Pigmentless melanóm: ako to, že nie sú žiadne krtkovia, ale melanóm?

Melanómy sú malígne nádory za účasti špecializovaných buniek - melanocytov. Produkujú pigment melanín a nachádzajú sa v koži, slizniciach, dúhovke, ako aj v nadobličkách a mozgu. Takéto neoplazmy včas metastázujú a metastázy začínajú nekontrolovateľne rásť. Výskyt tohto typu rakoviny rastie.

Kľúčové vlastnosti

Amelanotický alebo bezfarebný melanóm je zriedkavý typ malígnej tvorby kože, ktorej bunky neobsahujú tmavý pigmentový melanín. To predstavuje asi 10% všetkých melanómov, ktoré sa zase vyskytujú 5-8 krát menej často ako skutočná rakovina kože.

Melanóm sa často zistí, keď sa zmení farba kože. V nepigmentovanej forme sú takéto zmeny nepostrehnuteľné. Patologická oblasť môže mať ružovkastú alebo červenkastú farbu, alebo môže byť mäsovo zafarbená. Bunky niektorých odrôd tohto nádoru sú umiestnené v nezmenených vrstvách vrstiev kože.

Tento typ neoplazmy je ťažké diagnostikovať kvôli absencii farebných zmien.

Okrem povrchovo sa šíriacej formy vyniká nodulárna nepigmentálna forma. Toto je najzanedbateľnejší variant, ktorý sa vyznačuje veľmi rýchlymi metastázami.

Najčastejšie sú ženy vo veku od 30 do 50 rokov, ale na túto patológiu sú citlivé aj iné skupiny ľudí.

príznaky

Melanóm bez pigmentov je najzreteľnejší načervenalým, ružovkastým alebo takmer bezfarebným zafarbením malej postihnutej oblasti. Koža tváre, končatín, chrbta je zvyčajne ovplyvnená.

Symptómy sa vyskytujú na tele náhle, namiesto zdravej oblasti kože. Lézia pomaly rastie a môže sa meniť tvar. Jeho povrch je drsný, hrboľatý, bezbolestný, môže sa trochu odlupovať. Nádor môže mať formu malej jazvy s zubatými okrajmi, polypom, uzlinou, alebo môže byť úplne plochý, zlučujúci sa s povrchom epidermy.

Pre autodiagnostiku nádorov vhodný test ABCDE. Je účinnejší v zafarbenom nádore, ale môže byť tiež užitočný na detekciu achromatických:

• A (asymetria) - asymetrická forma. Móly podozrivé z melanómu sú zvyčajne asymetrické, ich polovice nemajú rovnakú veľkosť, tvar ani vzor.
• B (Hranica) - hranica. Malignity zvyčajne nemajú jasnú hranicu s okolitou kožou.
• C (Farba) - farba. Nádory časom menia farbu alebo sa stávajú nerovnomernými.
• D (priemer) - priemer. „Podozrivé“ škvrny majú spravidla priemer viac ako 6 mm a časom sa zvyšujú.
• E (Evolúcia) - vývoj. Postupom času sa na ňom môže vytvoriť tvar, veľkosť a farba zmien nádoru, ulcerácie, začervenanie a opuch okolitej kože.

Ak sa zistí podozrivý útvar, mali by ste sa poradiť s dermatológom. V ťažkých prípadoch odborník vykoná biopsiu na mieste, aby sa potvrdila alebo vylúčila prítomnosť melanómu.

Nádor môže ulcerovať alebo krvácať, niekedy svrbiť. Jeho metastázy sa klinicky prejavujú v závislosti od postihnutého orgánu:

• pri lokalizácii v mozgu pacientov bolesť hlavy a kŕče rušia;
• s porážkou pľúc je pravdepodobná dyspnoe a slabosť;
• keď je postihnutá kosť, dochádza k bolesti a patologickým zlomeninám.

Príčiny a rizikové faktory

Ako väčšina rakovín, príčinou melanómu je interakcia genetických a environmentálnych faktorov. Všeobecne sa uznáva, že mutácie indukované ultrafialovým svetlom v melanocytoch sú jedným z najdôležitejších environmentálnych faktorov v tomto procese.

• Nádor sa vyvíja, keď je genetický materiál (DNA) poškodený v kožných bunkách. Tieto poruchy sú spojené s vystavením ultrafialovému žiareniu. Dlhé vystavenie slnku zvyšuje riziko vzniku melanómu, vrátane pigmentu.
• Riziko sa zvyšuje s dennou návštevou solária na pol hodiny alebo viac.
• Albinizmus (vrodená absencia melanínu) je jednou z hlavných príčin vzniku achromatickej formy patológie.
• Nakoniec nie je vylúčená úloha genetickej predispozície. Niektoré z týchto génov sú identifikované. Zodpovedajú za 20% prípadov ochorenia.

Nebezpečné prípady sú, keď má telo pacienta mnoho mólov (viac ako 50), ako aj depresiu imunity.

Možno existuje súvislosť medzi vývojom patológie a takýmito stavmi:

• tehotenstvo vo veku viac ako 30 rokov;
• nadmerná hmotnosť;
• hyperestrogenizmus u žien;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• práca v nebezpečných odvetviach (uhoľný, chemický, farmaceutický priemysel);
• mechanické poškodenie mólov a benígnych kožných lézií;
• rôzne poruchy pigmentácie kože (xeroderma pigmentosa a ďalšie).

diagnostika

Achromatický melanóm sa môže vyvinúť kdekoľvek na koži, vrátane dlaní, chodidiel, pokožky hlavy, pod nechtami.

Dermatoskopia sa používa na diagnostiku - štúdia s použitím prenosného zariadenia, ktoré využíva zväčšenie a polarizované svetlo.

Podozrivé poškodenie biopsiou alebo úplnou excíziou odstráni lekár a prenesie na patológa, ktorý skúma materiál pod mikroskopom. Diagnóza sa robí, keď patológ odhalí určité mikroskopické príznaky charakteristické pre nepigmentový melanóm.

Ak je diagnóza potvrdená mikroskopicky, patológ popíše aj hrúbku nádoru v milimetroch, ako hlboko prenikla kožou, či došlo k akémukoľvek poškodeniu nervov alebo krvných ciev a vyhodnoteniu jeho mitotickej aktivity (rýchlosť delenia, to znamená malignity).

V moderných klinikách je k dispozícii nový molekulárno-genetický test DecisionDx-Melanom, ktorý pomáha pri identifikácii nádorov, ktoré sú schopné najmä včasných metastáz. Mutácie v génoch braf a MEK indikujú citlivosť nádorových buniek na určité chemoterapeutické lieky.

Fázy patologického procesu

Liečba nepigmentovaného, ​​ako aj obyčajného melanómu závisí od štádia ochorenia v čase diagnózy.

• Stupeň 0: formácie sa nachádzajú výlučne v epiderme a neprenikajú pod suterénovú membránu - takzvaný nádor in situ (lokalizovaný, „na mieste“). Malé nádory v tomto štádiu sú vyrezané so záchvatom zdravej kože o 1 cm V špecializovaných klinikách sa používa Mohsova operácia - odstránenie vrstvy po jednotlivých vrstvách skalpelom alebo laserom s konštantnou mikroskopickou kontrolou, aby sa zranili zdravé bunky čo najmenej.
• Štádium I: Melanómy majú hrúbku až 1 mm a neetastázujú. Vyžadujú si chirurgické odstránenie 2 cm zásobou zdravého tkaniva, ak sa nádor oddelil alebo sa bunky rýchlo delia, štádium IB sa môže stanoviť patologicky.
• Štádium II: Nádory, ktoré sú 1-2 mm a môžu ulcerovať, ale bez príznakov rozšírenia mimo primárne zameranie.
• Štádium III: novotvar akejkoľvek hrúbky, ktorý sa rozšíril lokálne do priľahlých oblastí kože alebo v blízkosti drenážnych lymfatických uzlín.
• Fáza IV: Patologický proces sa rozšíril do vzdialených oblastí tela. V tomto štádiu sa zistí až 20% prípadov, čo súvisí so zlou prognózou.

Väčšie formácie alebo tie, ktoré sa rozšírili do iných častí tela, majú oveľa horšiu prognózu.

Pre melanóm strednej hrúbky (zvyčajne ≥ 1 mm) bez príznakov metastatického rozšírenia sa používa technika nazývaná „biopsia sentinelových lymfatických uzlín“, ktorá je užitočná pri určovaní štádia ochorenia. Vykonáva sa vstrekovaním neškodného farbiva do zóny nádoru a jeho sledovaním v blízkosti lymfatických uzlín, v ktorých padajú prvé mikro-metastázy malígnych buniek.

Po detekcii sú tieto lymfatické uzliny odstránené a vyšetrené patológom, aby sa zistilo, či boli postihnuté mikrometastázami. Neprítomnosť nádorových buniek je znakom skorých štádií ochorenia.

Princípy liečby

Liečba nepigmentovaného melanómu kože sa zvyčajne vykonáva pomocou chirurgického zákroku. Lekár odstráni postihnuté miesto a časť zdravej kože okolo neho. Takýto zásah sa vykonáva rýchlo a nevyžaduje dlhú hospitalizáciu. Takáto operácia je však možná len v neprítomnosti metastáz do lymfatických uzlín a vzdialených orgánov.

Nádor sa môže šíriť do najbližších lymfatických uzlín. V tomto prípade sa vyžaduje chirurgické odstránenie alebo radiačná terapia. Taktiež sa žiarenie používa v metastázach do mozgu alebo kostí.

Metastázy nepigmentovaného melanómu môžu vyžadovať chemoterapiu. Lieky na tento spôsob liečby sa podávajú intravenózne alebo vo forme tabliet.

A nakoniec, bioterapia je moderný spôsob ďalšej liečby nádorov. Tieto lieky aktivujú vlastný imunitný systém, aby zničili zhubné bunky. Môže sa použiť Pembrolizumab, Ipilimumab, ako aj lieky, ktoré pomáhajú oslabiť samotné rakovinové bunky - Trametinib alebo Vemurafenib.

Melanóm bez pigmentu štvrtého štádia je sprevádzaný výskytom vzdialených metastáz v kostiach, chrbtici, mozgu, pľúcach. Na jeho liečbu sa používajú paliatívne (pomocné) operácie, masívna chemoterapia a radiačná terapia.

Pozorovanie po liečbe

Následné pozorovanie pacienta by malo byť obzvlášť opatrné, aby sa neuniklo opakovaniu. Pacient musí pravidelne navštevovať lekára. Tiež na vylúčenie metastáz je mu priradená rádiografia hrudných orgánov, počítačová alebo magnetická rezonancia, ako aj pozitrónová emisná tomografia. Každá podozrivá tvorba kože prechádza biopsiou.

prevencia

Niektoré tipy na prevenciu nepigmentovaného melanómu:

• používať opaľovací krém zakaždým, keď idete na viac ako pol hodiny; To je obzvlášť dôležité, ak plánujete zostať na priamom slnečnom svetle.
• používať opaľovací krém aj pri zamračených dňoch, pretože ultrafialové žiarenie preniká cez mraky;
• noste oblečenie, ktoré pokrýva ruky a nohy;
• vyhnite sa návšteve solárií.

Vaše telo by ste mali pravidelne kontrolovať, aby ste aspoň raz mesačne identifikovali nové miesta alebo krtkov. Venujte pozornosť znakom ABCDE.

Pigmentový melanóm je schopný šíriť sa do iných orgánov oveľa rýchlejšie ako iné typy melanómov. Preto sa pacienti často obracajú bez metastáz, teda v neskorom štádiu ochorenia.

Výsledky ochorenia

Prognóza závisí od štádia zhubného procesu. V prvej fáze je liečba zvyčajne úspešná a potom pacient môže pokračovať v normálnom živote bez akýchkoľvek komplikácií. V tomto prípade však nie je vylúčené opakovanie alebo objavenie sa nových lézií na novom mieste kože.

Ako sa závažnosť zvyšuje, patológia je horšie liečiteľná. V 2. a 3. štádiu je šanca na úplnú elimináciu ochorenia 50%. Avšak pravdepodobnosť zotavenia je nízka s tvorbou metastáz, to znamená v 4. štádiu.

Prežitie 10 rokov po diagnostike, v závislosti od štádia:

Príznaky, príznaky a liečba nepigmentovaného melanómu

Pigmentový melanóm je zriedkavé kožné ochorenie, spočiatku sa prejavuje ako malá ružová škvrna, ktorá sa časom zväčšuje. Je tvorený z kožných pigmentových buniek (melanocytov) a často sa podobá normálnemu uhryznutiu hmyzom. Vyznačuje sa vývojom vláknitých tkanív v mieste vzniku a vysokým stupňom malignity.

Aké sú vlastnosti

Bezfarebný melanóm sa vyvíja z kožných melanocytov a vyzerá podobne ako uštipnutie hmyzom, ako je vidieť na fotografii na internete. Má pevnú, ružovú alebo bielu farbu, prakticky sa nevyskytuje nad povrchom dermy. V niektorých prípadoch môže mať formu kopulovitého jasného rastu.

Vyskytuje sa v dôsledku slnečného alebo ultrafialového žiarenia. Ich nadbytok vyvoláva aktívnu reprodukciu pigmentových buniek, ktoré sa môžu degenerovať na malígne. Jednou z najčastejších foriem ochorenia je nepigmentovaný névus, ktorý sa považuje za vrodenú abnormalitu. Pod ním sa skrýva táto forma melanómu.

Existuje mnoho prípadov, keď sa zameranie patológie skrylo pod malignými bezfarebnými krtkami. Nemá jasnú farbu ani jasné hranice, takže je ťažké zistiť. S väčšou frekvenciou je patológia diagnostikovaná u žien v porovnaní s deťmi a mužmi.

Čo je nebezpečné pigmentové melanóm

Amelanotická forma melanómu je vážnou hrozbou pre život pacienta, pretože je často neskoro a často sa pohybuje rýchlo. Má zlú prognózu sprevádzanú šírením rakovinových buniek v celom tele v dôsledku lymfatických a krvných ciest (melanoblastóm). Metastázy často ovplyvňujú kosti, pľúca a pečeň.

Podľa štatistík, má druhé miesto vo frekvencii rakovinovej patológie u žien, čo vedie k rakovine krčka maternice. Forma ochorenia je tiež nebezpečná, pretože sa ťažko lieči, čo môže vyžadovať veľké množstvo času. A aj po liečbe agresívnou chemoterapiou existuje tendencia k metastázovaniu.

Príznaky a príznaky

Externe, bezfarebná forma melanómu vyzerá ako hrudkovitá tvorba malej veľkosti. Líši sa v neprítomnosti svetlej farby. Keď rastie začína byť pokrytá hrubosťou epiteliálnych šupín. V ojedinelých prípadoch môže vyzerať ako lem s zubatými okrajmi.

S rastom má rôzne formy:

Spočiatku sú príznaky nepigmentovanej formy melanómu neviditeľné. Ako patológia postupuje, objavujú sa určité znaky. Patrí medzi ne zväčšenie bezfarebných útvarov na koži vo veľkosti, strata ich hraníc, zhutnenie, začervenanie a opuch. V neskorších štádiách sú v mieste vzniku zaznamenané nasledujúce symptómy:

• zvýšené svrbenie;
• výskyt bolesti;
• výskyt krvácania;
• výskyt vyhlásení.

Vytiahnite vývoj týchto značiek nestojí za to. Je potrebné vykonávať pravidelnú prehliadku a prehmatanie zóny útvarov na koži.

Ako rozpoznať bezfarebný melanóm v skorých štádiách

Nasledujúce znaky sa javia ako alarmujúce počiatočné faktory:

• vzdelanie začína stúpať nad kožu, stráca svoj plochý tvar;
• existuje určitý nárast bradavíc alebo rastov, ktoré zväčšujú priemer;
• jasnosť hraníc sa stráca a polovica vzdelávania sa navzájom odlišuje;
• dochádza k zmene farby a vzhľadu rôznych farebných inklúzií.

Nezávisle identifikovať túto formu ochorenia je veľmi ťažké. Preto nie je potrebné oddialiť prístup k lekárovi s výskytom nádorov na koži alebo charakteristickými zmenami starého. Lekár vykoná komplexnú diagnostiku a predpíše vhodnú liečbu.

Oblasť lokalizácie útvarov

Amelanotický melanóm sa môže vyskytnúť kdekoľvek na ľudskom tele. Najbežnejšie lokalizačné zóny sú:

Často sa objavuje na exponovaných častiach tela. Niekedy sa zistí akrálne umiestnenie melanómu: pod nechtami, na dlaniach, podrážkach a slizniciach (vagína, priama časť čreva). V niektorých prípadoch sa nachádza na hlave za ušami.

Liečba amelanotického melanómu

Liečba melanómu bez pigmentu prebieha v niekoľkých štádiách a závisí od týchto ukazovateľov:

• diagnostika ochorenia so štádiom;
• veková kategória pacienta;
• zdravotné podmienky;
• prítomnosť patologického sprievodného javu.

Po vyšetrení vrátane dermatoskopie a rôznych laboratórnych testov sa vykonáva komplexná liečba. Zahŕňa niekoľko etáp:

1. Prevádzka. Pri včasnom zistení patológie sa odporúča chirurgická liečba s chirurgickou excíziou primárneho nádoru. Nie je univerzálny, pretože môže byť sprevádzaný vstupom nádorových buniek do celkovej cirkulácie.

Po chirurgickom zákroku v mieste excízie ostáva viditeľná jazva, ktorá vyžaduje plast. V posledných rokoch získava popularita mikrochirurgie: odstránenie zdravých tkanív v miestach, kde sa nádor pravdepodobne nachádza. Na tieto účely sa pred operáciou urobí malý rez, priľahlé oblasti a nasleduje mikroskopické vyšetrenie.

1. Imunoterapia. Zahŕňa vymenovanie liekov podobných cytokínom, zamerané na zničenie buniek rakoviny kože. Priamo závisí od imunitného systému. Zvyčajne je tento typ liečby predpísaný v spojení s operáciou.
2. Fotodynamická terapia. Je to selektívna lézia nádorových buniek s následným rozvojom fotonekrózy, ktorá sa postupne odbúrava pomocou makrofágov.
3. Kryoterapia. Nádor sa odstráni prostredím s nízkou teplotou vo forme kvapalného dusíka. Ide o pomerne účinnú metódu liečby, ktorá je však často sprevádzaná negatívnymi následkami vo forme smrti nervových vlákien so stratou citlivosti v postihnutej oblasti.

Uskutočňujú sa aj tradičné spôsoby liečby vo forme chemoterapie a rádioterapie. Používa sa v pokročilých prípadoch ochorenia (zvyčajne štádium III). Okrem všetkých vyššie uvedených skutočností existuje prax použitia interferónových injekcií. V poslednom stupni sa prideľujú paliatívne opatrenia.

Melanóm kože bez kože je často diagnostikovaný neskoro, pretože mnoho pacientov nevenuje pozornosť jednoduchému ružovému bodu na povrchu kože. Málokto si uvedomuje, že je schopný rýchleho rastu a šírenia rakovinových buniek v celom tele. Je lepšie zabrániť chorobe, ako liečiť vážne následky.

Pigmentový (amelanotický, achromatický) melanóm

Melanóm je malígny nádor, ktorý sa vyvíja z pigmentových buniek, melanocytov. Spravidla má tmavú, takmer čiernu farbu, ale je tu aj pigmentový melanóm. Choroba sa vyznačuje agresívnym vývojom a vysokým percentom úmrtí.

Popis a štatistiky

Zrelé melanocyty vysokej kvality sú nasýtené melanínovým pigmentom. Potrebuje telo na ochranu pred ultrafialovým žiarením. Melanocyty, ktoré rastú v bazálnej vrstve epitelu, syntetizujú viac melanínu, preto malígne nádory tohto typu majú zvyčajne tmavú farebnú škálu.

Táto látka má však sfarbenie nielen na koži človeka, ale aj na vlasoch a očiach. Najväčšia koncentrácia melanínu sa nachádza u zástupcov negroidnej rasy, najnižšej u jedincov s blond vlasmi a pokožkou. Niekedy je úplne chýbajúci pigment človeka - je to zriedkavý výskyt, ako napríklad albinizmus.

Choroba môže byť umiestnená kdekoľvek na tele, vrátane vlasovej pokožky. Podľa štatistík je patológia veľmi zriedkavá - v 1 prípade na 100 rakovín kože.

Kód choroby podľa registra ICD-10: C43-C44 Melanóm a iné malígne neoplazmy kože.

Príčiny a riziková skupina

Povaha nepigmentovaného melanómu nie je úplne objasnená. Okrem toho nie je jasné, prečo nádor u niektorých jedincov vyvoláva aktívnu produkciu pigmentu, zatiaľ čo v iných naopak jeho absenciu.

Údajnými príčinami nepigmentovaného melanómu sú:

• vášeň pre opaľovanie, aktívne návštevy solárií, dlhodobý pobyt na slnku;
• vrodený nedostatok pigmentových buniek v tele (ľahká koža, vlasy, dúhovka, menej často - albinizmus);
• Pickova melanóza je genetická patológia, ktorá sa prejavuje v ranom veku;
• úpal v minulosti;
• nepriaznivá dedičnosť - rozvoj rakoviny kože u príbuzných;
• atypický névus syndróm.

Tieto rizikové faktory naznačujú, že osoba má predispozíciu na malígnu patológiu. Nemôžu však vyvolať svoj povinný vzhľad.

Riziková skupina pre rozvoj bezfarebného melanómu zahŕňa:

• s genetickou predispozíciou k rakovine kože;
• s veľkým počtom mólov a pigmentových škvŕn na tele;
• s mnohými bradavicami a inými vírusovými léziami dermis.

Odborníci sa domnievajú, že melanóm začína svoju cestu od vrodeného nevi. Riziková skupina preto primárne zahŕňa ľudí, ktorí boli stále vystavení negatívnym účinkom faktorov, ktoré vyvolali akumuláciu melanocytov alebo pigmentových buniek v určitých častiach tela počas prenatálneho vývoja. Príčiny tohto stavu sú intoxikácia žien počas tehotenstva, infekcie urogenitálneho systému, ožarovanie a vážne hormonálne chvenie u nastávajúcej matky.

Príznaky (foto)

Bežný melanóm okrem hlavných príznakov ochorenia prispieva k zmene farby kože v mieste, kde sa nachádza malígny proces. Vďaka tomuto špecifickému symptómu je oveľa ľahšie ho rozpoznať v počiatočných štádiách onkoprocesu.

Malígny proces môže byť diagnostikovaný nasledujúcimi príznakmi:

• vzhľad nad kožou vyvýšenia rovnakého odtieňa ako blízke tkanivo alebo trochu ľahší (na fotografii);
• nádor vyvoláva nepríjemné pocity vo forme pálenia, svrbenia a bolesti;
• krvácanie z novotvarov so zraneniami;
• v lézii nie je rast vlasov a pokožka stráca svoj prirodzený vzhľad, obvyklé línie a pocity sa pri dotyku stratia;
• nádor je asymetrický, má nerovnomerné obrysy;
• v priebehu času nádor začína vylučovať tekutinu, na jeho povrchu sa objavujú krv, praskliny a vredy;
• vedľa lézie dochádza k patologickému rastu regionálnych lymfatických uzlín.

Je možné kombinovať symptomatický obraz nepigmentovaného melanómu. Príznaky ochorenia sa zvyšujú s progresiou onkoprocesu. Často jediným príznakom v skorých štádiách melanómu sú zmeny kože. Patológia prakticky nespôsobuje vývoj všeobecného klinického obrazu rakoviny. U väčšiny pacientov môže telesná teplota, hmotnosť a krvný test zostať dlhý čas v normálnom rozsahu, čo značne komplikuje diagnózu.

Ako rozpoznať bezfarebný melanóm v skorých štádiách

Varovné príznaky v počiatočnom štádiu bezfarebného melanómu môžu byť:

• formácia stúpa nad kožu, stráca svoj pôvodný plochý tvar;
• bradavice a iné zmeny sa začínajú zväčšovať;
• Hranice bývalých materských znamienok sú rozmazané, získavajú inú farebnú škálu.

Samodiagnostika „pigmentového melanómu“ je dosť zložitá. Návštevu lekára preto neodkladajte.

Oblasť lokalizácie útvarov

Nádor môže byť umiestnený kdekoľvek na tele. Zvyčajne si vyberá oblasti, ktoré sú najviac citlivé na negatívny vplyv vonkajších faktorov. Melanomas sa stávajú obľúbenými miestami:

Menej často je malígny proces diagnostikovaný na dlaniach a chodidlách, pod nechtami a na sliznici konečníka a vagíny. Niekedy sa na hlave za ušami nachádza nádor.

TNM Medzinárodná klasifikácia systému

Separácia nepigmentovaného melanómu podľa kritérií TNM ukazuje, ako malígny proces rástol v tkanivách, ktoré hladiny ovplyvnil a či existuje fakt metastáz. V tomto systéme T znamená zaostrenie (nádor), N - lymfatické uzliny (nodus) a M - metastázy (metastázy).

Zvážte posúdenie oblasti rakoviny:

• Tis - atypické bunky, ktoré sa tvoria iba v melanóme (in situ);
• T1a - hrúbka nádoru do 1 mm;
• T1b - menej ako 1 mm, ale s ulceráciou;
• T2a - 1-2 mm, bez zničenia;
• T2b - 1-2 mm, s vredom;
• T3a - 2-4 mm;
• T3b - 2-4 mm, s vredom;
• T4a - viac ako 4 mm;
• T4b - od 4 mm, s vredom.

Hodnotenie regionálnych lymfatických uzlín:

• N0 - neovplyvnené;
• N1 - ovplyvnený 1 uzol;
• N1a - onkotoch vizuálne viditeľný pod mikroskopom;
• N1b - nádor je detekovaný ultrazvukom alebo palpáciou;
• N2 - postihnuté 2-3 uzly;
• N2a - zmeny sú viditeľné pod mikroskopom;
• N2b - metastázy sú diagnostikované ultrazvukom alebo palpáciou;
• Ovplyvnené sú N3 - 4 a viac lymfatických uzlín.

• M0 - neprítomné;
• M1a - sekundárne oncochagi v koži, okolitých tkanivách alebo vzdialených lymfatických uzlinách;
• M1b - metastázy v pľúcach.

štádium

Priebeh ochorenia a stav pacienta závisia od štádia melanómu. Vo vývoji rakoviny kože sú štyri štádiá, podrobnejšie ich zvážte v nasledujúcej tabuľke.

Zvyčajne je malígny proces detekovaný na 3., niekedy v 4. štádiu v dôsledku miernych vonkajších prejavov klinického obrazu ochorenia.

Typy, typy, formy

Amelanotické alebo nepigmentované melanómy sú zriedkavé, ale sú považované za jeden z najzávažnejších kožných nádorov. Má niekoľko typov:

• Nodulárny melanóm. Najagresívnejší známy dermatóm. Vyzerá ako kupolovité tesnenie, ktoré sa náhle vznáša nad kožou. Nachádza sa hlavne na chrbte a hlave. Rozvíja sa rýchlo, takmer okamžite dáva metastázy. Diagnostikované neskoro, takže prognóza pre väčšinu pacientov je negatívna. Vyskytuje sa hlavne u starších ľudí.

• Acrálny melanóm. Najpriaznivejšia predpokladaná miera prežitia. Má dlhé obdobie vývoja - od 3 do 30 rokov. Nádor zvyčajne postihuje ľudí s tmavou a tmavou pokožkou. Navonok vyzerá ako škvrna so slabo viditeľnými okrajmi. Prakticky sa nevyskytuje nad epidermou. Lokalizácia - chodidlá, dlane, prsty a prsty na nohách. Zotavenie závisí od imunitných síl - po dlhú dobu môžu obmedziť rakovinový proces a dokonca viesť k jeho samovoľnému stiahnutiu.

• Melanóm vretenovitých buniek. Prognóza je relatívne priaznivá. Vizuálne pripomínajúca ružovú kupolu s hladkou, menej bradavitou štruktúrou. Lokalizácia - horné a dolné končatiny, krk, hlava. Vyskytuje sa hlavne v detstve a dospievaní.

• Epitelioidný melanóm. Diagnostikované častejšie ako iné - v 70% prípadov. Dlho zostáva neškodný, čo predstavuje hnedý pigmentový bod. Keď negatívne faktory začnú rásť do hlbších vrstiev kože a vyblednú. Zvonka vyzerá ako nodulárna formácia s tenkým povrchom krvácania. V počiatočných štádiách je prognóza priaznivá. Vyskytuje sa hlavne u žien.

diagnostika

Detekcia nepigmentovaného melanómu komplikuje jeho vonkajšie znaky. Diagnóza môže byť zložitá, ak sa malígny proces nachádza na ťažko dostupných miestach, napríklad na chrbte. Ak sa zistí neoplazma, ktorá má vizuálne spoločné príznaky melanómu, odporúča sa konzultovať s onkologickým lekárom.

Na potvrdenie údajnej diagnózy môže špecialista predpísať nasledujúce vyšetrovacie metódy: t

• Dermatoskopia. Lekár skúma postihnutú oblasť zväčšovacím sklom alebo dermatoskopom a skúma nádor, aby sa zistili možné príznaky melanómu. Ak má špecialista podozrenie na zhubný proces, vezme si zoškrabaný nádor na ďalšie vyšetrenie.
• Histológie. Tkanivá zo zamerania lézií sú nevyhnutne skúmané pre atypické bunky. Na základe tejto techniky sa vykoná konečná diagnóza.
• Ultrazvuk, MRI, CT a rádiografia. Menovaný individuálne alebo v kombinácii. Vyžaduje sa pri hľadaní metastáz v tele.
• Nádorové markery. Melanóm nemá špecifický antigén. Napriek tomu je pre diagnózu nádoru predpísaná štúdia o proteíne S-100. Je detekovaný vo zvýšených krvných koncentráciách osôb trpiacich rakovinou kože. Stanovené množstvo priamo závisí od štádia onkologického procesu. V 1. a 2. štádiu vývoja melanómu môže byť zvýšenie S-100 úplne neprítomné alebo zanedbateľné, v 3. a 4. fáze sa jeho koncentrácia v krvi zvyšuje najmenej o 70%. Teda tento nádorový marker nepomôže identifikovať ochorenie na samom začiatku, ale v kombinácii s inými výskumnými metódami prispieva k presnej diagnóze.

liečba

Terapia bezfarebného melanómu sa uskutočňuje v kombinácii. Zahŕňa niekoľko etáp:

1. Prevádzka. Cieľom je odstrániť malígny proces. Okrem chirurgických zákrokov, metódy môžu byť použité kryodestrukciu a laserovú terapiu, ak hovoríme o malých léziách v skorých štádiách rakoviny. Pri zanedbávanom pigmentovanom melanóme sa vykonáva klasická excízia tkanív s resekciou kože a svalovej oblasti tela a regionálnych lymfatických uzlín.

2. Chemoterapia. Vymenovaný po odstránení nádoru, aspoň pred operáciou. Výber liekov závisí od štádia onkologického procesu a od cytochemických kritérií ochorenia.

3. Rádioterapia. Ožarovanie znižuje plochu postihnutého tkaniva a inhibuje rast a rozvoj metastatických zmien.

4. Imunoterapia. Pacienti sú vybrané lieky podobné charakteristikám cytokínov. Ich úlohou je zničiť atypické kožné bunky. Odozva organizmu závisí od imunity.

5. Fotodynamická terapia. Rakovinové bunky sa vylučujú selektívne, na ich mieste sa vytvára fotonekróza, ktorá sa potom samo absorbuje makrofágmi. Táto metóda je v súčasnosti veľmi žiadaná.

6. Kryoterapia. Malígny proces sa odstraňuje nízkymi teplotnými hodnotami použitím kvapalného dusíka. Metóda je pomerne účinná, ale nie bez nevýhod - niekedy nervové zakončenia vymiznú a výsledkom je strata citlivosti v oblasti kryoterapie.

Po operácii ostávajú na mieste vpichu viditeľné jazvy. Ak je to žiaduce, môžu byť skryté prídavnými plastmi. V poslednej dobe boli populárne mikrooperácie, pri ktorých lekár vyčistí zdravé oblasti kože v oblastiach zamýšľaného rastu melanómami. Na tento účel odborník vykoná incíziu lézie možného poškodenia, po ktorej nasleduje vyšetrenie tkaniva pod mikroskopom.

Stratégiou liečby melanómu 1. štádia je chirurgická excízia nádoru zachytením obvodu zdravej kože. Účinnosť závisí od hĺbky procesu rakoviny.

V 2. etape, v prípade podozrenia na poškodenie regionálnych lymfatických uzlín, je určené histologické vyšetrenie ich tkanív. Ak je výsledok pozitívny, všetky uzliny a nádory sa resekujú. Aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia, predpisuje sa imunoterapia, napríklad interferón alfa, ktorý znižuje ohrozenie života pacienta.

V tretej etape sa melanóm, okolitá zdravá koža a lymfatické uzliny vyrezajú. Hĺbka operácie závisí od klíčenia nádoru. Ak to nie je možné úplne odstrániť, špecialista predpisuje imunoterapiu injekciami "Interferónu" priamo do onkocentra a očkovania BCG. Okrem toho sa používa chemoterapia a rádioterapia.

V poslednom štvrtom štádiu melanómu sa okrem chirurgickej liečby uskutočňujú všetky pokusy na odstránenie metastáz v tele. Na tento účel je predpísaný kombinovaný prístup, ktorý zohľadňuje želania pacienta a prítomnosť kontraindikácií.

Proces regenerácie po spracovaní

Tkanivá melanómu odstránené počas operácie podliehajú povinnému histologickému vyšetreniu a lekári poskytujú pacientovi odporúčania na starostlivosť o povrch rany. Veľkosť pooperačného poľa závisí od oblasti malígneho procesu a excízie okolitého zdravého tkaniva.

Na urýchlenie regenerácie a prevenciu možnej infekcie musí pacient dodržiavať nasledovné pravidlá:

• ranu udržujte čistú a suchú, prikryte sterilným obväzom;
• používať lieky, ako sú lokálne alebo perorálne antibakteriálne lieky, ak je to určené lekárom;
• zistite, kedy môžete navlhčiť šev, osprchovať sa a čistiť;
• eliminovať náhle pohyby, fyzickú aktivitu;
• Nesnažte sa o samoliečbu a tradičnú medicínu.

V nemocnici sa pooperačná rana lieči niekoľkokrát denne. Po prepustení má byť pacient sledovaný onkológom v mieste bydliska, aby sa zabránilo opätovnému výskytu melanómu. V budúcnosti by mala byť akákoľvek tvorba kože podozrivej povahy okamžite podrobená histologickému vyšetreniu.

diéta

Stravovanie pre melanóm je úlohou ošetrujúceho špecialistu, ktorý monitoruje priebeh ochorenia. Všetky odporúčania vyjadrené lekárom, je dôležité sledovať. Na podporu tela a pomoc v boji proti nádorovému procesu by mala diéta obsahovať:

• potraviny bohaté na vlákninu;
• zelený čaj (ako silný antioxidant);
• kurkuma, orechy;
• červené ryby;
• diétne mäso;
• sezónne ovocie a zelenina;
• jedlá obsahujúce selén;
• mliečne výrobky;
• dostatočné množstvo tekutiny.

Tuky sa znižujú na minimum, a to aj vo forme rastlinných olejov a vajec. Škodlivé potraviny pripravené vyprážaním, údením a solením je potrebné odmietnuť. Všetky jedlá by sa mali podávať na stole v čerstvo pripravenej forme, hlavne vo varenej a dusenej forme. Denná dávka by mala pozostávať z piatich jedál. Po chemoterapii a ožarovaní je dôležité zamerať sa na proteínové produkty, pretože pomáhajú obnoviť fyzickú kondíciu rýchlejšie a znovu získať stratenú váhu.

Aby sa predišlo melanómu, zásady vyváženej stravy zostávajú nevyhnutné. Okrem toho by ste mali prestať piť a fajčiť. Zdravé stravovacie návyky - sľub vitality a dlhého života.

Priebeh a liečba ochorenia u detí, tehotných a dojčiacich, starších osôb

Deti. Melanóm bez pigmentu u dieťaťa je extrémne zriedkavý - len 0,3% medzi všetkými onkologickými ochoreniami. Zvyčajne sa v tomto veku vyvíja v dôsledku vrodeného nevi, často po traume. Riziková skupina zahŕňa deti s blond vlasmi a očami, s mnohými materskými znamienkami na tele. Malígny proces postupuje rýchlo. Štádiá ochorenia závisia od hĺbky klíčenia nádoru a metastáz. Symptómy v počiatočnom štádiu sú mierne. Prvá vec, ktorú môže lekár všimnúť, je zápal lymfatických uzlín. Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok, s progresiou ochorenia - ožarovaním a chemoterapiou. Prognóza zotavenia je pozitívna len v počiatočných štádiách melanómu.

Tehotenstvo a dojčenie. Je dokázané, že bunky névusu alebo materského znamienka sú citlivé na estrogén, to znamená, že hormonálne zmeny môžu aktivovať pigmentový systém. Preto sa rast melanómov niekedy zaznamenáva počas gravidity a laktácie. Ak sa u ženy zmenil tvar móla, vyskytla sa lokálna vazodilatácia a ona sama začala krvácať a odlupovať sa, okamžite sa poraďte s lekárom. Liečba melanómu v budúcej matke závisí od zanedbávania procesu rakoviny. Vo fáze 1 nie je indikované ukončenie tehotenstva - pacient je vyrezaný s nádorom v celkovej anestézii. Počnúc 2. štádiom malígnej lézie odborníci dôrazne odporúčajú umelé potraty alebo pôrod. Súvisí to nielen s progresiou melanómu, ale aj s priamym nebezpečenstvom pre plod - atypické bunky môžu metastázovať placentárnou bariérou, čím dávajú metastázy do tela nenarodeného dieťaťa v maternici. Princípy liečby a prognóza prežitia počas tohto obdobia sa nelíšia od všeobecne akceptovaných zásad.

Pokročilý vek. Najčastejšie sa v starobe diagnostikuje melanóm bez pigmentu. Zvyčajne sa jeho vývoj začína získaním nevi. Choroba sa vyznačuje rýchlym priebehom a vysokým rizikom komplikácií. Každý pacient potrebuje individuálny prístup. Všetky terapeutické opatrenia sa vykonávajú s prihliadnutím na zdravotné obmedzenia a kontraindikácie pacienta. Prognóza prežitia je nepriaznivá.

Liečba bezfarebného melanómu v Rusku av zahraničí

S včasným postúpením špecialistovi je šanca na úspech aspoň 80%. Každý rok na svete sa stovky tisíc ľudí stretávajú s melanómom. Ponúkame možnosť dozvedieť sa, ako sa terapia vykonáva v rôznych krajinách.

Liečba v Rusku

Až donedávna bol u nás melanóm považovaný za nevyliečiteľnú diagnózu. Napriek intenzívnym opatreniam sa malígny proces rýchlo vyvíjal a bol smrteľný. K dnešnému dňu sa situácia zmenila vďaka vzniku včasných vysoko presných diagnostických techník. Ukazovatele boja proti melanómu vo vedúcich ruských rakovinových centrách nie sú horšie ako v zahraničí.

Pri tvorbe nákladov na liečebný kurz v Moskve a Petrohrade sa berie do úvahy mnoho bodov, ktoré charakterizujú rozsah a zložitosť vykonaných postupov. Zvážte približné ceny na základe Moskovskej kliniky "Medis":

• Onkologická konzultácia - od 5 tisíc rubľov;
• pokročilé laboratórne testy, vrátane nádorových markerov - 10 tisíc rubľov;
• kožná biopsia a histológia vzdelávania - 15-25 tisíc rubľov;
• dermatoskopia s prístrojom FotoFinder dermoskop - 15 tisíc rubľov;
• laserové odstránenie melanómu - 20-30 tisíc rubľov;
• MOHS chirurgia s plastom - 200 tisíc rubľov;
• chemoterapia kurz - 10 tisíc rubľov.

Kam ísť v Rusku na liečbu nepigmentovaného melanómu?

• Klinika "Medis", Moskva. Onkologické oddelenie tohto zdravotníckeho zariadenia ponúka liečbu rakoviny kože podľa protokolov, ktoré boli predtým dostupné len v Izraeli a európskych krajinách.
• Onkologické centrum "Sofia", Moskva. Hlavnými smermi sú onkológia, rádiológia, radiačná terapia. Multidisciplinárna klinika pôsobiaca podľa štandardov zdravotníckych zariadení v Nemecku, Švajčiarsku a Spojených štátoch amerických.
• Petrohrad Klinické vedecké a praktické centrum, Petrohrad. Hlavným smerom je onkológia. Špecializuje sa na poskytovanie high-tech zdravotníckych služieb pre ľudí s rakovinou.

Zvážte recenzie uvedených zdravotníckych zariadení.

Liečba v Nemecku

V nemeckých zdravotníckych zariadeniach onkologického profilu sa používajú moderné metódy diagnostiky a liečby rakoviny kože. Liečba melanómu spĺňa všetky medzinárodné štandardy kvality. Preto každý rok prichádzajú tisíce pacientov k špecialistom tejto krajiny na pomoc.

Zvážte odhadované náklady na diagnostiku a liečbu bezfarebného melanómu na nemeckých klinikách (v eurách):

• markery krvných nádorov - 150 €;
• biopsia - 250-400 €;
• histológia - 600 €;
• počítačová tomografia - 300 €;
• MRI - 600 €;
• kryoterapia - 1500 €;
• laserová terapia - 800 €;
• radiačná terapia - 2000 €;
• chirurgia - 5 000 €;
• anestézia - 1200 €.

Po radikálnom ošetrení je potrebné rehabilitačné obdobie. Cieľom je obnoviť pacienta a zabrániť nežiaducim účinkom počas operácie. Termín rehabilitácie je od 5 do 14 dní. Počas tohto obdobia je pacient starostlivo sledovaný. Priebeh regenerácie zahŕňa radiačnú alebo laserovú terapiu, ktorá zabraňuje opätovnému výskytu ochorenia. Pobyt na nemeckej klinike oncoprofilu je asi 250 eur za deň. Rehabilitačné procedúry sa vyplácajú samostatne.

Kde môžem ísť na pomoc v Nemecku?

• Univerzitná nemocnica Freiburg.
• Univerzitná nemocnica Kolín nad Rýnom.
• Univerzitná nemocnica v Ulme.

Zvážte recenzie uvedených zdravotníckych zariadení.

Liečba bezfarebného melanómu v Izraeli

Každý rok sa tisíce občanov z Ruska a bývalých postsovietskych krajín obracajú na izraelských špecialistov na liečbu melanómu kože. Mnohí z nich, ktorí dostali kvalitnú pomoc a úspešnú prognózu obnovy (takmer 98% prípadov), zanechali pozitívnu spätnú väzbu na lekárov tejto krajiny.

Náklady na diagnostiku a liečbu závisia od zanedbávania procesu rakoviny. Základná skúška je 3-4 dni a stojí $ 5200-7500. Liečba melanómu 1. štádia na izraelských klinikách bude v priemere stáť 5000 dolárov, 2. stupeň (s resekciou regionálnych lymfatických uzlín) - 15 000 USD v neskorých štádiách ochorenia - od 22 000 USD s antimetastatickou terapiou.

Po prepustení sa pacientovi odporúča, aby zostal v krajine až 10 dní. V tomto čase ostáva v hoteli a niekoľkokrát navštevuje kliniku, kde vykonáva priebežné monitorovanie. Na základe výsledkov pooperačnej biopsie, onkológ re-radí pacientovi ($ 700) a tvorí taktiku sledovania a liečby.

Kde môžem získať pomoc v Izraeli?

• Zdravotnícke stredisko "Ichilov", Tel-Aviv. Multidisciplinárna inštitúcia štátneho typu, v ktorej sa vykonáva úspešná liečba komplexných onkologických procesov. Viac ako jeden milión pacientov ročne dostáva pomoc od 170 onkologických oddelení kliniky.
• Zdravotnícke stredisko "Assuta", Tel Aviv. Súkromné ​​zdravotnícke zariadenie s kvalitnými službami. Zamestnáva približne jeden a pol tisíc špecialistov, ktorí ročne vykonávajú najmenej 100 000 operácií na odstránenie zhubných nádorov.
• Lekárske centrum "Sheba". Štátna klinika typu multi-type. Poskytuje služby liečby rakoviny kože v súlade s medzinárodnými štandardmi a protokolmi.

Ponúkame poznať recenzie o týchto zdravotníckych zariadeniach.

Komplikácie a relapsy

Bezfarebný melanóm je náchylný na časté recidívy. Aj pri úspešnej resekcii malígneho procesu a tkanív v oblasti susediacej s nádorom existuje možnosť sekundárneho onkologického procesu v oblasti pooperačnej jazvy. Z tohto dôvodu by mal pacient po prepustení z nemocnice pravidelne absolvovať lekársku prehliadku s preventívnym účelom.

Melanóm bez pigmentu je tiež charakterizovaný mikrometastázou, ktorá sa často vyskytuje v skorom pooperačnom období. Na zníženie rizika metastatických zmien a recidívy malígneho procesu sa predpisuje fotodynamická terapia. Selektívne ničí rakovinové bunky a podporuje prácu tela až do obnovenia imunity.

Prognóza v rôznych štádiách

Melanóm bez pigmentu má zriedkavo pozitívnu prognózu na zotavenie, aj keď sa liečba začne včas. Je to spôsobené špecifickosťou ochorenia. Zvážte v nasledujúcej tabuľke, ako bude vyzerať v rôznych štádiách zhubného procesu.

Pigmentový melanóm: príznaky, príčiny, prognóza

Pigmentový (achromatický) melanóm je v onkológii zriedkavejší ako iné typy melanómu. Okrem toho, toto ochorenie je dosť ťažké diagnostikovať. Pigmentový melanóm je vlastne skupina buniek - melanocytov, ktoré sa prejavujú na koži vo forme nerovnomernej tvorby malej veľkosti. Tieto formácie majú farbu normálnej kože, takže neskoro sú pozorované choré. Medzitým je bezfarebný melanóm veľmi nebezpečnou formou rakoviny, ktorá má tendenciu rýchlo a agresívne rásť.

Hlavnou negatívnou vlastnosťou nepigmentovaného melanómu je to, že metastázuje aj v ranom štádiu vývoja. Rakovinové bunky s krvou a lymfou sa veľmi rýchlo šíria po celom tele. Preto jedným z hlavných spôsobov boja proti tejto chorobe je včasný prístup k lekárovi. A na to potrebujete vedieť prvé príznaky bezfarebného melanómu a príčiny jeho vývoja.

Príčiny melanómu beskametnoy

Achromatický melanóm kože však, ako bežnejšia forma melanómu - pigmentovaný, sa objavuje z rôznych dôvodov, z ktorých mnohé sú pre vedu stále neznámy. Odporúčame prečítať si článok o Lyellovom syndróme.

Je však známych niekoľko faktorov, ktoré predisponujú na ochorenie.

Patrí medzi ne:

• faktor dedičnosti. To znamená, že osoba má špecifický gén, ktorý je zodpovedný za rozvoj melanómu. Preto, ak sa vyskytli prípady melanómu medzi príbuznými - je veľmi dôležité, aby sa osoba podrobila pravidelnému onkologickému vyšetreniu;
• kožný fenotyp. Bolo zistené, že ľudia s modrými očami sú najviac ohrození rozvojom rakoviny kože;
• veľký počet mólov alebo pigmentových škvŕn na ľudskom tele, ktoré sa môžu znovuzrodiť na zhubné nádory. A samozrejme, melanóm môže byť dôsledkom stálej expozície slnečného žiarenia pokožkou.

Konzultácia chirurga-onkológa (video)

Symptómy pigmentovaného melanómu

U pacientov s diagnózou nepigmentovaného melanómu sa príznaky ochorenia môžu prejavovať rôznymi spôsobmi.

Z veľkej časti závisí od štádia a rýchlosti ochorenia.

Jeho príznaky vo vývoji môžu byť:

1. Vzhľad na koži malej, bezbolestnej zhutňovacej masy, ktorá zvyčajne nespôsobuje obavy o chorých.
2. Desenzibilizácia postihnutej oblasti kože. Stáva sa kopcovitým alebo drsným.
3. Začervenanie a opuch postihnutej oblasti.
4. Výskyt svrbenia a bolesti v oblasti vzdelávania.
5. Na postihnutej koži sa objavia drobné podliatiny a niekedy aj malé vredy.

Ak sa objavia vyššie uvedené príznaky, mali by ste sa poradiť s lekárom. V prípade nepigmentovaného melanómu sa začína skoršia liečba, tým väčšia je šanca na úplné zotavenie. Odporúčame zoznámiť sa s materiálom o krvnom melanóme.

Liečba nepigmentovaného melanómu sa uskutočňuje použitím moderných techník liečby rakoviny, ktorými môžu byť chemoterapia, chirurgický zákrok a odstránenie nádoru laserom alebo rádiovými vlnami. Odporúčame tiež, aby ste si prečítali materiál o pigmentovom melanóme.

Vlastnosti diagnózy bezfarebného melanómu

Článok prezentuje moderné údaje o zriedkavom ochorení - nepigmentovanom melanóme, ako aj najvýznamnejšie klinické a dermatoskopické pokyny v primárnej diagnóze nepigmentovaného melanómu. Autori opísali vlastné klinické pozorovanie.

Amelanotický melanóm môže byť považovaný za najvýznamnejšie ochorenie. Amelanotický melanóm.

Pigmentový melanóm (BM) (syn: amelanotický melanóm) je malígny melanocytárny nádor, v ktorom nie je žiadny melanínový pigment. Podľa pozorovaní I. A. Lamotkinu (2011), BM môže začať vo forme ružovej alebo modrasto-ružovej alebo mierne pigmentovanej papule, v zriedkavých prípadoch je možná tenká noha. S rozpadom papule sa vytvorí vred s pevnými a vyvýšenými okrajmi a papilomavým dnom. Podľa autora je BM charakterizovaný rýchlym rastom a ulceráciou [1].

Melanóm kože je malígny melanocytárny nádor, ktorý sa často vyskytuje u pacientov so zvýšeným počtom melanocytárnych nevi. Či sú nevusy, najmä klinicky atypické nevi, predchodcami melanómu, je stále diskutabilnou otázkou. Patologické štúdie ukázali, že 20 až 30% melanómov obsahuje bunky névusu, čo naznačuje priamu transformáciu névusu na melanóm. Súčasné názory na patogenézu melanómu často poukazujú na progres z normálnych melanocytov na melanóm a nevi sú prechodným krokom pre niektoré podtypy melanómu. Väčšina melanómov (70 - 80%) sa však vyskytuje de novo, to znamená bez pridruženého névusu a u väčšiny pacientov s melanómom nie sú klinicky atypické nevi alebo zvýšený počet nevi. Okrem toho, podľa niektorých odhadov, riziko premenenia samostatného névusu na melanóm je omnoho menšie ako jedno z 1000 [2].

Preto sa dermatológ nemusí zriedka stretnúť s primárnym melanómom, ktorý neobsahuje pigment. Nízke množstvo pigmentu sa vysvetľuje nedostatkom tyrozínového enzýmu alebo funkčnými zmenami v syntéze melanínu, ku ktorému dochádza pri zhoršenej bunkovej diferenciácii. Kľúčovú úlohu v tomto procese hrá miR-miR-211, ovplyvňujúca pigmentáciu podporovaním (miR-203) alebo zhoršenou syntézou (miR-125b a miR-145) [3, 4]. MikroRNA sú novou triedou malých molekúl RNA, ktoré regulujú expresiu génov, v patológii potláčajú expresiu génov v translačnom štádiu (syntéza proteínov z aminokyselín) alebo spôsobujú transkripčnú poruchu (prenos informácií z DNA na RNA) určitých génov [3]. Delécie v génoch miRNA, ako aj zlyhanie mechanizmu ich dozrievania, môžu byť dôležitou súčasťou procesu transformácie buniek v melanóme. Vďaka malej veľkosti môže každá miRNA spravidla interagovať s niekoľkými cieľmi mRNA - konkrétne s komplementárnymi oblasťami. Vzhľadom na spektrum génov regulovaných miRNA je zrejmé, že narušenie ich fungovania môže významne ovplyvniť všetky štádiá nádorového procesu, vrátane syntézy melanínu [3, 4].

Prognóza BM je podobná prognóze konvenčného melanómu, berúc do úvahy Breslowove indexy, ale v neprítomnosti pigmentu je neskoršia diagnóza bežnejšia, čo zhoršuje prognózu. Výskyt BM sa odhaduje na 1,8% až 8,1% všetkých melanómov [5].

Početné zdroje literatúry poukazujú na detekciu BM na sliznici konečníka, a to ako metastatický melanóm bez anamnézy primárneho melanómu na koži, vo všetkých týchto prípadoch, aj pri starostlivom vyšetrení pacienta, nebolo vždy možné identifikovať primárne zameranie [6]. Nedostatočná detekcia primárneho melanómu u niektorých pacientov je spôsobená tým, že keď sa objavia prvé metastázy, nielenže prestanú rásť, ale niekedy podliehajú opačnému vývoju pod vplyvom imunitného systému až do úplnej regresie. Zo všetkých pozorovaní rakovinových metastáz, ak primárne zameranie nebolo zistené, predstavuje melanóm až 12,6% prípadov [7].

V rokoch 1998 až 2003 sa uskutočnila medzinárodná kohortná štúdia, ktorá zahŕňala 2387 pacientov (1065 žien, 1322 mužov, priemerný vek pacientov bol približne 58,3 roka), z ktorých 527 malo recidívu melanómu. Účastníci hodnotili fenotyp, genotyp, histologické vyšetrenie úrovne pigmentácie novotvaru. Na základe analýzy multiparametrického modelu sa zistilo, že BM koreluje s fenotypom, absenciou predchádzajúceho melanómu v anamnéze, prítomnosťou peh a zvýšenou citlivosťou na slnko [8].

Klinické prejavy BM sa dajú rozdeliť do troch typov: erytematózna škvrna na koži, miesta zvýšeného slnečného žiarenia, plaky bez sfarbenia kože a tvorba papulonodular, čo je najbežnejšia forma BM [5].

Hlavnými klinickými príznakmi, na ktoré sa musí dermatológ zamerať počas počiatočného vyšetrenia, sú rýchly rast, ulcerácia alebo bolestivosť, ktoré sú bežnými klinickými príznakmi malígneho procesu, aj keď takéto stopy nie sú vždy prítomné [9]. Napríklad, S. S. Snarskaya a kol. (2014) pozorovali pacienta, u ktorého bol diagnostikovaný nepigmentovaný nodulárny melanóm kože v oblasti dolnej časti nohy. Charakteristiky BM u tohto pacienta boli rýchle zvýšenie bezbolestnej tvorby po tom, čo boli v zóne zvýšenej insolácie, ktorá bola sprevádzaná miernym svrbením [10].

V súčasnosti je ďalšou objektívnou metódou diagnózy nádorov dermatoskopia. Vyhodnotenie nepigmentovaných nodulárnych neoplaziem je jednou z najťažších úloh neinvazívnej vizualizácie [11].

Pri dermatoskopii, pri hodnotení obvyklých pigmentových neoplaziem, má štruktúra krvných ciev druhoradý význam a je braná do úvahy len vo všeobecnom vzore vzdelávania, to znamená, že sú menej významné ako pigmentované vzory a farba. V neprítomnosti pigmentu nadobúda vaskulárny vzor práve v diagnostike nepigmentovaných útvarov rozhodujúci význam [12].

Aplikácia rôznych algoritmov na tvorbu pigmentov alebo s nízkou pigmentáciou sa môže spoliehať len na zmenu cievneho vzoru a jeho architektonické riešenie. Preto diagnózu melanómu možno predpokladať len v prítomnosti zmeneného cievneho obrazu [13].

Pri dermatoskopickom vyšetrení BM budú hlavnými znakmi polymorfné, lineárne (všetky druhy) a / alebo štipkové cievy, bez prvkov na elemente, pozorované biele čiary v polarizovanom svetle a viditeľné pigmentové zvyšky, často vo forme hnedých štruktúr bez zón. Treba mať na pamäti, že tak ako v prípade pigmentových útvarov, vzor ako celok sa vždy najprv hodnotí, len v tomto prípade nie je pigmentový, ale vaskulárny, a potom sa zvažujú ďalšie znaky [14].

Treba poznamenať, že dobrá viditeľnosť cievnych štruktúr závisí od správne vykonanej dermatoskopickej vyšetrovacej techniky. Cievne štruktúry nie sú viditeľné pod vplyvom vysokého tlaku na prvok, pretože dochádza k kompresii ciev, najmä ak je nádor nad hladinou vizuálne nezmenenej kože. Šošovka dermatoskopu, keď je v kontakte s novotvarom, by sa preto mala opatrne umiestniť na povrch nádoru reguláciou tlaku a použitím veľkého množstva imerzného média [13].

Plavidlá môžu byť vizualizované vo forme bodov, hrudiek a línií. Linky môžu byť rovné, zakrivené, slučkové, serpentínové, špirálové a glomerulárne. Ak prevláda jeden typ plavidiel, ide o „monomorfný“ cievny vzor. Ak je viditeľný viac ako jeden typ vzoru, potom sa nazýva „polymorfný“. Okrem typu plavidiel je dôležitá aj ich poloha z diagnostického hľadiska [14].

Pre presnú diagnostiku je dôležitá vizualizácia v polarizovanom svetle dermatoskopu. Pretože obrazy, ktoré sú uvažované v polarizovanom svetle, nie sú podobné tým, ktoré sú viditeľné v tradičnom kontaktnom dermatoskope s nepolarizovaným svetelným zdrojom. Treba mať na pamäti, že existujú dva typy bielych štruktúr, ktoré sú dôležité pre diagnózu BM, čo možno vidieť len v štúdii polarizovaného svetla. Jedná sa o kolmé biele čiary, ktoré môžu byť krátke alebo dlhé, ale nesmú sa navzájom prelínať v pravých uhloch, tieto čiary môžu charakterizovať melanóm. Tieto čiary by sa nemali zamieňať s retikulárnymi bielymi čiarami, ktoré sa navzájom pretínajú a sú tiež viditeľné pod dermatoskopom s nepolarizovaným svetelným zdrojom.

Pri pohľade v polarizovanom svetle by sme nemali strácať zo zreteľa „štyri body“ umiestnené v tvare štvorca. Hoci táto štruktúra je viac charakteristická pre aktinickú keratózu, môže sa vyskytnúť aj pri melanómoch na koži v oblastiach poškodených slnečným žiarením, hoci oveľa menej často. V dermatoskope s nepolarizovaným svetelným zdrojom nemusí byť táto štruktúra taká expresívna a vyzerať ako jediná kocka [14]. Je potrebné pripomenúť, že akýkoľvek nepigmentovaný novotvar s vredom je predmetom histopatologického vyšetrenia. Pri neprítomnosti ulcerácie by sa mali najprv odlíšiť ploché nádory od nodulárneho, pretože cievy s rovnakou morfológiou majú často odlišnú diagnostickú hodnotu. Záleží na tom, či je nádor plochý alebo nodulárny. Tá istá štruktúra cievy má inú diagnostickú hodnotu, nielen v závislosti od toho, či je nádor plochý alebo nodulárny, ale tiež na jeho hrúbke. Kapilárne slučky, ktoré vyklíčia z povrchového choroidného plexu a natiahnu sa k povrchu kože, môžu vyzerať ako body a ako zakrivené alebo slučky podobné čiary, v závislosti od uhla, pri ktorom ich vidíme. Pri plochých nádoroch sa väčšina z týchto ciev považuje za ich zakončenie, a preto sa javia ako body alebo krátke zakrivené čiary. Keď sa novotvar zosilňuje, cievy sa pozorujú šikmo a vyzerajú ako slučky.

Pri malígnych neoplazmoch je bežnejšia neovaskularizácia, pretože tieto neoplazmy sa stávajú hrubšími [14, 15].

Ak je teda cievny vzor polymorfný, špecialista kontroluje prítomnosť ciev vo forme bodov. Ak sú, melanóm sa nedá vylúčiť a nádor by mal byť vyšetrený histopatologicky [14, 15].

Treba mať na pamäti, že morfológia krvných ciev v jednotlivých nádoroch nie je pri diagnostike veľmi dôležitá, preto na rozdiel od plochých nádorov je rozdiel medzi monomorfnými a polymorfnými cievnymi vzormi v uzloch bezvýznamný.

Shamir Geller a kol. (2017) vo svojej štúdii stanovili dôležité znaky BM - koreláciu lineárnych nepravidelných ciev, vyznačených na dermoskopii, s histopatologickým nálezom klastrovaných dilatovaných ciev na okraji nádoru [9].

Dôležité štúdie sa uskutočnili na oddelení melanómu na Univerzite vo Florencii, ktorá počas retrospektívnej analýzy prospektívne zozbieraných údajov počas 10-ročného obdobia (2003 - 2013) preukázala dermatoskopické príznaky akrálneho BM, ktorých klinická diagnóza je pre dermatológa mimoriadne ťažká. Je dôležité poznamenať, že iba 20,7% pacientov s akrálnym BM malo správnu predoperačnú diagnózu podozrivej melanocytárnej lézie. Počiatočná diagnóza bola diagnostikovaná ako ekzémová, bradavičnatá, angiomatická lézia. Dermoskopicky, všetky akrálne BM ukázali prítomnosť dobre definovanej „erytematóznej homogénnej oblasti“ s atypickým polymorfným cievnym vzorom s prepichnutými, globulárnymi a glomerulárnymi cievami [16].

Pretože zvyčajne nie sú zistené ďalšie, nevaskulárne príznaky, je ťažšie klasifikovať takéto formácie. V dôsledku toho je algoritmus pre nepigmentované nodulárne novotvary pomerne jednoduchý, ale nie špecifický. Všetky uzliny sa musia podrobiť histopatologickému vyšetreniu s výnimkou prípadov, keď je odborník presvedčený o diagnóze benígneho vzdelávania [14, 15]. Bohužiaľ, v tomto štádiu vývoja dermatoskopickej diagnostiky, slabá špecifickosť cievnych vzorov pre uzlovité nepigmentované formácie znamená, že stále neexistuje zodpovedajúci algoritmus, ktorý by nám umožnil s presnosťou stanoviť presnú diagnózu.

Existujú dva základné princípy. Prvý princíp je založený na skutočnosti, že vzhľadom na nedostatok jasnej a presvedčivej histórie výskytu nádorov s vredom v anamnéze pacienta je potrebné vykonať histologickú štúdiu. Druhým princípom je, že uzly bez pigmentov s cievami umiestnenými chaoticky by mali byť tiež analyzované histologicky, ak špecialista nie je presvedčený o diagnóze benígneho nádoru [17].

Prezentujeme vlastný prípad primárnej diagnózy nepigmentovaného melanómu. Boli sme oslovení ženou vo veku 36 rokov, 2. fototyp, s osobnou a rodinnou anamnézou. Podľa pacienta je známe, že ružová škvrna sa objavila pred 6 mesiacmi na pravom predlaktí. Počas posledných šiestich mesiacov sa spot postupne zväčšoval. V makro fotografii: škvrna nepravidelného tvaru, nerovnomerná červenohnedá farba, priemer približne 8 mm (obr. 1).

Dermatoskopická fotografia bola odobraná pomocou dermatoskopu DermLite 3 a kamery Nikon s použitím polarizovanej kontaktnej dermatoskopie.

Dermatoskopická fotografia (obr. 2) ukazuje prvok bez pigmentu, ktorý nemá žiadne známky tvorby pigmentu (sieť, čiary atď.). Má viac bielych štruktúr, tzv. Ortogonálne pruhy a veľký počet bodových nádob. Vzhľadom na to, že tento prvok nemá žiadne príznaky charakteristické pre nepigmentálne lézie, ako sú karcinóm bazálnych buniek, karcinóm dlaždicových buniek a iné neoplazmy, navrhli sme predbežnú diagnózu: non-pigmentový melanóm. Pacientovi sa preto odporúča, aby sa poradil s onkológom a diagnostickou biopsiou vyrezania.

Štúdium šrotov a odtlačkov nádorovo podobnej formácie: „Klastre, separátna a pevná vrstva buniek nepravidelného tvaru, väčšinou veľkej veľkosti s heterochrómnymi jadrami s nerovnomerne rozloženou šedo-modrou cytoplazmou. V niektorých bunkách - chladný čierny piesok. Záver: cytogram melanómu.

Pri skúmaní tvorby bez pigmentu by sa teda nemali prehliadať takéto klinické príznaky malígneho procesu ako rýchly rast, subjektívne pocity, priame spojenie so zvýšeným slnečným žiarením. Bohužiaľ, v tomto štádiu vývoja dermatoskopickej diagnózy, slabá špecifickosť vaskulárnych vzorcov pre uzlovité nepigmentované formácie znamená, že stále neexistuje zodpovedajúci algoritmus, ktorý by nám umožnil s presnosťou stanoviť presnú diagnózu. Je však potrebné mať na pamäti, že v neprítomnosti pigmentu získava cievny vzor rozhodujúci význam. Pri použití rôznych algoritmov na tvorbu pigmentov alebo s nízkou pigmentáciou je potrebné zamerať sa iba na zmenu cievneho vzoru a jeho architektonického riešenia, a to v prítomnosti cievneho vzoru, reprezentovaného všetkými typmi ciev, špirálovitých ciev alebo ciev vo forme ružových a červených hrudiek. v polarizovanom svetle.

literatúra

1. Lamotkin I. A. Klinická dermato-onkológia. M.: BINOM. Laboratórium znalostí, 2011. 499 s.
2. Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo vs Nevus-asociované melanómy: Rozdiely v asociáciách s prognostickými indikátormi a prežitím // JNCI: Journal of National Cancer Institute, 2016, október, vol. 108, vydanie 10, 1.
3. Švetsova Yu.I. Skúmanie úlohy onko-miRNA v regulácii progresie a metastáz buniek nádorového melanómu in vivo. Abstrakt Diss.... Ph.D. Krasnojarsk, 2015. 25 s.
4. Vitiello M., Tuccoli A., D'Aurizio R. Kontextovo závislá miR-204 a miR-211 ovplyvňujú biologické a melanotické melanómové bunky // Oncotarget. 2017, 11. apríl; 8 (15): 25395–25417.
5. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo a pod. Primárny kožný amelanotický melanóm a gastrointestinálny stromálny nádor v synchrónnej evolúcii // Bras Dermatol. 2017 Sep-Oct; 92 (5): 707 - 710.
6. Sciacca V., Ciorra A. A., DiFonzo C., Rossi R. a kol. Dlhodobé prežitie metastatického melanómu ileum po 15 rokoch sledovania: kazuistika // Tumori. 2010. Vol. 96. Č. 4. R. 640–643.
7. Brogelli L., Reali U.M., Moretti S. et al. Prognostika významnosti histologickej regresie incutánneho melanómu // Melanoma Res. 1992. Vol. 2. Č. 2. P. 87–91.
8. Vernali S., Waxweiler W. T., Dillon P. M. a i. Asociácia incidenčného melanómu amelanotika s fenotypovými charakteristikami, stav MC1R a predchádzajúci melanóm amelanotika // JAMA Dermatol. 2017 1. október; 153 (10): 1026-1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
9. Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Praktická koncepcia Dermatol. 2017 júl; 3: 47–50.
10. Snarskaya E.S., Avetisyan K.M., Andryukhina V.V. Bespigmentózny nodulárny melanóm kože na dolnej časti nohy // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2014, č. 2, s. 4-7.
11. Halpern A. C., Marghoob A. A., Sober A. J. Klinické charakteristiky melanómu. V Balch CHA, Sober A. J. a kol. eds. Kožný melanóm. Vol. 1. 5. edn. Quality Medical Publishing, Inc., Missouri, 2009: 917.
12. Argenziano G., Zalaudek I., Corona R., Sera F., Cicale L., Petrillo G. a kol. Štruktúry v kožných nádoroch: dermoskopická štúdia // Arch Dermatol. 2004; 140: 1485-1489.
13. Kreusch J.F. Cievne modely v kožných nádoroch // Clin Dermatol. 2002; 20: 248-254.
14. Kittler G., Roosendaal K., Cameron A., Tsand F. Dermatoscopy. Algoritmická metóda založená na analýze vzoru. Gdaňsk, 2014. s.
15. Zalaudek, I., Kreusch, J., Giacomel, J., Ferrara, G., Catricala, C., Argenziano, G. Melanocytic skin tumors // Jam Acad Dermatol. 2010; 63: 361 - 374; kvíz 375-366.
16. De Giorgi, V., Gori, A., Savarese I, D'Errico, A., Papi, F., Grazzini, M., Scarfé, F., Covarelli, P., Massi, D. Amelanotic plantar melanoma, 2017, jún; 3: 224–230.
17. Zell D., Kim N., Olivero M., Elgart G., Rabinovitz H. Včasná diagnostika viacnásobného primárneho amelanotického ⁄pomelanotického melanómu použitím dermoskopie // Dermatol Surg. 2008; 34: 1254 - 1257.

A. A. Kubanov 1, lekár medicíny, profesor, zodpovedajúci člen Ruskej akadémie vied
A. A. Gallyamova, MD, profesor
A. S. Bisharova, kandidátka lekárskych vied
TA Sysoeva, kandidátka lekárskych vied

FBOU DPO RMANPO Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva

Vlastnosti diagnózy bezfarebného melanómu / A. A. Kubanov, A. A. Gallyamova, A. S. Bisharova, T. A. Sysoyeva
Pre citáciu: Klinik číslo 8/2018; Čísla stránok vo vydaní: 76-79
Tagy: malígny melanocytický nádor, atypické nevi, melanín, tyrozín