálada atď.);
  • stomatitídy, ktorá nie je liečiteľná.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý americkými reumatológmi. Aby sa potvrdilo, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

  • erytém na tvári v tvare motýľa;
  • fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
  • diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené škvrny, ktoré sa odlupujú a trhliny, s oblasťami hyperkeratózy majú zubaté okraje);
  • príznaky artritídy;
  • ulcerácia slizníc úst, nosa;
  • poruchy centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, hystéria bez príčiny, neurologické patológie atď.;
  • serózny zápal;
  • častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj renálneho zlyhania;
  • falošne pozitívna analýza Wassermana, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
  • redukcia krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jej zloženia;
  • neprimeraný nárast antinukleárnych protilátok.

Odborník vykoná konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú na zozname štyri alebo viac znakov. Keď ide o verdikt, pacient je nasmerovaný na úzke, podrobné vyšetrenie. Veľká úloha v diagnostike SLE, lekár priradí anamnézu a štúdium genetických faktorov. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient v poslednom roku života a ako boli liečené.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplne vyliečiť pacienta. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčné schopnosti postihnutého systému / orgánov, zabrániť exacerbáciám, aby sa dosiahla dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov a zlepšiť kvalita ich života. Liečba lupus zahŕňa povinné užívanie liekov, ktoré lekár predpisuje pre každého pacienta individuálne, v závislosti na vlastnostiach tela a štádiu ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

  • podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie centrálneho nervového systému, pneumónia;
  • teplota sa dlhodobo zvyšuje nad 38 stupňov (horúčku nemožno eliminovať pomocou antipyretík);
  • depresia vedomia;
  • prudký pokles leukocytov v krvi;
  • rýchla progresia symptómov ochorenia.

Keď je potreba, pacient je odkázaný na špecialistov ako kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

  • hormonálnu terapiu (predpísané lieky glukokortikoidnej skupiny, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
  • protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
  • antipyretiká (založené na paracetamole alebo ibuprofene).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpíše pacientovi krémy a masti na báze hormónov. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus je venovaná udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplex vitamínov, imunostimulantov a fyzioterapeutických manipulácií. Lieky, ktoré stimulujú činnosť imunitného systému, ako je napríklad azatioprín, sa užívajú len počas pokoja choroby, inak sa môže stav pacienta dramaticky zhoršiť.

Akútny lupus erythematosus

Liečba sa musí začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušenia). Počas aktívnej fázy patológie sa glukokortikoidy podávajú pacientovi vo veľkých dávkach, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujú sa počas 3 mesiacov o ďalších 35 mg. Pomaly znižujte objem liečiva, presúvajte sa do tabliet. Po individuálne priradenej udržiavacej dávke liečiva (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušeniu minerálneho metabolizmu, sú draslíkové prípravky predpísané súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa komplexná liečba kortikosteroidmi vykonáva v redukovaných alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient berie aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca pre pacienta vyhnúť sa nezvratným účinkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Úspech v liečbe však dosahuje len polovica pacientov. V neprítomnosti pozitívnej dynamiky sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Zvyčajne potom chýba autoimunitná agresia.

Čo je nebezpečný lupus erythematosus

U niektorých pacientov s takou diagnózou sa objavujú závažné komplikácie - je narušená práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá poškodzuje aj placentu počas tehotenstva, v dôsledku čoho dochádza k zakrpateniu plodu alebo jeho smrti. Autoprotilátky sú schopné preniknúť do placenty a spôsobiť novorodeneckú (kongenitálnu) chorobu novorodenca. V tomto prípade sa dieťa javí kožné syndróm, ktorý prechádza po 2-3 mesiacoch.

Koľko žije s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov po diagnostikovaní ochorenia. Vývoj patológie prebieha pri rôznych rýchlostiach: u niektorých ľudí symptómy postupne zvyšujú intenzitu, v iných rýchlo rastú. Väčšina pacientov pokračuje v normálnom živote, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca v dôsledku závažných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života SLE závisí od závažnosti príznakov viacnásobného zlyhania orgánov.

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lat. Lupus erythematosus) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo útočí na vlastné telesné bunky (ako ich rozpoznáva ako cudzie). Spôsobuje zápal, bolesť, opuch a poškodenie tkaniva. Ochorenie môže napadnúť kožu a vnútorné orgány (obličky, pľúca, srdce, gastrointestinálny trakt a nervový systém).

Existujú dve hlavné formy: kožný lupus erythematosus (CLC) a systémový lupus erythematosus (SLE). Každá z týchto foriem je rozdelená do niekoľkých poddruhov. Niekedy sa u pacienta môže vyskytnúť niekoľko typov ochorenia naraz.

Bohužiaľ, tento problém je nevyliečiteľný. Ale s včasným kontaktom so špecialistom a dodržiavaním všetkých jeho odporúčaní môžete výrazne zlepšiť kvalitu života a rozšíriť ho.

převládání

Výskyt SLE u bielej populácie sa odhaduje na 40 - 50 prípadov na 100 000 obyvateľov. Ženy trpia 9 krát častejšie ako muži. U 65% pacientov sa príznaky vyvíjajú vo veku 16 až 55 rokov. Neskorý nástup SLE je spojený s ľahším priebehom a vysokou pravdepodobnosťou dlhodobej remisie.

CCM je ešte menej časté - asi 20 ľudí na 100 000 obyvateľov. Ženy sú tiež náchylnejšie k tomuto problému.

dôvody

Príčiny lupus erythematosus ostávajú nejasné. Predpokladá sa, že k tomu prispievajú tieto faktory:

  • genetika - v 14-57% prípadov sa ochorenie vyvíja v oboch identických dvojčatách;
  • imunologické procesy - v dôsledku genetickej mutácie sa v imunitnom systéme vytvárajú komplexné zmeny, ktoré vedú k tvorbe protilátok proti vlastným bunkám tela;
  • hormóny - predpokladá sa, že hormonálne zmeny, ku ktorým dochádza v tele ženy počas puberty, v budúcnosti prispievajú k rozvoju CV u niektorých pacientov; okrem toho použitie hormonálnej substitučnej terapie zvyšuje riziko vzniku ochorenia;
  • životné prostredie - je dokázané, že slnečné svetlo (ultrafialové žiarenie) zhoršuje príznaky KV; k tomuto problému môže prispieť aj fajčenie a diéta s vysokým obsahom tuku;
  • Infekcia vírusom Epstein-Barr;
  • niektoré lieky (spôsobujú tzv. lupus erythematosus).

druh

Ako sme uviedli vyššie, rozlišuje sa kožný a systémový lupus erythematosus.

Kožný lupus erythematosus

Kožný lupus erythematosus (CCT) na rozdiel od systémovej formy nespôsobuje poškodenie vnútorných orgánov. Má niekoľko podtypov, ale všetky sú spojené jednou spoločnou vlastnosťou - citlivosť na svetlo (to znamená, že po vystavení slnku sa symptómy zhoršujú). Toto sú odrody:

  • akútne CCV - rozdelené na obmedzené a všeobecné formy;
  • subakútna CCV - je kruhová forma a makulopapulárna exfoliačná (pripomínajúca psoriázu);
  • chronické CCA - diskoidné a hlboké formy;
  • šírené.

Diskoidný lupus erythematosus

Kožné zmeny v tejto chorobe sú zvyčajne vo forme zápalu, hrudiek a škvŕn na tele. Vyrážka sa môže spojiť do plakov, napučať a zjazviť. Typické umiestnenie - tvár, ušné laloky, pokožka hlavy.

Systémový lupus erythematosus

SLE je nebezpečnejší ako CCW, pretože vedie k narušeniu rôznych orgánov a systémov, je ťažké diagnostikovať a má slabú reakciu na terapeutické intervencie.

Jediným kožným prejavom tohto druhu je charakteristický červený motýľový bod na krídlach nosa a tváre. Okrem toho existuje mnoho vnútorných príznakov, o ktorých ste sa dozvedeli v našom samostatnom článku. Okrem tradičného SLE existuje niekoľko ďalších odrôd:

  • neonatálny lupus (neonatálny) - vyvíja sa s prechodom materských protilátok cez placentu do obehového systému dieťaťa. Podľa štatistík sa toto ochorenie vyvíja len u 1% novorodencov s materskými protilátkami. Najčastejšie ovplyvňuje srdce a kožu. Symptómy sa vyvíjajú po dosiahnutí veku 6 mesiacov;
  • liek KV - objaví sa po užívaní určitých liekov (napríklad prokaínamid, hydralazín, izoniazid, dilitiazem, aminazín, metyldopa, penicilamín atď.).

diagnostika

Na diagnostiku CCA sa používajú testy na protilátky, histopatologické testy a imunofluorescenčné testy.

SLE má 11 diagnostických kritérií, na základe ktorých môže lekár túto chorobu zistiť (viac si prečítajte náš samostatný článok). Tiež vymenoval krvný test, moč, štúdie poškodených orgánov.

liečba

Ošetrenie všetkých odrôd CCV má podobný vzor. Väčšina lekárov predpisuje vo forme krémov, mastí, ktoré sa musia aplikovať na postihnuté miesta niekoľkokrát denne. Často sa predpisujú antimalariká (napr. Chlorochín), imunosupresíva (inhibujú hyperaktivitu imunitného systému) a vo výnimočných prípadoch aj malé dávky perorálnych kortikosteroidov (majú kontraindikácie, preto sa musia predpisovať individuálne).

Liečba SLE je spojená s významnými ťažkosťami. Napriek mnohým štúdiám a testom, vedci ešte nevytvorili liek, ktorý by toto ochorenie úplne vyliečil. Terapia využíva steroidy, stimulanty imunitného systému, ako aj protizápalové a antimalarické lieky (metotrexát, azatioprín alebo mykofenolát mofetil, cyklofosfamid, rituximab, hydrochlorochín). Niekedy sa uskutočňuje postup náhrady plazmy.

Ľudové prostriedky

Pri kožných léziách sa používajú masti, obklady a obklady byliniek, ktoré stimulujú hojenie a zmierňujú zápalové procesy. Dobre pomáha masti nechtíkového alebo kostnatého koreňa, obklady harmančeka vývaru alebo liečivé althea, cibuľové obklady, aloe šťavy.

Keďže SCR narúša fungovanie vnútorných orgánov, má zmysel užívať ľudové prostriedky pre pečeň, obličky, srdcia, kosti atď. Kráľovská kašička, bobule hlohu, listy žihľavy a korene majú blahodarný vplyv na celé telo.

Buďte opatrní! Niektoré bylinky môžu zlepšiť alebo blokovať pôsobenie farmakologických liekov! Pred použitím bylinnej medicíny sa poraďte so svojím lekárom!

Prognóza a komplikácie

Prognóza CCV je priaznivá: kompetentná terapia umožňuje predĺženú remisiu. Vnútorné orgány nie sú poškodené, takže choroba neovplyvňuje očakávanú dĺžku života.

SLE má negatívnejšiu prognózu, najmä ak sa osoba obrátila na lekára už v pokročilých štádiách. 60% pacientov však žije dlhšie ako 15 rokov. Je veľmi dôležité poskytovať psychologickú podporu pacientovi. Mnohí ľudia, ktorí počuli ich diagnózu, sa bojí a myslia si, že nič ich nemôže zachrániť pred telesným a mentálnym postihnutím. V skutočnosti to tak nie je: čím skôr sa vám podarí odhaliť chorobu a poskytnúť vhodnú liečbu, tým lepšia je prognóza do budúcnosti.

prevencia

V súčasnosti nie je známe, ako zabrániť vzniku lupus erythematosus. Existuje však podozrenie, že fajčiari majú zvýšené riziko morbidity. Ak sa chcete vyhnúť tomuto ochoreniu, vzdajte sa cigariet a napravte svoju stravu. Ľudia, ktorí majú blízkych príbuzných trpiacich HF, sa odporúča používať nízkokalorické potraviny, ktoré neobsahujú nasýtené tuky.

Systémový lupus erythematosus - čo je toto ochorenie? Príčiny a predispozičné faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém poškodzuje spojivové tkanivo v rôznych orgánoch, mylne pre jeho bunky ako cudzie. V dôsledku poškodenia protilátkami buniek rôznych tkanív sa v nich vyvíja zápalový proces, ktorý vyvoláva veľmi rôznorodé polymorfné klinické príznaky lupus erythematosus, čo odráža poškodenie v mnohých orgánoch a telesných systémoch.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - rôzne názvy pre rovnaké ochorenie

Lupus erythematosus sa v lekárskej literatúre označuje aj ako lupus erythematodes, erytematózna chroniosepsia, Liebmanova choroba alebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je najbežnejšie používaný a bežne používaný na označenie opísanej patológie. Spolu s týmto termínom sa však v každodennom živote veľmi často používa aj jeho skrátená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je skreslený, bežne používaný variant názvu "systémový lupus erythematosus".

Lekári a vedci uprednostňujú komplexnejší termín - systémový lupus erythematosus, ktorý sa vzťahuje na systémové autoimunitné ochorenie, pretože redukovaná forma lupus erythematosus môže byť zavádzajúca. Táto preferencia je spôsobená tým, že názov "lupus erythematosus" sa tradične používa na označenie kožnej tuberkulózy, ktorá sa prejavuje tvorbou červenohnedých hrbole na koži. Preto použitie termínu "lupus erythematosus" na označenie systémového autoimunitného ochorenia vyžaduje objasnenie, že nejde o tuberkulózu kože.

Pri opise autoimunitného ochorenia použijeme výrazy „systémový lupus erythematosus“ a jednoducho „lupus erythematosus“ v nasledujúcom texte, aby sme naň odkazovali. V tomto prípade je potrebné pripomenúť, že lupus erythematosus je systémová autoimunitná patológia, nie kožná tuberkulóza.

Autoimunitný lupus erythematosus

Autoimunitný lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitný lupus erythematosus" nie je úplne správny a správny a ilustruje to, čo sa bežne nazýva "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, a preto je ďalšia indikácia v názve ochorenia na autoimunitu jednoducho zbytočná.

Lupus erythematosus - čo je toto ochorenie?

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku narušenia normálneho fungovania ľudského imunitného systému, čo vedie k produkcii protilátok proti bunkám vlastného spojivového tkaniva tela nachádzajúceho sa v rôznych orgánoch. To znamená, že imunitný systém mylne berie svoje vlastné spojivové tkanivo ako cudzie a vytvára proti nemu protilátky, ktoré majú škodlivý vplyv na bunkové štruktúry, čím poškodzujú rôzne orgány. A pretože spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch, lupus erythematosus je charakterizovaný polymorfným priebehom s vývojom znakov poškodenia rôznych orgánov a systémov.

Spojivové tkanivo je dôležité pre všetky orgány, pretože cez neho prechádzajú krvné cievy. Koniec koncov, cievy neprechádzajú priamo medzi bunkami orgánov, ale v špeciálnom malom, ako to bolo, "škrupiny" vytvorené presne spojivovým tkanivom. Takéto vrstvy spojivového tkaniva prechádzajú medzi oblasťami rôznych orgánov a delia ich na malé laloky. Okrem toho každý takýto segment prijíma kyslík a živiny z krvných ciev, ktoré prechádzajú po jeho obvode v "škrupinách" spojivového tkaniva. Poškodenie spojivového tkaniva teda vedie k poruche krvného zásobovania oblastí rôznych orgánov, ako aj k integrite krvných ciev v nich.

Pri lupus erythematosus je zrejmé, že poškodenie spojivového tkaniva protilátkami vedie ku krvácaniu a deštrukcii tkanivovej štruktúry rôznych orgánov, čo spôsobuje rôzne klinické symptómy.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podľa rôznych údajov je pomer chorých mužov a žien 1: 9 alebo 1:11. To znamená, že u jedného muža, ktorý má systémový lupus erythematosus, trpí touto patológiou aj 9 - 11 žien. Okrem toho je známe, že lupus je častejší u členov negroidnej rasy ako u belochov a Mongoloidov. Ľudia všetkých vekových kategórií, vrátane detí, majú systémový lupus erythematosus, ale najčastejšie sa patológia objavuje najskôr v 15 - 45 rokoch. U detí do 15 rokov a dospelých nad 45 rokov sa lupus vyvíja veľmi zriedkavo.

Existujú aj prípady novorodeneckého lupus erythematosus, keď sa novorodenec narodí s touto patológiou. V takýchto prípadoch je dieťa choré na lupus v maternici, ktorý sám trpí týmto ochorením. Prítomnosť takýchto prípadov prenosu choroby z matky na plod však neznamená, že sa choré deti narodili u žien trpiacich lupus erythematosus. Naopak, zvyčajne ženy, ktoré trpia lupus medveďom a porodiť normálne zdravé deti, pretože toto ochorenie nie je infekčné a nie je možné prenášať cez placentu. A prípady narodenia detí s lupus erythematosus, matky, ktoré tiež trpia touto patológiou, naznačujú, že náchylnosť na ochorenie je spôsobená genetickými faktormi. A preto, ak dieťa dostane takúto predispozíciu, potom je stále v lone matky s lupusom, ochorie a narodí sa s patológiou.

Príčiny systémového lupus erythematosus nie sú v súčasnosti spoľahlivo stanovené. Lekári a vedci naznačujú, že choroba je polyetiologická, to znamená, že nie je spôsobená žiadnou jedinou príčinou, ale kombináciou viacerých faktorov, ktoré pôsobia na ľudské telo súčasne. Okrem toho sú pravdepodobné kauzálne faktory schopné vyvolať rozvoj lupus erythematosus len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu k ochoreniu. Inými slovami, systémový lupus erythematosus sa vyvíja len vtedy, keď existuje genetická predispozícia a pôsobenie viacerých provokujúcich faktorov súčasne. Medzi najpravdepodobnejšími faktormi, ktoré môžu vyvolať rozvoj systémového lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k ochoreniu, lekári vyžarujú stres, dlhodobé rekurentné vírusové infekcie (napríklad herpes infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej atď.), Hormonálne obdobia reštrukturalizácia tela, dlhodobé vystavenie ultrafialovému žiareniu, užívanie určitých liekov (sulfónamidy, antiepileptiká, antibiotiká, lieky na liečbu ennyh nádory a kol.).

Napriek tomu, že chronické infekcie môžu prispieť k rozvoju lupus erythematosus, ochorenie nie je infekčné a nepatrí do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemôže byť infikovaný inou osobou, môže sa vyvinúť len individuálne, ak existuje genetická predispozícia.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje vo forme chronického zápalového procesu, ktorý môže postihnúť takmer všetky orgány a len niektoré jednotlivé tkanivá tela. Najčastejšie sa lupus erythematosus vyskytuje ako systémové ochorenie alebo v izolovanej kožnej forme. V systémovej forme lupusu sú postihnuté takmer všetky orgány, ale najviac postihnuté sú kĺby, pľúca, obličky, srdce a mozog. V prípade kožného lupus erythematosus sú zvyčajne postihnuté koža a kĺby.

Vzhľadom k tomu, že chronický zápalový proces vedie k poškodeniu štruktúry rôznych orgánov, klinické príznaky lupus erythematosus sú veľmi rôznorodé. Akákoľvek forma a typ lupus erythematosus je charakterizovaný nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

  • Bolesti a opuchy kĺbov (najmä veľkých);
  • Predĺžená nevysvetliteľná horúčka;
  • Syndróm chronickej únavy;
  • Vyrážka na koži (na tvári, na krku, na trupe);
  • Bolesť na hrudníku pri vdychovaní alebo vystupovaní;
  • Vypadávanie vlasov;
  • Ostré a silné blanšírovanie alebo modrá koža nôh a rúk v chladných alebo stresových situáciách (Raynaudov syndróm);
  • Opuchy nôh a oblasti okolo očí;
  • Opuchnuté a boľavé lymfatické uzliny;
  • Citlivosť na slnečné žiarenie.
Okrem toho, niektorí ľudia, okrem vyššie uvedených príznakov, s lupus erythematosus tiež poznamenať bolesti hlavy, závraty, kŕče a depresie.

Pre lupus je charakteristická prítomnosť nie všetkých symptómov naraz, ale ich postupný vzhľad v čase. To znamená, že pri nástupe ochorenia u človeka sa objavia len niektoré príznaky, a potom, ako lupus postupuje a je postihnutých čoraz viac orgánov, spájajú sa nové klinické príznaky. Niektoré symptómy sa môžu objaviť roky po vývoji ochorenia.

Vyrážka so systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhľad - červené bodky sa nachádzajú na lícach a krídlach nosa vo forme motýľových krídel. Táto forma a umiestnenie vyrážky dali dôvod nazývať to jednoducho "motýľ". Ale na zvyšok tela, vyrážka nemá žiadne charakteristické znaky.

Ochorenie sa vyskytuje vo forme striedajúcich sa exacerbácií a remisií. Počas obdobia exacerbácií sa stav osoby dramaticky zhoršuje a objavujú sa symptómy poškodenia takmer všetkých orgánov a systémov. Vzhľadom na polymorfný klinický obraz a poškodenie takmer všetkých orgánov v lekárskej literatúre v anglickom jazyku sa obdobia exacerbácie systémového lupus erythematosus nazývajú "oheň". Po zmiernení zhoršenia dochádza k remisii, počas ktorej sa človek cíti celkom normálne a môže viesť normálny život.

Vzhľadom na šírku klinických prejavov z rôznych orgánov je ťažké diagnostikovať ochorenie. Diagnóza lupus erythematosus sa stanovuje na základe prítomnosti množstva symptómov v konkrétnej kombinácii a laboratórnych údajov.

Ženy trpiace lupus erythematosus môžu mať normálny sexuálny život. Navyše, v závislosti od cieľov a plánov, môžete použiť antikoncepciu, a naopak, skúste otehotnieť. Ak chce žena vydržať tehotenstvo a mať dieťa, mala by sa zaregistrovať čo najskôr, pretože s lupus erythematosus existuje zvýšené riziko potratu a predčasného pôrodu. Vo všeobecnosti je tehotenstvo s lupus erythematosus celkom normálne, aj keď s vysokým rizikom komplikácií, a vo väčšine prípadov ženy porodia zdravé deti.

V súčasnosti nie je systémový lupus erythematosus vyliečiteľný. Preto hlavnou úlohou liečby ochorenia, ktoré si lekári stanovili, je potlačiť aktívny zápalový proces, dosiahnuť stabilnú remisiu a zabrániť závažným recidívam. Na tento účel sa používa široká škála liekov. V závislosti od toho, ktorý orgán je najviac postihnutý, sú na liečbu lupus erythematosus vybrané rôzne liečivá.

Hlavnými liečivami na liečenie systémového lupus erythematosus sú glukokortikoidné hormóny (napríklad Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), ktoré účinne potláčajú zápalový proces v rôznych orgánoch a tkanivách, čím sa minimalizuje rozsah ich poškodenia. Ak ochorenie vedie k poškodeniu obličiek a centrálneho nervového systému alebo je narušená funkcia mnohých orgánov a systémov, imunosupresíva sa používajú v kombinácii s glukokortikoidmi na liečbu lupus erythematosus, ktorý potláča aktivitu imunitného systému (napríklad azatioprín, cyklofosfamid a metotrexát).

Okrem toho sa niekedy pri liečbe lupus erythematosus, okrem glukokortikoidov, používajú antimalarické lieky (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), ktoré tiež účinne potláčajú zápalový proces a podporujú remisiu, čím zabraňujú exacerbáciám. Mechanizmus pozitívneho pôsobenia antimalarických liekov na lupus nie je známy, ale v praxi je dobre známe, že tieto lieky sú účinné.

Ak sa u osoby s lupus erythematosus vyvinú sekundárne infekcie, potom sa podáva imunoglobulín. Ak sa vyskytne silná bolesť a opuch kĺbov, okrem hlavnej liečby je potrebné užívať lieky skupiny NSAID (indometacín, diklofenak, ibuprofén, nimesulid atď.).

Osoba trpiaca systémovým lupus erythematosus si musí uvedomiť, že choroba je celoživotné ochorenie, nemôže byť úplne vyliečená, a preto bude musieť neustále brať lieky na udržanie remisie, prevenciu opakovania a schopnosť viesť normálny život.

Príčiny lupus erythematosus

Presné príčiny vzniku systémového lupus erythematosus v súčasnosti nie sú známe, ale existuje množstvo teórií a predpokladov, ktoré uvádzajú rôzne ochorenia ako vonkajšie faktory, vnútorné a vonkajšie účinky na organizmus ako príčinné faktory.

Takže lekári a vedci dospeli k záveru, že lupus sa vyvíja len u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu na ochorenie. Hlavný kauzálny faktor teda podmienene zohľadňuje genetické charakteristiky osoby, pretože bez predispozície sa lupus erythematosus nikdy nevyvíja.

Aby sa však lupus erythematosus vyvinul, genetická predispozícia samotná nestačí, je tiež potrebné mať ďalšie predĺžené vystavenie niektorým faktorom, ktoré môžu spustiť patologický proces.

To znamená, že je zrejmé, že existuje množstvo provokujúcich faktorov, ktoré vedú k rozvoju lupus u ľudí, ktorí majú na to genetickú predispozíciu. Tieto faktory možno podmienene pripísať príčinám systémového lupus erythematosus.

Lekári a vedci k provokujúcim faktorom lupus erythematosus v súčasnosti zahŕňajú:

  • Prítomnosť chronických vírusových infekcií (herpetická infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej);
  • Časté ochorenie spôsobené bakteriálnymi infekciami;
  • stres;
  • Obdobie hormonálnych zmien v tele (puberta, tehotenstvo, pôrod, menopauza);
  • Vystavenie ultrafialovému žiareniu s vysokou intenzitou alebo dlhú dobu (slnečné svetlo môže vyvolať primárnu epizódu lupus erythematosus a exacerbovať počas remisie, pretože pod vplyvom ultrafialového žiarenia sa môže začať produkcia protilátok proti kožným bunkám);
  • Vplyv na pokožku pri nízkych teplotách (mráz) a vetre;
  • Prijatie niektorých liekov (antibiotiká, sulfónamidy, antiepileptiká a lieky na liečbu zhubných nádorov).
Pretože systémový lupus erythematosus je spúšťaný genetickou predispozíciou vyššie uvedených faktorov, odlišných svojou povahou, toto ochorenie sa považuje za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale niekoľko dôvodov. Okrem toho, pre rozvoj lupusu je potrebné ovplyvniť niekoľko kauzatívnych faktorov naraz, a nie iba jeden.

Lieky, ktoré sú jedným z kauzálnych faktorov lupusu, môžu spôsobiť samotnú chorobu a tzv. Lupus syndróm. Navyše, v praxi je najčastejšie zaznamenávaný lupusový syndróm, ktorý sa vo svojich klinických prejavoch podobá lupus erythematosus, ale nie je ochorením a zmizne po vysadení lieku, ktorý ho spôsobil. V zriedkavých prípadoch však lieky môžu vyvolať rozvoj lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k tomuto ochoreniu. Navyše, zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať lupus syndróm a lupus sám je presne rovnaký. Medzi liekmi používanými v modernej lekárskej praxi teda môže viesť k rozvoju systémového lupus erythematosus alebo lupus syndrómu:

  • amiodaron;
  • atorvastatín;
  • bupropión;
  • Kyselina valproová;
  • vorikonazol;
  • gemfibrozil;
  • hydantoín;
  • hydralazín;
  • hydrochlorotiazid;
  • glyburid;
  • grizeofulvín;
  • Guinidin;
  • diltiazem;
  • doxycyklín;
  • doxorubicín;
  • docetaxel;
  • izoniazid;
  • imikvimod;
  • kaptopril;
  • karbamazepín;
  • lamotrigín;
  • lansoprazol;
  • Lítiové a lítne soli;
  • leuprolid;
  • lovastatín;
  • metyldopa;
  • mefenytoínu;
  • minocyklín;
  • nitrofuránu;
  • olanzapín;
  • omeprazol;
  • penicilamín;
  • practolol;
  • prokainamid;
  • propyltiouracil;
  • rezerpín;
  • rifampín;
  • sertralín;
  • simvastatín;
  • sulfasalazín;
  • tetracyklín;
  • Tiotropiumbromid;
  • trimethadionu;
  • fenylbutazón;
  • fenytoín;
  • fluorouracil;
  • chinidín;
  • chlórpromazín;
  • cefepim;
  • cimetidín;
  • ezomeprazol;
  • etosuximid;
  • Sulfónamidy (biseptol, Groseptol a iné);
  • Vysoko dávkované ženské hormóny lieky.

Systémový lupus erythematosus u mužov a žien (názor lekára): príčiny a predispozičné faktory ochorenia (životné prostredie, vystavenie slnku, lieky) - video

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Nie, systémový lupus erythematosus nie je nákazlivý, pretože sa neprenáša z osoby na osobu a nemá infekčnú povahu. To znamená, že nie je možné nakaziť sa lupusom, komunikovať a vstúpiť do úzkych kontaktov (vrátane pohlavia) s osobou trpiacou týmto ochorením.

Lupus erythematosus sa môže vyvinúť len u osoby, ktorá má na genetickú úroveň predispozíciu. Navyše, v tomto prípade sa lupus nevyvíja okamžite, ale pod vplyvom faktorov schopných vyvolať aktiváciu "spiacich" škodlivých génov.

Autor: Nasedkina AK Špecialista na výskum biomedicínskych problémov.

Ďalšie Publikácie O Alergiách

Prurigo (prurigo) ICD-10 L28

Definícia Pruriga:Prurigo (syn. Pruritus) je chronické recidivujúce polyetiologické ochorenie zo skupiny neuroallergotermatóz, ktorých primárnymi morfologickými prvkami sú papuly-vezikuly, urtikariálne papuly, hemisférické papulárne a nodulárne elementy, ktorých vzhľad je sprevádzaný silným svrbením.


Ako liečiť huby na nohe

Jedným z najčastejších ochorení je dnes mykóza nôh a nechtov. Choroba neohrozuje život človeka, ale prináša veľa nepríjemností a je sprevádzaná nepríjemnými príznakmi: nechtové platničky sa stávajú krehkými, odlupujúcimi sa, menia farbu, koža okolo nich sa zmení na červenú, vločky a svrbenie.


Ako aplikovať Lamisil na liečbu nechtov?

Plesňové infekcie sú veľmi časté a len málokto sa s nimi musel vyrovnať. V tejto súvislosti vzniká otázka liečby ochorenia. Medzi liekmi na trhu vyniká Lamisil. Nástroj je veľmi populárny vďaka svojej účinnosti, širokému spektru aplikácií a minimálnym vedľajším účinkom.


Akné na tvári teenagera: ako sa zbaviť a ako sa liečiť

V prechode, problém, ako sa zbaviť akné na tvári teenagera stáva obzvlášť dôležité. Najčastejšie túto otázku kladú chlapci a dievčatá od 14 do 17 rokov.